Mediastinale Hodgkin-lymfoom
Invoering
Inleiding tot het mediastinale Hodgkin-lymfoom De ziekte van mediastinal Hodgkin komt voor bij jonge volwassenen, met oppervlakkige lymfadenopathie en histologische kenmerken van typische Reed-Sternberg-cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
De oorzaak van het mediastinale Hodgkin-lymfoom
De oorzaak van Hodgkin-lymfoom is onbekend, histologisch uniek, zonder dominante kwaadaardige cellen met invasieve kenmerken, en de morfologische kenmerken van tumoren in structuur en celsamenstelling zijn gebaseerd op de inherente eigenschappen van tumorcellen en de reactiviteit van het lichaam. Het is deze atypische asymmetrie van de histologie die suggereert dat het lymfoom van Hodgkin een eenvoudige ziekte als geheel is.
De ziekte van Hodgkin is gerelateerd aan verschillende factoren:
1 Genetische afwijkingen: veel onderzoeken hebben zich gericht op histocompatibiliteitsantigenen en er is overexpressie van menselijke celantigeencomponenten tussen zieke broers en zussen, en in veel rapporten is gebleken dat dezelfde familie uit 2 of meer mensen kan bestaan. De leden zijn ziek en de aanvangstijd is heel dichtbij. Er is voldoende bewijs om aan te tonen dat de genetica verband houdt met Hodgkin-lymfoom. De incidentie van broers en zussen van de patiënt kan 5 tot 7 keer worden verhoogd. De patiënten kunnen chromosomale afwijkingen hebben.
2 virusinfectie: de huidige studie is meer besmettelijke factoren, omdat de meeste patiënten met cervicale lymfadenopathie als eerste, gevolgd door mediastinale lymfeklieren; andere delen van de lymfekliervergroting zijn zeldzaam, denk aan het lymfoom en de luchtwegen van Hodgkin Er is een zekere relatie tussen infectieuze factoren (virussen) die het portaal binnendringen Hoewel de virale oorzaak een belangrijke onderzoeksrichting is voor lymfatische tumoren, is het virus niet de enige oorzaak van tumorigenese en is het transformatiemechanisme van met virus geïnfecteerde cellen in vivo meer dan verwacht. belangrijk.
Het voorkomen
Mediastinale Hodgkin-lymfoompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van mediastinal Hodgkin-lymfoom complicatie
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Symptomen van mediastinale Hodgkin-lymfoom Veel voorkomende symptomen Cervicale lymfeklieren, atmosferische buisverplaatsing, piepende ademhaling, nachtelijk zweten, ademhalingsmoeilijkheden
Over het algemeen verschijnen de klinische manifestaties van Hodgkin-lymfoompatiënten eerder en kunnen ze enkele maanden geleden voor de kliniek verschijnen.De gemiddelde leeftijd van de ziekte is 30 jaar oud, maar er zijn twee piekleeftijden van aanvang: de eerste is bij 20 ~ 30 jaar oud, gelijk voor mannen en vrouwen; de tweede is ongeveer 50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, kinderen zijn zeldzaam en meestal jongens.
1. Symptomen
Minder dan 10% van de patiënten met primair kwaadaardig mediastinum lymfoom heeft geen symptomen Er zijn geen positieve bevindingen bij routine lichamelijk onderzoek en röntgenonderzoek op de borst, 25% van de patiënten heeft klinische symptomen en 90% van de patiënten met nodulaire sclerose heeft een mediastinale invasie. Het kan gepaard gaan met cervicale lymfadenopathie en de aangetaste lymfeklieren groeien langzaam. 50% van de patiënten heeft alleen mediastinale massa's. De meeste van hen zijn vrouwen in de leeftijd van 20-35 jaar oud. De patiënt heeft lokale symptomen en lokale symptomen. Symptomen zoals pijn op de borst (borstbeen, schouderblad, schouders, soms niet gerelateerd aan ademhaling), benauwdheid, hoest (meestal onschuldig), ademhalingsmoeilijkheden, heesheid, veroorzaakt door lokale compressie en soms enkele ernstige symptomen Vena cava-syndroom, maar zeer zeldzame, mediastinale ziekte van Hodgkin zoals invasie van de longen, bronchiën, borstvlies, longontsteking-achtige manifestaties en pleurale effusie, sommige patiënten hebben ook enkele lymfoom-gerelateerde systemische manifestaties zoals:
(1) Koorts: het is een van de meest voorkomende klinische manifestaties, over het algemeen lage koorts, soms vergezeld van opvliegers, lichaamstemperatuur tot 40 ° C, meestal 's nachts, en weer normaal in de ochtend, enkele in de gevorderde periode van de cycluswarmte, dit De koorts is over het algemeen ongebruikelijk en niet-specifiek, vergezeld van nachtelijk zweten, dat in mindere mate een nacht duurt.De normale populatie heeft ook algemene jeuk, meestal in gevallen van mediastinale of buiklaesies.
