Rechter atrium en inferieure vena cava leiomyoma
Invoering
Korte introductie van rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomas Het rechter atrium en inferieure vena cava leiomyoma (Leiomyoma) verwijst naar de leiomyomen die hier zijn ontstaan, zeer zeldzaam, en de prestaties zijn hetzelfde als andere goedaardige tumoren van de inferieure vena cava. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% -0,003% Gevoelige populatie: deze ziekte komt voor bij vrouwen en komt vaker voor bij vrouwen in de middelbare leeftijd met een voorgeschiedenis van zwangerschap Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleurale effusie
Pathogeen
Oorzaken van rechts atrium en inferieure vena cava leiomyomas
Pathologische kenmerken (35%):
1 De baarmoeder is onregelmatig vergroot. Net als de baarmoederleiomyoma zijn er meerdere wormachtige vormen op de baarmoeder spierwand, koordachtige, nodulaire massa's, dwz aders gevuld met tumorweefsel, en de tumor in de ader is grijsachtig wit. Van 1 mm filament tot 2 tot 3 cm dikke strook.
2 laesies kunnen het brede ligament, aanhechting, bekkenwandweefsel en de daartussenliggende aderen binnendringen, zoals eierstokken.
3 In enkele gevallen verspreidt de laesie zich langs de ader of hecht zich aan de aderwand, in de iliacale ader, nierader, inferieure vena cava, rechter atrium; de massa in het bloedvat en de hartkamer is langwerpig, tot enkele tientallen centimeters De dikte is niet gelijk en het oppervlak is glad; de tumor bevindt zich vaak in het lumen van het bloedvat, zwaait met de richting van de bloedstroom en een klein pedikel bevestigd aan de wand van het bloedvat. In het door de auteur gerapporteerde geval was de tumor 44 cm lang en de auteur meldde dat de tumor meer dan 55 cm was. Ernstige obstructie van de tricuspidalisklep of longslagader kan de dood veroorzaken.
4 Deze ziekte kan longembolie veroorzaken, maar geen longmetastase, en verschilt van leiomyosarcoom of goedaardige metastatische baarmoederleiomyoma.
Er zijn twee mogelijke weefselbronnen voor leiomyomatosis:
1 baarmoeder glad spierweefsel.
2 baarmoeder, glad spierweefsel van de bekkenaderwand, Norris en Parmley rapporteerden 14 gevallen van deze ziekte, waarvan 4 gevallen van pathologisch onderzoek ondersteunend weefsel afkomstig van glad spierweefsel van de baarmoeder, 7 gevallen van pathologisch onderzoek ondersteunend weefsel van de gladde spierweefsel van de baarmoederwand, nog 3 De zaak is niet doorslaggevend.
Het pathologische onderzoek van de ziekte heeft de volgende microscopische kenmerken:
1 Leiomyomas handhaven een goedaardige morfologie met weinig mitotische figuren of mitotische figuren.
2 Er zijn overvloedige dikwandige bloedvaten in de tumor.
3 Het is te zien dat de goedaardige gladde spierbundel de ader binnendringt of een enorme embolie vormt om de veneuze holte te vullen.
Het oppervlak van de tumor in de 4 grote bloedvaten is bedekt met een intima of endotheelcel.
5Masson-trichroomkleuring toonde verschillende hoeveelheden collageenvezels toegevoegd aan de gladde spiervezels.
Uitbreidingsmechanisme (30%):
De ziekte is afkomstig van baarmoeder glad spierweefsel of baarmoeder en bekken interne aderwand glad spierweefsel, groeit geleidelijk in de ader, steekt uit in het dunwandige bloedvat of sinusoïden, duwt het endotheel of intima, en de tumor groeit in de richting van de bloedstroom en breidt zich geleidelijk uit. Lang groeit het oppervlak van het endotheel of intima ook, dus het oppervlak van de tumor die in het bloedvat uitsteekt, is bedekt met een glad binnenmembraan of endotheel, dat verschilt van het mechanisme van kwaadaardige tumorinvasie van bloedvaten of bloed.
Pathofysiologie (30%):
Volgens de verschillende fysiologische barrières die worden veroorzaakt door de omvang en omvang van de laesie, kan de ziekte in vier fasen worden verdeeld:
(1) baarmoeder en parametriumlaesies: het vroege stadium van de ziekte, de laesies zijn beperkt tot de baarmoeder en het paleis, in aanvulling op lokale symptomen, heeft het lichaam weinig effect.
