polymyositis
Invoering
Inleiding tot polymyositis Polymyositis is een systemische bindweefselziekte gekenmerkt door ontsteking, degeneratie en andere veranderingen in het spierweefsel (de huid wordt ook vaak aangetast, dermatomyositis), resulterend in symmetrische spierzwakte en een zekere mate van spieratrofie, voornamelijk in de ledematen. spier. De oorzaak is onbekend. Kan worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie. De ziekte is niet ongewoon, de incidentie is lager dan systemische lupus erythematosus en progressieve systemische sclerose, maar hoger dan nodulaire polyarteritis. De verhouding tussen man en vrouw is 1: 2. Mensen van elke leeftijdscategorie kunnen de ziekte ontwikkelen, maar de hoogste incidentie is 40 tot 60 jaar oud, of 5 tot 15 jaar oud. De activiteit van de patiënt moet worden beperkt totdat de ontsteking afneemt. Bijnierschorshormoon is het favoriete medicijn. Voor acute patiënten wordt prednison toegediend in een dosis van 40-60 mg / dag of meer. Continue meting van serumspier-enzymactiviteit is de beste manier om het effect te observeren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02-0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoesten, aritmie
Pathogeen
Oorzaak van polymyositis
De oorzaak is onbekend. Celgemedieerde immuunresponsen spelen een belangrijke rol in spieren. Het virus kan ook betrokken zijn bij de pathogenese: microRNA-achtige structuren zijn gevonden in spiercellen en tubulaire inclusielichamen die lijken op paramyxovirus nucleocapsiden zijn gevonden in myocyten en endotheelcellen van de huid en spierwand met behulp van elektronenmicroscopie. . Een gerelateerd fenomeen van kwaadaardige tumoren en dermatomyositis (veel meer polymyositis) suggereert dat tumoren myositis kunnen veroorzaken, wat het resultaat is van een immuunrespons tegen een gemeenschappelijk antigeen van spieren en tumoren.
De ziekte is niet ongewoon, de incidentie is lager dan systemische lupus erythematosus en progressieve systemische sclerose, maar hoger dan nodulaire polyarteritis. De verhouding tussen man en vrouw is 1: 2. Mensen van elke leeftijdscategorie kunnen de ziekte ontwikkelen, maar de hoogste incidentie is 40 tot 60 jaar oud, of 5 tot 15 jaar oud.
pathologie
Dermatologische onderzoeken bleken niet-specifiek te zijn, zoals epidermale atrofie, basale celliquefactie, degeneratie, vasodilatatie en lymfocytaire infiltratie. De aangetaste spierweefselletsels variëren sterk. Veel voorkomende veranderingen zijn necrose, fagocytose, spiervezelregeneratie, basofiele spiercellen, nucleaire hypertrofie en vacuolisatie, nucleolair uitsteeksel, spiervezelatrofie en degeneratie, vooral rond de spierbundel van patiënten met dermatomyositis; , vorming van vacuolen; variatie in spiervezelgrootte; infiltratie van lymfocyten (vooral belangrijk rond de bloedvaten); endometrium en later bindweefsel in de fascia. Inclusie van myositis-inflammatoire myopathie in het lichaam is een ander subtype Spierbiopsie toont aan dat spiernecrose en infiltratie van perivasculaire ontstekingscellen niet voor de hand liggend zijn Gemeenschappelijke hypertrofie van spiervezels bevat basofiele korrels in de omliggende vacuolen. Onder de elektronenmicroscoop kan het inclusielichaam het meest specifiek worden geïdentificeerd.In kinderen (afgeleide dermatomyositis komt vaker voor), zweren en infarcten worden op grote schaal gevormd in het maagdarmkanaal als gevolg van necrotiserende arteritis.
Het voorkomen
Polymyositis preventie
Redelijk het dieet aanpassen en aandacht besteden aan voldoende voeding. Zorg voor voldoende slaap, let op rust en verbeter je immuniteit.
