primaire slokdarm maligne melanoom
Invoering
Inleiding tot primair slokdarm maligne melanoom Primair kwaadaardig melanoom (slokdarm) is een kwaadaardige tumor van melanocyten die in de slokdarm aanwezig is en is uiterst zeldzaam in de klinische praktijk, goed voor 0,1% tot 0,3% van de slokdarmmaligniteiten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: moeite met slikken
Pathogeen
Primaire slokdarm maligne melanoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
In de afgelopen jaren wordt algemeen aangenomen dat de oorsprong van slokdarm primair kwaadaardig melanoom de melanocyte is in de basale laag van het slokdarmslijmvlies. Het histologische uiterlijk is vergelijkbaar met dat van cutaan kwaadaardig melanoom. De prognose van patiënten is erg slecht. De patiënt kan lang overleven na een operatie of bestralingstherapie, bijvoorbeeld een 40-jarige vrouwelijke patiënt gemeld door Hamdy et al. (1991) heeft een preoperatief symptoom van 2 jaar retrosternale pijn met progressieve dysfagie en gewichtsverlies Preoperatieve slokdarmbariummaaltijd angiografie Onderzoek toonde een grote onregelmatige onregelmatige weke delenmassa in het onderste deel van de slokdarm; endoscopisch onderzoek onthulde een zwarte polypoïde massa in het onderste deel van de slokdarm, ongeveer 9 cm x 6 cm groot, uitstekend lumen, endoscopische biopsie gediagnostiseerd als slokdarm Melanoom, de patiënt onderging een grote slokdarmomslag en slokdarm-maaganastomose.De postoperatieve pathologische diagnose was dezelfde als de preoperatieve diagnose De patiënt overleefde meer dan 12 jaar.
Allen en Spitz stelden in 1953 voor dat het belangrijkste criterium voor de diagnose van kwaadaardig melanoom afkomstig uit de slokdarm de overgangsveranderingen van het slokdarmslijmvlies in de buurt van de tumor zijn. De histologische manifestaties van typisch melanoom worden gevonden in tumorcellen. melanine.
Pava et al (1963) rapporteerden dat tijdens de autopsie van 100 normale slokdarm, in 4 gevallen van slokdarmslijmvlies epitheel typische melanocyten, melaninedeeltjes en neuronale dendrieten werden gevonden (2 gevallen van melanocyten in de bovenste slokdarm). Twee andere melanocyten bevinden zich in de middelste slokdarm en speculeren dat de melanocyten in het slokdarmslijmvlies afkomstig zijn van de neurale top (de celband aan de dorsale zijde van de embryonale neurale buis), dat wil zeggen de epidermale melanocyten gevormd door de neurale top migreren naar het slokdarmepitheel. Dientengevolge rapporteerden Tatteshi et al. (1974) en Ohashi et al. (1990) de aanwezigheid van argyrophils en melanocytes in het normale slokdarmslijmvlies van Japan, met een incidentie van 8%, en kunnen melanose in de slokdarm veroorzaken.
In 1970 rapporteerden Piccon et al. Het eerste geval van slokdarm primair kwaadaardig melanoom met totale slokdarmmelanose, maar de meeste slokdarmmelanoompatiënten hadden geen slokdarmmelanose, aangezien deze tumor mogelijk afkomstig is van andere, meer voorkomende manieren:
1 normale melanocyten afgeleid van het slokdarmslijmvlies;
2 metaplasie afkomstig van normale slokdarmepitheelcellen;
3 of ectopische melanocyten afkomstig uit het slokdarmepitheel tijdens de embryonale ontwikkeling. Er wordt nu aangenomen dat de melanocyten van het slokdarmslijmvlies rechtstreeks zijn afgeleid van de neurale top van het menselijke embryo, en het primaire kwaadaardige melanoom van de slokdarm afkomstig is van het basale membraan van de slokdarm. (laag) van melanocyten.
