erfelijke scleroserende heterochromie
Invoering
Inleiding tot erfelijke scleroserende cutane heterochromie Erfelijke scleroserende cutane heterochromie (erfelijke scleroserende poikiloderma) is een autosomaal dominante bindweefselziekte en de pathogenese is nog steeds onnauwkeurig. Komt voor in de rimpels van de oksels, ellebogen, enz., En de laesies worden gekenmerkt door systemische cutane heterochromie. De diagnose is gebaseerd op histopathologie en er is momenteel geen bevredigende therapie. Het kan ook een bepaalde relatie hebben met het levensgedrag, zoals mentale toestand en dieetstructuur tijdens de zwangerschap. De histopathologische kenmerken ervan, homogenisatie van collageenvezels en vermindering van elastische vezels in het huidweefsel. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0015% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: vitiligo
Pathogeen
Oorzaken van erfelijke sclerosering cutane heterochromie
Oorzaak van de ziekte
Heraditaire scleroserende poikeroderma is een autosomaal dominante bindweefselziekte. Huidlaesies gemanifesteerd als systemische cutane heterochromie, met hyperkeratose en verharding van de huid op de plaats van het haar, en andere zichtbare keratose van de palmaire palpebra, knuppel en huid-beperkte calciumafzetting.
Het voorkomen
Erfelijke scleroserende preventie van heterochromie van de huid
Een redelijk dieet kan meer vezelrijk en verse groenten en fruit bevatten, uitgebalanceerde voeding, inclusief essentiële voedingsstoffen zoals proteïne, suiker, vet, vitamines, sporenelementen en voedingsvezels, met een combinatie van vegetarisch en vegetarisch voedsel. De complementaire rol van voedingsstoffen in voedsel is ook nuttig bij het voorkomen van deze ziekte.
Complicatie
Erfelijke scleroserende complicaties van heterochromie van de huid complicaties Vitiligo
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Erfelijke sclerosering cutane heterochromie symptomen Veel voorkomende symptomen Huid doffe huid heterochromie Huidverhardende palm en teen huid ... Epidermale verhoornde vinger (teen)
De ziekte komt voor in de rimpels van de oksels, ellebogen en andere plaatsen. Huidlaesies gemanifesteerd als systemische cutane heterochromie, met hyperkeratose en verharding van de huid op de plaats van het haar, en andere zichtbare keratose van de palmaire palpebra, knuppel en huid-beperkte calciumafzetting. Vaak vergezeld van haar, wenkbrauwen en dunne wimpers. Ongeveer 25% van de patiënten heeft ondervoeding en het oppervlak van de nagel is ruw en hypertrofisch, met mediastinum. Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van erfelijke scleroserende cutane heterochromie
Klinisch huidonderzoek: de huidlaesies van de patiënt worden gekenmerkt door systemische cutane heterochromie, met hyperkeratose en verharding van de huid op de plaats van het haar, en andere keratose van de palmaire palpebrale, knuppel en huidbeperkte calciumafzetting. Vaak vergezeld van haar, wenkbrauwen en dunne wimpers.
Histopathologie: homogenisatie van collageenvezels en reductie van elastische vezels in huidweefsels.
Andere tests: inclusief B-echografie, CT, MRI en chromosomaal onderzoek om te bepalen of er andere aangeboren afwijkingen zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van erfelijke scleroserende cutane heterochromie
Moet worden onderscheiden van heterochrome dermatitis, vasculaire atrofische cutane heterochromie en congenitale keratose. De ziekte moet worden onderscheiden van aangeboren vasculaire atrofische cutane heterochromie, vasculaire atrofie, huidpigmentafwijkingen: de ziekte is een autosomaal recessieve genetische ziekte, de belangrijkste symptomen zijn huidatrofie, bruinrode pigmentatie, haarvaten Uitbreiding, vergezeld van aangeboren staar. De twee laesies hebben overeenkomsten, maar het pathologische onderzoek is onredelijk en kan worden onderscheiden.
