thalassemie retinopathie
Invoering
Inleiding tot globine-producerende anorectale retinopathie Een globine-producerende bloedarmoede, ook bekend als sikkelcelanemie, is een hemoglobine genetische deficiëntieziekte die retinopathie kan veroorzaken en is geclassificeerd in proliferatieve en niet-proliferatieve typen. De belangrijkste laesie is retinale ischemie en de complicaties ervan, die de meest voorkomende kenmerken zijn van andere vaatziekten zoals diabetische retinopathie, occlusie van de retinale ader en premature retinopathie. Vanwege de abnormale hemoglobineketen zijn de rode bloedcellen ziekelijk veranderd, waardoor de bloedsomloop wordt belemmerd. Het komt veel voor bij Afrikaans en Amerikaans gekleurde mensen, gevolgd door Griekenland, Turkije, het Midden-Oosten en India. De incidentie kan oplopen tot 20% tot 40%. Basiskennis Aandeel ziekte: het incidentiepercentage is ongeveer 0,5% bij patiënten met bloedarmoede door bloedarmoede Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glasvochtbloeding
Pathogeen
De oorzaak van door globine geïnduceerde anemie retinopathie
Oorzaak:
90% tot 100% van de patiënten met SS hebben hemoglobine S en de sikkelcellen zorgen ervoor dat de bloedstroom in de microcirculatie langzaam wordt en ziekte veroorzaakt.
pathogenese
Normale rode bloedcel hemoglobine is A, een tweezijdige concave schijf, zacht en elastisch, vervormbaar, gemakkelijk door capillairen te passeren, sikkelcel hemoglobine is S of C, sikkelvormige sikkel, vooral in zuurstofarme toestand Verandering, deze rode bloedcel van sputum is harder dan normale rode bloedcellen en kan niet gemakkelijk worden vervormd, dus het is gemakkelijk om de kleine slagaders van het netvlies te blokkeren, vooral de perifere kleine slagaders, waardoor retinale ischemie ontstaat. Omdat weefselhypoxie eerder rode bloedcellen transmuteert, veroorzaakt het een vicieuze cirkel. Bloedvatafsluiting veroorzaakt bloeding, wat retinapigmentepitheelhypertrofie tijdens het reparatieproces stimuleert, prolifereert en migreert, en wordt gemengd met hemosiderine en macrofagen om zwarte, door de zon versierde naaldvlekken te vormen en retinale flitsachtige afzettingen kunnen aanwezig zijn De hemosiderine bestaat uit kleine fragmenten die tijdens absorptie worden gescheiden en de vaatachtige strepen kunnen worden gevormd door scheuren van chronische ijzerafzettingen op het Bruch-membraan als gevolg van hemolytische anemie.
Het voorkomen
Preventie van globineproducerende anemie retinopathie
1, visuele symptomen hebben wazig zien, een oog of twee ogen plotseling verminderd gezichtsvermogen, zwarte vlekken of flitsen in het gezichtsveld, moet op elk moment door een oogarts worden geraadpleegd.
2, let op het gebruik van de gezondheid van het oog: om te voorkomen dat u dicht bij de nacht blijft en het lange interval tussen het gebruik van het oog.
3, enthousiast om te stoppen met roken; roken zal leiden tot verhoogde CO in het lichaam veroorzaakt door relatieve hypoxie en bloedplaatjesstolling, waardoor retinopathie wordt versneld.
Complicatie
Complicaties van globine-producerende anemie retinopathie Complicaties, glasvochtloslating
Retinopathie, opaciteit van het glasachtig lichaam, de fundus is meer anterieur. Neovascularisatie van het netvlies, meestal in de buurt van de evenaar, is ook te zien in de voorste of achterste pool van de evenaar.Het netvlies is opvallend uitpuilend en er kruipen bloedvaten op het oppervlak, vaak vergezeld door netvliesbloeding van verschillende grootte. Dit symptoom geeft aan dat de toestand verder is gevorderd.
Vasculaire veranderingen worden vroeg in het verloop van de ziekte gezien. De slagaders en aders hebben een kronkelige expansie. De veneuze diameter is soms groter dan 3 tot 4 keer groter dan de normale diameter. Capillairen zoals borstelachtige capillairen zijn zichtbaar aan het perifere uiteinde van het netvlies.
Symptoom
Symptomen van door globine geïnduceerde anemie retinopathie Vaak voorkomende symptomen Retinale arterieobstructie is vaak mistig
Verdeeld in proliferatieve en niet-proliferatieve type 2, zijn de belangrijkste laesies retinale ischemie en de complicaties ervan, wat het meest voorkomende kenmerk is van andere vaatziekten zoals diabetische retinopathie, retinale aderocclusie, retinopathie van prematuriteit.
1. Proliferatieve sikkelretinopathie (PSR) is verdeeld in 5 fasen:
(1) kleine slagaderocclusie: de laesie bevindt zich in het perifere deel van het netvlies, de kleine slagaderocclusie is zilverachtig of wit gevoerd, en de veneuze terugkeer is ook geblokkeerd, waardoor een perifeer niet-perfusiegebied wordt gevormd, het gebied van het netvlies is grijsbruin, het weefsel is wazig en De normale oranjerode fundus is duidelijk gecontrasteerd en de kleine bloedvaten in de achterste pool zijn ook abnormaal, vooral in het maculaire gebied en het omliggende maculaire gebied.Er zijn microangioma-achtige veranderingen, kleine arteriolaire segmentale vergroting, spataderen zijn ringvormig en het maculaire centrum is afwezig. Het vasculaire gebied is vergroot, wat meer dan 2 keer normaal kan zijn Er kan een pathologisch avasculair gebied rond het avasculaire gebied zijn, dat capillaire occlusie aangeeft.