(twee) pathogenese
Pathologische morfologie
De grove pathologische morfologie van het primaire kwaadaardige melanoom van de slokdarm is een oppervlakte-dikke polypoïde massa in het slokdarmlumen. De grootte van de tumor is zeer groot. De maximale diameter varieert van 2 cm tot 17 cm en de basis of de steel van de tumor is meer Sommige tumoren hebben een nodulair of lobvormig uiterlijk en zweren vormen vaak op het oppervlak van de tumor, maar sommige tumoren bedekken de intacte plaveiselcelmucosa; sommige tumoren zijn zwart, bruin, grijs of donkerbruin. (Fig. 1), de tumoren zijn meestal single-shot, en sommige gevallen hebben meerdere polypoid laesies. Deze meervoudige laesie moet worden onderscheiden van de "satelliet" knobbeltjes. Ongeveer 12% van de gevallen heeft "satelliet" knobbeltjes, sommige zijn strak. Door de oorspronkelijke tumor, en sommige weg van de oorspronkelijke tumor.
In sommige gevallen is er geen melanine in de grove monsters van de tumor, maar melanine wordt in de tumorcellen gezien tijdens histologisch onderzoek Typische patiënten met gepigmenteerd slokdarmmelanoom, het slokdarmslijmvlies grenzend aan de tumor manifesteert zich als melanose of melaninose. De veranderingen kunnen focaal of diffuus zijn, volgens Di Constanzo en Umacher (1987), die te zien zijn bij bijna 25% van de patiënten met slokdarmmelanoom.
Volgens de diagnostische criteria en de strengere definitie van melanoom, bleek uit histologisch onderzoek dat melanoomvrije tumoren in tumorcellen bij de classificatie als melanotisch melanoom moeten worden geclassificeerd, maar de meeste gevallen worden niet gerapporteerd. Volgens de bovenstaande diagnostische criteria en definities is de incidentie van echt melanoomvrij melanoom minder dan 2%.
2. Microscopische prestaties
De histologische kenmerken van het primaire kwaadaardige melanoom van de slokdarm zijn dezelfde als die van het kwaadaardige melanoom in andere delen van het lichaam. Het slokdarm squameus epitheel op het oppervlak van de tumor is normaal; de structuur van het tumorweefsel is divers en de tumorcellen kunnen Gerangschikt in nesten, strips of adenoïden; tumorcellen zijn consistenter in grootte en vorm, groter in cellen, veelhoekig of fusiform; grotere kernen, vaak met dikke eosinofielen, mitotische figuren Meer gebruikelijk; melaninedeeltjes kunnen worden gezien in het cytoplasma; sommige pseudonucleaire insluitsels en overvloedige eosinofiele cytoplasma kunnen worden gezien in sommige tumorcellen (fig. 2). Sommige auteurs verdelen de tumorcellen in 5 soorten, dat wil zeggen groot epitheel. Cellen, kleine epitheelcellen, spilcellen, gigantische cellen en balloncellen, waarvan grote epitheelcellen het meest voorkomen.
Volgens sommige auteurs zijn grensveranderingen te zien in het slokdarmslijmvlies grenzend aan de tumor, dat wil zeggen, er is melanocyte hyperplasie in het slijmvliesgebied en is verbonden met de tumor, en het zien van deze functie is het belangrijkste teken dat de grensverandering aangeeft, maar de groeisnelheid is erg snel. De tumor kan de grensveranderingen die grenzen aan het slijmvliesepitheel vernietigen of bedekken.
Onder de microscoop is te zien dat tumoren de neiging hebben om in de slokdarmslijmvliezen en submucosa te groeien, die worden gekenmerkt door radiale kleuring. Sommige tumoren infiltreren diep in de slokdarmspierlaag, maar gevallen met infiltratie meer dan de slokdarmwand zijn zeldzaam. Chirurgische verwijdering van de tumor.
Slokdarm maligne melanoom groeit vaak verticaal langs het slokdarmslijmvlies, gemakkelijk binnendringende lokale lymfevaten, lymfeklieren en bloedvaten, en lokale lymfatische metastase en systemische hematogene metastase.
