erfelijke goedaardige intra-epitheliale dyskeratose
Invoering
Inleiding tot erfelijke goedaardige intraepitheliale keratose Erfelijke goedaardige intra-epitheliale dyskeratose (erfelijke goedaardige intra-epitheliale dyskeratose) is een aangeboren syndroom dat wordt gekenmerkt door het verschijnen van asymptomatische witte vlekken op het mondslijmvlies en het verschijnen van blaarachtige, gelatineuze vlekken op de conjunctivale conjunctiva. Autosomaal dominante erfenis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: conjunctivale hyperemie
Pathogeen
Erfelijke goedaardige intraepitheliale keratose
(1) Oorzaken van de ziekte
Erfelijke goedaardige intra-epitheliale keratose wordt veroorzaakt door autosomaal dominante overerving.
(twee) pathogenese
Afdeling autosomaal dominante erfelijke ziekte, de pathogenese is nog steeds niet erg duidelijk, histopathologische manifestaties van epidermale hyperplasie, acanthosis hypertrofie, vacuole bevattende wervelkolomcellen en goedaardige keratinocyten. De opperhuid bestaat voornamelijk uit wasachtige eosinofielen.
Het voorkomen
Erfelijke goedaardige preventie van intra-epitheliale keratose
Besteed aandacht aan ooghygiëne, bescherm uw ogen, lees niet bij fel licht, donkere verblijfstijd moet niet te lang zijn, licht moet zacht genoeg zijn, gebruik uw ogen niet te veel. Uitgebreide conditionering van systemische complicaties. Er moet aandacht worden besteed aan de effecten van geneesmiddelen en risicofactoren. Zodra er tekenen van symptomen zijn, moeten ze actief meewerken aan de behandeling om plotseling verlies van de visuele functie te voorkomen.
Complicatie
Erfelijke goedaardige intraepitheliale keratose Conjunctivale congestie
Schade aan het oog van het kind kan permanente blindheid veroorzaken met de vorming van bloedvaten in het hoornvlies.
Symptoom
Erfelijke goedaardige intraepitheliale keratose symptomen vaak voorkomende symptomen gezichtsscherpte fotofobie conjunctivale hyperemie lipplooien verhoogde misvorming
De schade treedt voornamelijk op in de mond en ogen.De mondholte bestaat voornamelijk uit mondslijmvlies, rode lippen, onder de tong en tandvlees. De laesies zijn asymptomatische zachte, witte sponsachtige plooien. Wanneer het aangetaste slijmvlies wordt uitgevouwen, is de ondoorzichtige naaldpunt groot. De uitstulping kan optreden, de schade aan de mond treedt direct na de geboorte of snel na de geboorte op, de schade aan het oog is binnen een jaar na de geboorte verschenen, een kleine conjunctivale macula wordt gevormd op basis van conjunctivale hyperemie en fotofobie is een veel voorkomend symptoom. Ten eerste, vooral bij kinderen, kan permanente blindheid optreden met de vorming van bloedvaten in het hoornvlies.
Onderzoeken
Erfelijke goedaardige intra-epitheliale dysplasie
Histopathologie: gemanifesteerd als epidermale hyperplasie, acanthosis hypertrofie, vacuole-bevattende wervelkolomcellen en goedaardige keratinocyten, de epidermis is voornamelijk wasachtige eosinofielen, deze cel wordt intracellulaire cellen genoemd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van erfelijke goedaardige intra-epitheliale keratose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd. Over het algemeen niet verward met andere ziekten.