(2) arterioveneuze kortsluiting: bij de occlusie van de kleine slagaders worden de haarvaten aan de slagaderzijde opgeblazen en communiceren met de aderen om arterioveneuze verkeerstakken te vormen, vaak gelegen tussen het niet-geperfuseerde gebied en het perfusiegebied. Fluorescentieangiografie ziet deze slagaders en aders. De kortgesloten buiswand lekt niet.
(3) neovasculaire proliferatie: neovascularisatie treedt meestal op in het periorbitale gebied van het netvlies, gevolgd door de onderarm, het supranasale en subnasale netvlies, in de buurt van de arterioveneuze kortsluiting, van de kleine slagaderafsluiting van de nieuwe bloedvaten, waaiervormig of groep Waaiervormig in het niet-perfusiegebied, vergelijkbaar met andere neovascularisatie van vaatziekten, vroege neovascularisatie is minder, slechts één kleine slagadervoorraad kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen tot meerdere kleine slagaders, of een andere nieuwe groep groeit in de buurt Vasculaire en fluoresceïne-angiografie heeft een grote hoeveelheid fluorescerende lekkage.Van de classificatie heeft neovascularisatie de hoogste incidentie van SC-ziekte, goed voor 59% tot 92%, gevolgd door Sthal-ziekte, goed voor 33% en andere typen zijn 10%.
(4) Glasvocht: de neovascularisatie begint parallel aan het netvliesoppervlak te groeien. Later dringt het binnenste beperkende membraan door de basis van het glasvocht naar het midden van het glasvocht en lekt het lek in het netvlies. De nieuwe bloedvaten kunnen herhaaldelijk de glasvochtbloeding aanvallen, vaak verkeerd gediagnosticeerd als Eales. Ziekte, de mogelijkheid van deze ziekte voor zwarte rassen, soms trekken de nieuwe bloedvaten zich terug als gevolg van spontaan infarct van de nutritionele kleine slagader, geen glasvochtbloeding, spontaan infarct goed voor ongeveer 49%.
(5) Netvliesloslating: als gevolg van de proliferatie van nieuwe bloedvaten, de samentrekking en tractie van het mechanische membraan of het koord, vormt het netvlies naast het vaatmembraan een gat, dat ovaal of hoefijzervormig is, waardoor netvliesloslating ontstaat, de meeste patiënten met SC .
2. Niet-proliferatieve sikkelretinopathie Niet-proliferatieve laesies zijn onder meer:
1 Het perifere deel en / of de retinale ader van de achterpaal is vervormd en uitgezet.
2 zwarte zonnestralen, gekenmerkt door een zwarte vlek met een duidelijke rand van 0,5 tot 2 PD in de evenaar van het netvlies, vergelijkbaar met het choroïdale litteken van het netvlies, maar de rand is niet netjes stervormig of naaldvormig, net als ingebed Een zonnestraal met een edelsteen.
3 flitsende refractiele afzettingen, er zijn glanzende korrelige kleine vlekjes in de buurt van de laesie, vergelijkbaar met cholesterolkristallen, maar geen lipidoïden.
4 zalm-patch bloeding, bloeden in het binnenste beperkende membraan of netvlies, komen af en toe het retinale pigmentepitheel en fotoreceptoren binnen, ovaal, 0,75 ~ 1PD rode vlekken, de kleur verandert van roze Oranje rood en uiteindelijk wit.
5 andere oculaire symptomen, kunnen conjunctivale bloedvaten in segmenten hebben, soms gecombineerd met vasculaire-achtige strepen, of retinale slagader of aderobstructie.
Onderzoeken
Onderzoek van globine-producerende anemie retinopathie
1. Fundus fluoresceïne angiografie fundus fluoresceïne angiografie kan niet alleen de vroege veranderingen van retinale microcirculatie begrijpen.
2, electroretinogram oscillatoire potentiaal (OP's) OP's is een subcomponent van electroretinogram (ERG), retinopathie kan objectief en gevoelig de interne circulatie van het netvlies reflecteren.
3, fluorescerende fundus angiografie, in de vroege arteriële of arteriële fase, overeenkomend met het sijpelen daar zijn korrelige, kantachtige en andere vormen van nieuw vasculair netwerk. Het bloedinggebied verduistert de fluorescentie en de bovenrand van de bloeding heeft een doorschijnend fluorescerend gebied. In de late neovascularisatie vormt fluorescerende lekkage een sterk fluorescerend gebied.
Diagnose
Diagnose en diagnose van globine-producerende bloedarmoede
Diabetische retinopathie wordt veroorzaakt door diabetes.Naast systemische symptomen gekenmerkt door polydipsie, polyfagie, polyurie, urineglucose en verhoogde bloedglucose, zijn er helder rood capillair hemangioom in beide ogen, vlammende bloeding en grijsachtig wit in het latere stadium. Exudatie, vorming van felrode neovascularisatie en fundusveranderingen, die vatbaar zijn voor glasachtig rood bloed, zijn betekenisvol voor diagnose en schatting van de prognose. Familiale exsudatieve vitreoretinopathie. De laesie wordt gezien in de fundus, vergelijkbaar met de ziekte. De meeste van hen zijn echter autosomaal dominante overerving en pasgeborenen met een volledige geboorte met spontane geboorte hebben geen geschiedenis van zuurstofinhalatie, wat anders is dan deze ziekte.