Complicatie
Polymyositis-complicaties Complicaties hoestaritmie
Viscerale complicaties van polymyositis
In vergelijking met de incidentie van viscerale laesies bij andere bindweefselaandoeningen (zoals systemische lupus erythematosus, progressieve systemische sclerose), zijn viscerale complicaties van polymyositis (behalve faryngeale en slokdarm) zeldzaam, maar af en toe viscerale betrokkenheid De uitvoering verscheen voordat de spieren zwak waren. Interstitiële pneumonie (uitgedrukt als dyspneu en hoest) kan optreden en kan een belangrijke klinische manifestatie zijn. Volgens rapporten neemt de incidentie van hartbetrokkenheid geleidelijk toe, voornamelijk als gevolg van abnormaal ECG, zoals aritmie, geleidingsstoornis en abnormale intersystolische fase. In sommige gevallen treedt acuut nierfalen op als gevolg van ernstige rabdomyolyse, vergezeld van myosinurie (knijpsyndroom). Sommige patiënten hebben het syndroom van Sjögren. Buiksymptomen komen vaker voor bij kinderen, kunnen hematemesis of melena hebben, veroorzaakt door maag-darmzweren, kunnen zich ontwikkelen tot perforaties en vereisen daarom een chirurgische behandeling.
Bijna 15% van de mannen ouder dan 50 jaar en enkele vrouwelijke patiënten hebben kwaadaardige tumoren. Het type en de locatie van de ziekte hebben geen duidelijke kenmerken.
Symptoom
Symptomen van polymyositis Vaak voorkomende symptomen Myasthenia gravis problemen dysfagie Symmetrische spierzwakte Fysiek ongemak Gewrichtspijn Larynx spierzwakte Koorts met gewrichtszwelling en pijn
Het begin kan acuut of verraderlijk zijn. Acute infectie kan een trigger zijn voor de prestaties of morbiditeit van zijn voorgangers. Volwassenen en kinderen hebben vergelijkbare symptomen, maar kinderen zijn vaak erg ziek en volwassenen zijn meestal occult. Vroege symptomen zijn meestal proximale spierzwakte of huiduitslag. (Bij inclusie body myositis zijn de distale spieren ook nog zwaarder betrokken dan de proximale spieren). Spiergevoeligheid en pijn zijn aanzienlijk minder dan spierzwakte. Huiduitslag, meervoudige gewrichtspijn, het fenomeen van Raynaud, slikproblemen, longaandoeningen en algemene malaise, koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, enz. Kunnen optreden.
Spierzwakte kan plotseling optreden en kan weken tot maanden doorgaan. Het kan 50% van de spiervezels vernietigen en spierzwakte veroorzaken (spierzwakte duidt op progressieve myositis). De patiënt had moeite om de bovenste ledematen over de schouders te tillen, de treden op te gaan en op te staan van de stoel. Vanwege de zwakte van de bekken- en schouderspieren moest de patiënt in een rolstoel of bedlegerig zijn. De cervicale flexor kan ernstig worden aangetast en kan niet van het kussen worden getild. Laryngeale spierzwakte is de oorzaak van problemen bij de uitspraak. De betrokkenheid van de borstwandspieren en middenrifspieren kan acute ademhalingsinsufficiëntie veroorzaken. Faryngeale, dwarsgestreepte spieren aan de bovenkant van de slokdarm veroorzaken problemen met slikken en reflux. De onderste slokdarm en dunne darm zijn verzwakt en verwijd, wat niet te onderscheiden is van progressieve systemische sclerose. Handen, voeten, gezicht en andere spieren zijn over het algemeen niet moe. Ledemaatcontractuur kan optreden in de chronische fase van de latere stadia van de ziekte.
