Mediastinale zenuwschede tumor
Invoering
Inleiding tot mediastinale zenuwschede tumor Neurogene tumoren zijn de meest voorkomende mediastinale tumoren bij volwassenen en kinderen.De tumoren worden geclassificeerd in goedaardige tumoren zoals schwannomas, melanoma, Schwannoma, granulosaceltumoren en neurofibroma. Maligne tumoren hebben kwaadaardige Schwannoma en neurogene bronnen. sarcoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epiduraal abces
Pathogeen
De oorzaak van een van mediastinale schede afgeleide tumor
Oorzaak van de ziekte:
Schwannomas (20%):
De Schwann-cellen uit de zenuwschede groeien langzaam. Op het blote oog is de sfincteromhulling volledig gehecht aan de oorspronkelijke zenuwvezels. Het is hard, grijsachtig geel of roze en het snijvlak is als een jaarring. Het kan worden gezien onder de microscoop. Twee soorten cellen: Antoni A is een spindelachtige cel, die dicht en avasculair is. Het heeft een verandering van myxoma en meerdere cystische gebieden. De vaatwand is verdikt en hyaline degeneratie. Er zijn veel elektronenmicroscopische waarnemingen van Antoni A-cellen. De kleine cytoplasmatische processen die worden uitgestoten door het cellichaam, Antoni B-cellen missen deze cytoplasmatische processen, maar zijn rijk aan cytoplasma en complexe organellen.
Schwannceltumoren die melanine bevatten, komen in het wervelkanaal voor naast de paraspinale sulcus, en granuloma is de oorsprong van sluitspieren.Aisner et al. (1988) rapporteerden een gelijktijdige granulocyte in de paraspinale sulcus. tumor.
Neurofibromatose (20%):
In vergelijking met schwannomen bestaat neurofibromatose uit zenuwcellen en zenuwscheden, lijkt het een capsule op het blote oog te hebben.Het snijoppervlak is grijs en doorschijnend, met kleine ronde of fusiforme zwelling, maar er is geen echt bindweefsel te zien onder de microscoop. Grens, histologisch gezien, vormen de prolifererende celmembraanmantel en vele axonen een verspringend netwerk.De cellen zijn niet gerangschikt in een rooster. Onder elektronenmicroscopie is de tumor samengesteld uit langwerpige cellen die uitsteken uit een paar grote cytoplasmatische processen. Af en toe worden gemyelineerde of niet-gemyelineerde axonen gezien in de collageenmatrix.
De plexiforme neurofibroma is een diffuse fusiforme vergroting van de zenuw en / of meerdere massa's verdeeld over de zenuw.De sympathische romp van de paraspinale sulcus, de nervus vagus en de nervus phrenic zijn allemaal zichtbaar, maar de linker nervus vagus is dichtbij. De laterale uiteinden, dwz boven de aortaboog of het niveau van de aortaboog, komen vaker voor.
Neurogeen sarcoom (10%):
(Maligne Schwann-celtumor) Minder dan 10% van de volwassen neurogene tumoren zijn neurogene sarcomen, tumoren bevinden zich in het achterste mediastinum en kunnen worden gezien in het voorste mediastinum; nabijgelegen structuren worden vaak geschonden en kunnen ver voorkomen Op de plaats van de overdracht was het aantal cellen abnormaal toegenomen onder de microscoop en werden nucleair polymorfisme en mitose waargenomen.
