Mediastinale teratoom
Invoering
Inleiding tot mediastinal teratoma Een teratoom is een echte tumor die bestaat uit twee verschillende soorten weefsels met twee of drie kiemlagen Deze weefsels kunnen bestaan uit volwassen, onrijpe of gemengde componenten met grote teratomen in het mediastinum. Sommige zijn goedaardige tumoren, goed voor 70% van de kinderen met teratomen en 60% voor volwassenen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.0003% -0.0004% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lekkage van hersenvocht
Pathogeen
De oorzaak van mediastinaal teratoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Embryonale ontwikkeling (37%):
Aangenomen wordt dat de bron van teratoom wordt veroorzaakt door de pluripotente embryonale cellen die zijn losgemaakt van de oorspronkelijke formatie.De cellen zijn verdeeld in de dooierzak die langs de achterste darm naar het genitale kanaal reist en naar de oergonas migreert. De middellijn en de middellijn, dus teratomen kunnen niet alleen voorkomen in de geslachtsklieren maar ook in het retroperitoneale en mediastinum.Een andere verklaring is dat het mediastinale teratoom afkomstig is van de derde celpopulatie in het gespleten gehemelte en depressie. Embryonale ontwikkeling Het zakt in de borst met het cardiovasculaire systeem.
(twee) pathogenese
Hoewel er veel pathologische classificaties van teratoom zijn, worden de volgende classificaties over het algemeen in China gebruikt:
Volwassen teratoom (24%):
Ouder teratoom is de meest voorkomende kiemceltumor in het mediastinum, goed voor 9% tot 20% van alle thymische tumoren.De meeste bevinden zich in het voorste mediastinum, af en toe in het achterste mediastinum en er is geen geslachtsverschil.De piekleeftijd van aanvang is 30 jaar oud, maar De laatste jaren is de incidentie van deze ziekte toegenomen bij mannen met het Kleinfelt-syndroom Bijna een derde van de patiënten met deze ziekte heeft geen klinische symptomen, maar werd gevonden tijdens routine X-thoraxonderzoek.
De resterende gevallen kunnen pijn op de borst en rug, ademhalingsproblemen, bovenste vena cava-blokkadesyndroom of hoesten en andere symptomen hebben.Na de volwassen teratoombreuken kan de stof in de bronchiën stromen om vettige longontsteking te veroorzaken, zoals deze stoffen bevatten haar. Kan ook ernstige complicaties veroorzaken, ongeveer 25% van het röntgenonderzoek van het mediastinale teratoom vertoonde duidelijke verkalking.
Macroscopisch beeld, volwassen teratoom heeft een envelop, met een of meer grote zakjes, de tumorcapsule is zwak en glad, kan melkachtig wit, grijs of bruingeel zijn, glad oppervlak, vaak vergezeld van microvasculair netwerk, incidenteel De maximale diameter van de steel is 10-11 cm. Het tumoroppervlak is meestal glad of korrelig in de binnenwand van de zak met één zak. Het bevat 1 tot verschillende papillaire uitstulpingen. Er zijn geile brokstukken in de cyste, met of zonder haar. Naar het kraakbeen of bot.
Histologisch zijn de meest voorkomende componenten de huid, inclusief verhoornd plaveiselepitheel en zijn aanhangsels zoals haarzakjes, talgklieren en zweetklieren, evenals epitheel- en pancreasweefsels van de luchtwegen en het spijsverteringskanaal, interlobulair weefsel zoals vezelachtig weefsel en gladde spieren. Naast het hierboven genoemde kraakbeen en botweefsel bevat minder dan 10% van de volwassen teratomen tanden, choroïde plexus, zenuwweefsel, beenmerg, skeletspier, nierweefsel of netvliesweefsel.
Microscopisch onderzoek toonde verschillende weefsels die afkomstig waren van de 3 kiemlagen.Het weefsel gedifferentieerd en gerijpt en gedifferentieerd naar het orgel, maar bevatte geen intacte organen. 5% van de volwassen teratomen kan een kwaadaardige transformatie hebben. Er zijn enkele mediastinale volwassen teratomen gemeld. Er zijn plaveiselcelcarcinomen, adenocarcinomen of sarcomen. Zonder deze gelijktijdige componenten kan volwassen teratoom chirurgisch worden behandeld en is de prognose goed.
