wratachtige acrale keratose
Invoering
Inleiding tot sacrale keratose Acrokeratosis verruciformis is zeldzaam en werd voor het eerst beschreven door Hopf in 1930. Op het moment van geboorte of jeugd doen zich een klein aantal gevallen voor in de adolescentie en vrouwen zijn ongeveer twee keer zoveel als mannen. Het is autosomaal dominant, vaak geassocieerd met folliculaire keratose of met folliculaire keratose in de familie. Daarom wordt aangenomen dat de twee kunnen worden veroorzaakt door hetzelfde verhoornde genetische defect en dat de schade een platte of convexe keratotische overgangse vaste papel is met een diameter van 1 tot enkele millimeters, normale huidskleur of bruinrood, vergelijkbaar met platte of schorpioen epidermale dysplasie, aantal Meer, geen fusie, huidbeschadiging kan blaren veroorzaken, over het algemeen geen symptomen. Volgens de afgeplatte papels van de ledematen, blijft het bestaan en heeft het een familiegeschiedenis.De diagnose is niet moeilijk. Er is geen bevredigende therapie, u kunt bevroren, laser- en andere behandelingen proberen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0021% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Oorzaken van sacrale keratose
(1) Oorzaken van de ziekte
Het wordt gekenmerkt door autosomaal dominante overerving, vaak geassocieerd met folliculaire keratose, of met folliculaire keratose in de familie, dus er wordt aangenomen dat beide door hetzelfde verhoornde genetische defect kunnen worden veroorzaakt.
(twee) pathogenese
De pathogenese is een autosomaal dominante erfenisfamilie en er is momenteel geen andere relevante inhoudsbeschrijving.
Het voorkomen
Verzakking van sacrale keratose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van sacrale keratose Complicaties sepsis
Vanwege een slechte keratinisatie van de huid, vernietiging van de huidintegriteit en vaak gepaard met jeukende huid, kan het huidbacteriële infecties of schimmelinfecties veroorzaken als gevolg van krassen, meestal secundair aan een lage lichaamsbouw, langdurig gebruik van immunosuppressiva en nagels, enz. Patiënten met schimmelinfecties, zoals gelijktijdige bacteriële infecties, kunnen symptomen hebben zoals koorts, zwelling van de huid, ulceratie en etterende secretie. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis.
Symptoom
Symptomen van sacrale keratose algemene symptomen epidermale verhoornde papels
Vaak zijn vrouwen op het moment van geboorte of jeugd, een klein aantal puberteit, ongeveer twee keer zoveel als mannen, geen etnische of regionale verschillen.
Schade is een platte of convexe keratinized overgangse vaste papel, 1 tot een paar millimeter in diameter, normale huidtint of bruinachtig rood, vergelijkbaar met afgeplatte of schorpioenachtige epidermale dysplasie, groot aantal, geen fusie, huidwrijving kan blaren veroorzaken, in het algemeen Geen symptomen, laesies verdeeld in de ledematen, voornamelijk in de rug van de handen en voeten, kunnen ook worden gezien in de handpalmen, vingerflexie, pols, onderarm, elleboog, knie, handpalmen laesies verschijnen als verspreide doorzichtige verhoornde papels, kunnen hebben Diffuse palmaire huidverdikking, het dek kan betrokken zijn, de prestaties zijn verdikking, whitening, schade neemt geleidelijk toe en zal niet vervagen voor de rest van het leven.
Onderzoeken
Onderzoek van verrucous keratosis
Histopathologie: duidelijke hyperkeratose, verdikking van de korrel en acanthosis, milde papillaire hyperplasie, geen vacuolaire degeneratie en parakeratose van epidermale cellen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van keratose van de sacrale ledematen
diagnose
Volgens de afgeplatte papels van de ledematen, blijft het bestaan en heeft het een familiegeschiedenis.De diagnose is niet moeilijk.
Differentiële diagnose
1. Folliculaire keratose: het is een littekenachtige littekenlaesie, verdeeld in het gebied van talgoverloop, histopathologische keratinisatie en lacunaire en andere karakteristieke veranderingen.
2. Platte wratten: platte papels, glad oppervlak, geen erfelijk, geen betrokkenheid bij palma, pathologisch onderzoek van epidermale cellen met vacuolaire degeneratie.
3. Sikkelepidermale celdysplasie: de papels zijn ruw, de laesies zijn wijd verspreid, de epidermale cellen hebben uitgebreide vacuolisatie, de bloemenmand is hyperkeratotisch en de keratinisatie is slecht.
4. Persistente lenticulaire keratose: de kiemlaag is afgeplat en de ondiepe laag van de lederhuid heeft dichte bandcelinfiltratie.
