juveniele dermatomyositis
Invoering
Inleiding tot juveniele dermatomyositis Juveniele dermatomyositis (JDM) is een immuun-gemedieerde multisysteemziekte gekenmerkt door acute of chronische niet-etterende ontsteking van de dwarsgestreepte spier en huid Vroege stadia van occlusieve vaatziekte met verschillende mate van verkalking Ongeveer 10% gecombineerd met andere bindweefselaandoeningen, zoals JRA, SLE, scleroderma, enz., Een klein aantal kwaadaardige tumoren. De belangrijkste doodsoorzaak is ademhalingsinsufficiëntie en maag-darmzweren, bloedingen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dysfagie, paralytische ileus, geelzucht, leververgroting
Pathogeen
Oorzaken van juveniele dermatomyositis
Virusinfectie (45%):
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn onbekend en de pathogenese ervan is gerelateerd aan infectie en immuundisfunctie.Er zijn verschillende infecties, vooral virale infecties, vooral Coxsackie-virus en dermatomyositis, en infectie veroorzaakt lymfocytenafgifte van cytokines en andere mechanismen. Spiervezel.
Lichaamsfactor (55%):
Tegelijkertijd wordt spiereiwit gedenatureerd en antigeen en kan de auto-antigeenreactie ook een rol spelen. Algemeen wordt aangenomen dat de ziekte een skeletspierziekte is die wordt veroorzaakt door celgemedieerde immuunziekten en kinderen met dermatomyositis HLA-B8 en DR3. Aanzienlijke toename, maar de relatie met familie-erfenis is niet vastgesteld.
pathogenese
Uitgebreide vasculitis is de belangrijkste pathologische verandering van dermatomyositis bij kinderen. Kleine slagaders, venules en capillairen kunnen worden gezien met vasculaire degeneratie, embolie, meervoudig infarct. Onder elektronenmicroscoop wordt vasculaire degeneratie voornamelijk veroorzaakt door endotheelcelveranderingen, endotheelcelzwelling, degeneratie en necrose. Veroorzaakt bloedplaatjesaccumulatie, trombose en stenose en obstructie Deze vasculaire verandering kan worden gezien in de huid, spieren, onderhuids weefsel, maagdarmkanaal, centraal zenuwstelsel en viscerale capsule Huidveranderingen manifesteren zich als epidermale atrofie, basale cellen Liquefactie en degeneratie, huidoedeem, chronische infiltratie van ontstekingscellen, breuk en fragmentatie van collageenvezels en de onderliggende epitheliale capillairen kunnen worden gezien uitzetten, toenemen, afnemen in aantal en vervormd raken door zwelling van het endotheel Gebruik in ernstige gevallen het blote oog. Het is te zien dat spierweefsel als gevolg van kleine spiervasculaire laesies rond de spierbundel, de spiervezels variëren in dikte, degeneratie, necrose, langere loop, spiervezelatrofie of vezelig bindweefselvervanging, kalkhoudende, gastro-intestinale vaatschade kan zijn Vorm zweren, bloedingen en perforaties.
Het voorkomen
Jeugd dermatomyositis preventie
1. De ziekte houdt verband met infectie en immuundisfunctie. Daarom moeten actieve preventie en behandeling van infecties, met name virale infecties, vooral Coxsackie-virusinfectie, de incidentie van deze ziekte verminderen;
2. De ziekte kan verband houden met het milieu en nauw verbonden zijn met het seizoen en de geografische locatie. Besteed daarom meer aandacht aan de omgeving waarin u leeft.
3. Vaccins, medicijnen en beenmergtransplantaties kunnen ook JDM veroorzaken, waardoor we alert moeten zijn op het gebruik en de injectie van medicijnen.
Complicatie
Juveniele complicaties van dermatomyositis Complicaties, slikproblemen, verlamde ileus, geelzucht, vergroting van de lever
Betrokkenheid van de keelspier kan slikproblemen veroorzaken, diffuse hemorragische ontsteking van het spijsverteringskanaal slijmvlies of acute mesenteriale embolisatie, gastro-intestinale perforatie, paralytische ileus, geelzucht, hepatomegalie, lymfadenopathie, fenomeen van Raynaud, splenomegalie Grote, geavanceerde spieratrofie en gewrichtscontractuur.
