primaire monoklonale immunoglobulineziekte
Invoering
Inleiding tot primaire monoklonale immunoglobuline-ziekte De primaire monoklonale immunoglobuline-ziekte wordt "onverklaarde monoklonale immunoglobuline-hyperplasie" genoemd en is ook bekend als "goedaardige monoklonale immunoglobulinopathie" of "onbekende monoklonale immunoglobuline" "monoklonale immunoglobulinopathie van onbekende betekenis" (VS). Het wordt gekenmerkt door geen kwaadaardige plasmacelziekte of een ziekte die een toename van immunoglobuline veroorzaakt, en het niveau van monoklonale immunoglobuline is beperkt en veroorzaakt geen klinische symptomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0005% - 0,0009% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lymfoom
Pathogeen
Primaire monoklonale immunoglobuline-etiologie
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie is nog steeds onduidelijk en virussen, bacteriën, tumoren, auto-antigenen, etc. worden gestimuleerd als antigenen, wat leidt tot overmatige proliferatie van monoklonale B-cel-plasmacellen, en de theorie van het uitscheiden van monoklonale immunoglobulinen is niet bevestigd.
pathogenese
De monoklonale B-cel-plasmacelproliferatie van deze ziekte is beperkt, wordt in het algemeen onder het aantal 1 × 1011-cellen gehouden en remt niet de proliferatie van normale hematopoietische cellen, remt niet de normale differentiatie van B-celplasmacellen en de secretie van immunoglobuline, noch veroorzaakt Osteolytische laesies, celmorfologie en normale volgroeide plasmacellen zijn niet anders, daarom zijn de monoklonale B-cel-plasmacelproliferatie van deze ziekte en kwaadaardige plasmacelziekte (zoals multipel myeloom) monoklonale B-celplasma kwaadaardige proliferatie Zowel kwantiteit als kwaliteit zijn verschillend.
Het voorkomen
Primaire preventie van monoklonale immunoglobulinen
Preventie: er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Het vermijden van de irriterende en accidentele schade van ongunstige factoren kan een bepaalde preventieve rol spelen: vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie en behandeling van deze ziekte. Zodra de ziekte optreedt, moet deze actief worden behandeld om het optreden van complicaties te voorkomen.
Complicatie
Primaire complicaties van monoklonale immunoglobulinen Complicaties lymfoom
Op dit moment zijn er geen meldingen van complicaties van deze ziekte! In geval van aanvang, moet actieve behandeling actief worden uitgevoerd om secundaire schade te voorkomen.
Symptoom
Symptomen van primaire monoklonale immunoglobulineziekte Vaak voorkomende symptomen Beenmergplasmacellen verhogen serumimmunoglobuline kan de bezinkingssnelheid van erytrocyten verhogen
Primaire monoklonale immunoglobuline-ziekte, gekenmerkt door geen kwaadaardige plasmacelziekte of een ziekte die een toename van immunoglobuline veroorzaakt, heeft een beperkte toename van monoklonale immunoglobulineniveaus en veroorzaakt geen klinische symptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire monoklonale immunoglobuline-ziekte
1. Perifeer bloed, bloedroutine wordt geassocieerd met bijbehorende ziekten, rode bloedcellen, hemoglobine, witte bloedcellen, bloedplaatjes normaal of iets lager.
2. Serum-eiwitonderzoek Serum-eiwitelektroforese wordt getoond in het gamma-gebied of snel gamma-gebied, het P-gebied heeft M-eiwit en de M-eiwitconcentratie is in het algemeen lager dan 3 g / L (IgG <2 g / L, IgA, IgM).
3. Urine-week eiwit is meestal negatief of klein.
4. ESR kan toenemen.
5. Beenmergonderzoek Beenmerguitstrijkonderzoek is ongeveer binnen het normale bereik, plasmacellen kunnen enigszins worden verhoogd, maar de morfologie is dicht bij normaal, het aantal is <10%.
Afhankelijk van de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, kies dan voor ECG, B-echografie, X-ray, CT, biochemische bloedglucose en andere tests.
Diagnose
Diagnose en identificatie van primaire monoklonale immunoglobuline-ziekte
diagnose
De diagnose van deze ziekte moet aan de volgende voorwaarden voldoen: 1 geen klinische symptomen of tekenen; 2 geen bloedarmoede zonder botvernietiging, geen vermindering van normaal immunoglobuline; 3 serum monoklonaal IgG <30 g / L of monoklonaal IgA <15 g / L, IgM <15 g / L urine-perifine lichte keten.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van secundaire monoklonale immunoglobulinemie, kwaadaardige plasmacelziekte Waldenstrom macroglobulinemie, vooral met multipel myeloom.
Opgemerkt moet worden dat deze ziekte moeilijker te onderscheiden is van "pre-myeloom". Pre-myeloom verwijst naar het voorkomen van monoklonaal immunoglobuline in het bloed van sommige patiënten met multipel myeloom gedurende meerdere jaren of zelfs meer dan tien jaar. De klinische manifestaties van multiple myeloma, de klinische manifestaties van multiple myeloma na de pre-myeloma-periode, als gevolg van de klinische manifestaties van myeloma in de vroege fase van myeloma, kunnen de items in de tabel niet worden gebruikt als identificatie-indicatoren, recente studies wezen erop Verschillende tests zijn nuttig om de ziekte en pre-myeloom te identificeren:
1 Bepaling van DNA-synthesesnelheid van plasmacellen, de plasmacel-labelling index (PCLI), het beenmerg werd geïncubeerd met 3H-gelabeld thymidine, waarbij 500 plasmacellen werden geteld, het percentage berekend van het totale aantal plasmacellen in de gelabelde plasmacellen, de ziekte PCLI was normaal (0-0,4%) en het pre-myeloom was vaak 0,4%.
2 In het vroege stadium van myeloom bevatte meer dan 60% van de plasmacellen de "J" -keten en waren de plasmacellen die de "J" -keten bevatten in deze ziekte minder dan 35%.
3 serum 2-microglobuline is normaal bij deze ziekte en vaak hoger dan normaal in het vroege stadium van myeloom.
4 Het niveau van monoklonaal immunoglobuline kan vele jaren ongewijzigd blijven bij deze ziekte, maar het kan langzaam toenemen in de vroege fase van myeloom. In de klinische praktijk benadrukt het de langdurige follow-up van patiënten met deze ziekte en controleert het regelmatig de bovenstaande indicatoren, vooral Het is eenvoudig en gemakkelijk om 3 en 4 items te gebruiken, die de ziekte zullen onderscheiden van het pre-myeloom.
