Vitamine B6-tekort bij kinderen
Invoering
Inleiding tot vitamine B6-tekort bij kinderen Vitamine B6-tekort wordt veroorzaakt door onjuist koken van voedsel of een monotone variëteit. Malabsorptie kan ook vitamine B6-tekort veroorzaken. Het vitamine B6-afhankelijke syndroom is een structureel en functioneel defect van een aangeboren metabool enzym, kynurenine. Op dit moment is de behoefte aan vitamine B6 5 tot 10 keer die nodig is voor normale kinderen, en vitamine B6-tekort is zeer vatbaar. Bij zuigelingen manifesteert vitamine B6-tekort en afhankelijkheid zich voornamelijk door gegeneraliseerde convulsies, wat leidt tot mentale retardatie. Ook vaak gepaard met gastro-intestinale symptomen zoals braken, diarree enzovoort. Andere manifestaties omvatten perifere neuritis, dermatitis en bloedarmoede. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,1% - 0,3% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mentale retardatie, stomatitis, seborrheic dermatitis, bloedarmoede
Pathogeen
De oorzaak van vitamine B6-tekort bij kinderen
Effecten van voedingssamenstelling (25%):
Eiwitmetabolisme vereist de deelname van vitamine B6. Wanneer de inname van eiwitten in het dieet hoog is, is de hoeveelheid vitamine B6 ook hoog. Bijvoorbeeld, op basis van eiwitinname, wordt 100 g eiwit ingenomen en moet vitamine B6 elke dag worden ingenomen. 2,5 mg, geschikte inname per dag: 0,1-0,3 mg voor zuigelingen en 0,5-1,5 mg voor kinderen.
Onvoldoende inname (20%):
Zuigelingen als gevolg van onvoldoende inname van vitamine B6 in de moeder, wat resulteert in een verminderde secretie van vitamine B6 in de melk, of kunstmatig gevoede baby's, melk die herhaaldelijk wordt verwarmd, gekookt, wat resulteert in de vernietiging van vitamine B6, kan vitamine B6-tekort veroorzaken bij zuigelingen (vitamine B6-tekort).
Toename van de vraag (20%):
Kinderen groeien sneller en hebben meer nodig. Als kinderen last hebben van tuberculose, waterpokken, longontsteking en hoge koorts, neemt de consumptie van vitamine B6 toe.Als deze niet op tijd wordt aangevuld, veroorzaakt dit een tekort aan vitamine B6. Bij hyperthyreoïdie wordt de vitamine B6-co-enzymactiviteit verminderd en wordt de vitamine B6-behoefte verhoogd.
Geneesmiddelimpact (15%):
Isoniazide, cycloserine, L-dopa, hydralazine, D-penicillamine, tetracycline, enz. Kunnen allemaal leiden tot vitamine B6-tekort. Isoniazide, hydralazine en vitamine B6 vormen inactieve derivaten, die de uitscheiding van vitamine B6 versnellen; serotonine en cycloserine zijn anti-metabolieten van vitamine B6, die vitamine B6-tekort verergeren.
Absorptiebarrière (10%):
Als u spijsverteringsziekten heeft, zoals chronische diarree, darminfectie, intestinaal malabsorptiesyndroom en andere ziekten, kan de opname van vitamine B6 verminderen.
Vitamine B6-afhankelijk syndroom (10%):
Vitamine B6-afhankelijkheid is meestal een erfelijke aandoening, die een structureel en functioneel defect is van kynulinase, en de activiteit ervan is slechts 1% van de normale. Daarom is de benodigde hoeveelheid vitamine B6 5 tot 10 keer de hoeveelheid die nodig is voor normale kinderen, en komt vitamine B6-tekort zeer vaak voor. Zwangere vrouwen nemen grote doses vitamine B6 tijdens de zwangerschapsreactieperiode, zodat de baby na de geboorte nog steeds op een grotere hoeveelheid vitamine B6 moet vertrouwen.
