desquamatieve interstitiële pneumonie
Invoering
Inleiding tot desquamatieve interstitiële pneumonie Desquamative interstitialpneumonitis (DIP) is een type interstitiële pneumonie die wordt gekenmerkt door chronische longontsteking gekenmerkt door infiltratie van mononucleaire cellen in de luchtwegen. DIP is een klinisch en pathologisch onafhankelijke naam van de ziekte die rokers tussen de leeftijd van 30 en 40 treft. De meeste patiënten hebben kortademigheid. Het wordt gekenmerkt door een uitgebreid aantal alveolaire celbeschadiging en hyperplasie in de alveolaire holte en een goede reactie op steroïde hormonen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen
Pathogeen
De oorzaak van desquamative interstitiële pneumonie
Oorzaak van de ziekte (50%)
De oorzaak van desquamatieve interstitiële pneumonie is onbekend. Het is een reactie van een vreemd lichaam of een auto-immuunfenomeen of een gevolg van infectie. Het is onduidelijk. Omdat reumafactor, anti-nucleair antilichaam en lupus erythematosuscellen zijn gevonden, werd het ooit beschouwd als een soort Bindweefselziekte wordt ook in verband gebracht met alveolaire proteïnose. Het is ook gemeld als secundair aan respiratoire virussen en mycoplasma-infecties, of zonder duidelijke oorzaak. Het is gemeld bij kinderen met inflammatoire darmaandoeningen die werden behandeld met sulfulfalazine.
Pathologie (30%)
Desquamative interstitiële pneumonie is een interstitiële pneumonie De belangrijkste histologische kenmerken zijn:
1 longepitheelcellen (voornamelijk type II longcellen) prolifereren en vallen af in de alveolaire ruimte;
2 Macrofagen hopen zich op in de alveoli en zijn positief voor PAS-kleuring De cytoplasmatische korrels van anti-amylase zijn vrij in de alveolaire ruimte;
3 pulmonaire interstitiële lymfocyten, monocyten, plasmacellen en infiltratie van eosinofielen;
4 De alveolaire wand is aanzienlijk verdikt door oedeem, hyperemie en celinfiltratie Eosinofiele kerninsluitingen in longcellen van type II en geëxfolieerde cellen worden veroorzaakt door degeneratie, die bestaat uit myeline, geen alveolaire wandnecrose. En geen transparante membraanvorming, soms macrofagen fuseren tot multinucleaire cellen, dus het is zeer vergelijkbaar met gigantische cellen, dus sommige mensen denken dat deze ziekte het vroege stadium van interstitiële longontsteking is, de ziekte is niet duidelijk, maar er zijn waarnemingen Na enkele jaren kan de ziekte evolueren naar diffuse longfibrose en zelfs evolueren naar longhartziekte.
Het voorkomen
Desquamative preventie van interstitiële pneumonie
1. Vermijd koude en voorkom infectie van de bovenste luchtwegen.
2. Verbeter actief de luchtkwaliteit in de leefomgeving, eet meer fruit en drink meer water. Eet eiwitrijke of semi-vloeibare voedingsmiddelen.
3. Rokende patiënten moeten onmiddellijk stoppen met roken en slechte gewoonten veranderen. Bevorderlijk voor het herstel van de ziekte.
4, afschilfering van interstitiële longontsteking is het beste om zoute, vettige, warme en droge producten te eten. Het is niet raadzaam om zoet fruit zoals abrikozen, perziken, sinaasappels en pruimen te eten om hitte en oesters te voorkomen. Peper, peper, Sichuan-peper, mosterd, enz. Mogen niet aan het dieet worden toegevoegd. Verboden te roken.