Di Constanzo en Umacher (1987) en andere auteurs hebben elektronenmicroscopie op de ziekte uitgevoerd en hebben vastgesteld dat er melaninevoorlopers en melaninedeeltjes in de tumorcellen zitten.
3. Histologische kenmerken
In de afgelopen jaren worden de histologische kenmerken van slokdarm primair melanoom algemeen beschouwd als de volgende drie aspecten:
(1) Tumorcellen bevatten melaninekorrels die door speciale kleuring zijn bevestigd.
(2) De tumor is afgeleid van de kwaadaardige transformatie van de slokdarm squameuze epitheliale junctie (junetional naevus), en de junctionele sputumcellen vormen een nestachtige vorm, die vatbaar is voor kwaadaardige transformatie en maligne melanoom vormt.
(3) Microscopisch groeien de slokdarmmucosa en submucosale cellen radiaal en worden de tumorcellen hoofdzakelijk gevormd door drie soorten cellen:
1 grote epitheelcellen: de cellen zijn veelhoekig, de grens is helder en de melanine is klein en uniform;
2 kleine epitheelcellen: kleine cellen, minder melaninedeeltjes;
3 spindelcellen: verschillende melaninedeeltjes.
4. Goed haar
Slokdarmmelanoom bevindt zich meestal in de middelste en onderste slokdarm Volgens Chalkiadakis en andere literatuuronderzoek bevindt 7% zich in de bovenste slokdarm, 7% in de bovenste slokdarm, 24% in de middelste slokdarm, 22% in de onderste slokdarm en 40% in de slokdarm. In het lagere segment kan worden gezien dat meer dan 80% van de slokdarmmelanomen voorkomt in de onderste en middelste slokdarm, wat consistent is met de voorliefde van de ziekte die in de binnenlandse literatuur wordt gerapporteerd.
5. Transferroute
Slokdarm primair kwaadaardig melanoom is een snel dodelijke ziekte omdat tumorcellen gemakkelijk worden uitgezaaid via zowel lymfatische als hematogene routes.
(1) lymfatische metastase: lokale en verre lymfekliermetastase komt vaker voor, vooral intrathoracale lymfeklieren, abdominale lymfeklieren en supraclaviculaire lymfekliermetastasen komen vaker voor;
(2) Hematogene metastase: de belangrijkste plaatsen van slokdarm primair kwaadaardig melanoom dat metastase op afstand ondergaat (distributie) zijn lever, long, pleura, peritoneum, hersenen en botten, en sommige kunnen worden overgedragen naar het linkeratrium.
Volgens klinische statistieken van Eng et al in 1989 heeft 30% tot 40% van de patiënten met primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm lymfekliermetastase of verspreiding op afstand, ongeacht de behandeling, 85 % van de gevallen stierf als gevolg van metastase op afstand van de tumor en de gemiddelde overlevingstijd van de patiënt was 13,4 maanden.
6. Pathologische diagnostische criteria
In de pathologische diagnose van menselijk melanoom werd de grensverandering van het tumoroppervlak of het epitheelweefsel naast de tumor ooit beschouwd als bewijs voor de diagnose van primair kwaadaardig melanoom van de huid. In 1953 hebben Allen en Spitz het concept van borderline-verandering uitgebreid. Als het primaire criterium voor de diagnose van melanoom (inclusief visceraal melanoom), zijn de meest ideale criteria voor de diagnose van primaire slokdarmmelanoom de volgende.
(1) De tumor moet de karakteristieke histologische manifestaties van melanoom hebben en de tumorcellen moeten melanine bevatten.
(2) De tumor moet een borderline-veranderingsgebied zijn dat afkomstig is van het slokdarm plaveiselepitheel.
(3) Cellen die melanine bevatten, kunnen worden gevonden in het slokdarmepitheelweefsel naast de tumor, wat bevestigt dat deze verandering een borderline-verandering is.