Symptoom
Juveniele symptomen van dermabrasie Vaak voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Opgezette buik Abdominale pijn Splenomegalie verlamming darmobstructie
Over het algemeen occult begin, 1/3 acuut begin, onregelmatige koorts, 38 ~ 40 ° C, vaak geklaagd over vermoeidheid, ongemak, gewrichtspijn, anorexia en gewichtsverlies, prikkelbaarheid, verminderde activiteit.
Spiersymptomen
Het kind klaagde over milde spierpijn of spierstijfheid, spierzwakte, vaker voorkomend in de ledematen van de onderste ledematen wanneer het begin, wat resulteert in het onvermogen om te lopen, niet de trap op kan, de cervicale flexor en rugspieren kunnen de zitpositie niet opheffen en behouden, de zieke spieren Symmetrische verdeling, duidelijke proximale spieren, zoals heup, schouder, cervicale flexor en buikspieren; aangetaste spieren zijn oedemateus, enigszins hard, gevoelige tederheid; spierzwakte, kinderen kunnen niet rechtop gaan zitten vanuit de rugligging, kunnen niet rechtop staan vanuit de stoel Vanaf het begin kun je niet hurken of hurken, je kunt niet opstaan, het is moeilijk om de trap op en af te gaan; de ernstige betrokkenheid van de distale spieren van de ledematen, de kinderen kunnen helemaal niet bewegen, 10% van de keelspieren van de kinderen zijn betrokken, wat leidt tot slikproblemen; 5% van de gezichtsspieren en ogen van kinderen Externe spierbetrokkenheid leidt tot minder gelaatsuitdrukking, valgus valgus, diepe sacrale reflexen en spieratrofie en gewrichtscontractuur in een vergevorderd stadium.
2. Huidsymptomen
3/4 kinderen hebben typische huidveranderingen, die het eerste symptoom kunnen zijn, of een paar weken nadat de spiersymptomen verschijnen:
(1) uitslag: de bovenste ooglidhuid wordt paarsrood met oedeem, het gezicht is diffuus paars of paars, het nek- en bovenste "V" -gebied van de borst, de romp en de ledematen kunnen diffuus of beperkt zijn. Donkerrode vlekken, de mate van uitslag en de duur van de uitslag, pigmentatie kan achterblijven nadat de uitslag is verdwenen.
(2) Gottron-plaque: de symmetriewijziging van de gewrichtsuitbreidingszijde, wat een glanzende erytheemachtige atrofische schilferige plaque is. Vaak in het proximale interfalangeale gewricht, tweede metacarpofalangeale gewricht, distaal interfalangeaal gewricht; teen is zeldzaam; verlenging van elleboog, knie, enkelgewricht kan ook een rol spelen.
(3) nagelrimpels: de huid is duidelijk rood, de rimpels van de haarvaten zijn verwijd, de haarvaten zijn verdikt, gebogen en onderbroken.
(4) Laat stadium: het kan onderhuidse verkalking en huidzweren veroorzaken en wit calciumzout uit de breuk afvoeren.
3. Gastro-intestinale symptomen
Orofaryngeale zweer, totale buikpijn, zwarte ontlasting, incidentele hematemesis, diffuse hemorragische ontsteking van het spijsverteringskanaal slijmvlies of acute mesenteriale embolisatie; gratis gas onder de oksel wanneer het maagdarmkanaal wordt geperforeerd; vermoedelijke en verlamde darm tijdens abdominale distensie obstructie.
4. Anders
Kan geelzucht, lever en leverdisfunctie, lymfadenopathie, het fenomeen van Raynaud, splenomegalie hebben, waarbij vaak het hart, de longen, het urogenitale systeem en het centrale zenuwstelsel betrokken zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniele dermatomyositis
Laboratorium inspectie
1. Bloed: leukocytose in de acute fase en bloedarmoede in de late fase.
2. Acute fase reactanten : ESR verhoogd, 2 en gamma globuline verhoogd, CRP was positief, maar de verandering was mild.
3. Serum enzymologie onderzoek : creatinekinase (CK), lactaat dehydrogenase (LDH), aspartaat aminotransferase (AST) enzovoort, CK isoenzym CK-MM verhoogd.
