recidiverende polychondritis
Invoering
Inleiding tot terugkerende polychondritis Terugkerende polychondritis is een zeldzame ziekte die meerdere systemen en systemen treft en heeft progressieve inflammatoire destructieve laesies met recidiverende en remissie, waarbij kraakbeen en andere systemische bindweefsels betrokken zijn, waaronder het oor, neus, ogen, gewrichtsluchtwegen en cardiovasculair systeem. en ga zo maar door. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Beschrijft de klinische manifestaties van deze ziekte voor het eerst en noemde het polychondropathie.In 1960 analyseerde Pearson 12 patiënten en noemde het recidiverende polychondritis. De etiologie en pathogenese zijn nog steeds onduidelijk, maar steeds meer aanwijzingen wijzen erop dat de ziekte auto-immuunmechanismen met zich meebrengt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische schijfoedeem retinitis
Pathogeen
Terugkerende polychondritis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is onduidelijk, maar systemische factoren worden gesuggereerd door de plaats van de ziekte en gaan vaak gepaard met systemische ziekten.De aanwezigheid van type II collageenantilichamen op glycosaminoglycanen en type II collageen is een bewijs van immuunziekten.
(twee) pathogenese
Het hoort bij immuunziekten, en de specifieke pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Terugkerende preventie van polychondritis
Deze ziekte is een immuunstoornis en er moet aandacht worden besteed aan het verbeteren van de immuniteit.
Complicatie
Terugkerende complicatie van polychondritis Complicaties optische schijfoedeem retinitis
De ogen vertoonden retinitis, extraoculaire spierverlamming, optisch schijfoedeem en dergelijke.
Symptoom
Terugkerende symptomen van multi-chondritis Vaak voorkomende symptomen Sclerale buitenontsteking Auriculaire pijn Zadelneusgeleiding doofheid 2e costale kraakbeenpijn Proteïnurie spiertrekkingen Eustachiusbuisblokkade
1. Oogprestaties: de meest voorkomende ooglaesies zijn scleritis of sclerale ontsteking, maar voorste uveïtis, retinitis, extraoculaire spierverlamming, optische neuritis, conjunctivitis, keratitis en exophthalmos kunnen ook voorkomen. .
(1) Scleritis: de incidentie van scleritis bij RP-patiënten is 14% en de incidentie van RP bij patiënten met scleritis is 0,96% tot 2,06%. Scleritis kan diffuus, nodulair, necrotiserende anterior scleritis en posterior scleritis zijn, vaak geassocieerd met andere actieve laesies zoals neuschondritis en artritis. Scleritis komt meestal terug en wordt geassocieerd met voorste uveïtis en marginale ulceratieve keratitis.
(2) sclerale buitenontsteking: sclerale buitenontsteking is een veel voorkomende manifestatie van RP. Volgens Foster et al is de incidentie van sclerale ontsteking bij RP-patiënten 39%, wat eenvoudig of nodulair, monoculair of binoculair kan zijn en gemakkelijk terugvalt.
(3) Keratitis: is een veel voorkomende oculaire manifestatie geassocieerd met RP scleritis.
(4) Niet-granulomateuze anterieure uveïtis: een andere veel voorkomende oculaire manifestatie geassocieerd met RP scleritis.
2. Niet-oogverschijnselen: Auriculaire chondritis is de meest voorkomende manifestatie van RP Ongeveer 88,6% van de patiënten heeft externe oorkraakbeenontsteking, die plotselinge of ernstige pijn kan hebben in de unilaterale of bilaterale oorschelpen, vergezeld van roodheid en zwelling. Langdurige herhaalde ontsteking kan kraakbeenabsorptie veroorzaken, waardoor de vorm van het oor los, zacht en hangend wordt. Ongeveer 50% van de patiënten betrekt het middenoor en het binnenoor, wat gehoorverlies, vestibulaire disfunctie, obstructie van de buis van Eustachius, externe gehoorgangstenose en geleidende doofheid veroorzaakt. Neuskraakbeenontsteking komt voor bij 50% van de patiënten en kan verder worden ontwikkeld om misvormingen van de zadelneus te vormen. Laryngeale bronchitis komt voor bij 50% van de patiënten en ernstige laryngeale laesies kunnen heesheid, fatale luchtweginstorting of verstikking veroorzaken, waarbij 10% van de patiënten sterft. Verdere ontwikkeling van bronchiale ontsteking kan longontsteking en ademhalingsfalen veroorzaken. 50% tot 80% van de patiënten kan gewrichtslaesies ontwikkelen, die niet-erosieve, niet-vervormbare en RF-negatieve monoartritis of polyarticulaire ontsteking zijn, de meest getroffen zijn kraakbeengewrichten. 25% van de patiënten heeft een cardiovasculaire manifestatie van macrovasculaire ontsteking. Aorta-inflammatoire ziekte met disfunctie veroorzaakt door thoracaal en abdominaal aorta-aneurysma, aortaregurgitatie en bloedreflux, evenals betrokkenheid van de aortawortel en laesies in de buurt van het hartgeleidingssysteem, ECG-afwijkingen.
Klinische manifestaties van kleine en middelgrote vaatontsteking, waaronder huidletsels, nier- en zenuwstelselaandoeningen. Huidletsels zijn urticaria purpura, nodulair erytheem, reticulaire leukoplakie, angio-oedeem en migrerende tromboflebitis. Nierlaesies kunnen aanwezig zijn met focale proliferatieve glomerulonefritis gevormd door de halve maan, die proteïnurie of microscopische hematurie en IgA-nefropathie veroorzaakt. Zenuwstelselaandoeningen omvatten schade aan de hersenzenuwen van II, VI, VII en VIII, evenals convulsies, hemiplegie, ataxie en sensorische motorische neuropathie. Af en toe zijn er koorts, orale laesies en genitale zweren.
Onderzoeken
Terugkerende polychondritis
1. Bloed routinematig onderzoek: Positieve pigment- of hypochrome bloedarmoede, verhoogde witte bloedcellen, eosinofilie, verhoogde DR (ESR) en proteïnurie.
2. Pathologisch onderzoek: Onder de lichtmicroscoop omvatten de veranderingen van kraakbeen het verdwijnen van matrixkleuring, waarbij de neutrofielen en lymfocyten hoofdzakelijk worden geïnfiltreerd en ten slotte de normale weefselstructuur wordt vernietigd, gevolgd door fibrose. Elektronenmicroscopie vertoonde abnormale veranderingen in de oppervlaktelaag van chondrocyten en elastische vezels. Röntgenonderzoek: ernstige tracheale stenose kan worden gevonden en milde luchtwegobstructie kan worden gevonden in CT-scan en longfunctietests.
Diagnose
Terugkerende diagnose van meerdere chondritis
Over het algemeen niet verward met andere ziekten.
