Granulomateuze vasculitis van het centrale zenuwstelsel
Invoering
Inleiding tot granulomateuze vasculitis van het centrale zenuwstelsel Het granulomateuze angiitis van het centrale zenuwstelsel van de centrale vasculitis (granulomatousangiitis van het centrale zenuwstelsel) is ook bekend als het primaire centrale zenuwstelsel van de centrale vasculitis (PACNS), of geïsoleerde centrale zenuwstelsel van de vasculaire vasculitis (geïsoleerde angiitis van het centrale zenuwstelsel). Deze vasculitis heeft geen vasculitis en andere ontstekingsverschijnselen in andere delen van het lichaam en veranderingen in vasculitis zijn beperkt tot de bloedvaten van het centrale zenuwstelsel. Voordat cerebrale angiografie en hersenbiopsie in de klinische praktijk werden gebruikt, vanwege het gebrek aan klinische kenmerken van de ziekte en verwaarlozing door mensen, zijn de klinische diagnose en rapportage van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel vóór de dood zeldzaam. Het is niet ongewoon in de klinische praktijk. In de afgelopen jaren, met de toepassing van cerebrale angiografie en stereotactische hersenweefselbiopsietechnieken, evenals het begrip van de arts van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel, zijn de meldingen van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel geleidelijk toegenomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lymfoom leukemie bewustzijnsstoornis intelligente stoornis dementie
Pathogeen
Oorzaken van centraal zenuwstelsel granulomateuze vasculitis
Virusinfectie (30%):
De etiologie van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel is nog onduidelijk, vermoedelijk gerelateerd aan virale infectie. In de literatuur is gemeld dat bij patiënten met granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel het is gevonden met het hepatitis B-virus, waterpokken - Serologisch bewijs van herpes zoster-virus, HIV en andere gerelateerde virale infecties Dit bewijs ondersteunt de mogelijke betrokkenheid van het virus bij de pathogenese van primaire vasculitis van het centrale zenuwstelsel.
Pathogen effecten (30%):
Het exacte mechanisme van vasculaire schade in granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel is echter nog steeds onduidelijk en er is geen direct bewijs om de bemiddeling van immuuncomplexen te ondersteunen. Er wordt gespeculeerd dat de ziekteverwekker direct het vaatweefsel kan beïnvloeden, of waarschijnlijker is het een virus-vasculaire cel. De interactie tussen de twee zorgt ervoor dat de structuur verandert, wat leidt tot secundaire immuunvernietiging Klinische observatie van immunosuppressieve therapie kan de symptomen en het verloop van de patiënten met granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel verbeteren en ook granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel ondersteunen. Het begin kan een immuun stimulerend mechanisme zijn.
Belangrijke pathologische veranderingen:
De pathologische veranderingen bij patiënten met verschillende granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel variëren sterk.
De meest voorkomende pathologische veranderingen in de hersenen zijn meerdere infarcten of hemorragische foci. Soms worden grote infarcten of hemorragische foci gezien en de vorming van cerebrale parese (hookback of cerebellaire tonsil) is zeldzaam.
De bloedvaten van de hersenen en het ruggenmerg omvatten grote intracraniële bloedvaten, en de interne halsslagader en wervelslagader kunnen hierbij betrokken zijn. De kleine bloedvaten op de pia mater zijn echter het meest vatbaar, de arteriële betrokkenheid is duidelijker en de aangetaste bloedvaten hebben segmentale necrose of granulatie. Gezwollen vasculitis, de bloedvaten hebben een duidelijke ontstekingsreactie, voornamelijk met betrekking tot het midden- en buitenmembraan van bloedvaten.Meestal worden lymfocyten, monocyten, weefselcellen en plasmacellen geïnfiltreerd en af en toe worden gigantische cellen (reusachtige cellen van Langhans) voornamelijk gezien. Infiltratie, ontstekingsreacties en vezelachtige necrose rond de slagaders worden zelden gezien en infiltratie van multinucleaire gigantische cellen wordt over het algemeen niet waargenomen.
pathogenese
Er is gemeld dat pathogenen op drie verschillende manieren kunnen voorkomen in de pathogenese van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel:
1 die vaatweefsel beïnvloedt of infecteert door zijn directe toxiciteit;
2 door het immuunmechanisme;
3 door het gecombineerde effect van de bovengenoemde twee aspecten.
Het voorkomen
Preventie van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel
Er zijn geen betere preventieve maatregelen, vroege diagnose en vroege behandeling.In de remissieperiode moet de onderhoudsdosis hormoon gedurende enkele maanden worden genomen, wat de prognose kan verbeteren.
Complicatie
Complicaties van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel Complicaties lymfoom leukemie bewustzijnsstoornis intelligente stoornis dementie
Vaak geassocieerd met immunosuppressieve ziekten, zoals lymfoom, leukemie, enz., Kunnen patiënten ook symptomen van bewustzijn, veranderingen in de mentale toestand, psychische stoornissen en zelfs dementie hebben.