pathogenese
De schwannoma's zijn afgeleid van de zenuwmantelcellen, die voorkomen in de achterste en intercostale zenuwen van de wervelkolomzenzen. Ze kunnen ook voorkomen in de sympathische en vaguszenuwen. De terugkerende larynxzenuwen zijn vergelijkbaar bij mannen en vrouwen. Ze komen voor bij mensen van 20 tot 50 jaar oud. Het verschil deed zich voor in het bovenste deel van de borst meer dan hieronder, de grootte van de tumor is anders, meestal variërend van 3 tot 15 cm in diameter (mediane waarde 5,0 cm), enkel haar meer dan meerdere, goedaardige zenuwschede tumor kan in twee categorieën worden verdeeld: zenuw Schwannoma (goedaardig Schwannoma) en neurofibromatosis, zeldzaam melanoom Schwannoma en granulosaceltumor, kwaadaardige schwannomas of neurogene sarcoom, schwannomas meestal in de zenuwstam De ene kant, gewikkeld in een buitenste kledingstuk of kleding, maakt de zenuwstam excentrische fusiforme expansie, maar de zenuw dringt niet door in de tumor, dus de operatie is gemakkelijk te verwijderen, beschadigt de zenuw niet, neurofibromatose komt meestal voor bij 20 tot 40 jaar oud, Meestal onderdeel van de ziekte van Von Reckling-hausen van neurofibromatosis, de belangrijkste cellulaire component zijn ook de zenuwmantelcellen, die tumorachtige massa's zijn die worden gevormd door gelokaliseerde of diffuse hyperplasie van perifere zenuwvezels, intrathoracale mediastinum De tumor is vaak single-shot.De kwaadaardige snelheid van neurofibromatose bij dit type patiënt kan oplopen tot 4% tot 10% De van de zenuwschede afgeleide tumor van de spinale zenuwwortel en de intercostale zenuw kan expanderen en uitzetten in het tussenwervelforamen. De tumor buiten het intervertebrale foramen is vaak groter dan het binnenste deel van het intervertebrale foramen.In de mediastinum worden af en toe twee ongewone sluitspiertumoren gezien: melanoom schwannomas, granulocyten-tumoren, waarvan bevestigd is dat ze afkomstig zijn uit neuronale cellen. Het is een kwaadaardige laesie en is geclassificeerd als een kwaadaardige schwannomen. Neurogeen sarcoom (kwaadaardige Schwann-celtumor) is goed voor minder dan 10% van de volwassen neurogene tumoren. Het komt vaker voor bij jongeren van 10 tot 20 of 60 tot 70 jaar oud. Bij ouderen wordt de structuur in de buurt van de tumor vaak geschonden en kan metastase op afstand optreden. Onder de microscoop is het aantal cellen abnormaal toegenomen, nucleair polymorfisme en mitose.
Het voorkomen
Mediastinale zenuwschede tumorpreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Mediastinale zenuwschede tumorcomplicaties Complicaties, epiduraal abces
1. Epidurale hematoom: paravertebrale spieren, wervels en durale veneuze plexus zijn niet volledig hemostase, hematoom kan zich vormen na operatie, resulterend in ledemaatverlamming, die optreedt binnen 72 uur na de operatie, zelfs in het geval van een drainageslang Hematoom kan ook voorkomen. Als dit fenomeen optreedt, moet het actief worden onderzocht om het hematoom te verwijderen en het bloeden volledig te stoppen.
2. Ruggenmergoedeem: vaak veroorzaakt door chirurgische operatie van het beschadigde ruggenmerg, klinische manifestaties vergelijkbaar met hematoom, behandeling met uitdroging, hormonen, ernstige gevallen kunnen opnieuw worden geopereerd, open dura.
3. Lekkage van hersenvocht: meestal veroorzaakt door de hechting van de durale en spierlaag is niet strak, als er drainage is, moet de drainageslang van tevoren worden verwijderd. Als de lekkage minder is, kan de verandering van het geneesmiddel worden waargenomen.Als de lekkage niet kan worden gestopt of de lekkage overmatig is, moet de fistel in de operatiekamer worden gehecht.
Symptoom
Mediastinale zenuwschede tumorsymptomen Vaak voorkomende symptomen Brachiale plexusbetrokkenheid Acute pijn Ruggenmergcompressie Nek sympathische kettingbetrokkenheid Tracheale en mediastinale verplaatsing Hypoxemie Dysfagie Beklemming op de borst Ademhalingsmoeilijkheden Acute dyspneu
Goedaardige tumoren afgeleid van de zenuwhuls, meestal asymptomatisch, worden vaak aangetroffen op routinematige röntgenfoto's van de borst, terwijl bij sommige patiënten de symptomen vaak worden veroorzaakt door mechanische oorzaken, zoals pijn op de borst of rug door intercostale zenuwen, botten of borstwand Drukken of geïnfiltreerd worden, hoesten en ademhalingsmoeilijkheden worden veroorzaakt door bronchiale boomcompressie, Pancoast-syndroom is betrokkenheid van brachiale plexus, Horner-syndroom is betrokken bij cervicale sympathische keten, heesheid is tumorinvasie van terugkerende larynxale zenuw, 3% tot 10% Patiënten met tumoren die in de wervelkolom uitsteken, haltervormige zwelling in het ruggenmergkanaal kan compressie van het ruggenmerg optreden, gevoelloosheid van de onderste ledematen, bewegingsstoornissen, hoewel 60% van de patiënten met haltervormige tumoren symptomen geassocieerd met ruggenmergcompressie hebben, maar Er is nog steeds wat asymptomatisch. Wanneer de tumor enorm of kwaadaardig groeit, kan deze een kant van de borstholte bezetten, en het mediastinum verschuift naar de gezonde kant. De longen van de patiënt worden volledig gecomprimeerd door de tumor en hebben geen functie. Geleidelijk nemen beklemming op de borst, kortademigheid en symptomen toe na de activiteit. Kan piepende ademhaling, gedeeltelijke depressie na longcompressie, terugkerende longinfectie, hoest, slijm, koorts veroorzaken, sommige kunnen acute dyspneu hebben en Verplaats de luchtpijp, het ademhalingsgeluid van de aangedane zijde verdwijnt, bloedgasanalyse suggereert hypoxemie, vanwege de verplaatsing van het hart, kan tumorcompressie van de superieure vena cava optreden in het superieure vena cava-syndroom, compressie van de slokdarm kan dysfagie optreden, meestal asymptomatisch Er zijn symptomen die variëren van 3 maanden tot 3 jaar. Het is gemeld tot 14 jaar. De kwaadaardige zenuwfibroom wordt zelden gezien. De groei van kwaadaardige schwannomen is vaak vroeg en de symptomen zijn vaak zwaarder. Vaak treedt ernstige pijn op als gevolg van tumorinvasie van aangrenzende weefsels.