(4) Na zorgvuldig onderzoek kan primair kwaadaardig melanoom van de huid, oogbollen en andere delen van het slijmvlies worden uitgesloten.
Sommige auteurs hebben ontdekt dat slokdarm primair kwaadaardig melanoom, dat snel groeit, zweren kan vormen en aangrenzende epitheelweefsels binnen korte tijd kan binnendringen, dus soms is het niet eenvoudig om de directe oorsprong van borderline-epitheelweefsel te bepalen. Bovendien, Eng et al ( 1989) Merk op dat casusmeldingen van slokdarm metastatisch kwaadaardig melanoom uiterst zeldzaam en moeilijk te begrijpen zijn omdat melanoom in de maag en dunne darm bijna secundair is aan pigmentatie en patiënten met slokdarm metastatisch melanoom zich binnen 1 jaar na het begin bevinden. de dood.
Het voorkomen
Primaire slokdarm maligne preventie van melanomen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Primaire slokdarm maligne complicaties Complicaties, moeite met slikken
De ziekte heeft geen complicaties.
Symptoom
Primaire oesofageale maligne symptomen van melanoom Vaak voorkomende symptomen Dysfagie, slikpijn, slokdarmobstructie, gewichtsverlies, lymfadenopathie, zwarte ontlasting
De belangrijkste klinische symptomen zijn slikpijn en dysfagie. Deze symptomen worden meestal veroorzaakt door grote tumoren, occlusie van de slokdarmholte en ulceratie op het oppervlak van de tumor. Het lijkt op slokdarm plaveiselcelcarcinoom en andere slokdarm kwaadaardige laesies die slokdarmobstructie veroorzaken. Sommige patiënten Er zijn post-sternale pijn, ongemak of gewichtsverlies, en sommige patiënten hebben hematemesis en melena. Deze symptomen zijn niet specifiek. Volgens sommige auteurs in China heeft meer dan 70% van de gevallen een verloop van ongeveer een half jaar, volgens Sabanathan et al. Volgens statistieken heeft 7% van de patiënten met primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm supraclaviculaire lymfadenopathie (metastatische lymfeklieren) verlaten, wat moet worden opgemerkt bij het onderzoeken van het lichaam en kan niet worden genegeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van primair slokdarm maligne melanoom
1. Histopathologisch onderzoek
Microscopisch onderzoek van melanoom wordt meestal bedekt door slokdarm plaveiselepitheel.De groeimodus is in de eerste plaats submucosale groei, niet de spierlaag binnendringen. Tumorcellen kunnen worden genest, stripachtig of acineairachtig en de cellen zijn veelhoekig of shuttle. Vorm, grote nucleaire, vaak met grote eosinofiele nucleoli, er kunnen melaninedeeltjes in het cytoplasma zijn, elektronenmicroscopische observatie van het cytoplasma heeft een aantal structuren, zoals voorste melanosoom, mitochondria, endoplasmatisch reticulum, vrij ribosoom, zichtbare brug.
2. Immunohistochemie
Slechte differentiatie of niet-gepigmenteerd kwaadaardig melanoom is moeilijk te onderscheiden van andere kleine celtumoren. Daarom is immunohistochemie vereist.S-100-eiwit wordt wijd verspreid in kwaadaardig melanoomweefsel en gelabeld met S-100-eiwitantilichaam. Het positieve aantal kwaadaardige melanoomcellen kan zo hoog zijn als 90%, maar de antigeenspecificiteit ervan is slecht, dus het moet worden bevestigd door de positieve expressie van HMB-45-antilichaam. Hoewel het positieve percentage van HMB-45 slechts 50% tot 60% is, is de crossover De reactie is klein, de positieve cellen bevinden zich goed en de diagnosewaarde en differentiële diagnosewaarde zijn relatief groot.
Voor patiënten die worden verdacht van slokdarmmaligniteiten (inclusief melanoom), moeten naast routinematig lichamelijk onderzoek de volgende tests worden uitgevoerd.