Complicatie
Desquamative interstitiële pneumonie Complicaties, ademhalingsfalen, pneumothorax
Longinfectie is een veel voorkomende complicatie, kan ademhalingsinsufficiëntie veroorzaken en zelfs tot de dood leiden, moet actief worden behandeld, hypoxemie komt vaak voor, er zijn mogelijk geen duidelijke prikkels, zoals PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Zuurstoftherapie thuis moet worden uitgevoerd.In de late fase van pulmonale hartaandoeningen met rechts hartfalen, volgens de behandeling van hartinsufficiëntie, kan pneumothorax herhaaldelijk voorkomen voor pleurale verklevingen.
Symptoom
Symptomen van desquamative interstitiële pneumonie Vaak voorkomende symptomen Ademhalingsmoeilijkheden, verlies van eetlust, droge hoest, pulmonale dyspneu, gewichtsverlies, hartfalen, purpura-oedeem
De ziekte kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire, de primaire ziekte is acuter, secundair aan andere ziekten, de symptomen zijn vergelijkbaar met diffuse longfibrose, de incidentie van meer verraderlijke, maar ook plotseling Ziekte, voornamelijk gemanifesteerd als snelle ademhaling, progressieve dyspneu, verhoging van de hartslag, purpura, droge hoest, gewichtsverlies, zwakte en verlies van eetlust, koorts niet meer dan 38 ° C, ernstig hartfalen, kan plotseling sterven na het eten van melk, Lichamelijk onderzoek vertoont soms knuppels, teen, longtekens zijn niet duidelijk, soms kan de onderlong de fijne natte rales horen, röntgenborst toont twee longen glas of gaas, schilferige schaduw, kan randen hebben De wazige driehoekige schaduw van de Qing-dynastie wordt vrijgegeven van de longrand langs het hart naar de longbasis en de periferie. Soms zijn er complicaties zoals emfyseem, pneumothorax en pleurale effusie.
Röntgenprestaties, de twee longen hebben symmetrische matglazen schaduwen, de meest prominente aan de onderkant van de longen, er zijn ook driehoekige wazige schaduwen, die zich aan beide kanten uitstrekken van het hilum tot de longen, soms met spontane pneumothorax of pleurale effusie.
De zieke longen zijn grijsachtig geel, solide, airless en microscopisch onderzocht.Het meest opvallende kenmerk is dat er een groot aantal schilferende korrelige cellen in de alveolaire holte zijn, variërend in grootte van 7 tot 8 m; sommige cellen zijn spoelvormig, multinucleair en cellen. Het bevat zeer weinig vacuolen, geen koolstofresidu, cytoplasma met een grote hoeveelheid PAS-kleurende positieve, anti-amylasekorrels, vaak ijzervrije pigmentkorrels, positieve lipidekleuring, elektronenmicroscopie, de meeste afschilfercellen zijn gigantisch Fagocytose, alveolaire epitheelcellen en afschilfercellen zien mitotische deling, alveolaire epitheelcellen prolifereren of hypertrofie, geen transparante membraanvorming, ongelijke hoeveelheid interstitiële fibrose en reticulaire vezelvorming, soms met de aard van myxoma, interstitiële spiervezels Hyperplasie, longstijfheid, gemeenschappelijke lobulaire lobulaire septa, alveolair septum en pleuraal oedeem en fibrose, alveolaire occlusie komt niet vaak voor, in het ernstige longgebied, vaak occlusieve pulmonale endarteritis, focale lymfocytenaggregatie, die Kiemcentrum.
Onderzoeken
Onderzoek van desquamatieve interstitiële pneumonie
Bloed routinematig onderzoek van rode bloedcellen, verhoogde hemoglobine, sedimentatiesnelheid van erytrocyten, longfunctietest DIP-patiënten, longfunctie vertoonde beperkende ventilatie-disfunctie, verminderde DLCO, lichte tot matige hypoxemie, verhoogde P (A-aDO2), vroege PaCO2 verminderd.