pathogenese
Vitamine B6 omvat zes pyridoxine (PN), pyridoxamine (PM), pyridoxal (PA of PL) en hun respectieve 5-fosfaten die kunnen worden omgezet door enzymen. Pyridoxal 5-fosfaat is een belangrijk onderdeel van deze groep en neemt bij decarboxylatie en transaminatie als co-enzym van het enzymsysteem deel aan het metabolisme van aminozuren, eiwitten, lipiden, nucleïnezuren en glycogeen in het lichaam. Als het ontbreekt, kan het convulsies en perifere zenuwziekten veroorzaken. Daarom kan vitamine B6-tekort biochemische en fysiologische afwijkingen veroorzaken. Fosforylering van PL en PM verandert co-enzym, pyridoxaal fosfaat (PLP) en pyridoxamine fosfaat (PMP). Pyridoxine is een synthetisch product dat ook in planten voorkomt; bij dieren is het vaak in de vorm van co-enzym PLP en PMP. Omdat pyridoxal 5-fosfaat een co-enzym is van veel enzymen in het aminozuurmetabolisme, vereist eiwitmetabolisme de deelname van vitamine B6.Als vitamine B6 deficiënt is, kan dit verminderde immuniteit en bloedarmoede veroorzaken. Vitamine B6-afhankelijkheid is een bijkomende recessieve genetische ziekte die verschillende vitamine B6-apoenzymeiwitten beïnvloedt en kan convulsies, mentale retardatie, cystathionine, ijzerkiemcellen (ijzeroverbelasting) bloedarmoede, urticaria, astma veroorzaken En gele urinezuurverzuring. In het zenuwstelsel kunnen PLP en glutamaat-deaminase co-enzym niet worden gesynthetiseerd, wat resulteert in de vermindering van gamma-aminoboterzuur (GABA) synthese, GABA is een centrale zenuwstelsel remmende neurotransmitter, de hersenconcentratie is verminderd, Veroorzaakt een verlaging van de drempel voor convulsies en klinische convulsies.
Pyridoxal 5-fosfaat is een onmisbaar co-enzym in de eerste stap van de hemoglobinesynthese (glycine gecombineerd met barnsteenzuur om -aminolevulinezuur te vormen), wat mogelijk te wijten is aan defecten in de synthese van -aminolevulinezuur, wat resulteert in Syntheses van hemoglobinesynthese. Kleincellige hypochrome bloedarmoede kan klinisch voorkomen.
Het voorkomen
Preventie van vitamine B6-tekort bij kinderen
Vitamine B6-deficiëntietype heeft over het algemeen een goede prognose.Het kan een beter curatief effect bereiken door tijdig de juiste hoeveelheid vitamine B6 aan te vullen. Huidbeschadiging wordt snel verwijderd. Het zenuwstelsel zoals perifere neuritis wordt behandeld met een hoge dosis pyridoxine. Het kan effectief zijn en kan binnen enkele minuten worden geregeld. toevallen. Vitamine B6-afhankelijkheid vereist echter levenslange medicatie. Moet regelmatig worden beoordeeld om herhaling te voorkomen, zoals bewuste symptomen van herhaling, moet vroeg worden gediagnosticeerd.
Complicatie
Pediatrische vitamine B6-tekortcomplicaties Complicaties, lage koorts, seborrheic dermatitis, bloedarmoede
1. Groeivertraging skeletafwijking, spierdysplasie.
2. Spijsverteringsstelsel: kan glossitis, stomatitis, spijsverteringsstoornissen veroorzaken.
3. Zenuwstelsel: convulsies en mentale retardatie treden op, waarvan 80% geassocieerd is met een visuele beperking.
4. Hartaandoeningen: 30% van de kinderen heeft een hartaandoening die lijkt op het Marfan-syndroom.
5. Infectie: de immuunfunctie is verminderd en infectie is gemakkelijk op te treden.
6. Andere: seborrheic dermatitis en bloedarmoede.
Symptoom
Pediatrische vitamine B6-deficiëntiesymptomen Veel voorkomende symptomen Droge lippen scheuren irriterende prikkelbaarheid stomatitis misselijkheid convulsies zuigelingen hebben een grotere hoeveelheid nodig ... Slaperigheid diarree convulsies
1. Symptomen Hoewel de symptomen van vitamine B6 relatief zeldzaam zijn, komt een mild tekort vaker voor. Wanneer het lichaam een tekort heeft aan vitamine B6, gaat het vaak gepaard met het ontbreken van andere voedingsstoffen, vooral het gebrek aan andere in water oplosbare vitamines, vooral riboflavine, die betrokken is bij het metabolisme van vitamine B6.