Onvolwassen teratoom (12%):
Onvolwassen teratoom is een zeldzame kwaadaardige tumor, goed voor slechts 1% van de mediastinale teratomen.Het is ook samengesteld uit embryonale neuroepitheliale, mesenchymale weefsels en epitheliale componenten gemengd in verschillende verhoudingen, in andere delen, vooral in de geslachtsklieren. En de appendix, het aantal primitieve neuroepitheliale weefsels in het onrijpe teratoom kan worden gebruikt als een prognostische indicator.In het onrijpe teratoom in het mediastinum is leeftijd de belangrijkste factor die de prognose beïnvloedt, die optreedt na de leeftijd van 75. Onvolwassen teratoma's zijn invasief en patiënten <15 jaar hebben geen kwaadaardige progressie na chirurgie alleen omdat ze vergelijkbaar zijn met het biologische gedrag van geslachtscellen in de geslachtsklieren, zoals dooierzaktumoren bij zuigelingen en kinderen. Seks is niet zo vanzelfsprekend als volwassenen.
Het blote oog: het grove beeld is groter, het snijvlak is voornamelijk gebaseerd op de microcapsules en meer dan de helft van de gevallen is te zien in het bot- en verkalkingsgebied Huid, haar en talg komen minder vaak voor.
Microscopisch onderzoek toonde aan dat 2 tot 3 van kiemlaag afkomstige weefsels voornamelijk waren samengesteld uit onrijpe (embryonale componenten) weefsels; sommige konden alle onrijpe componenten zijn, biologisch gedrag inclusief goedaardig, kritisch voor kwaadaardig en histomorfologie van kanker Voor sarcoom zijn verschillende componenten nauw gedoteerd, mutatiedistributie, gebrek aan migratiefase, gebruikelijk bij primitief mesenchymaal en / of primitief neuraal weefsel, primitieve mesenchymale weefselcellen zijn kleine ronde of korte fusiforme, nucleaire dichte diepe kleuring, Het cytoplasma is schaars of de cytoplasmatische losse stellaire cellen worden gemakkelijk aangezien voor fibrosarcoom of slijmachtige sarcoom.Het primitieve neurale weefsel bestaat uit primitieve neuroepitheliale structuren, vaak vergezeld door melanocyten en medullaire cellen of neuroblasten. De vormachtige structuur moet worden onderscheiden van het ependymale membraan en de choroïde plexus van rijp zenuwweefsel Opgemerkt moet worden dat primitief neuraal weefsel en onrijp mesenchymaal weefsel vaak kunnen worden gemengd en het onderrijpe weefsel van elke kiemlaag kan worden beschouwd als het onrijpe tot volwassen stadium. proces.
Het voorkomen
Mediastinale teratoompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Mediastinale teratoom complicaties Complicaties lekkage van hersenvocht
Meestal gecompliceerd door lekkage van hersenvocht.
Symptoom
Symptomen van mediastinale teratoom voorkomende symptomen pericardiale dyspneu dyspneu tracheale ruimtevorming massa geluid heesheid pleurale effusie pijn op de borst
Patiënten met goedaardig teratoom hebben geen symptomen, zelfs als de tumor enorm is, is er geen ongemak. Symptomen zijn voornamelijk pijn op de borst, hoesten en ademhalingsmoeilijkheden. Af en toe scheurt de tumor in de tracheobronchiale boom en kan de inhoud van de capsule ophoesten, vaak als tauges-achtige talg. Er zijn haar en tanden, tumorperforatie van het pericardium kan acute pericardiale tamponade veroorzaken, scheuren van de mediastinale pleura om pleurale effusie te veroorzaken, tumoren zullen compressiesymptomen van omliggende weefsels produceren, zoals compressie van de luchtpijp en bronchus, naast hoesten en ademhalingsproblemen zijn ook gevoelig voor longen Ongemak, longontsteking en andere symptomen, tumorcompressie van de terugkerende larynxale zenuw lijkt heesheid, de tumorcompressie van de superieure vena cava zal verschijnen in het superieure vena cava-syndroom.
De meeste kwaadaardige tumoren zullen verschillende symptomen hebben, die nog steeds lijden aan pijn op de borst, hoest en dyspneu. Tegelijkertijd zullen gewichtsverlies en koorts optreden. Als de tumor snel groeit en de omliggende organen worden binnengevallen of uitgezaaid, zullen de overeenkomstige symptomen en tekenen verschijnen.
