Mediastinale non-Hodgkin-lymfoom
Invoering
Inleiding tot het maligne lymfoom van mediastinal non-Hodgkin Maligne lymfoom is een non-Hodgkin-lymfoom behalve Hodgkin-lymfoom. Non-Hodgkin-lymfoom is geen eenvoudige ziekte.Vanuit het perspectief van morfologische en immunologische kenmerken, is non-Hodgkin-lymfoom het resultaat van monoklonale expansie en de dominante kwaadaardige cellen kunnen worden afgeleid van lymfocytdifferentiatie. Verschillende stadia van progressie, met behoud van een zeer vergelijkbare morfologie, functionele kenmerken en migratiepatronen van normale cellen die overeenkomen met hun differentiatieplaatsen, die de verschillende soorten non-Hodgkin-lymfoom bepalen in biologie, histologie, immunologie en Grote verschillen in klinische prestaties en natuurlijke resultaten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
De oorzaak van het kwaadaardige lymfoom van mediastinum non-Hodgkin
(1) Oorzaken van de ziekte
Algemeen wordt aangenomen dat er verschillende redenen zijn:
1. Virus-geïnfecteerd non-Hodgkin-lymfoom is geografisch gedistribueerd. Verschillende gevallen van lymfoom werden gevonden in Oegandese kinderen in 1958 en vergelijkbare rapporten werden gemeld in Papoea-Nieuw-Guinea. Later werd erkend dat het kan worden veroorzaakt door EBV-infectie. In 1977 meldden Japanse wetenschappers dat patiënten met lymfoom gekenmerkt door huiduitslag, hepatosplenomegalie en verhoogd serumcalcium later bevestigd werden als omgekeerd getranscribeerd RNA-type van het C-type, ook bekend als humaan T-cel leukemie / lymfoomvirus (HTLV-1). Er is ook gevonden dat het HTLV-2-virus ook non-Hodgkin-lymfoom kan veroorzaken.Het is ook een retrovirus, vergelijkbaar met het HIV-virus, en isoleerde recent een nieuwe patiënt uit B-cellen en T-cel-lymfoompatiënten met AIDS. Herpesvirus, beschouwd als humaan B-cellymfosarcoomvirus of humaan herpesvirus, heeft geen associatie met EBV.Een studie in 1984 toonde aan dat 90 AIDS-patiënten uiteindelijk non-Hodgkin-lymfoom ontwikkelden, bijna alle B-celtumoren. Omdat B-lymfocyten bij HIV-geïnfecteerde patiënten overprolifereren, maar de oorzaak van de aanval onbekend is, worden Epstein-Barr-virus en cytomegalovirus als mogelijke oorzaken beschouwd, vergelijkbaar met HTLV-1-infectie.
2. Genetische afwijkingen Door cytogenetische studies is gebleken dat patiënten met non-Hodgkin-lymfoom chromosomale afwijkingen hebben en dus een risicogroep worden voor maligne lymfoom. De meest voorkomende chromosomale translocatie van non-Hodgkin-lymfoom is t. (14; 18) (q32; q21) en t (8; 14) (q24; q32), meer dan 60% van de breekpunten in de chromosoomstructuur zijn geconcentreerd in 14q32, en de resultaten van genetische analyse geven aan dat de structuur verandert en maligniteit Er is een niet-willekeurige relatie tussen lymfomen.
3. Immunodeficiëntieziekte Primair immunodeficiëntiesyndroom (PIDS) is een van de hoogste risicofactoren voor kwaadaardige tumoren bij de mens en verwierf immuniteit secundair aan infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV). Deficiënte ziekten, of de persistentie van immuunsuppressie veroorzaakt door allogene orgaantransplantaties en bepaalde niet-neoplastische ziekten, veroorzaakten een significante toename van lymfoproliferatieve ziekten.De Internationale Unie tegen kanker meldde in 1990 voor meer dan 16.000 niertransplantaties. Vervolgobservaties van patiënten die langdurig immunosuppressiva gebruikten, vertoonden een 32-voudig verhoogd risico op non-Hodgkin-lymfoom.
(twee) pathogenese
Omdat het primaire non-Hodgkin-lymfoom in het mediastinum voornamelijk in de volgende twee categorieën voorkomt, wordt het afzonderlijk beschreven:
1. Grote-cel-lymfoom Grote-cel-lymfoom wordt soms scleroserend diffuus groot-cel-lymfoom genoemd. Rijk, de kern is rond of ovaal, de chromatine is verschillend en verspreid, de nucleolus is prominent en de mechanische verharding is minder, wat mogelijk verband houdt met tumornecrose.