Beeldvormingonderzoek
1. X-ray filmonderzoek op de borst
Deze twee tests hebben klinische betekenis bij de weergave van metastasen in het longparenchym en intrathoracale lymfeklieren of metastatische lymfeklieren. Slokdarm maligne melanoom is gevoelig voor long- en pleurale metastase en moet in klinisch werk worden gevolgd om gemiste diagnose te voorkomen. .
2. Esophageal bariummaaltijdonderzoek
Slokdarm primair melanoom in het röntgenonderzoek van de slokdarmbariummaaltijd, vaak gemanifesteerd als massieve slokdarmholte en polypoïde vuldefecten, oppervlaktemucosa is ruw, vaak vorming van ulceratieschaduw; vergelijking van tumorschaduwrand Het metastatische melanoom van de slokdarm is duidelijk en scherp en beïnvloedt de spierlaag van de lokale slokdarmwand en heeft een gladde buitenste schaduw (figuur 3) .Deze röntgentekens zijn ook niet-specifiek en moeilijk te behandelen met slokdarm plaveiselcelcarcinoom. Identificatie van carcinosarcoom en leiomyomen, de belangrijkste betekenis van dit onderzoek is het kunnen bepalen van de vorm, grootte, locatie, omvang en omvang van de slokdarmbetrokkenheid van de tumor, wat de clinicus bevordert om het behandelplan te bepalen.
3. Endoscopie
Endoscopisch slokdarmmelanoom is een polypoïde of lobvormige massa met een brede basis.De massa bevindt zich in het midden of onderste deel van de slokdarm.Het is meestal single en heeft soms satellietlaesies De meeste tumoren hebben zweren en zijn broos. Het is gemakkelijk te bloeden. Zoals hierboven vermeld, kan het oppervlak van de tumor zwart, bruin, grijs of donkerbruin zijn onder endoscopie. Het wordt veroorzaakt door verschillende mate van pigmentatie. Het is uiterst zeldzaam voor tumoren om grote bloedingen te hebben als gevolg van biopsie. Murray en Vasilakis geloven dat Slokdarmmelanoom kan duidelijk worden gediagnosticeerd door endoscopische biopsie Joob et al (1995) suggereren immunisatie van alle polypoïde tumoren in het slokdarmlumen die slokdarmobstructie veroorzaken met een specifiek monoklonaal antigeen: HMB-45. Histochemisch onderzoek, positief voor het HMB-45-antilichaam, ondersteunt de diagnose van kwaadaardig melanoom De diagnostische nauwkeurigheid van endoscopische biopsie is 55%.
Volgens de resultaten van endoscopische biopsie van slokdarm primair kwaadaardig melanoom gemeld door binnenlandse auteurs, is het aantal misdiagnoses hoog, en de reden moet nog worden onderzocht.De uitstrijkjes met endoscopische cytologie zijn niet nuttig voor de diagnose.
4. Abdominale echografie en CT-scan van de bovenbuik
Slokdarmmelanoom kan worden gemetastaseerd of verspreid naar de buiklymfeklieren, lever en peritoneum via lymfevaten en bloed, en hematogene metastase van de lever is de meest voorkomende. .
Diagnose
Diagnose en diagnose van primair slokdarm maligne melanoom
De uiteindelijke diagnose van primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm hangt af van het pathologisch onderzoek van het chirurgisch gereseceerde slokdarmmonster Volgens Sabanathan et al. (1989) kan 54% van het primaire kwaadaardige melanoom van de slokdarm worden gediagnosticeerd door standaard pathologisch onderzoek, 1/3 ~ 1/2 van de gevallen had een borderline-verandering in het slokdarmslijmvlies naast de tumor tijdens histologisch onderzoek.Tegenwoordig is standaard pathologisch onderzoek gecombineerd met immunohistochemisch onderzoek, de diagnose van slokdarmmelanoom over het algemeen niet moeilijk, maar er moet aandacht worden besteed aan de uitsluiting van metastase. Seksuele laesies.
Over het algemeen niet verward met andere ziekten.
