primair cutaan immunocytoom
Invoering
Inleiding tot primaire cutane immuunceltumor Primair cutaan immunocytoom is een zeldzaam lymfoom, synoniem, lymfoplasmacytoidtymphomaofskin. De prognose is goed (100% overleving in 5 jaar), gekenmerkt door kleine lymfocyten die lymfoïde cytoplasmatische immunoglobuline, lymfoplasmacytische cellen en plasmacelproliferatie tot expressie brengen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: voornamelijk in het midden en oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: syndroom van Sjogren Leukemie
Pathogeen
Primaire cutane immuunceltumor etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog niet duidelijk. Het hangt af van de werkelijke toestand van de patiënt.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Primaire preventie van huidtumorcellen Blijf optimistisch en gelukkig. Langdurige mentale stress, angst, prikkelbaarheid, pessimisme en andere emoties maken het evenwicht van de hersenschors opwindend en remmingsproces onevenwichtig, dus je moet een gelukkige stemming behouden.
Complicatie
Primaire complicaties van cutane immuunceltumoren Complicaties syndroom van Sjogren
Een klein aantal gelijktijdige auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Sjogren, verworven bulleuze epidermolyse, onverklaarde trombocytopenie, gevorderde leukemie in het late stadium en dedifferentiatie om zeer kwaadaardige immunoblastische lymfocyten te ontwikkelen Tumor of Waldenström ziekte.
Symptoom
Primaire cutane immuunceltumorsymptomen vaak voorkomende symptomen trombocytopenie splenomegalie
Huid-immuunceltumoren komen vaker voor in West-Europese landen, goed voor 15% tot 20% van CML. Hoewel het niet is gemeld in China, is het zeldzaam en het is nog steeds het vermelden waard in de toekomst. Het komt vooral voor bij midden- en ouderen, zonder geslachtsverschillen. Harige of meerdere (onderhuidse) huidknobbeltjes, treden op in de ledematen, huidknobbeltjes treden snel op, rood, paars tot bruinrood of versmelten tot invasieve plaque, hoger dan de huid, zeer kleine schubben, zeer weinig Occlusie, zelfs of zelfoplossend, de knobbeltjes van individuele patiënten kunnen worden ontwikkeld op basis van de oorspronkelijke chronische atrofische dermatitis, de primaire cutane immuunceltumor heeft een goed ziekteverloop, goede lokale behandeling, secundaire huidimmuniteit Ongeveer 20% van de patiënten met celtumoren vertoont een enkele gamma-globuline, die lymfeklieren en splenomegalie kan ontwikkelen, en enkele kunnen worden gecompliceerd door auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, verworven bulleuze epidermolyse en onverklaarbare trombocytopenie. Het late stadium kan secundair zijn aan leukemie en kan worden gedifferentieerd om zeer kwaadaardig immunoblastisch lymfoom of de ziekte van Waldenström te ontwikkelen.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire cutane immuunceltumor
Histopathologie: infiltratie van tumorcellen in de lederhuid en het onderhuidse weefsel, meestal in de vorm van lamellen of klonten bij primaire cutane immuunceltumoren; vaak diffuus bij secundaire cutane immuunceltumoren, behalve enkele weefselcellen en Zure granulocyten, evenals vele mestcellen, lijken op de achtergrond van kleine lymfocyten te verschijnen:
1. Meer plasmacelachtige lymfocyten, stoffen (immunoglobuline) die positief zijn voor MGP en PAS in de kern of cytoplasma.
2. Meer of zelfs veel verstrooide plasmacellen, het percentage plasmacelachtige lymfocyten en (of) plasmacellen was goed voor 20% van de primaire cutane immuunceltumoren, meestal rond de infiltrerende foci, in secundaire immuuncellen van de huid. 40% van de tumoren.
3. Er zijn nog enkele gemengde infiltraties van cellen in verschillende stadia van differentiatie tot plasmacellen (centrale cellen met onregelmatige kern, centrale moedercellen, immunoblasten, speciale plasmacellen en plasmablasten). Het is duidelijk dat mitotische figuren vaker voorkomen Immunolabeling toont plasma-achtige lymfocyten en plasmacellen synthetiseren monoklonale C3-receptoren en IgG (IgA of IgM in enkele gevallen), en immunoglobulinen (meestal IgMK) in tumorweefsels nemen toe. .
4. Immunohistochemie: gekenmerkt door tumorcellen die unicellulaire cytoplasmatische immunoglobuline-zware en lichte-ketenmoleculen tot expressie brengen, immuunceltumoren, tumorcellen die CD70 tot expressie brengen maar CD50-infiltrerende endoplasmatische cellen CD20- missen, in de meeste gevallen kan immunoglobuline worden gevonden Herschikking van eiwitgenen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire cutane immuunceltumor
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies, histopathologie en immunohistochemie worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Plasmaceltumor: de meeste huidplasmaceltumoren zijn multipel myeloom, wat in de primaire zeer zeldzaam is.
2. Primaire huidfollikel centrumcellymfoom: komt vaker voor in de romp en het gezicht, tumorcellen behoren tot de centrale cel / centrale moedercel, geen PAS-positieve insluitsels, kleuring van immunoglobuline op het oppervlak van het celmembraan of afwezig.
3. Het verschil tussen primaire en secundaire cutane immuunceltumoren: de voormalige huidlaesies bevinden zich meestal in de ledematen, geen auto-immuunziekten, enkele cellen zijn goed voor 20%; de laatste huidlaesies zijn verspreid over het lichaam, 50% heeft single-propaan geslacht Eiwitten, de helft met auto-immuunziekten, cellen van het enkele type waren goed voor 40%.
4. B-cel pseudocutane lymfoom: Er werd gevonden dat enkelvoudige plasmacellen en / of plasmacytoïde lymfocyten bijdroegen aan het verschil tussen cutane immuunceltumoren en B-cel pseudocutane lymfomen.
5. Waldenström macroglobulinemie: IgM-producerende tumorcellen scheiden macroglobuline af in het bloed.