(1) Groeidysplasie: kinderen met vitamine B6-tekort hebben een abnormaal aminozuur- en eiwitmetabolisme en hun groei wordt vertraagd bij zuigelingen. Bloedarmoede kan ook voorkomen.
(2) Seborrheic dermatitis: vitamine B6-tekort kan huid- en slijmvliesontsteking veroorzaken, zoals seborrheic en desquamative dermatitis, stomatitis, glossitis, oftalmie, enz. Seborrheic dermatitis rond de ogen, mond en neus en kan worden uitgebreid tot het gezicht, het voorhoofd en achter de oren. Het kan ook glossitis, stomatitis en schrale lippen veroorzaken.
(3) Neuropsychiatrische symptomen: zuigelingen minder dan 6 maanden na de geboorte, zoals gebrek aan vitamine B6 bij het voeden van voedsel, kunnen nervositeit, verhoogde opwinding en frequente systemische convulsies vertonen, wat leidt tot depressie, slaperigheid, mentale retardatie, trillingen en positie verdwijnen. In de kinderjaren zijn de belangrijkste symptomen van pyridoxinetekort systemische convulsies en andere manifestaties van perifere neuritis. Voor de aanval zijn er irritaties, geschreeuw, enzovoort. Kinderen binnen 6 maanden kunnen mentale retardatie hebben als gevolg van frequente convulsies. Bij de behandeling van tuberculose met isoniazide kunnen perifere neurodegeneratieve ziekten (vaker bij volwassenen) voorkomen.
(4) Spijsverteringssymptomen: vaak gepaard met enkele gastro-intestinale symptomen. Zoals misselijkheid, braken, diarree enzovoort.
(5) Infectie: vitamine B6 heeft ook een effect op het immuunsysteem. Gebrek aan celgemedieerde schade aan het immuunsysteem, verminderde antilichaamproductie en vatbaar voor infecties.
2. De afhankelijkheid van vitamine B6 is onderverdeeld in de volgende vier categorieën:
(1) convulsies: vitamine B6-afhankelijke convulsies komen voor bij baby's die uren tot 3 maanden worden geboren, herhaalde convulsies, behandeling met anti-epileptica is niet effectief, kan worden verlicht na intraveneuze injectie van vitamine B6, meestal met vitamine B6 5 ~ 10 mg intraveneuze injectie De onderhoudsdosis is 10-25 mg / dag, de behandeling van deze ziekte moet levenslang worden gehandhaafd.
(2) Bloedarmoede: vitamine B6-afhankelijke bloedarmoede Hematologie wordt gekenmerkt door kleincellige hypochrome bloedarmoede, rode bloedcelhyperplasie in het beenmerg en hemoglobineafzetting in het beenmerg en de lever.
Perifere neuropathie komt zelden voor bij bloedarmoede. Behandeling met vitamine B6 0,1 ~ 1,0 g / dag, reticulocyten namen snel toe na 3 tot 4 dagen.
(3) homocystinurie: kinderen met mentale retardatie, skeletafwijkingen, spierdysplasie, 80% van hen met een visuele beperking, 30% van kinderen met een hartaandoening vergelijkbaar met het Marfan-syndroom. In sommige gevallen werden grote doses vitamine B6 gegeven en homocysteïne verdwenen, maar sommige gevallen waren niet effectief.
(4) cystathionine: kinderen met mentale retardatie, acromegalie, misvorming van het oor, doofheid, trombocytopenie, nierdiabetes insipidus, gevoelig voor nierstenen.
Onderzoeken
Pediatrische vitamine B6-tekortcontrole
Methoden voor het bepalen van vitamine B6-waarden in het lichaam omvatten directe methoden (bijv. Pyridoxalfosfaatconcentratie in plasma, totale vitamine B6-concentratie in plasma, of vitamine B6-concentratie in urine) en indirecte methoden (niveaus van afbraakproduct van urinezuur tryptofaan, erytrocyt-afhankelijke vitamine B6) Bepaling van enzymactiviteit of plasma homocysteïne gehalte).
