primaire beperkte cutane amyloïdose
Invoering
Inleiding tot primaire beperkte huidamyloïdose Primaire gelokaliseerde cutane amyloïdose verwijst naar amyloïdose die afkomstig is van de huid en niet wordt beïnvloed door andere systemen en niet secundair is aan andere huidziekten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Eczeem
Pathogeen
Primaire beperkte huid amyloïdose
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie is niet duidelijk. De uitslagachtige en korstmosachtige huidamyloïdose kan verband houden met familiale genetische factoren. Er is waargenomen dat familiegeschiedenis een incidentie tot 28% heeft en autosomaal dominante genetische kenmerken heeft. Bovendien zijn natuurlijke factoren in sommige gebieden Hoge temperatuur, vochtigheid, enz. Zijn ook de oorzaak van de ziekte. Langdurig krabben van de huid leidt tot verdikking van de huid, hyperkeratose en abnormale pigmentatie, waardoor een zogenaamde wrijvingsmelanose wordt gevormd, die kan worden gevolgd door amyloïdose. Ziek worden.
pathogenese
De amyloïdose van het uitslagtype is nauw verwant met de amyloïdose van de bemoste huid. Ze bestaat vaak tegelijkertijd.De eerste kan door krabben tot de laatste worden ontwikkeld en de laatste kan na behandeling worden omgezet in de eerste. Het is een ander ontwikkelingsstadium van hetzelfde type.De vorming van amyloïde-eiwit wordt momenteel beschouwd als een "keratinelichaam" geproduceerd door apoptose van epidermale keratinocyten, en de morfologie is vergelijkbaar met die van lichen planus, die een tonicum bevat. Onderzoek naar vezels, immunofluorescentie gevonden anti-keratine auto-antilichaamafzetting rond amyloïde, huid heterochromia-achtige amyloïdose is autosomaal recessief, ultraviolette zonnestraling is een belangrijke predisponerende factor, waarvan UVB Het meest voor de hand liggend, maar er zijn andere spectroscopie en zelfs door gammastraling geïnduceerde meldingen van deze ziekte Nodulaire huidamyloïdose heeft duidelijke plasmacelkloonproliferatie in amyloïde massa en de essentie ervan is eigenlijk extramedullair plasmacytoom. Lokaal infiltreren van een groot aantal plasmacellen om cachexie van plasmacellen te vormen, overtollig immunoglobuline uitscheiden en gedenatureerd tot amyloïde White, die ook reactieve T induceren lymfocyten infiltratie.
Het voorkomen
Primaire beperkte preventie van amyloïdose van de huid
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Primaire beperkte amyloïde complicatie van de huid Complicaties eczeem
De ziekte heeft geen complicaties.
Symptoom
Primaire beperkte symptomen van amyloïdose van de huid Veel voorkomende symptomen Jeukende huid Droge jeuk Gepigmenteerde maculopapulaire uitslag Hoofdhuid Huid Hypertrofie Amyloïde afzetting
1. Vlekachtige en mosachtige huidamyloïdose (MA) en lichenoïde amyloïdose (LA) zijn de meest voorkomende gelokaliseerde huidamyloïdose De twee soorten zijn beperkt tot de huid, en er is geen melding dat de twee zich ontwikkelen tot systemische amyloïdose. Het uitslagtype komt voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, voornamelijk in de rug, en kan ook de romp en ledematen omvatten. Bruine of paars-bruine pigmentvlekken, die worden gevormd door puntvormige pigmentvlekken, die reticulair of gegolfd zijn. Ze hebben een diagnostische waarde, huiduitslag is geen jeuk, jeuk heeft keratotische papels en een ruw oppervlak en een bemost type Het wordt amyloïde metamorfose genoemd, komt vaker voor op middelbare leeftijd, beide geslachten kunnen worden aangetast, de uitslag wordt symmetrisch verdeeld voor de kuit (figuren 1-3), gevolgd door de buitenkant van de arm, taille, rug en dij, beginnend met een bruine naald ter grootte van een naald, na Word een puntige papel en neem geleidelijk toe, platte uitstulping, halfronde, conische of veelhoekige, ongeveer 2 mm in diameter, harde textuur, bruine, bruine of vergelijkbare normale huid, glad en glanzend of een beetje aanslag op het oppervlak, keratinisatie Graad en ruwheid, zwarte geile plug aan de bovenkant, waardoor navelstrengdepressie na exfoliatie, vroege uitslag verspreid, kan na de film dicht worden geïntegreerd, maar smelten vaak niet samen, de omringende rand is nog steeds zichtbaar verspreide bruine puistjes, kuit en bovenruguitslag langs de huid Het patroon van rozenkrans is karakteristiek, bewust jeuk is ernstig, jeuk kan worden voorafgegaan door uitslag gedurende 1 tot 2 maanden, langdurig krabben kan de schade aan de huid verdiepen, of de uitslag gaat over in een schilferige plaque, en sommige De ichthyosis-achtige, eczeemachtige of nodulaire jeukachtige huidlaesies hebben vaak pigmentatie of hypopigmentatie en de ziekte vordert langzaam. Zodra de uitslag moeilijk op te lossen is, heeft het geen significant effect op de algemene gezondheid.