(2) Ethanolpijn: 17% tot 20% van de patiënten met de ziekte van Hodgkin hebben 20 minuten na het drinken pijn in de laesies.De symptomen kunnen eerder zijn dan andere symptomen en röntgenfoto's, die een bepaalde diagnostische betekenis hebben wanneer de laesies worden verlicht of verdwijnen. Daarna verdwijnt de pijn van ethanol en verschijnt het opnieuw wanneer het terugkomt. Het mechanisme is onbekend.
2. Tekens
Veel voorkomende symptomen zijn borst- en borstwandvervorming kunnen gepaard gaan met veneuze dilatatie (soms), kunnen intracraniële lymfadenopathie (soms) bereiken, tracheale verplaatsing, superieure vena cava-obstructie, piepende ademhaling, piepende ademhaling, atelectase en consolidatie, borst Tekenen van effusie en pericardiale effusie, stembandverlamming, Horner-syndroom en brachiale plexus-symptomen komen niet vaak voor en moeten worden onderzocht op oppervlakkige lymfeklieren.
Onderzoeken
Onderzoek van mediastinal Hodgkin-lymfoom
Vaak met milde of matige bloedarmoede, is 10% hypochrome bloedarmoede, de meeste witte bloedcellen zijn normaal, een paar milde of significante toename, met verhoogde neutrofielen, naast bloedroutine, is de sedimentatiesnelheid van rode bloedcellen ook de belangrijkste indicator. Onderzoek van serum-immunoglobuline kan de algemene toestand beoordelen.
X-ray inspectie
Röntgenonderzoek op de borst is een belangrijk routinematig onderzoek. Uit de huidige gegevensanalyse heeft mediastinum lymfoom geen duidelijke diagnostische radiologische kenmerken, maar kan min of meer helpen bij de diagnose.De symmetriefusie van het mediastinum en hilarische lymfeklieren boven het lymfoom van Hodgkin is De golvende vorm steekt uit in het longveld en de grens tussen de lymfeklieren is een typische verandering. De tracheale bifurcatie en hilarische lymfeklieren zijn meer dan de paratracheale lymfeklieren. Invasie van het voorste mediastinum en de retrosternale lymfeklieren is een andere karakteristieke röntgenfoto van Hodgkin-lymfoom. Prestaties (figuur 1). Hodgkin-lymfoom heeft altijd mediastinale en hilarische lymfeklierletsels, en dan zijn er intrapulmonale laesies.De karakteristieke kenmerken in de longen zijn stralende radiale koorden, die verband kunnen houden met de obstructie van lymfedrainage naar de hilar in de longen. Chronische pleurale effusie kan optreden bij vreemd goud lymfoom, maar pleurale effusie is zeldzaam als de enige röntgenfoto.Als de tumor enorm is, zal deze compressie van omliggende organen en weefsels veroorzaken, wat leidt tot superieure vena cava obstructie, tracheale verplaatsing, atelectase en invasie van de borstwand. Het borstbeen en / of de borstwand worden gelijktijdig binnengevallen. Het kan worden veroorzaakt door een directe invasie van de tumor of een invasie van de lymfeklieren in de borst. Voor belangrijke radiologische manifestaties kan de lymfekliermetastase van de tumor de intercostale lymfeklieren binnendringen en zich in de wervelkolom bevinden. Een klont wordt gevormd naast de metastase van de borstwand-lymfeklier of pericardiale betrokkenheid, wat kan leiden tot verlamming van de pericardiale lymfeklieren, diafragmatische lymfeklieren en / of middenrifspieren. Hoewel de bovenstaande prestaties niet specifiek zijn voor Hodgkin-lymfoom, is het zeer nuttig voor diagnose en behandeling. zinvol.