Directe methode
(1) Bepaling van de plasmaconcentratie pyridoxal (PLP): plasma-pyridoxal 5-fosfaat is de belangrijkste vorm van vitamine B6 in de lever en weerspiegelt de opslag in weefsels, maar plasma-pyridoxal 5-fosfaat wordt ingenomen tegen de vitamine. De reactie op de invoer is vrij traag en het duurt 10 dagen om een nieuwe stabiele toestand te bereiken. Bij de evaluatie moet echter rekening worden gehouden met verschillende factoren die de PLP-concentratie kunnen beïnvloeden, bijvoorbeeld een verhoogde eiwitinname en verhoogde activiteit van AKP kunnen de PLP-concentratie in het plasma verlagen. Momenteel wordt de plasma PLP-concentratie van 20 nmol / L gebruikt als een indicator om de voedingsstatus van vitamine B6 te evalueren. De concentratie van 5-PLP bij de foetus is echter zeer hoog en neemt snel af in het eerste jaar na de geboorte en neemt vervolgens langzaam af. Daarom is het moeilijk om de voedingsstatus van vitamine B6 bij pasgeborenen en zuigelingen te evalueren.
(2) Bepaling van de totale vitamine B6-concentratie in het plasma (inclusief vrije vitamine B6 en pyridoxinefosfaat): deze methode is relatief eenvoudig, is een gevoelige indicator om de voedingsstatus van vitamine B6 in het lichaam te begrijpen, maar de fluctuatie van de gemeten waarde is groot, waardoor deze wordt beperkt Gebruik waarde.
(3) Bepaling van de vitamine B6-concentratie in urine: excretie van vitamine B6 in urine, met name uitscheiding van 4-pyridinezuur, wordt veel gebruikt om de behoefte aan vitamine B6 te bestuderen. De uitscheiding van pyridoxine is goed voor ongeveer 50% van de inname van vitamine B6. De afgifte van 4-pyridinezuur weerspiegelt de verandering van vitamine B6 via de voeding in de afgelopen dagen. De hoeveelheid 4-pyruinezuur die wordt uitgescheiden in normale urine is meer dan 0,8 mg / d, indien minder dan 0,2 mg / d, hetgeen duidt op vitamine B6-tekort.
Indirecte methode
(1) Niveau van urine-afbraakproducten van tryptofaan (test met tryptofaan in urine): de afvoer van urinezuur in de urine is een van de vroegste markers van vitamine B6-tekort. Onder normale omstandigheden is urinezuur een spoor van afbraakproducten van tryptofaan, het belangrijkste pad van afbraak van tryptofaan is chymotrypsine afhankelijk van pyridoxal 5-fosfaat. Spoor geel urinezuur omvat ook pyridoxal 5-fosfaat-afhankelijke enzymen. Wanneer vitamine B6 tekort is, neemt de productie van metabolieten en derivaten van tryptofaan toe en wordt deze uitgescheiden via de urine. Het urinezuur kan op betrouwbare wijze de voedingsstatus van vitamine B6 weerspiegelen. De tryptofaanbelastingstest kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. De methode is als volgt: orale toediening van 50-100 mg / kg tryptofaanoplossing (elk totaal niet hoger dan 2 g), door het meten van kleur ammoniak Zure afbraakproducten om de voedingsstatus van vitamine B6 te evalueren, vitamine B6-tekort bij kinderen met urine kan veel geelzucht optreden, urine-urinezuurafscheiding> 50 mg. Normale mensen hebben dit fenomeen niet, maar deze test kan negatief zijn bij patiënten met vitamine B6-afhankelijkheid.
(2) Bepaling van erytrocyt-afhankelijke vitamine B6-enzymactiviteit: serum en erytrocyt aspartaat aminotransferase verlaagd. PLP-enzymen zoals glutathiontransaminase (EGPT), oxaloacetaattransaminase (EGOT) en aspartaataminotransferase (-EAST) zijn vereist in erytrocyten en zijn ook gevoelige indicatoren voor het evalueren van de voedingsstatus van vitamine B6 in het lichaam. De verhouding rode bloedcellen plus en zonder PLP wordt vaak gebruikt als een indicator voor het evalueren van de voedingsstatus van vitamine B6, en PLP wordt gebruikt om de activiteit van alanine of aspartaat aminotransferase te meten. Als de activiteit met meer dan 20% toeneemt, geeft dit aan dat vitamine B6 tekort is.
