prolymfatische leukemie
Invoering
Inleiding tot jonge lymfatische leukemie Prolymphocyticleukemia (PLL) is een relatief zeldzaam type lymfatische leukemie. De incidentie is voornamelijk van middelbare leeftijd en oud, meestal meer dan 50 jaar oud, vaker voor bij mannen, behorend tot een perifere lymfocyten tumor afkomstig van B- of T-cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, centraal zenuwstelsel leukemie
Pathogeen
Oorzaak van juveniele lymfatische leukemie
Oorzaak:
Hoewel er verschillende gerelateerde factoren zijn, is de oorzaak onbekend en is de ziekte geslachtsgevoelig.
pathogenese
Cytogenetica, ongeveer 60% van de patiënten heeft 14q afwijkingen, het aantal trisomie-afwijkingen op chromosoom 12 is lager dan dat van CLL-patiënten (patiënten met deze afwijking kunnen worden ontwikkeld door CLL), 6q- en het gewicht van chromosomen 1 en 12 Af en toe zichtbaar; t (6:12) (q15; q14) afwijkingen worden ook gemeld, t (2; 13) (q35; q14) is een veel voorkomende chromosomale verandering bij kinderen met rabdomyosarcoom, ook gezien in B-PLL aan.
Celgenomics, 80% van PLL is de oorsprong van kwaadaardige B-cellen. Deze cellen hebben vaak monoklonale immunoglobuline-genherstructureringen en brengen B-celoppervlakantigenen tot expressie die vergelijkbaar zijn met CLL-cellen. Anders dan B-CLL, brengt PLL vaak hogere concentraties tot expressie. Oppervlakte-immunoglobuline, meestal IgM (met of zonder IgD); kan geen rozetten vormen met rode bloedcellen van muizen, B-cellen van de helft van PLL-patiënten brengen oppervlakte-antigeen CD5 tot expressie, monoklonaal antilichaam SN8 kan PLL B-cellen binden met CLL of HCL De B-cellen zijn gedifferentieerd. 20% van de PLL's zijn kwaadaardige T-cellen, die vaak CD2-antigeen tot expressie brengen; ze kunnen rozetten vormen met rode bloedcellen van schapen. In deze gevallen brengen 75% van de patiënten CD4, 20% CD8-antigeen tot expressie; ongeveer 15% van de gevallen van leukemie De cellen brachten tegelijkertijd CD4 en CD8 tot expressie, wat aangeeft dat de cellen afkomstig waren van de oorspronkelijke T-cellen, T-PLL bracht vaak CD7-antigeen tot expressie, maar niet CD1, HLA-DR of TdT, T-PLL-cellen waren positief voor a-specifieke esterase en het enzymtype Het is een groot deeltjestype.
Het voorkomen
Preventie van jonge lymfatische leukemie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte. Vanwege de ingewikkelde toestand van leukemie is de behandeling van leukemie erg moeilijk, geen eenduidige behandeling en er zijn veel factoren die de toestand van leukemie kunnen beïnvloeden. Daarom moet leukemie een uitgebreid behandelplan vereisen. Er zijn verschillende oorzaken van leukemie, waardoor de toestand ooit verandert, waardoor de behandeling van leukemie uiterst moeilijk is.Daarom is een uitgebreide behandeling van leukemie nodig, die niet alleen aandacht besteedt aan fysieke behandeling, maar ook psychologisch en dieet. Besteed er aandacht aan. Redelijke voedingsgewoonten: Houd een licht dieet aan. Eet meer verse groenten en waterproducten.
Complicatie
Jonge lymfatische leukemie complicaties Complicaties bloedarmoede centraal zenuwstelsel leukemie
Net als andere leukemieën kan het worden gecombineerd met infectie, koorts, bloeding, bloedarmoede, hepatosplenomegalie, huidbeschadiging, lever- en nierstoornissen, cardiopulmonale dysfunctie, centraal zenuwstelsel leukemie en andere complicaties, ernstige gevallen kunnen levensbedreigend zijn.