2. CT-scan
Sommige wetenschappers beoordeelden de CT-specimens van Hodgkin-lymfoom met een duidelijke diagnose. 70% van de patiënten had een borstinvasie. Over het algemeen was de onregelmatige dichtheid van de rand van de tumor ongelijk. Soms was de tumor rond de bloedvaten gewikkeld en in het periventriculaire septum geïnfiltreerd. Centripetale manifestatie, dat wil zeggen van de lymfeklieren van het voorste mediastinum of parasternale mediastinum tot de perifere lymfeklieren, en vervolgens naar het hilarische gebied van het hilarische gebied, de diafragmatische groep en de intramammaire lymfeklieren, waarbij zelden de posterieure mediastinale lymfeklieren betrokken zijn, de longmetastasis is een follow-up performance pleura Pericardium en borstwand, gemanifesteerd als pleurale effusie, pericardiale effusie, borstwandinvasie vaak voorste mediastinum en intra-abdominale lymfeklierlaesies verspreid naar de borstwand, geen intrathoracale lymfeklierinvasie en axillaire lymfeklierinvasie is zeldzaam.
3. Traumatische biopsie
(1) Percutane biopsie: Percutane biopsie is een diagnostische methode met een lange geschiedenis. Naalden voor punctiebiopsie zijn onderverdeeld in twee categorieën:
1 aspiratienaald: de naald is fijn en flexibel, met minder schade aan het weefsel en minder complicaties.
2 snijnaald: de naald is dikker, de weefselschade is groot en de complicaties zijn meer.In het algemeen moet de 22e naaldpunctie worden bepleit en de 20-22e naald wordt de veiligheidsnaald genoemd, die behoort tot het cytologisch onderzoek en de 18e naald kan worden verkregen. Meer weefselcellen, maar meer complicaties, hoog risico, 18 naaldnaaldbiopsie is een histopathologisch onderzoek, volgens verschillende delen kan worden uitgevoerd door zuig- of snijmethode, de zuigkracht is wanneer de naaldpunt het laesiegebied bereikt De naaldkern wordt eruit gehaald en verbonden met de lege naaldbuis van 30 ml.De opwaartse naaldheffing vergemakkelijkt de druk om een vacuümstatus te vormen en maakt verschillende snelle heen en weer lekke banden: het naaldpuntbewegingsbereik kan niet> 0,5 tot 1 cm zijn, dat waaiervormig is, zodat het celweefsel dat door het lekgebied wordt opgezogen binnenkomt. In de naaldbuis worden de weefselcellen in de naaldbuis ingesmeerd, in een container met absolute ethanol geplaatst en onmiddellijk gekleurd om het uitstrijkje te zien, om te bepalen of het daadwerkelijk in het celweefsel wordt gepompt, anders moet de zuiging opnieuw worden uitgevoerd en draai de spuitnaald vast De plug wordt samen met de priknaald en de spuit verwijderd.De snijmethode bestaat meestal uit een canule, een snijnaald en een naaldkern. Onder begeleiding van CT en B-echografie wordt de naald in een geschikte positie geplaatst en worden de snijnaald en de naaldkern 0,5 tot 1 vooruitgeschoven. Cm, trek de naaldkern naar buiten, trek de rotatienaald naar achteren en draai deze, snijd een deel van het weefsel uit en trek dan de naald en de canule samen uit en voer vervolgens CT of B-ultrasone detectie uit in hetzelfde deel na de punctie om na te gaan of er een abnormale verandering is, na de punctie Nauwe observatie gedurende 2 tot 4 uur.
(2) mediastinoscopie: verdeeld in nekmediastinoscopie, voorste mediastinoscopie, posterieure mediastinoscopie, algemene toepassing van nek- en voorste mediastinoscopie twee standaardmethoden voor exploratie, nekmediasoscopie indicaties zijn Paratracheale massa en mediastinale lymfeklierbiopsie, de laatste wordt meer gebruikt, het potentiële risico is schade aan de grote bloedvaten en links recidiverende larynx zenuwletsel, voorste mediastinoscopie wordt voornamelijk gebruikt voor primaire longslagader lymfeknoop of massa biopsie, de meest voorkomende complicaties zijn Pneumothorax, de specifieke methode is te vinden in het relevante hoofdstuk van dit boek.
