juveniel xanthogranuloma
Invoering
Inleiding tot juveniel geel granuloom Jeugd xanthinoom (juvenilexanthogranuloom), ook bekend als juveniel geel granuloom, voorheen bekend als nevoxxanthoendothelioom of aangeboren xanthomamultiplex, is een huid, oog en oog veroorzaakt door goedaardige histiocytose Orbitale laesies, het behandelingseffect is goed en er is een neiging tot zelfgenezing. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glaucoom
Pathogeen
De oorzaak van juveniel geel granuloom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is momenteel onduidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese ervan is onbekend en kan verband houden met auto-immuunziekten.
Het voorkomen
Jeugd gele granulomapreventie
Houd goede eetgewoonten aan, let op voeding, maar niet op vetrijke, suikerrijke en cholesterolrijke voedingsmiddelen.
Complicatie
Juveniele gele granulomacomplicaties Complicaties glaucoom
Granuloma-laesies kunnen de interne organen zoals het maagdarmkanaal beïnvloeden en de bijbehorende klinische manifestaties, herhaalde bloedingen in het oog kunnen leiden tot secundair glaucoom.
Symptoom
Symptomen van juveniel geel granuloom veel voorkomende symptomen granuloma iris heterochromie knobbeltjes botvernietiging oogbollen
De ziekte komt voor bij zuigelingen en kinderen. De huid en ogen zijn goede plaatsen. De interne organen zijn zelden binnengevallen. De huid van het hoofd, nek en ledematen wordt vaak binnengevallen door laesies. De huidlaesies zijn meestal rond, oranje, bruin of rood. Blauwe knobbeltjes, oog- en huidknobbeltjes kunnen worden geïsoleerd, of kunnen deel uitmaken van gezichtshuidknobbeltjes, ongeveer 1/4 van de patiënten heeft meerdere knobbeltjes, over het algemeen niet meer dan 10, geen zweren, ongeveer 1 / 5 patiënten hebben huidknobbeltjes bij de geboorte, verdwijnen bij 2 tot 5 jaar oud, laesies kunnen de longen, pericardium, mediastinum, retroperitoneaal weefsel, dwarsgestreepte spieren, gastro-intestinale en testis beïnvloeden, maar over het algemeen minder vaak voorkomend.
Oculaire manifestaties: Intraoculaire laesies treden meestal minder vaak op.De laesies op het oppervlak van de oogbollen zoals het bindvlies, het hoornvlies en de sclera zijn veel minder dan die van de orbitale laesies. De laesies op het oppervlak van het oog zijn over het algemeen niet aanwezig met de laesies in het oog. Het oppervlak van de oogbol en de laesies in het oog zijn op dezelfde leeftijd.In het kind treden intraoculaire laesies vaak op in de iris en het ciliaire lichaam, waardoor spontane voorste bloedingen in de kamer worden veroorzaakt. Hoewel de laesie spontaan kan oplossen, heeft het geen effect op het leven, maar voordat het wordt herhaald. Huisbloed, kan glaucoom en verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken, irisletsels kunnen nodulair of diffuus zijn, kan ook iris heterochromie veroorzaken, choroïde en retinale betrokkenheid is zeldzaam, 85% van kinderen met oogaandoeningen jonger dan 1 jaar oud, oogziekte kan in de huid zijn De ziekte verscheen eerder.
Ooglidovertreding is zeldzaam, laesies kunnen de humerus en het sphenoïde bot binnendringen, waardoor ernstige botvernietiging wordt veroorzaakt.De laesie kan zich in de voorste of achterste iliacale kam bevinden. Ongeveer 50% van de intraorbitale laesies dringen de extraoculaire spieren binnen en de optische zenuw kan ook worden geschonden. Ongeveer 1 op de 6 patiënten met huidlaesies heeft een ooglidaandoening en juveniel geel granuloom heeft enige associatie met neurofibromatose Melkkoffievlekken zijn te vinden op de romp van de patiënt en neurofibroma wordt af en toe aangetroffen in de oogleden.
Hoewel de invasie van het ooglid minder is, kan het het bot binnendringen en ernstige botvernietiging veroorzaken.De oogsymptomen omvatten oogbolling, periorbitale tastbare massa en andere symptomen en tekenen van orbitale ruimte bezettende laesies. De laesie kan ook meerdere laesies in de hersenen omvatten. Vanwege de kleine laesies zijn er geen intracraniële symptomen meer.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniel geel granuloom
1. Bloed routinematig onderzoek: begrijp het aantal bloedcellen en, indien nodig, beenmergpunctie, volgens de resultaten, nuttig voor differentiële diagnose.
2. Histopathologisch onderzoek: er is gevonden dat de laesies voornamelijk normale weefselcellen zijn, de cellen groter zijn, de kern ovaal is, het cytoplasma licht gekleurd is, sommige cellulaire lipiden schuimig zijn en sommige weefselcellen fusiform zijn in het weefsel. De achtergrond van de cellen toont verspreide lymfocyten, plasmacellen en een paar eosinofielen.Het prominente histopathologische kenmerk van de ziekte is Touton multinucleaire gigantische cellen.De multinucleaire ring bevindt zich in het midden van de cel en het centrale gebied van de kern is homogeen. Eosinofiel cytoplasma, het cytoplasma rond de kern kan schuimig zijn. Deze Touton multinucleaire gigantische cellen komen vaker voor in de laesies van de huid en het ooglidweefsel. Er zijn minder bloedvaten in de huid en orbitale laesies, dus er is niet veel kans op bloeden en de bloedvaten in de irislesie. Velen, en op het oppervlak van de laesie, kunnen worden aangezien voor iris hemangioom, dunne bloedvatwand, dus het is gemakkelijk om voorste kamerbloeding te veroorzaken, elektronenmicroscopisch onderzoek in het weefselcytoplasma zag geen Langerhan-deeltjes, oude laesies met een groot aantal fibroblastproliferatie Vorm een litteken.
Beeldvormingonderzoek: echografie, CT en MRI lijken sterk op Langerhans-celhistiocytose, die wordt gekenmerkt door weke delen van het ooglid, meervoudige botvernietiging van de humerus en intracraniële, MRI toont sputum, meerdere laesies van de schedel, zoals botvernietiging Röntgenfoto's kunnen meerdere laesies van intracraniële botvernietiging vertonen, met duidelijke grenzen maar niet netjes.
Diagnose
Diagnose en diagnose van juveniel geel granuloom
diagnose
Zuigelingen en kinderen hebben een hoge gezichts- en nekhuid, oranje of paars-rode knobbeltjes, spontane bloedingen in de voorste kamer of ooglidbetrokkenheid. Dit zijn typische klinische manifestaties van juveniel geel granuloom. Het is het beste om huidknobbeltjes te verwijderen. Histopathologisch onderzoek onthult dat een groot aantal weefselcellen en verspreide Touton multinucleaire gigantische cellen in de laesie kunnen worden gevonden om een diagnose te stellen.
Differentiële diagnose
Het moet echter worden onderscheiden van histiocytose X. Het viscerale systeem van patiënten wordt zelden beïnvloed door de ziekte van Letterer-Siwe; geen kaartachtige schedelvernietiging en diabetes insipidus kan worden onderscheiden van de ziekte van Hand-Schüller-Christian; er is geen Langerhans-korrel in cytoplasma van weefsel. Het kan worden onderscheiden van eosinofiel granuloom; de cervicale lymfeklieren van de patiënt zijn niet vergroot en zijn niet hetzelfde als sinusvergroting.