Onderzoeken
Onderzoek van mediastinaal teratoom
Goedaardige teratoma-tumormarkers zijn negatief, maar teratoma met kwaadaardige weefselcomponenten, vooral teratoma met embryonale componenten, kan positief zijn voor tumormarkers zoals AFP, HCG, LDH of CA19-9. En na de tumorresectie, neemt de titer van de bovenstaande indicatoren af.Als de leiomyosarcoomcomponent is opgenomen, kan de myosinetest positief zijn, de tumor die de zenuwcomponent bevat positief is voor S-100-eiwit en de keratinekleuring positief aangeeft dat de tumorcellen adenocarcinoom en plaveiselcelcarcinoom bevatten. ingrediënten.
1. Algemeen röntgenonderzoek
Het kan worden gevonden dat over het algemeen slechts één kant van het mediastinum uitsteekt, individuele gevallen naar beide kanten kunnen uitsteken, soms varieert de tumorgrootte sterk, de huidachtige cyste is een secundaire infectie, omgeven door inflammatoire verklevingen en pleurale verdikking, waardoor de omtrek enigszins onregelmatig is Teratoma heeft een heterogene dichtheid vanwege de vele verschillende weefselstructuren: de dichtheid van plaatsen met meer vetweefsel is laag, de wand van de cyste kan worden verkalkt en de bot- en tandschaduwen worden gezien in de tumor. Prestaties, als de tumor op de korte termijn aanzienlijk wordt verhoogd, moeten als kwaadaardig worden beschouwd en kwaadaardige tumoren zijn meer solide tumoren.
2. CT-scan
De karakteristieke manifestatie is een massa met een vetdichtheid die een gecalcificeerde vaste knobbel bevat, of een massa met een vloeibaar gedeelte, waarbij het vetgedeelte zich boven bevindt en het vloeibare gedeelte zich onder bevindt, met een vet-vloeistofoppervlak daartussen, op dit grensvlak Het is te zien dat de cirkelvormige schaduw van lineaire of koordachtige gemengde dichtheid een haarmassa is. Wanneer de tumor een secundaire infectie heeft, is er ontstekingsadhesie en pleurale verdikking en de contour is wazig. CT-scan kan ruwweg de tumorgrootte en zijn relatie met omliggende weefsels definiëren. Als het vermoeden bestaat dat de laesie uitgezaaid is, kunnen buik-CT, hersen-CT en botscan een overeenkomstige basis bieden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van mediastinaal teratoom
De meeste teratomen bevinden zich in het voorste mediastinum, meer in het midden van het voorste mediastinum, op de kruising van het hart en de aortaboog. Een paar hoger geplaatste massa's hebben een bovenste rand die over de bovenkant van de aortaboog gaat, of een lagere positie, gelegen in het onderste deel van het voorste mediastinum, af en toe gelegen Posterior mediastinum, röntgenonderzoek, CT-onderzoek toonde aan dat de onderkant van het voorste mediastinum een dichte ronde, ronde of nodulaire vorm had.Als bot of tanden diagnostisch werden gevonden, was de tumor aan de longen of bronchiën versleten. De patiënt hoest talgklierafscheidingen of haar op en heeft een kenmerkende diagnostische waarde.
Differentiële diagnose
1. Thymoom: is een tumor afkomstig van de thymus Röntgenonderzoek van de tumor is vaak rond of ovaal, met scherpe en scherpe randen of lobben, gelegen aan de basis van het voorste superieure mediastinum, dicht bij de achterste zijde van het borstbeen, laterale positie De röntgenfoto van de borst heeft een lichtere dichtheid en een onduidelijke omtrek.In het sternale hoekniveau is de predilectieplaats vergelijkbaar met een genitale tumor, terwijl de laatste iets lager kan zijn dan het thymoom, met meer unilateraliteit en verkalking of botvertanding in de schaduw. Proliferatieve schaduwen kunnen worden geïdentificeerd, terwijl thymoom zelden wordt gezien in de bovenstaande beeldvormingsresultaten en het is gemakkelijker te identificeren met myasthenia gravis.