(2) bekken veneuze fase: de laesie is beperkt tot de bekken of belemmerd een kant van de iliacale ader, die bekkenvene congestie kan veroorzaken. Vanwege de langzame ontwikkeling van de laesie is het oppervlak van de tumor die in de ader uitsteekt glad, plus de expansie van de ader en de compensatie van de collaterale circulatie, in het algemeen geen Duidelijke manifestaties van circulatiestoornissen; in combinatie met trombose kan het een fenomeen produceren dat vergelijkbaar is met trombose van de iliacale ader, wat resulteert in een veneuze terugkeerstoornis in de onderste extremiteit.
(3) Inferieure vena cava-fase: de tumor strekt zich uit in de inferieure vena cava. Wanneer het tumorvolume klein is, is er geen obstructie van de inferieure vena cava. Nadat het tumorvolume toeneemt, kunnen verschillende soorten inferieure vena cava optreden, afhankelijk van de locatie van de obstructie. Refluxobstructie, de klinische manifestaties van de patiënt kunnen vergelijkbaar zijn met het inferieure vena cava-syndroom, Budd-Chiari-syndroom, enz .; als de nierader is geblokkeerd, de superieure mesenterische ader, zullen er overeenkomstige circulatiestoornissen zijn.
(4) geblokkeerde periode van de hartkamer: de tumor valt het rechteratrium binnen, blokkeert de tricuspidalisklep gedeeltelijk en kan de manifestatie vertonen van systemische congestie zoals rechter hartdisfunctie, zoals vergroting van de lever, ascites, oligurie, oedeem, enz .; Syncope of plotselinge dood; als de longslagader ernstig wordt geblokkeerd, kan deze ook sterven.
Het voorkomen
Preventie van rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomas
Rechter atrium inferieure vena cava leiomyomatosis is zeldzaam, maar de klinische en pathologische aspecten zijn specifiek; deze ziekte komt voor bij vrouwen, afgeleid van baarmoeder- en bekkenlaesies, is een chronische progressieve neoplastische ziekte, kan veroorzaken De vena cava en obstructie van het rechter atrium veroorzaken ernstige hemodynamische stoornis Omdat de laesie goedaardig is, is de chirurgische behandeling effectief en mag deze niet worden verward met de vena cava en intracardiale metastasen van de baarmoeder of kwaadaardige tumor in het bekken. Chirurgische behandeling.
1. In het hart moeten hartchirurgen en verloskunde en gynaecologie het begrip en de waakzaamheid van deze ziekte verbeteren en uitgebreid en diepgaand onderzoek uitvoeren bij verdachte patiënten, wat de sleutel is tot de juiste diagnose van deze ziekte.
2. Zodra de diagnose is bevestigd, moet een vroege diagnose en behandeling worden uitgevoerd om complicaties te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomas Complicaties pleurale effusie
Er kunnen complicaties zijn zoals een rechter hartstoornis en inferieure vena cava obstructie syndroom.
Symptoom
Symptomen van rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomen Vaak voorkomende symptomen Pijnlijke buikpijn Oedeem Korte pleurale effusie Ascites Hartgeruis syncope Rechterhartdisfunctie Plotselinge dood
De ziekte komt voor bij vrouwen en komt vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd met een voorgeschiedenis van zwangerschap. Wanneer de tumor zich beperkt tot de baarmoeder, para-uterine of bekken, verschillen de klinische manifestaties niet veel van de algemene baarmoederfibromen, zoals de uitbreiding van de baarmoeder, Verhoogde menstruatie, bekkenmassa, buikpijn en andere symptomen, als de laesie zich uitbreidt naar de inferieure vena cava en het rechter atrium veroorzaakt door circulatiestoornis, zenuwachtig, kortademigheid, lever, oligurie, ascites, oedeem van de extremiteiten, pleurale effusie, hartgeruis en andere klinische manifestaties Het lijkt erop dat een juiste hartdisfunctie ook een type Budd-Chiari-syndroom is. Sommige patiënten hebben mogelijk geen symptomen. Alleen wanneer ze om andere redenen lichamelijk worden onderzocht, zullen ze hartruis vinden. Verder echografisch onderzoek zal een juiste atriumtumor onthullen. De diagnose is juist hart. Tumoren verwaarlozen de tumoren van de inferieure vena cava en bekken- en baarmoederletsels Individuele patiënten hebben syncope of plotselinge dood, meestal als gevolg van veranderingen in tumorpositie, opgesloten obstructie in de tricuspidalisklep of longslagader Veel patiënten hebben een geschiedenis van hysterectomie. Ik denk dat het algemene baarmoederleiomyoma wordt verwaarloosd door intraveneuze tumoren.
