vroege infantiele epileptische encefalopathie
Invoering
Inleiding tot vroege infantiele epilepsie encefalopathie Vroege infantiele epilepsie, ook bekend als infantileepilepticencefalopathie, is een kwaadaardige epilepsie. De ziekte heeft een vroege aanvangsleeftijd, EEG heeft een uitbarstingsremmend golfpatroon, convulsie is moeilijk te beheersen en de prognose is slecht, die kan worden omgezet in infantiele spasmen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: zuigelingen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: infantiele spasmen
Pathogeen
Vroege infantiele epilepsie encefalopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is niet opgehelderd en kan een familiegeschiedenis van epilepsie hebben. Vermoedelijk is de oorzaak een familiegeschiedenis van epilepsie, een ernstig door zwangerschap veroorzaakt zwangerschapssyndroom in het derde trimester van de zwangerschap, een geschiedenis van vroege anesthesie in het eerste trimester van de zwangerschap en een geschiedenis van postpartum asfyxie bij het kind.
(twee) pathogenese
Bij autopsie wordt ernstige neuronale necrose waargenomen. Beeldvormingsstudies vinden vaak meer voor de hand liggende structurele afwijkingen Vroege myoclonische encefalopathie heeft vaak een familiegeschiedenis van vergelijkbare laesies, wat suggereert dat het geassocieerd is met erfelijke metabole aandoeningen.
Het voorkomen
Vroege preventie van epilepsie bij kinderen
Preventie van pediatrische epilepsie moet uitgaan van vele aspecten. De preventie van symptomatische epilepsie moet aandacht besteden aan de volgende aspecten:
1. Besteed aandacht aan perinatale gezondheidszorg om de foetus en de pasgeborene te beschermen tegen hypoxie, geboorteblessure, infectie, enz., Vooral om neonatale asfyxie en hypoxische ischemische encefalopathie te voorkomen.
2. Actieve preventie en behandeling van febriele aanvallen moeten voldoende aandacht besteden aan de febriele aanvallen bij zuigelingen en jonge kinderen, proberen aanvallen te voorkomen;
3. Actief voorkomen van de tijdige behandeling van verschillende ziekten van het zenuwstelsel bij kinderen en het verminderen van de gevolgen.
4. Preventie van biochemische metabole stoornissen.
5. Doe goed werk van genetische counseling Voor sommige ernstige erfelijke ziekten die epilepsie veroorzaken, kan genetische counseling worden uitgevoerd, en sommige kunnen worden gebruikt voor prenatale diagnose of pasgeboren screening om de noodzaak van het stoppen van zwangerschap of vroege behandeling te bepalen.
Complicatie
Vroege infantiele epilepsie encefalopathie complicaties Complicaties, infantiele spasmen
Frequente aanvallen of infecties, sommige gevallen kunnen worden omgezet in infantiele spasmen of verder naar het Lennox-Gastant-syndroom, overlevenden hebben vaak ernstige hersenbeschadiging, mentale retardatie, taalbarrières, hemiplegie of cerebrale parese, gedenerveerde of corticale en ga zo maar door.
Symptoom
Symptomen van vroege infantiele epilepsie encefalopathie Veel voorkomende symptomen Linguïstische achterstand Intelligentie vermindert de starheid van het lichaam van epilepsie ... De cingulaire gyrus van frontale kwab epilepsie
1. Aanval binnen 3 maanden, tonische en / of tonisch-klonische aanvallen, kunnen 2 tot 40 keer per dag optreden, elke aflevering is kort, kort 10 seconden, lang slechts 5 minuten, kan een reeks aanvallen zijn, Sommige zieke kinderen veranderden later in kinderkrampen. Het belangrijkste type vroege myoclonische encefalopathie is systemische of migrerende myoclonus, die zich meestal niet vertaalt in infantiele spasmen.
2. Psychische dyskinesie mentale en fysieke ontwikkeling is aanzienlijk achterlijk, ernstige mensen zullen nooit huilen en staren, de functie van de balken gaat verloren na de ziekte, de overlevenden kijken vaak niet op, taalbarrières, ledematenhemiplegie, enz., De mate en afleveringen van psychomotorische stoornissen De startleeftijd is gerelateerd.
Onderzoeken
Vroege detectie van infantiele epilepsie encefalopathie
Geen speciale resultaten, zoals de oorzaak en genetische aandoeningen, zoals niet-ketotische hyperglycemie, propionatie, enz., Kunnen de overeenkomstige laboratoriumtestresultaten veranderen.
1. CT-onderzoek heeft meestal verschillende graden van corticale atrofie, een deel van de linker frontale kwab lage dichtheid schaduw, de middellijn structuur links shift, ventriculaire dilatatie enzovoort.
2. EEG heeft een karakteristieke uitbraakonderdrukking EEG. Volgens de kenmerken en evolutie van EEG kan dit syndroom worden onderverdeeld in type I en type II. Type I EEG kan evolueren uit continue uitbraakremming. Het ritme is ongeordend en vervolgens omgezet in een brede langzaam draaiende langzame golf; type II is een laesie-achtige piek die ontstaat uit een uitbraakonderdrukkingsgolf.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vroege infantiele epilepsie encefalopathie
Diagnostische criteria hebben verplichte en referentieomstandigheden, die hieronder worden beschreven.
1. Diagnostische vereisten
(1) De startleeftijd is neonataal en kleine zuigelingen (voornamelijk binnen 3 maanden na de geboorte).
(2) frequente en oncontroleerbare tonische en / of tonisch-klonische aanvallen.
(4) Kenmerkend uitbraakonderdrukkingstype EEG.
(4) Ernstige psychomotorische aandoeningen.
2. Diagnostische referentieomstandigheden
(1) Familiegeschiedenis, meerdere oorzaken.
(2) kan worden omgezet in infantiele spasmen.
Daejeon-syndroom en infantiel sputum (West-syndroom), het Lennox-Gastant-syndroom is een leeftijdsafhankelijke epileptische encefalopathie.
(3) De overeenkomsten tussen de drie zijn:
1 leeftijd afhankelijk;
2 frequente en moeilijk te controleren afleveringen;
3 aanhoudend abnormaal abnormaal EEG;
4 verschillende oorzaken;
5 mentale schade;
6 slechte prognose, de drie hebben hun eigen klinische en EEG-verschillen, en suggereren leeftijdgerelateerde veranderingen, het Otahara-syndroom kan na 4 tot 6 maanden worden omgezet in het West-syndroom, het West-syndroom in Het verandert in het Lennox-Gastant-syndroom van 1 jaar en een half tot 3 jaar oud.
Differentiële diagnose
Bij de differentiële diagnose en differentiatie van het West-syndroom, het Lennox-Gastant-syndroom, moet aandacht worden besteed aan hun verschillende klinische kenmerken, de sterke en rechte of klonische aanvallen van het Daejeon-syndroom; de korte kop van het West-syndroom, de flexie van de ledemaat naar de romp Myoclonische aanvallen; triaden van het Lennox-Gastant-syndroom (myoclonische aanvallen, spanning of tonisch-clonische aanvallen, atypische afwezigheden) en uitbraken van het Otahara-syndroom remmen EEG; piekritme van het West-syndroom Stoornisgrafiek; diffuse langzame wervelkolom langzame golfvorm van het Lennox-Gastant-syndroom, die beide karakteristieke en differentiële diagnostische significantie hebben.
