Synovitis, acne, impetigo, hyperostose, osteomyelitiscomplex
Invoering
Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis syndroom (synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndroom), aangeduid als SAPHO-syndroom. SAPHO is een afkorting voor de volgende vijf Engelse woorden: synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteomyelitis. SAPHO-syndroom is een chronische ziekte die vooral de huid, botten en gewrichten aantast. De ziekte omvat voornamelijk botlaesies en palmoplantaire pustulosis. Sasaki beschreef voor het eerst een claviculaire aseptische hypertrofische osteitis met palmoplantaire pustulosis in 1967, en sindsdien zijn meer dan 250 gevallen gemeld. In 1987 vatten Charnot et al. De initialen van elke laesie samen, stelden de naam van het SAPHO-syndroom voor en classificeerden de bot- en gewrichtslaesies van dit syndroom in reumatoïde artritis geassocieerd met aambeien (klonten, uitbraken, zweetklieren). , purulent), palm, sputum impetigo, claviculaire hypertrofie op de borst en chronische recidiverende osteomyelitis. Alle patiënten hadden sternale gewrichten en veroorzaakten aseptische osteotrofische osteitis. Basiskennis Kansverhouding: Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: psoriasis enkelartritis
Pathogeen
Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, uitgebreide oorzaak van osteomyelitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend, er zijn verschillende hypothesen:
1. Circulerende immuuncomplexen gevonden circulerende immuuncomplexen bij fulminante acne, die het gevolg kunnen zijn van een immuunrespons op P. acnes. Deze immuuncomplexen zinken in het bot en veroorzaken een ontstekingsproces dat leidt tot klinisch osteolytische laesies. En sommige mensen vonden P. acnes in ongeveer de helft van de aangetaste gezamenlijke biopsiemonsters.
2. Omgevingsfactoren De incidentie van pustulose in sommige gebieden is hoog en wordt beschouwd als gerelateerd aan omgevingsfactoren.
3. Ongeveer 1/3 van de patiënten is HLA-B27 positief. Onder de families van patiënten met het SAPHO-syndroom had 14% palmoplantia pyoderma, 19% had psoriasis en 5% had acne.
(twee) pathogenese
Op dit moment is de pathogenese van deze ziekte nog steeds niet erg duidelijk en kan deze verband houden met HLA-B27-positieve, genetische familie. Anderen geloven dat het wordt geassocieerd met prostaglandines.Ueda meldde dat twee zuigelingen lang met prostaglandine E1 werden behandeld om de patent ductus arteriosus te sluiten, en beide patiënten ontwikkelden corticale hypertrofie, vooral de lange botten en ribben van de ledematen. De botveranderingen waren verbeterd na het stoppen van de behandeling. Daarom kunnen prostaglandinen die bij ontstekingen worden geproduceerd een rol spelen bij de pathogenese van bothypertrofie.
Het voorkomen
Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis uitgebreide preventie
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, verbeter de ontwikkeling van goede gewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet vermoeidheid, overmatig gebruik, stoppen met roken en alcohol. De wet van het leven, werk en rust, comfortabel, vermijd sterke mentale stimulatie.
3. Vroege opsporing en vroege diagnose en vroege behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houden aan behandeling.
4. Niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen kunnen de symptomen verlichten. Bovendien kunnen colchicine en sulfasalazine ook worden geprobeerd. Voorzichtigheid is geboden om huidinfecties te voorkomen. Ernstige acne en puisten kunnen worden getest met vitamine A.
Complicatie
Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis Complicaties Psoriasis Enkelartritis
Kan worden gecompliceerd door sterno-artritis, thoracale ribartritis, enkelartritis, psoriasis.
Symptoom
Synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis syndroom Vaak voorkomende symptomen Gewrichtspijn Gewrichtspijn, zwelling van de gewrichten en pijn
De aanvangsleeftijd is meestal jong en van middelbare leeftijd. De startleeftijd is ten minste 10 jaar oud en het maximum is 59 jaar oud. De verhouding tussen man en vrouw is anders. Patiënten hebben vaak bot- en gewrichtszwelling en -pijn, meestal betrokken bij het sterno-lockgewricht, thoracaal ribgewricht, schoudergewricht, scheenbeen, schaambeen enzovoort. Het borstbeen was 62%, gevolgd door de enkel (33%), de wervelkolom (24%), het omliggende bot (19%) en het omliggende gewricht (10%). 81% van de patiënten heeft meer dan twee laesies en kan gepaard gaan met ontstekingen rond de gewrichten. 52% tot 66% van de patiënten hebben palmoplantia pyoderma, 14% tot 15% van de patiënten hebben aambeien en 9% tot 24% van de patiënten hebben psoriasis. Huidlaesies kunnen optreden vóór of na osteoarthrose.
De belangrijkste symptomen zijn pijn en zwelling van de voorste borstwand, vaak bilateraal, verergerd als het weer nat en koud is. Na een lang ziekteverloop is de claviculaire junctie van de thoracale rib gefuseerd en kan de bothypertrofie de aangrenzende neurovasculaire structuur samendrukken, wat soms een chirurgische behandeling vereist. Laboratoriumtests zijn meestal niet-specifiek. Botletsels kunnen ook voorkomen in de wervelkolom, lange botten, scheenbeen, onderkaak en schaambeen. Schade begint vaak met de hechting van pezen en ligamenten, terwijl de laatste twee ook bothypertrofie hebben, vaak met artritis, vooral sacroiliitis. Aseptische beschadigende laesies (chronische recidiverende multifocale osteomyelitis) kunnen worden gezien bij kinderen en jonge volwassenen, met sclerose en hypertrofie na genezing.
Huidbeschadiging kan zich manifesteren als palmoplantaire pustulose, etterende zweetklierontsteking of ernstige acne (partijacne of fulminante acne).
Onderzoeken
Uitgebreid onderzoek van synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie, osteomyelitis
C-reactief eiwit is verhoogd en de reumafactor is negatief. Het aantal witte bloedcellen en het aantal bloedcellen nam toe, ANA was positief en HLA-B27 was ongeveer 30% positief. Röntgenonderzoek: er was geen duidelijke verandering in het vroege stadium Naarmate de ziekte voortschreed, waren het sterno-lockgewricht en het thoracale ribgewricht onregelmatig geërodeerd en was het corticale bot dik. Kan ook de pols, nek, borst, taille, sputum beïnvloeden en de aangrenzende 2 tot 4 werveldiffuse hyperplasie vertonen. Enkelgewrichtlaesies zijn vaak asymmetrisch.
Diagnose
Uitgebreide diagnose van synovitis, acne, impetigo, bothypertrofie en osteomyelitis
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Er moet echter aandacht worden besteed aan de identificatie van artritis psoriatica, spondylitis ankylopoetica, reiter-syndroom en scleroserende osteomyelitis. Sommige mensen denken dat hoewel spondyloarthropathie veel overeenkomsten heeft met het SAPHO-syndroom, de twee moeten worden onderscheiden. De symptomen van het SAPHO-syndroom zijn osteitis en cirrose, geen echte artritis. Enkelartritis is ongeveer 50% unilateraal bij het SAPHO-syndroom en is meestal bilateraal bij spinale gewrichtsaandoeningen. Osteomyelitis komt vaak voor bij het SAPHO-syndroom en komt niet vaak voor bij spondyloarthropathie.