Onderzoeken
Onderzoek van het rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomas
1. Echocardiografie: er kan worden bevestigd of er een massa is in de rechter hartkamer, de locatie van de tumor, de relatie met de tricuspidalisklep, de longslagader, de verplaatsing, grootte en bewegingstoestand van de tumor tijdens de hartcyclus.
2. Transesofageale echografie: het kan duidelijk aantonen dat de tumor vanuit de onderste vena cava in het juiste atrium groeit, wat kan helpen bij het identificeren van andere tumoren, myxomen, enz.
3. CT-onderzoek en magnetisch resonantieonderzoek: het kan de locatie, grootte, mate van obstructie en de aard van de massa in de inferieure vena cava onthullen.
4. Transfemorale veneuze venografie: de grootte, lengte en mate van obstructie van de bloedsomloop kan worden bepaald en er kan een volledig en continu beeld worden gegeven.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van rechteratrium en inferieure vena cava leiomyomas
diagnose
Om het begrip en de waakzaamheid van deze ziekte te verbeteren, is een uitgebreid en diepgaand onderzoek van verdachte patiënten de sleutel tot de juiste diagnose van deze ziekte. Voor patiënten met meerdere baarmoederfibromen, laesies met parametriumweefsel of accessoires, moet verder onderzoek worden uitgevoerd om de Als de baarmoeder chirurgisch wordt verwijderd, moeten grof pathologisch onderzoek en microscopisch onderzoek zorgvuldig worden uitgevoerd om te bepalen of de ziekte aanwezig is.Voor patiënten met tumoren in de rechter hartholte, met name vrouwelijke patiënten, moet de geschiedenis van vleesbomen en de geschiedenis van baarmoederchirurgie worden gevraagd. En gynaecologisch onderzoek; tegelijkertijd uitgebreid onderzoek, let op de aanwezigheid of afwezigheid van tumoren verbonden met de harttumor in de inferieure vena cava.
Echocardiografie, abdominale B-modus echografie, CT-onderzoek, magnetisch resonantieonderzoek, inferior vena cava en rechter atriale angiografie worden gebruikt om de diagnose van de ziekte te bepalen, de omvang van tumor-expansie vast te stellen, de grootte van de tumor en de mate van bloedsomloopstoornissen te schatten en chirurgie. De keuze van de aanpak is bepalend.
Samenvattend zijn de diagnostische criteria voor inferieure vena cava en rechter atriale leiomyomatose als volgt:
1. Er zijn baarmoederfibromen: of vrouwelijke patiënten met een voorgeschiedenis van baarmoederfibromen of baarmoederchirurgie.
2. Er is een hartruis: vergelijkbaar met de uitvoering van een rechter hartdisfunctie, of inferior vena cava obstructie syndroom of Budd Chiari-syndroom.
3. Echografie: CT en magnetisch resonantieonderzoek, of angiografisch onderzoek onthulde een massa- of ruimtebesparende laesie in de rechter hartkamer en inferieure vena cava.
Differentiële diagnose
1. Vasculaire en cardiale holte metastase van baarmoederleiomyosarcoom: goedaardige neoplastische metastase van baarmoederleiomyoma, de metastatische laesies van beide ziekten zijn intermitterend, in tegenstelling tot de ziekte, die een lange strook van continue massa is, en Er zijn longmetastasen en gedetailleerd onderzoek is niet moeilijk te onderscheiden.
2. Rechter hartholtetumoren: zoals myxoom, vleesbomen, rabdomyomen, enz., Bevinden zich alleen in het hart, geen tumor in de vena cava.
3. Endometriumstromale fibromen in de lymfevaten, baarmoederletsels kunnen vergelijkbaar zijn met deze ziekte, maar strekken zich niet uit tot de bloedvaten, lokale laesies kunnen worden geïdentificeerd door pathologische sectie.