(1) T-cel immunoblastisch sarcoom: met meer kenmerken van perifeer T-cel lymfoom, de cellen lijken pleomorf, van kleine lymfoïde cellen met grote kern tot grote cellen, rijk aan cytoplasma-cellen Grote lobvormige kernen, nucleoli zijn duidelijk, de matrix is rijk aan capillairen en kleine aders en er zijn duidelijke fijne reticulaire collageenvezels Hoewel de mechanische sclerose niet erg duidelijk is, wordt geen folliculair centraal cellymfoom waargenomen. De grote met elkaar verstrengelde vezelbundels, T-cel immunoblastisch sarcoom, kunnen sterk gedifferentieerde T-celantigenen tot expressie brengen, maar brengen geen TdT (vroeg fenotype) tot expressie, wat het tegenovergestelde is van lymfoblastoom.
(2) folliculaire centrale celtumor met sclerose: anders dan systemisch folliculair centraal cellymfoom, het is een B-celfenotype met een gelokaliseerd sclerosegebied, deze tumor komt vaker voor bij vrouwen, komt voor in Ongeveer 30 jaar oud (veel non-Hodgkin-lymfoom komt voor bij 50 tot 60 jaar oud), vaak vergezeld van de bovengenoemde vena cava-obstructie en lymfoomsymptomen, gemakkelijk te infiltreren rond het mediastinum, cellijn is B-celtype, differentiatie is aanzienlijk anders, Van de oppervlakte-immunoglobuline-negatieve vroege B-cellen tot het plasmaceltype aan het einde van de differentiatie, in feite zijn sommige van deze tumoren primaire thymische B-cel-lymfomen en bevindt de massa zich in het mediastinum, wat vaak het superieure vena cava-syndroom veroorzaakt, type B-cel. Invasief, vaak uitgebreider intrathoracaal en invasief, hoewel non-Hodgkin-lymfoom in elke leeftijdsgroep voorkomt, bezet mediastinum komt vaker voor bij jongeren, meestal <35 jaar oud.
2. Lymfocyten Lymfomen Lymfocyten zijn een al lang bestaande term die de idioom van hematologie volgt. Het duidt niet op zijn positie in lymfocytdifferentiatie en -ontwikkeling. Het concept van "lymfoblastoom" is ook verwarrend. In enge zin verwijst het slechts naar een klein deel van de T-cellen. De gemeenschappelijke kenmerken van "lymfoblastoom" zijn als volgt:
1 van "lymfocyt", d.w.z. er is geen overeenkomstige cel in volwassen lymfoïde weefsel, die verschilt van andere soorten lymfoom;
2 De tumorcellen zijn middelgroot, met weinig cytoplasma, fijne nucleaire chromatine, fijne nucleoli en mitotische figuren zijn gemakkelijk te vinden. Vanwege de hoge conversie van tumorcellen wordt vaak een "sterrenfenomeen" gezien in de laesies (tumorweefsel) Macrofagen verspreid met celafval);
3 dringt vaak perifeer bloed binnen en wordt leukemie.
Lymfoblastisch lymfoom: 40% tot 80% van de lymfoblastische lymfoompatiënten aanwezig met primaire mediastinale massa, waarvan algemeen wordt gedacht dat ze afkomstig zijn van thymusweefsel, een voorste mediastinum dat invasief gedrag vertoont, kan het beenmerg binnendringen en vaak Geëvolueerd naar leukemie, zijn de kenmerken van lymfoblastisch lymfoom als volgt:
(1) Op het moment van aanvang waren geavanceerde laesies aanwezig en 91% van de patiënten waren stadium III- of IV-laesies.
(2) Er is vroege beenmergschade, waarbij vaak leukemie ontstaat.
(3) Tumorcellen vertonen T-lymfocytenantigenen.
(4) Vroege metastase naar de zachte hersenvliezen.
(5) Aanvankelijk reagerend op radiotherapie, maar de meeste patiënten zullen terugvallen.
Lymfocytisch lymfoom is histologisch onderverdeeld in vervormd nucleair lymfocyten type, niet-vervormd nucleair lymfocyten type en groot celtype Degenen met T-cel intermediaire differentiatie hebben vaak mediastinale massa, acute T-lymfocytaire leukemie en lymfoblast Cellulair lymfoom heeft vergelijkbare morfologische en klinische kenmerken, met bijna 70% van de patiënten met mediastinale massa.
Het voorkomen
Mediastinale non-Hodgkin maligne lymfoompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Mediastinale non-Hodgkin's kwaadaardige lymfoomcomplicaties complicatie
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Mediastinale niet-Hodgkin kwaadaardige lymfoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Schade aan het beenmerg Pijn op de borst Vermoeidheid Lymfeklierzwelling Ademhalingsmoeilijkheden Kortademigheid
De incidentie van primaire mediastinale non-Hodgkin-lymfoom is <20%. Bij T-lymfoblastisch lymfoom is mediastinale lymfadenopathie een veel voorkomend eerste symptoom met een incidentie van> 50%. In tegenstelling tot Hodgkin-lymfoom, Mediastinale massa is groot, invasieve groei, snelle groei, vaak gepaard met pleurale effusie en luchtwegobstructie, superieure vena cava-obstructie komt vaker voor bij mediastinal non-Hodgkin-lymfoom, andere lokale manifestaties van mediastinal Hodgkin-lymfoom, primair Non-Hodgkin-lymfoom van het mediastinum komt minder vaak voor en niet-specifiek.Het is ook vermeldenswaard dat non-Hodgkin-lymfoom acuter is.De gemiddelde symptoomtijd is 1 tot 3 maanden. Metastase, gemanifesteerd als de overeenkomstige symptomen van de site.