EGOT Index = EGOT + PLP / EGOT - PLP
EGPT Index = EGPT + PLP / EGPT - PLP
De EGOT-activiteitsindex 1,80 is normaal en de EGPT-activiteitsindex 1,25 is normaal. Onlangs is de activiteit van aspartase gemeten als een index voor het evalueren van de voedingsstatus van vitamine B6, maar de numerieke variatie is groot, waardoor deze beperkt is.
(3) Plasma homocysteïne-gehalte: Plasma homocysteïne is recentelijk voorgesteld als een indicator voor het evalueren van de voedingsstatus van vitamine B6. Omdat de afbraak van homocysteïne begint met het proces van overzwavel tot cysteïne, omvat het 5-PLP-afhankelijke enzymen. Recente onderzoeken hebben echter aangetoond dat foliumzuur en vitamine B12 nauwer verwant zijn met het niveau van plasmahomocysteïne.
Controleer op ECG en EEG. Het elektro-encefalogram onderzoekt golfvormen met abnormale frequentie- en amplitudeveranderingen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van vitamine B6-tekort bij kinderen
diagnose
De diagnose kan worden gesteld door te vertrouwen op medische geschiedenis, klinische tekenen en symptomen en laboratoriumtests.
1. Medische geschiedenis: vraag zorgvuldig naar de medische geschiedenis. Of het kind onvoldoende inname heeft, gedeeltelijke eclips, anorexia; of het een redelijk dieet is, of het aandeel van elke voedingsstof redelijk is; of er ziekten zijn die de absorptie en het gebruik belemmeren, zoals chronische uitputtingziekten, maag-darmziekten en andere ziekten die de absorptie beïnvloeden; Er zijn factoren die de hoeveelheid vraag verhogen, zoals snellere groei en ontwikkeling, koorts, enz .; onlangs of medicijnen moeten worden gebruikt die de activiteit van vitamine B6 beïnvloeden.
2. Klinische manifestaties: in geval van onverklaarbare convulsies, bloedarmoede of chronische diarree bij kinderen, als hypocalciëmie, hypoglykemie, hyponatriëmie en infectieziekten zijn uitgesloten, moet vitamine B6-tekort of afhankelijkheid worden overwogen. Zuigelingen hebben groei- en ontwikkelingsstoornissen, convulsies, convulsies en andere manifestaties van het zenuwstelsel, zoals perifere neuritis, dermatitis, orale, nasale seborrheic dermatitis en bloedarmoede.
3. Therapeutische respons: na de injectie van 100 mg vitamine B6 kunnen convulsies worden gebruikt als basis voor de diagnose.
4. Vitamine B6-afhankelijkheid: er is geen geschiedenis van vitamine B6-tekort in het dieet, en het gebruik van veel voorkomende krampstillers voor aanvallen is niet effectief, en de toediening van grote doses vitamine B6 kan het begin van aanvallen beheersen. Geschikt voor de diagnose van vitamine B6-afhankelijkheid.
5. Laboratoriumtests: door meting van de plasmaconcentratie pyridoxalfosfaat (PLP), de totale vitamine B6-concentratie in het plasma, de vitamine B6-concentratie in de urine, de producten van tryptofaan in urine, de erytrocyt-afhankelijke vitamine B6-enzym Methoden zoals activiteit en plasma-homocysteïne helpen bij het diagnosticeren.
Differentiële diagnose
1. Bloedarmoede: identificatie van bloedarmoede veroorzaakt door andere oorzaken. Bijvoorbeeld bloedarmoede door ijzertekort en thalassemie.
2. Ontwikkelingsstoornissen: identificatie van ontwikkelingsstoornissen en skeletafwijkingen veroorzaakt door andere oorzaken.
3. De identificatie van convulsies en mentale retardatie veroorzaakt door convulsies, mentale retardatie en andere oorzaken.
4. Spijsverteringssymptomen: vaak gepaard met enkele gastro-intestinale symptomen. Zoals misselijkheid, braken, diarree enzovoort. Besteed aandacht aan de identificatie van gastro-enteritis.