Röntgenfoto's van de borst hebben karakteristieke veranderingen, ongeveer 75% van de patiënten heeft zeer vergelijkbare longschaduwen, voornamelijk als een driehoekige schaduw, die zich uitstrekt van de longpoort naar de basis van de twee longen langs het hart, de onderkant van de driehoek bevindt zich aan de zijkant en de punt bevindt zich in de hoek van het hart. Tegelijkertijd is de schaduw wazig en gemalen glas. De textuur die wordt uitgestraald door de longdeur is duidelijk verdikt. Het is de verwijde longvasculaire schaduw, de schaduw is verdikt in het hart en de perifere rand van de long is ondiep en verminderd. Deze typische schaduw duurt soms 4 ~ 6 jaar ongewijzigd, enige verandering of geleidelijk absorberen binnen een paar maanden, 25% van de patiënten kan diffuse wazig gevlekte longschaduwen vertonen, of in aanvulling op de longbasis-driehoeksschaduw, maar ook van de longdeur Het bovenste longveld is radioactief gevoerd en besmeurd met wazige schaduwen.Het hele longveld ziet er "vies-long" uit. 50% tot 70% van de HRCT is gemalen glas en er zijn ook kachels. Seksuele, schilferige schaduwen, de belangrijkste laesies zijn verdeeld in de onderste longen en middenlongvelden, 50% tot 60% hebben verschillende graden van fibrose, maar veel minder dan IPF, er zijn weinig cellongen, en sommige gevallen hebben subpleurale pulmonale alveolaire Gemakkelijk tot spontane pneumothorax, bronchoalveolaire lavage Oplossing lymfocyten, alveolaire macrofagen en plasmacellen gebaseerd inflammatoire veranderingen.
Diagnose
Diagnostische identificatie van desquamatieve interstitiële pneumonie
diagnose
Uit klinische symptomen kunnen röntgenbevindingen alleen worden gediagnosticeerd en de diagnose kan worden bevestigd door bronchoscopie of open borstbiopsie.De pathologische diagnostische criteria voorgesteld door Ashen et al. (1984) zijn als volgt:
1 Macrofagen die PAS-positieve korrels bevatten bleken zich te aggregeren in de longblaasjes.
2 zwelling en hyperplasie van type II epitheelcellen in de longblaasjes.
Er zijn lymfocyten in plasma, infiltrerende eosinofielen en milde interstitiële fibrose.
Differentiële diagnose
Idiopathische longfibrose (pathologisch bekend als interstitiële pneumonie), respiratoire bronchiolitis met interstitiële longziekte, niet-specifieke interstitiële pneumonie, acute interstitiële pneumonie, lymfatische interstitiële pneumonie En cryptogene organiserende longontsteking.
DIP verschilt in histopathologisch verschil van interstitiële pneumonie.De eerstgenoemde is vaak diffuus en uniform en kan alveolair septum hebben als gevolg van fibrotisch weefsel, mild tot matig verbreed, met matige lymfocyten, plasma. Cellen en soms eosinofiele interstitiële infiltratie. De alveolaire wand is bekleed met gezwollen kubieke alveolaire cellen. Het meest opvallende kenmerk is dat er een groot aantal macrofagen zijn in de meeste distale luchtholten. Er kunnen honingraatachtige veranderingen zijn, maar meestal niet zoals Het is net zo breed en duidelijk als in IUP. Sommige experts zijn van mening dat het onderscheid tussen DIP en UIP kunstmatig is omdat beide soorten weefsel vaak in dezelfde long voorkomen (mogelijk verschillende perioden van dezelfde ziekte vertegenwoordigen). DIP-achtige reacties in UIP zijn meestal Zeer milde en geen vergelijkbare longparenchymale invasie werd gevonden in de DIP.
Longfunctietesten vertoonden een beperkte verandering met een afname van DLCO en arterieel bloedgas liet hypoxemie zien. Röntgenfoto's van de borst zijn normaal in maximaal 20% van de gevallen.Als abnormaal, is de ernst lager dan interstitiële longfibrose HRCT vertoont onregelmatige, subglaciale geslepen glasschaduwen.