Symptoom
Centrale zenuwstelsel granulomateuze vasculitis symptomen gemeenschappelijke symptomen hemianopie bewustzijnsstoornis sensorische stoornis paraplegie persoonlijkheidsverandering coma convulsie
1. Kan op elke leeftijd voorkomen, het vorige lichaam is gezonder, de gemiddelde startleeftijd is 40 jaar oud (3 tot 74 jaar oud), zowel mannen als vrouwen kunnen worden getroffen, iets meer mannen, ongeveer 60% van de patiënten met acuut of subacuut begin, maar Sommige patiënten kunnen een langzame progressie van mentale achteruitgang ervaren, evenals een verloop van focale neurologische schade, die zichzelf in de vroege stadia van de ziekte kan oplossen.
2. Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Volgens de literatuur is de incidentie ongeveer 58%. Ongeveer 80% van de patiënten heeft symptomen en tekenen van schade aan het centrale zenuwstelsel, zoals hemiplegie, paraplegie van de onderste ledematen, quadriplegie en gedeeltelijk gevoel. Symptomen, hemianopie, convulsies en andere symptomen van focale hersenschade; kunnen ook worden gemanifesteerd als psychiatrische symptomen, persoonlijkheidsveranderingen, verschillende gradaties van bewustzijnsverstoring, zelfs coma en andere multifocale, diffuse laesies, ongeveer een derde van de patiënten met hersenen Symptomen van zenuwbeschadiging, gewone aangezichtszenuw en zenuwbeschadiging, gemanifesteerd als perifere gezichtsverlamming, oogbewegingsstoornissen enzovoort.
3. Een klein aantal patiënten kan ruggenmergschade hebben, over het algemeen geen koorts, gewichtsverlies, gewrichtspijn en andere systemische symptomen, en heeft geen invloed op de prestaties van andere organen.
Onderzoeken
Onderzoek van granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel
1. Bloed, urine en routineonderzoeken zijn normaler.
2. ESR is meestal normaal, een klein aantal kan toenemen, geen aanwijzingen voor andere auto-immuunziekten.
3. Lumbale punctie CSF-onderzoek: 80% van de patiënten heeft afwijkingen, CSF-druk is normaal, kleurloos en transparant, het aantal cellen kan worden verhoogd of normaal, voornamelijk lymfocytengroei, normaal suiker- en chloride-gehalte, licht verhoogd eiwit.
4. EEG-onderzoek: ongeveer 81% van de patiënten vertoont afwijkingen, meestal niet-specifieke diffuse langzame golven.
5. Hersen-CT of MRI-onderzoek toonde grote verschillen in de prestaties van verschillende patiënten.De meeste vertoonden ischemische laesies met een lage dichtheid of infarcten met verschillende groottes, die mogelijk asymmetrisch kunnen zijn.
6. Cerebrale angiografie: er is een bepaalde diagnostische waarde: meer dan 71% van de patiënten heeft typische vasculaire multifocale laesies, ongelijke bloedvaten, segmentale stenose of dilatatie, vasculaire occlusie en vertraagde vasculaire lediging. Enz., Zoals "worst" -achtige veranderingen, die de aanwezigheid van vasculitis in de hersenen suggereren, maar het is niet duidelijk dat het vasculitis van de ziekte is. Andere hersevasculitis kan soortgelijke manifestaties hebben, sommige kunnen ook te wijten zijn aan de aangetaste bloedvaten Kleine, cerebrale angiografie kan normaal zijn.
7. Hersenbiopsie: Stereotactische biopsie van hersenletsels is bepalend voor de diagnose van PACNS.De pathologie van biopsieweefsel kan worden gezien bij segmentale necrose van kleine bloedvaten of granulomateuze vasculitis en de vaatwand is duidelijk. Ontstekingsverschijnselen, vaak infiltratie van lymfocyten, monocyten, weefselcellen en plasmacellen, om de nauwkeurigheid van de diagnose te verbeteren, wordt het aanbevolen om de cortex en pia mater tegelijkertijd te nemen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van granulomateuze vasculitis van het centrale zenuwstelsel
Granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel mist karakteristieke klinische manifestaties, klinische diagnose is moeilijk, maar voor patiënten met hoofdpijn, dementie, veranderingen in de mentale toestand, symptomen en tekenen van focale zenuwschade, myelopathie en schedelneuropathie, Wanneer het onmogelijk is om met andere ziekten uit te leggen, moet de diagnose granulomateuze vasculitis in het centrale zenuwstelsel zeer worden vermoed.
Cerebrale angiografie en gecombineerd met stereotactische hersenweefselbiopsie hebben een beslissende waarde voor de diagnose.
Bij het zeer vermoede granulomateuze vasculitis van het centrale zenuwstelsel moet het worden onderscheiden van de volgende ziekten, zoals systemische vasculitis (nodulaire polyarteritis, allergische vasculitis, temporale arteritis, ziekte van Behcet, bindweefsel aangetaste bloedvaten) Ontsteking, enz., Infectie (virale infectie, bacteriële infectie, schimmelinfectie, rickettsiale infectie, enz.), Tumor (Hodgkin-lymfoom, leukemie, kleincellige longkanker, atriaal myxoom, non-Hodgkin-lymfe Tumoren, enz., Andere vaatziekten (trombocytopenische purpura, sarcoïdose, cerebrovasculaire atherosclerose, sikkelachtige celanemie, enz.) En andere (necrotische sarcomatoïde granuloma, allergische granulomatose, lymfe Tumor-achtige granulomatosis, enz.), Omdat het de bloedvaten van het CZS beïnvloedt, zijn de klinische prestaties vergelijkbaar met PACNS.
