juveniele pemfigoïd
Invoering
Inleiding tot juveniele pemphigus Juveniele pemfigoïde is een chronische huidziekte gekenmerkt door subepidermale blaarvorming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Jeugd pemfigoïde oorzaak
(1) Oorzaken van de ziekte
Pemphigus is een auto-immuunziekte, het antilichaam is voornamelijk Ig, enkele zijn IgA, IgM, 80% van de kinderen kan het antilichaam in het serum detecteren, het antigeen bindt aan het antilichaam en de basale membraanschade wordt veroorzaakt door de klassieke complementactiveringsroute. Vormt klinische huidbeschadiging.
(twee) pathogenese
Epidermis, blaasjes zijn voornamelijk eosinofielen en neutrofielen, blaarepidermis is over het algemeen normaal, dermaal papilla-oedeem, een groot aantal eosinofielen en lymfocyten geïnfiltreerd rond de oppervlakkige vasculaire filamenten en de tepel. Er zijn een paar neutrofielen.
Het voorkomen
Jeugd pemfigoïde preventie
1. Doe goed werk van het reinigen van de huid en slijmvliezen van zuigelingen en jonge kinderen om infectie of letsel te voorkomen.
2. Zoek actief naar predisponerende factoren en let erop ze in de toekomst te vermijden.
3. Besteed aandacht aan voeding, verbeter fysieke fitheid en verbeter leefomgeving.
Complicatie
Jeugd pemfigoïde complicaties Complicaties sepsis
Kan gecompliceerd zijn door huidinfecties, ernstige gevallen kunnen sepsis optreden.
Symptoom
Jeugdige pemphigus symptomen Vaak voorkomende symptomen Mucosale schade Jeuk littekens Huidblaren, achterste vorm ... Blister- of bulleuze schade
Volgens huidschade, kan het worden verdeeld in bulleus type, vesiculair type, erythema type en lokaal type. Kinderen zijn voornamelijk blaren en bullae type. De basisschade is spanningsblaren en bullae met een diameter van ongeveer 0,5 cm. De maximale diameter kan bereiken 7 cm, de blaarwand is dik en gespannen, het Nissl-teken is negatief, de blaarvloeistof is helder, zelfs bloederig, treedt op op basis van normale huid of erytheem, komt voor op de romp en ledematen, ongeveer 25% van de patiënten heeft slijmvliesbeschadiging, kan in de mond zijn Blaren en erosies komen voor in slijmvliezen zoals keelholte, vulva en perianale, bewust variërende mate van jeuk, en als er geen secundaire infectie is na blaarbreuk, kan deze snel drogen en korsten, pigmentatie of hypopigmentatie achterlaten na sputumloslating Vlekken, als ze niet goed worden behandeld, kunnen uitslag na elkaar of in batches verschijnen.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniele pemfigoïde
30% tot 50% van de patiënten hebben verhoogde aantallen eosinofielen in perifeer bloed en directe immunofluorescentie wordt uitgevoerd op de huid rond de bullae. 80% van de patiënten heeft lineaire afzetting van IgG in het basaalmembraan en C3 is lineair hier bij 100% van de patiënten. Afzetting, een klein aantal patiënten kan zowel IgA- als IgM-afzetting hebben, waarbij het bloed van actieve patiënten wordt afgenomen voor indirecte immunofluorescentie, 70% tot 80% van de gevallen hebben anti-epidermale basale membraanantilichamen in het serum, immuno-elektronenmicroscopie toont IgG- en C3-afzetting Op het bovenste gedeelte van de transparante zone van het basale membraan en de hemiden van het cytoplasmatische membraan van de basale cel, toonde elektronenmicroscopie aan dat de epidermale dermis de transparante zone van het basale membraan scheidde.
Als klinische symptomen gepaard gaan met vergiftiging, moeten röntgenfilms, elektrocardiogrammen, enz. Worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en identificatie van juveniele pemphigus
diagnose
Volgens de kenmerken van blaasjes is milde tot matige jeuk, gecombineerd met histopathologische bevindingen en immunofluorescentie, niet moeilijk te diagnosticeren.
Differentiële diagnose
1. Congenitale bulleuze epidermolyse: deze ziekte is meer dan na de geboorte of binnen 1 jaar oud.De blaren zijn meestal losse blaren, die op de wrijvingsplaats voorkomen.De histopathologie wordt gevonden in de epidermis of epidermis. Infiltratie is zeldzaam, zowel directe als indirecte immunofluorescentie zijn negatief.
2. Herpesachtige dermatitis.
3. Lineaire IgA bulleuze huidziekte bij kinderen: de sleutel tot de identificatie van deze ziekte en deze twee huidziekten ligt in de directe immunofluorescentie van de huid.
Directe immunofluorescentie: Pemphigus-achtige IgG en C3 worden lineair afgezet in de basale membraanzone; herpesachtige dermatitis is IgA en C3 in de dermale papilla-top en / of basale membraanzone in korrelige afzetting, terwijl lineaire IgA groot is De blaarziekte is een bulleuze huidziekte met een homogene lineaire afzetting van de IgA-basale membraanzone.