De uitslag komt meestal voor bij dermatomyositis, meestal dim erytheem, met lavendel periorbitaal oedeem als een karakteristieke huidverandering in de ziekte. Huidlaesies zijn iets hoger dan de huid, met een glad oppervlak of schilferig, wat kan voorkomen in het voorhoofd, nek driehoek, schouder, borst, rug, onderarm, kuit, elleboog, mediale malleolus en de proximale zijde van het proximale interfalangeale gewricht. Het nagelbed en de rand van de nagel zijn verstopt. Een karakteristieke desquamative dermatitis met huidscheuren kan vaak betrekking hebben op de temporale zijde van de vinger. Huidbeschadiging kan vaak volledig verdwijnen, maar het kan ook bruine pigmentatie, atrofie, littekens of witte vlekken achterlaten. Huidcalcificatie kan ook voorkomen, vooral bij kinderen. De verdeling is vergelijkbaar met progressieve systemische sclerose, maar is meestal uitgebreider (universele calcinosis), vooral bij patiënten die niet of onvoldoende worden behandeld.
Ongeveer 30% van de patiënten met myositis en dermatitis hebben vaak meerdere gewrichtspijnen, gepaard gaande met zwelling van de gewrichten, exsudaat en niet-teratogene artritis Deze reumatische pijnen zijn over het algemeen mild en komen vaker voor bij J. o -1 antilichaam-positieve populatie. De incidentie van het fenomeen van Raynaud is bijzonder hoog bij patiënten met polymyositis en andere bindweefselaandoeningen.
Onderzoeken
Multimyositis-controle
Laboratoriumtests zijn klinisch nuttig maar missen specificiteit.
ESR wordt vaak verhoogd.
Een klein aantal patiënten heeft antinucleaire antilichamen of lupuscellen, vooral die met andere bindweefselaandoeningen. Ongeveer 60% van de patiënten is positief voor anti-thymocyte antigeen (RM-1) antilichaam of anti-thymocytextract (Jo-1) antilichaam. De relatie tussen deze antilichamen en de pathogenese van de ziekte is onduidelijk, hoewel het Jo-1-antilichaam een belangrijke marker is geassocieerd met fibrotische alveolitis en longfibrose.
Verhoogde serumspier-enzymen, vooral transaminase, creatinekinase (CR) en aldolase.
Regelmatig onderzoek van CK-waarden kan helpen bij de behandeling; effectieve behandeling kan verhoogde enzymen verminderen, terwijl bij patiënten met chronische myositis en uitgebreide spierafbraak spierniveaus normaal zijn, zelfs tijdens actieve periodes.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van polymyositis
Er zijn vijf belangrijke diagnostische criteria:
(1) proximale spierzwakte;
(2) karakteristieke uitslag;
(3) verhoogd serumspier-enzymgehalte;
(4) veranderingen in spierbiopsie (vaak doorslaggevend);
(5) Speciale elektromyografie-triade: spontane fibrillatiepotentiaal en positieve scherpe golf en inbrengirritatie toegenomen; actieve contractie toonde meerfasen kortetermijnpotentieel; herhaalde hoogfrequente ontlading veroorzaakt door mechanische stimulatie. Elektromyografie is over het algemeen monomorf, dus biopsie moet worden uitgevoerd op spieren met abnormale EMG, meestal deltoïde en quadriceps, maar om plaatsen te vermijden die zijn gestimuleerd door EMG-sondes, Het materiaal moet op het contralaterale ledemaat worden genomen. Zelfs bij patiënten met dermatomyositis en polymyositis is spierbiopsie nog steeds nodig voor de definitieve diagnose en moet het worden onderscheiden van enkele zeldzame ziekten zoals inclusie body myositis en rabdomyolyse na virale infectie. Na de diagnose kan de arts immunosuppressieve therapie geven aan sommige hormoonongevoelige mensen. Soms is een biopsie nodig om herhaling van remyelitis en door corticosteroïden veroorzaakte myopathie te identificeren. MRI kan soms onderscheid maken tussen gebieden van oedeem en ontsteking om een positief resultaat te geven, vooral voor kinderen. Voor elke volwassen dermatomyositis-patiënt is het noodzakelijk om zorgvuldig te controleren op kwaadaardige tumoren, maar het wordt niet aanbevolen om een systemisch, traumatisch blind onderzoek uit te voeren.
Differentiële diagnose
Anders dan dermatomyositis.