4. Antinucleair antilichaam : ANA 50% positief, maar geen dsDNA en anti-Sm antilichaam positief, kan specifiek anti-Jo-1 antilichaam hebben.
Beeldvormingonderzoek
1. Röntgenonderzoek : calcificatie rond het botgewricht, of diffuse zacht weefsel en huidcalcificatie.
2. Elektromyografie : Myogene veranderingen, gemanifesteerd als: spontane fibrillatiepotentiaal in rust, positieve scherpe golf, prikkelbaarheid bij insertie, korte tijdslimiet tijdens contractie, lage amplitude, multifasepotentiaal, herhaald hoog tijdens stimulatie Frequentie ontlading.
3. MRI : het kan de locatie en omvang van spierafwijkingen weergeven, wat handig is voor het bewaken van de aandoening en het begeleiden van de spierbiopsieplaats.
4. Spierbiopsie : over het algemeen deltoïde of quadriceps, laesies bevestigd door elektromyografie of MRI, geen spieratrofie, exemplaren moeten groter zijn (2-3 cm); ongeschikte delen en ongepast Specimengrootte kan de resultaten van de spierbiopsie negatief maken en de ziekte moet niet in de late fase van de ziekte worden gedaan. Daarom zijn de laesies niet langer specifiek.De biopsiespecimens kunnen worden gezien: perivasculaire inflammatoire celinfiltratie, spiervezelatrofie en necrose rond de spierbundel , spiervezel regeneratie fenomeen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van juveniele dermatomyositis
diagnose
Typische dermatomyositis-diagnose is niet moeilijk, met een typische uitslag, symmetrische proximale spierzwakte, gecombineerd met serumspier-enzymen, EMG- en spierbiopsiewijzigingen, kunt u een diagnose stellen, die momenteel de criteria van Bohan in 1975 toepast:
1. Symmetrische proximale spierzwakte: kan gepaard gaan met slikproblemen en spierzwakte van de luchtwegen.
2. Typische huidveranderingen: inclusief bovenste oogleden met paarsachtig rood en oedeem rond de oogleden; en rode schilferige uitslag aan de dorsale zijde van de metacarpofalangeale en proximale interfalangeale gewrichten (Gottrons teken).
3. Laboratoriumtests: verhoogde serum-skeletspier-enzymactiviteit, met name creatinekinase, aspartaataminotransferase en aldolase.
4. EMG-afwijkingen:
1 laag potentieel, korte tijd beperkte meerfasige golf;
2 fibrillatiepotentieel, positieve spikes, uitbreiding van het insertiepotentieel;
3 Wanneer de tijd stil is, wordt de hoge amplitude abnormaal ontladen.
5. Spierbiopsie: typische myogene schade.
Differentiële diagnose
1. Myositis na infectie: sommige virale infecties, met name influenza A, B en Coxsackie B, kunnen acute tijdelijke myositis veroorzaken, die voorbijgaande serumspier-enzymen kunnen verhogen en volledig herstellen na 3 tot 5 dagen. Bovendien kunnen trichinose, toxoplasmose en stafylokokkeninfectie vergelijkbare symptomen veroorzaken als dermatomyositis en moeten deze worden geïdentificeerd.
2. Myasthenia gravis: Het moet worden onderscheiden van polymyositis zonder uitslag. De ziekte wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde spierzwakte. De spieren van de aangetaste spieren worden verergerd na langdurige of herhaalde activiteiten, vaak vergezeld door hangende oogleden, vaak 's morgens en' s avonds. Zwaar, serumspierenzym en spierbiopsie zijn normaal, anti-acetylcholinereceptor (AchR) antilichaam positief, neostigmine-test kan worden geïdentificeerd.
3. Progressieve spierdystrofie: de ziekte is mannelijk, met typische eendengang en gastrocnemius pseudohypertrofie, met een duidelijke familiegeschiedenis.
Bovendien moet het worden onderscheiden van systemische lupus erythematosus en gemengde bindweefselaandoeningen bij reumatische aandoeningen.Anderen moeten worden onderscheiden van ziekten die worden gekenmerkt door spierzwakte en verlamming, zoals multiple radiculitis, polio en myelitis. .