Onderzoeken
Onderzoek van mediastinale zenuwschede tumor
1. De neurogene tumoren die worden gezien in röntgenstralen van de borst zijn in principe vergelijkbaar en er zijn geen duidelijke verschillen tussen goedaardige en kwaadaardige manifestaties. De orthotopische röntgenfilms vertonen cirkelvormige of elliptische uniforme schaduwen in de borstholte, en af en toe driehoekig of gelobd, De binnenrand bevindt zich vaak in het mediastinum en de laterale plak laat zien dat de tumor zich in het paraspinale gebied van de wervelkolom bevindt, de grens is duidelijk en aangrenzende botten kunnen ook veranderen.
Zoals: ribben en erosie van het wervellichaam, verhoogde intervertebrale foramen, verbrede intercostale ruimte en valgus-eversie, maar kunnen vaak de aard van de tumor niet verklaren, omdat de tumorgroei veroorzaakt door lokale compressie, afgevlakte pedikels Zelfs het dwarse wervellichaam van de pedikel wordt vernietigd, vergezeld door de uitbreiding van het tussenwervelforamen, een speciaal röntgenfoto van de posterior mediastinale haltervormige tumor. De tinctuurtablet in het bovenste spijsverteringskanaal vertoont ook de vervorming van de slokdarm.
2. CT-scan toonde aan dat de tumor zich in het achterste mediastinum bevond, dicht bij de paravertebrale, de tumorgrens was duidelijk, rond, ovaal en sommige gevallen van goedaardige of kwaadaardige tumoren konden lobben hebben. Bij patiënten met multiple neurofibromatose is de detectiesnelheid van CT-scan vaak hoger dan die van gewone röntgenfoto's van de borst.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Verbeterde afbeeldingen van T1 en T2 kunnen aantonen dat neurofibromatosis een karakteristieke perifere zone met hoge dichtheid en een centrale zone met gemiddelde dichtheid heeft, terwijl schwannomas heterogene zones met hoge dichtheid zijn, CT of MRI kan de mate van tumorinvasie in het wervelkanaal bepalen, die ook kan worden gebruikt om de mate van betrokkenheid te bepalen, maar momenteel wordt verbeterd spinaal röntgenonderzoek gebruikt om tumorinvasie te begrijpen, zoals een gigantische neurogene tumor aan één kant van de borst. Röntgenfilms en CT-films kunnen aantonen dat enorme tumoren de gehele borstholte bezetten, het mediastinum naar de gezonde kant verschuift, de luchtpijp wordt verplaatst, gecomprimeerd of vernauwd, de aangetaste long wordt gecomprimeerd en de gemeenschappelijke intra-thoracale effusie komt vaak voor.
Diagnose
Diagnose en diagnose van mediastinale zenuwschede tumor
De leeftijd van aanvang van sfincter-afgeleide tumoren is 20-50 jaar oud, af en toe gezien bij kinderen.De incidentie is vergelijkbaar bij mannen en vrouwen, maar neurogene sarcoom treedt meestal op bij patiënten met goedaardige schwannomen aan beide uiteinden, 10-20 Leeftijd en 60-70 jaar oud, na het begrijpen van de medische geschiedenis, is het moeilijk om te diagnosticeren volgens klinische manifestaties.De diagnose hangt voornamelijk af van postoperatief pathologisch onderzoek.
Neurofibromatose met intrathoracale neurofibromatose moet worden onderscheiden van zeldzame meningeale uitsteeksels, die niet moeilijk te diagnosticeren zijn vanwege de perifere neurofibromatose.