Symptoom
Symptomen van jonge lymfatische leukemie Veel voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Ascites Mondzweer Gewichtsverlies Lage neiging tot bloeden door hitte Pleurale effusie
Het verloop van de ziekte kan acuut, subacuut en chronisch, meestal chronisch zijn, initiële symptomen zijn vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, anorexia, vaak lage koorts en terugkerende orale zweren, een klein aantal patiënten heeft botpijn en heeft een neiging tot bloeden Miltvergroting is een kenmerk van deze ziekte: milt, milde tot matige vergroting van de lever, weinig of geen lymfadenopathie bij B-PLL en T-PLL-lymfadenopathie komt vaak voor. Er zijn gerelateerde manifestaties van betrokkenheid van romp, gezicht en armhuid, meestal in een vroeg stadium, vaak gemanifesteerd als diffuus invasief erytheem op het gezicht en oor, geen afschilfering, niet-jeukende erytrodermie; in sommige gevallen lijkt huidinfiltratie op een honingraat Het is niet effectief voor antibioticabehandeling. Zeer weinig gevallen kunnen leukemie van het centrale zenuwstelsel, pleura-effusie van leukemie of ascites hebben en sommige patiënten kunnen cardiopulmonale complicaties hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van jonge lymfatische leukemie
Bloed foto
Bijna alle patiënten hebben positieve celpigmentatie-bloedarmoede, meer dan de helft van de patiënten heeft trombocytopenie; witte bloedcellen zijn aanzienlijk toegenomen, vaak groter dan 100 × 109 / L, het aandeel jonge lymfocyten is groter dan 50%, vergeleken met volwassen lymfocyten zijn morfologische kenmerken Het cellichaam is iets groter, het cytoplasma is rijk, de nucleaire / plasmaverhouding is iets lager, de nucleaire chromatineconcentratie is in de vorm van massief of dik, ongelijk gerangschikt, dicht verdeeld langs de omtrek van het nucleaire membraan, en de nucleaire en nucleoli zijn niet gesynchroniseerd. Dat wil zeggen, de nucleolus is duidelijk en het nucleoplasma is relatief volwassen.De jonge lymfocyten van T-PLL-patiënten hebben een hoge nucleaire / plasmaverhouding, sterke basofiele cytoplasma, geen korrels en hebben vaak uitsteeksels; de kern is elliptisch of onregelmatig en kan worden gevouwen en gedraaid. De nucleaire chromatine is dicht en de nucleolus is duidelijk. Meestal is dat ongeveer 19% van de T-PLL-cellen zijn klein en de nucleoli zijn niet duidelijk onder de lichtmicroscoop. De nucleolus is zichtbaar onder de elektronenmicroscoop. Deze groep is een kleine celvariant T-PLL. .
2. Beenmerg
Hyperplasie was opvallend actief, voornamelijk lymfocyten. De morfologie van jonge lymfocyten was consistent met perifeer bloed. Droge beenmergextractie was zeldzaam. Biopsie vertoonde diffuse of gemengde infiltratie van leukemiecellen.
Fasecontrastmicroscoop: 1 tot 2 nucleus jonge lymfocyten, sommige cellen hebben grove deeltjes in het cytoplasma, soms geclusterd aan de cytoplasmatische zijde, en sommige celcytoplasma kunnen worden gezien met uitstekende kleine villi.
Ultrastructuur: Jonge lymfocyten hebben villi-achtige kleine uitsteeksels, 0,07-2,5 m lang, de meeste cellen hebben grote nucleoli, nucleaire ronde, rijk aan cytoplasma, Golgi is onderontwikkeld.
Cytochemie: 80% van de patiënten had positieve PAS, ACP-positief, TRAP, POX, SB waren negatief en niet-specifieke esterase was positief bij T-PLL-patiënten.
3. Cytogenetica
60% van de B-PLL's heeft 14q, 76% van de T-PLL's heeft chromosoom 14-breuken, breekpunten zijn q11 en q32, inv (14) (q11; q32) is een veel voorkomend karyotype en 53% van de T-PLL's hebben Chromosoom 3 op chromosoom 8.
4. Immunofenotype
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- goed voor 65%, CD4, CD8 goed voor 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg ( of + ).
5. Biochemisch onderzoek
Serumcalcium is normaal.
Volgens klinische manifestaties, symptomen en tekenen, werden röntgenfoto's, CT, MRI, B-echografie, elektrocardiogram en andere tests geselecteerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van jonge lymfatische leukemie
Diagnostische criteria
Uitgebreide binnenlandse en buitenlandse literatuur, de diagnostische criteria van PLL zijn als volgt.
1. Meer gebruikelijk bij patiënten ouder dan 50 jaar, de milt is duidelijk en het verloop van de ziekte is progressief.
2. Perifere bloedleukocyten namen aanzienlijk toe en jonge lymfocyten waren> 55%.
3. Jonge lymfocyten worden gekenmerkt door grote cellichamen, basofiele kwaliteit, dichte nucleaire chromatine, heldere nucleoli en lage nucleaire ratio.
4. Immunofenotype B-PLL: hoge expressie van SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positief, CD5, CD23 negatief, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positief.