(3) resectie van de cervicale lymfeklieren: cervicale lymfeklieren, subgingivale lymfekliergroep, submandibulaire lymfekliergroep en cervicale lymfekliergroep, enz., Voor de onverklaarbare lymfekliervergroting, of vermoedelijk lymfekliergebied moet histopathologisch onderzoek zijn Om de diagnose te bevestigen, moet de incisie worden geselecteerd op basis van de laesieplaats. Tijdens de operatie moet aandacht worden besteed aan de zenuwen, bloedvaten en andere belangrijke weefsels rond de lymfeklieren. Tijdens de operatie moet een gedetailleerde botte scheiding worden gedaan om letsel te voorkomen. Zenuw- en subclavia-aders, maar ook om schade aan het thoracale kanaal en het rechter lymfatische kanaal te voorkomen, om geen chylothorax te vormen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van het mediastinale Hodgkin-lymfoom
Cervicale lymfeklierbiopsie en mediastinale lymfeklierbiopsie kunnen helpen de diagnose te stellen, de laatste door de CT-geleide punctie of mediastinoscopie, naast speciale aandacht voor de verschillende klachten van de patiënt, de locatie en grootte van de vergrote lymfeklieren, primair mediastinaal lymfoom De algemene klinische symptomen zijn zeldzaam.Wanneer symptomen van de borstcompressie optreden, kunnen de röntgenfoto van het lichaam en de borst abnormaal worden gevonden.De gemeenschappelijke röntgenfoto van kwaadaardig lymfoom is een mediastinale en hilarische lymfekliervergroting.
Differentiële diagnose
1. Het kwaadaardige lymfoom thymoom is goed voor bijna de helft van de jonge patiënten, terwijl de thymische tumoren over het algemeen ouder zijn dan 40. Het thymoom minder dan 40 jaar oud is zeer zeldzaam.Het thymoom bevindt zich in het voorste superieure mediastinum en Hodgkin-lymfoom komt ook veel voor in de eerste. Het mediastinum, de site is geen specifieke diagnosebasis, voornamelijk gebaseerd op klinische manifestaties, thymoom heeft lokale en systemische myasthenia gravis, rode bloedceldysplasie en hypogammaglobulinemie en andere klinische specifieke manifestaties, thymoom verschijnt zelden Zwellende lymfeklieren en kwaadaardig lymfoom hebben vaak vergrote lymfeklieren in verschillende delen van het lichaamsoppervlak.De meeste kwaadaardige lymfomen zijn vergrote lymfeklieren in het voorste mediastinum en vergrote lymfeklieren versmolten tot een massa. CT-versterkte scans zijn meestal Inhomogene verbetering, inclusief nodulair-achtige versterkingszone, thymoom vertoonde meestal een uniforme dichtheid van mediastinale massa, sommige met cystische en necrotische gebieden met lage dichtheid, verbeterde scanning thymoma vertoonde over het algemeen een uniforme verbetering en gemeld kwaadaardig lymfoom De versterkingswaarde is meer dan 30 HU en het thymoom is minder dan 30 HU, het verkalkingspercentage van de thymomen is ongeveer 25% en het merendeel van het kwaadaardige lymfoom is verkalkt. Het is na radiotherapie.De verkalking van de primaire tumor is zeer zeldzaam.De onbehandelde intratumorale verkalking is bijna een thymoom.Het thymoom groeit rechtstreeks naar het aangrenzende weefsel en valt de mediastinale ruimte binnen.