2. Amyloidosis cutis dyschromica komt vaak voor bij mannen.Het is verdeeld in twee soorten: prepuberale en volwassen.De uitslag wordt voornamelijk verdeeld in de ledematen.Het ontwikkelt zich langzaam, heeft huidatrofie, telangiectasia en pigmentatie. Veranderingen in heterochromie van de huid, zoals hypopigmentatie, kunnen gepaard gaan met blaren en palmoplantaire keratose.
3. Nodulaire cutane amyloïdose is zeldzaam. Er zijn twee subtypen in de klinische manifestaties: grote nodulaire zwelling en nodulaire atrofie. De eerste wordt gekenmerkt door intradermale of subcutane knobbeltjes en het oppervlak bedekt de normale huidskleur of Bruinachtige gele huid; het oppervlak van het nodulaire oppervlak is geatrofieerd, geelachtig wit, de uitslag kan enkelvoudig of meervoudig zijn, het nodulaire weefsel is erg fragiel en mild trauma kan gemakkelijk blaren en / of bloeden veroorzaken.
Onderzoeken
Primaire beperkte test op amyloïdose van de huid
De sedimentatiesnelheid van erytrocyten kan toenemen, abnormale globuline zoals of gamma-globuline. De Nomland-test is om 1,5% Congo-rode oplossing in de huid van verdachte huidletsels te injecteren. Na 24 tot 48 uur blijft alleen amyloïde rood. Microscopisch onderzoek van het ziekte-positieve percentage tot 80%.
Histopathologie: de afzettingen van uitslagachtige en bemoste huidamyloïdose zijn beperkt tot de dermale papilla, die halfbolvormig, conisch of agglomeraat zijn, variërend in grootte, met kloven tussen de opperhuid en HE-kleuring. De textuur kan een kleine hoeveelheid blauw gekleurde celafvalcomponenten hebben, overmatige epidermale hyperplasie, onregelmatige verdikking van de korrelige laag en de spinale cellaag, atrofie van de epidermis boven het amyloïde eiwit, vloeibaarheid en degeneratie van de basale cellen, vooral prominent in de plaque. Amyloïde afzettingen rond de bloedvaten van de huidachtige amyloïdose, met onregelmatige epidermale hyperplasie, langdurige epidermale processen, schede-achtige amyloïde afzettingen rond de haarzakjes, epidermale atrofie van nodulaire huid amyloïdose Dunne, epidermale exsudatie verdwijnt, grote amyloïde afzettingen onder de epidermis strekken zich uit van de dermis naar de huid, de bloedvatwand kan worden verdikt door de afzetting van amyloïde stoffen, zweetklieren, vetcellen kunnen ook worden beïnvloed, en chronische ontstekingscelleninfiltratie in de dermis Het is gekleurd met methylviolet of kristalviolet, en het amyloïde eiwit kan worden gekleurd in fel paarsrood door heterochromatische kleuring; de Congo-rode gekleurde gepolariseerde microscoop is groen en heeft een dubbele vouw ; PAS-kleuring, amyloïde-resistente amylase-positieve, immunofluorescentie, immunoglobuline-afzetting rond amyloïde, is bevestigd als anti-keratine auto-antilichaam (AK auto Ab), DACM-kleuring De getoonde disulfidebindingsband geeft ook aan dat amyloïde is afgeleid van keratine.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van primaire beperkte huidamyloïdose
diagnose
1. Typische uitslag, histopathologische veranderingen en speciale kleuring tonen aan dat amyloïde de belangrijkste basis is voor de diagnose van deze ziekte, en de positieve Nomland-test kan helpen om de diagnose te bevestigen.
2. Differentiatie van het TCM-syndroom
(1) Reumatoïde accumulatie type:
De hoofdkaart: lokale huidhypertrofie, de vorming van gelokaliseerde korstmosachtige veranderingen, continue jeuk, dunne of witte tongcoating, puls langzaam of langzaam.
Dialectisch: reuma, huidsterfte.
(2) type bloedgebrek en droogheid:
Hoofdkaart: de uitslag is licht, ruw en vet, en het gezicht is niet helder, de tong is licht en de pols is goed.
Dialectisch: bloedgebrek en droogheid, huidsterfte.
(3) Miltentekort en type natte stagnatie:
De hoofdkaart: droge huid, een kleine kleine papel aan de zijkant van de onderste ledematen, dicht geïntegreerde tabletten, mosachtige veranderingen, bewust jeukende, droge ontlasting of diarree, zware ledematen, zwakke tong, vettige tong, vettige tong, pols traag.
Syndroom: miltvocht, huiddystrofie.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van neurodermatitis, nodulaire jeuk, hypertrofische lichen planus, gelatineuze mazelen en lipoproteinose.