5. Kan CLL uitsluiten.
Diagnostische evaluatie:
De milt van ouderen is duidelijk gezwollen, het ziekteverloop is progressief, het aantal witte bloedcellen en lymfocyten is duidelijk verhoogd en er zijn nucleoli, die in principe kunnen worden gediagnosticeerd als PLL. Bijvoorbeeld, nucleoli atypische, haalbare Fulgen-kleuring, dus klinische manifestaties En bloedmorfologisch onderzoek is de basis voor diagnose.Om onderscheid te maken tussen B-PLL en T-PLL, kunnen klinische manifestaties aanwijzingen geven om de afhankelijkheid van immunofenotypische detectie te bepalen.
Differentiële diagnose
1.CLL Beide zijn meestal ouderen, met splenomegalie en lymfocyten van perifeer bloed aanzienlijk verhoogd, de belangrijkste identificatiepunten:
De meeste van de 1CLL-patiënten vorderen langzaam, het ziekteverloop kan enkele jaren duren, zelfs meer dan 10 jaar, en de PLL-toestand is progressief, de behandelingsreactie is slecht en de overlevingsperiode is slechts ongeveer 1 jaar.
De toename van witte bloedcellen van 2PLL is veel hoger dan die van CLL, en de witte bloedcel van 3/4 PLL is> 100 × 109 / L.
De lymfocyten van 3PLL hebben heldere nucleoli, terwijl de lymfocyten van CLL volwassen kleine lymfocyten zijn zonder nucleoli.
4 Verschillende immunofenotypes, of T-PLL moet worden geïdentificeerd met minder dan 1% van T-CLL in CLL is nog steeds controversieel.De meeste auteurs geloven dat T-CLL eigenlijk een variant van T-PLL is, dus er is geen discriminerende waarde.
Bovendien is 10% van de B-CLL-leukemiecellen gemengd, dat wil zeggen voornamelijk kleine lymfocyten, maar ongeveer 10% van de lymfocyten is naïef, kan nucleoli hebben, soms tot 50%, CLL genoemd / PLL, 80% CLL / PLL, de naïeve lymfocytenverhouding is stabiel, klinische manifestaties, immunofenotype, duur en overleving verschillen niet van typische CLL. Sommige mensen noemen het CLL-variant, bovendien 20% CLL / PLL kan worden omgezet in een typische PLL tijdens het verloop van de ziekte. De gemiddelde levensduur na transformatie is slechts 9 maanden. Het behoort tot CLL-variant CLL / PLL. Volgens klinische manifestaties en immunofenotype kan het worden onderscheiden van PLL, geconverteerde CLL / PLL, volgens transformatie. Reeds bestaande CLL klinische en immunofenotypische kenmerken zijn niet moeilijk te identificeren met PLL.
2. Hairy cell leukemia (HCL) HCL heeft de kenmerken van splenomegalie en lymfocytose in het perifere bloed, dus het moet worden geïdentificeerd met PLL:
Het perifere bloed van 1HCL-patiënten is voornamelijk te wijten aan de afname van hele bloedcellen, terwijl de witte bloedcellen van PLL-patiënten aanzienlijk moeten toenemen.
De lymfocyten van 2HCL zijn haarcellen (HC), en de meeste lymfocyten van PLL hebben nucleoli, die aanzienlijk verschillen in morfologie.
3HCL was positief voor kleuring met HC-wijnsteenzuurfosfatase (TRAP) en PLL was negatief.
4 immunofenotypes zijn verschillend.
5 elektronenmicroscopie: HCL vertoonde significante harige uitstulpingen en lamellaire lagen, ribosomale complexen en PLL had duidelijke nucleoli.
3. Acute lymfatische leukemie (ALL) Er zijn een groot aantal naïeve lymfocyten in het bloed en beenmerg van ALLE patiënten, en soms is de milt ook duidelijk vergroot en moet deze worden onderscheiden van PLL:
1ALL komt vaker voor bij kinderen en adolescenten en PLL wordt vooral gezien bij ouderen.
2ALL wordt vaak geassocieerd met oppervlakkige lymfadenopathie, terwijl PLL zeldzaam is en alleen in sommige T-PLL's voorkomt.
3 Morfologisch, de primitieve van ALL, is het chromatine van naïeve lymfocyten dunner dan PLL, en de nucleolus is niet zo duidelijk als de PLL.
4 immunofenotype, B-ALL bracht eerdere antigenen tot expressie, zoals CD20, CD19, CD10, terwijl B-PLL meer volwassen antigenen tot expressie bracht, zoals SIg.