2. Gigantische lymfeklierhyperplasie in de borst is een zeldzame, goedaardige laesie van onbekende oorsprong, die ook de ziekte van Castleman, mediastinale lymfeklierachtige aandoening of vasculaire folliculaire lymfeklierhyperplasie wordt genoemd. Lymfatische ketting komt voor in elk deel, maar 70% wordt gevonden in het mediastinum, gevolgd door pulmonaal vasculair niveau in het hilarische gebied. De leeftijd van aanvang is 50-70 jaar oud. Volgens de histologische manifestaties van massieve lymfeklierhyperplasie in de borst, is het verdeeld in 3 soorten:
1 transparant bloedvattype;
2 plasmaceltype;
3 gemengd type, werd de ziekte ooit beschouwd als ectopische thymische hyperplasie en thymoom. Op dit moment wordt dit standpunt geweigerd. De patiënten zijn meestal jonge volwassenen in de leeftijd van 40 tot 50 jaar. Er is geen geslachtsverschil in de incidentie. De ziekte is niet invasief en komt niet voor. In metastasen op afstand was 90% van de patiënten asymptomatisch Na routinematig lichamelijk onderzoek en compressiesymptomen van de intrathoracale orgelstructuur bleken sommige patiënten systemische symptomen te hebben, zoals bloedarmoede, vermoeidheid, gewrichtspijn, nachtelijk zweten en lage koorts na bevindingen van de thoraxfoto. Symptomen verdwijnen na chirurgische resectie van de laesie Röntgenonderzoek van massieve lymfeklierhyperplasie in de borst kan optreden in elk deel van het mediastinum en in de hilarische en longparenchym.De massa kan zich aan een of beide zijden van de middellijn van de borst bevinden en de bevindingen van de röntgenfoto zijn niet-specifiek. CT-scan en aorta-angiografie hebben een bepaalde diagnostische waarde Angiografie kan de voedende bloedvaten en de plaats van de tumor tonen.De voedende slagaders tonen duidelijker, maar de ontwikkeling van de afwateringsader is onduidelijk.De behandeling wordt voornamelijk veroorzaakt door chirurgische behandeling. Tevreden, niet gemakkelijk om terug te vallen na een operatie.
3. Patiënten met centrale longkanker zijn over het algemeen ouder en kunnen een langdurige geschiedenis van roken hebben Er zijn geen oorzaken van hoest, hemoptyse en bloedstasis, gepaard gaande met klinische symptomen zoals pijn op de borst, benauwdheid en kortademigheid Radiologische beeldvorming laat zien dat de hilariteit en mediastinum bezet zijn. Positionele laesies, hilarische massa's worden beschouwd als de meest directe en belangrijkste beeldvormingsverschijnselen van het centrale type longkanker.De hilarische massa's zijn nodulair, met onregelmatige randen en lobvormige verschijningen. Atelectasis, sommige kwaadaardige longkankertumoren kunnen de bronchiale wand snel binnendringen met hilarische lymfekliermetastase, en nemen vaak een significante ruimte in voordat de getroffen bronchus duidelijk smal is.De centrale longkanker heeft een braam aan de rand van de hilaromassa en de laesie is gebaseerd op de bronchiën. Het hart is geïnfiltreerd in het omliggende gebied. Het centrale type longkanker gaat vaak gepaard met hilarische, mediastinale lymfadenopathie, vergroting van de lymfeknopen en fusie van kankerweefsel, rond de omliggende bloedvaten, zenuwen en compressie van omliggende organen, de meeste patiënten ondergaan geëxfolieerde cellen En bronchoscopie werd bevestigd.
4. Sarcoïdose Primaire idiopathische sarcoïdose is relatief zeldzaam, over het algemeen niet gemakkelijk te diagnosticeren, sarcoïdose is een niet-caseale granulomateuze ziekte, gematigde regio's komen vaker voor in de tropen, zwarte morbiditeit is hoger, Kan op elke leeftijd worden gevonden, maar vaker bij 20 tot 40 jaar oud, zijn de symptomen van sarcoïdose meestal mild of asymptomatisch, vaak te vinden in de borst X-ray vergroting van de borst, de lymfeklieren van de hilarische uitbreiding zijn meestal bilateraal Symmetrische, multinodulaire verklevingen kunnen gelobd zijn, glad en scherp aan de randen, vaak vergezeld door paratracheale, hoofd-pulmonale venster, gezwollen lymfeklieren en longen, verhoogde longtextuur, dikke koorden, reticulair Kleine nodulaire massa: sarcoïdose en intrathoracale lymfadenopathie wordt gekenmerkt door over het algemeen geen compressie van de superieure vena cava en andere grote bloedvaten, lymfeklieren kunnen worden verkalkt, eierschaalachtig, chirurgische resectie is goed.