2. Thoracale struma: meestal gelegen in het voorste superieure mediastinum, waarvan de bron meestal de nekstruma is door de borstbeen achterste ruimte in de voorste superieure mediastinum, of het achterblijvende weefsel of ectopische schildklier ontwikkelt zich geleidelijk, de patiënt ontwikkelt zich over het algemeen niet Symptomen, de meeste worden gevonden als ze ouder zijn dan 50 jaar, en vrouwen zijn ongeveer 4 keer zoveel als mannen. Tumoren rond de tumor kunnen overeenkomstige symptomen hebben. De diagnosemethode is röntgenonderzoek en CT-onderzoek van de nek en borst. Alle verdachten moeten routinematig worden gedaan. Radionuclidescanning, tumoren zijn te zien aan de linker- of rechterkant van de luchtpijp in de meeste gevallen op röntgenfilms, 80% tot meer dan 90% hebben tracheale translocatie, anders dan tracheale verplaatsing veroorzaakt door andere laesies, meer tracheale verplaatsing veroorzaakt door intrathoracale schildklier In de cervicale luchtpijp, een van zijn kenmerken, is de schaduw van de massa meestal rond en elliptisch, en de rand is helder en scherp. Onder de fluoroscopie beweegt de massa op en neer met slikbeweging. De radionuclidescan kan de locatie, grootte en aanwezigheid van de tumor bepalen. Corresponderende laesies, volgens de absorptie van 131I, kunnen ook de functie van de schildklier bepalen, als er geen 131I-absorptie in de normale schildklierpositie is en 131I-absorptie in de achterste sternale massa kan worden gediagnosticeerd als borst Achterste schildklier.
3. Mediastinaal kwaadaardig lymfoom: het is de meest voorkomende ziekte die niet geschikt is voor chirurgische behandeling Mediastinale tumor is slechts een lokale manifestatie van deze zeer kwaadaardige systemische ziekte.In het vroege stadium zijn er ernstige druksymptomen van de luchtpijp en superieure vena cava. De symptomen worden snel verergerd en gezichts-, nek-, zwelling van de bovenste ledematen, oppervlakkige lymfadenopathie en hepatosplenomegalie zijn veel voorkomende fenomenen. Röntgenfoto toont een grote nodulaire massa die snel groeit rond de luchtpijp en bronchiën, typisch voor een of beide mediastinums. In sommige gevallen kunnen er pleurale effusies zijn: kleine doses radiotherapie en chemotherapie kunnen de symptomen snel verbeteren en de tumorschaduwen op röntgenfoto's worden aanzienlijk verminderd.
4. Mediastinale cysten: voornamelijk voorste mediastinale cysten, vaker voorkomende thymische cysten en cystische lymfangioom, de meeste patiënten zijn asymptomatisch, de symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door verhoogde effusie in de cyste, verhoogde massa, de belangrijkste basis voor diagnose Radiologisch onderzoek, dat een dunne ruimte met lage dichtheid, een gladde en heldere rand, halfcirkelvormig of cirkelvormig toont, kan CT de relatie tussen de laesie en het omliggende weefsel bepalen en kan aantonen dat de dichtheid van de capsule dicht bij water ligt. Soms wordt het echter verward met cystisch teratoom. Het is vaak onmogelijk om de diagnose vóór de operatie te bevestigen. De behandeling is voornamelijk om de cyste door een operatie te verwijderen. Het is gemakkelijker om de cyste te behandelen zonder duidelijke hechting aan het omliggende weefsel.
5. Thoracale aorta-aneurysma: patiënten met aneurysma's hebben typische symptomen en symptomen zoals borsttrillingen en geruis, tracheale tractie, terugkerende larynx zenuwverlamming en fluoroscopie met pulserende massa's, enz., Die minder vaak voorkomen vanwege De vorming van gemechaniseerde trombus in de tumorzak heeft noch geruis noch pulsatie.De schaduw van het gemeenschappelijke röntgenaneurysma kan niet worden gescheiden van de aorta of het grote brachiocefale bloedvat. Deze bevinding heeft een belangrijke diagnostische betekenis. De grote bloedvaten vormen een stompe hoek en in het geval van verdachte omstandigheden moet een duidelijke diagnose van cardiale angiografie worden uitgevoerd.
6. Metastase: Bovendien zijn metastatische laesies van de longen, borst en baarmoederhals of andere organen niet ongewoon Soms kunnen er geïsoleerde primaire laesies van onbekende oorsprong zijn, en zelfs de bron van metastatische laesies na chirurgische exploratie en autopsie kan dat niet. De diagnose wordt gesteld, dus de diagnose moet uitgebreid worden overwogen.