1. Diffuse grote cellymfomen Deze lymfomen zijn samengesteld uit verschillende soorten cellen, zoals centrale folliculaire cellen, T-lymfoblasten en B-lymfoblastoïde cellen. Ze komen voor bij jongeren jonger dan 35 jaar en vrouwen zijn waarschijnlijker dan mannen. Tijden, meer dan 75% van de patiënten hebben symptomen en ernstige symptomen, waaronder kortademigheid, pijn op de borst, hoesten, vermoeidheid, ongemak, gewichtsverlies of superieur vena cava-syndroom.
2. Lymfocytaire lymfomen Deze lymfomen zijn afgeleid van thymocyten en kunnen in het vroege stadium beenmergschade hebben. Ze ontwikkelen vaak leukemie. Ze komen voor bij 33% van de kinderen met non-Hodgkin-lymfoom en bij 5% van de volwassenen. De piekincidentie is 10-30. Op de leeftijd van de jongen heeft de jongen twee keer zoveel kans om aan de ziekte te lijden en de symptomen zijn ernstig.Sommige patiënten hebben acute dyspneu. 91% van de patiënten zijn stadium III of IV gevorderde ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van het kwaadaardige lymfoom van mediastinum non-Hodgkin
1. Röntgenonderzoek van mediastinum non-Hodgkin-lymfoom waarbij het bovenste mediastinum betrokken is, vaak gemanifesteerd als unilaterale asymmetrische lymfadenopathie, duidelijke grenzen tussen lymfeklieren, enkele tekenen van fusie, invasie van de mediastinale lymfeklieren leidend tot paraspinale verwijding, schending Perifeer lymfeklierweefsel vervaagt het hart, waardoor het "contourteken" een specifieke röntgenverandering is in non-Hodgkin-lymfoom. Non-Hodgkin-lymfoom komt vaker voor dan Hodgkin-lymfoom in een enkele lymfeknoop of een groep lymfeklieren. Inflammatoire, non-Hodgkin-lymfoom komt vaker voor in de longlaesies Pulmonale laesies vertonen voornamelijk subpleurale plaques en subpleurale knobbeltjes in het onderste longveld Subpleurale plaques verschijnen als een enigszins wazige groep aan de rechterkant. De blokschaduw verschijnt als een duidelijke gebogen massa op de tangentiale plak.De basis is breed en bevestigd aan het oppervlak van de pleura.Het centrale gebied van de laesie steekt uit in de long en de subpleurale knobbel heeft een ruwe rand op de orthotope borst. Vaak grenzend aan de longscheur, is de laterale marge bevestigd aan het pleurale oppervlak, steekt de mediale marge uit in de richting van het longveldoppervlak, en de subpleurale plaque en subpleurale knobbeltjes hebben de neiging zich te verspreiden in plaats van te aggregeren; pleurale effusie is heel gebruikelijk.
2. CT-scan van de CT-scan van de borst is ook een routinematig beeldvormend onderzoek, onregelmatige CT kan worden gezien op de CT van de borst en kan de ader binnendringen om obstructie te veroorzaken, terwijl CT in de buik en het bekken duidelijk de invasieve plaats kan identificeren om een basis voor nauwkeurige enscenering te vormen en de prognose te sturen.
3. De diagnose van traumatisch onderzoek is afhankelijk van lymfeknoop en weefselbiopsie. Als klinisch zeer vermoede laesies bestaan, is diagnostische resectie of mediastinale biopsie noodzakelijk.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van kwaadaardig lymfoom van mediastinum non-Hodgkin
Klinisch onderzoek moet heel voorzichtig zijn, vooral de cervicale lymfeklieren moeten zorgvuldig worden onderzocht, het is het beste om voorzichtig achter de patiënt, het oor, de achterkant van het oor, de achterkant van het kussen, het bovenste en onderste sleutelbeen, het borstbeen, zorgvuldig te worden onderzocht, wanneer het buikonderzoek Merk op dat de grootte van de lever en of de milt is gezwollen kan worden genomen door diepe palpatie.Het moet ook aandacht besteden aan het orofarynx-onderzoek en digitaal rectaal onderzoek. De diagnose is afhankelijk van pathologisch onderzoek.
De meeste tumorcellen worden gekenmerkt door diffuse hyperdifferentiatie, met imperfect cytoplasma, kleine kernen, mitotische figuren en sterke fosfonaatactiviteit. Tumoren bevinden zich over het algemeen in de thymus en vertonen verschillende Symptomen, die afhankelijk zijn van conventionele fluoroscopie en CT-onderzoek, kunnen niet worden onderscheiden van andere soorten mediastinum lymfoom.
