chronische myelomonocytische leukemie
Invoering
Inleiding tot chronische myelomonocytaire leukemie Chronische myelomonocyticleukemie (CMML) is een chronische myeloïde leukemie. De incidentie is ongeveer 1 tot 2/100000 / jaar, de meeste komen voor na de leeftijd van 60 jaar en de verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 1,5 tot 3: 1. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als twee groepen van symptomen, dat wil zeggen symptomen geassocieerd met beenmergpathologische hematopoiese en symptomen geassocieerd met beenmergproliferatie. De cytopenie van de patiënt als gevolg van abnormale myelodysplasie kan zich manifesteren als vermoeidheid, hartkloppingen, bleekheid, hypothermie, infectie of bloeding. De kenmerken van proliferatief beenmerg zijn als volgt: abnormale proliferatie van mononucleaire cellen en deze cel heeft infiltratie-eigenschappen, zoals extramedullaire infiltratie van huid, klieren, tandvlees, botten, lymfeklieren, hepatosplenomegalie en zelfs milt. Sommige auteurs meldden dat van de 24 patiënten 50% leververgroting had, 45,8% splenomegalie en 20,8% betrokkenheid van de lymfeklieren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: na 60 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bronchitis meerdere longinfecties
Pathogeen
Chronische myelomonocytaire leukemie
MML is afkomstig van pluripotente hematopoietische stamcellen, die erytroïde hyperplasie, abnormaal aantal bloedplaatjes en kwantiteit en abnormale lymfocytenfunctie kunnen veroorzaken. Anders dan het volwassen type, vindt de abnormale proliferatie ervan voornamelijk plaats in het enkelvoudige granule-systeem, en in vitro stamcelcultuur vormt voornamelijk CFU-GM. Chromosomaal onderzoek is meestal normaal.
Het voorkomen
Preventie van chronische myelomonocytaire leukemie
1. Vermijd contact met schadelijke factoren Zwangere vrouwen en kinderen moeten blootstelling aan schadelijke chemicaliën, ioniserende straling en andere factoren die leukemie veroorzaken vermijden. Bij contact met gifstoffen of radioactieve materialen moeten verschillende beschermende maatregelen worden versterkt; Rationeel gebruik van medicijnen, voorzichtig met cytotoxische medicijnen.
2. Krachtig preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, met name virale infectieziekten. Doe goed werk van vaccinatie.
Complicatie
Chronische complicaties van myelomonocytaire leukemie Complicaties bronchitis meerdere longinfecties
Bronchitis, longinfectie, lever, milt, lymfadenopathie, eczeemachtige uitslag, etterende uitslag, bloeden als gevolg van trombocytopenie.
Symptoom
Symptomen van chronische granulocyten monocytische leukemie Veel voorkomende symptomen Bloeden hartkloppingen met vermoeidheid, bleke teint, lage koorts, milt, slijmvliezen, bloedende vlekken, bloeden slijmvliesbloeding, bleke lymfekliervergroting
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als twee groepen van symptomen, dat wil zeggen symptomen geassocieerd met beenmergpathologische hematopoiese en symptomen geassocieerd met beenmergproliferatie.
De cytopenie van de patiënt als gevolg van abnormale myelodysplasie kan zich manifesteren als vermoeidheid, hartkloppingen, bleekheid, hypothermie, infectie of bloeding. De kenmerken van proliferatief beenmerg zijn als volgt: abnormale proliferatie van mononucleaire cellen en deze cel heeft infiltratie-eigenschappen, zoals extramedullaire infiltratie van huid, klieren, tandvlees, botten, lymfeklieren, hepatosplenomegalie en zelfs milt. Sommige auteurs meldden dat van de 24 patiënten 50% leververgroting had, 45,8% splenomegalie en 20,8% betrokkenheid van de lymfeklieren.
Volgens de kenmerken van CMML kan CMML worden onderverdeeld in chronische fase, versnelde fase en acute fase. Chronische patiënten zijn relatief stabiel, asymptomatisch of hebben slechts lage koorts, vermoeidheid, enz., Zeldzame hepatosplenomegalie. Na het ingaan van de versnelde periode vordert de ziekte snel, vooral in het geval van een duidelijke toename van monocyten.De aandoening is uiterst ernstig en de meeste sterven aan bloeding, infectie of orgaanfalen vóór acute veranderingen. Er is ook een gebrek aan versnellingsperiode en de overgang van chronisch naar acuut.
Onderzoeken
Chronische myelomonocytaire leukemie
1, bloed routine onderzoek heeft diversiteit. Vaak gemanifesteerd als bloedarmoede en verhoogde witte bloedcellen, voornamelijk toegenomen granulocyten en monocyten, kan het absolute aantal mononucleaire cellen van perifeer bloed> 10 × 109 / L naïeve mononucleaire cellen verschijnen. Granulocyten vertonen vaak volwassen granulocyten, met of zonder granulocytdysplasie, die onrijpe granulocyten vertonen. Sommige patiënten kunnen ook neutropenie hebben. De meeste patiënten hebben een verminderd aantal bloedplaatjes, maar sommige patiënten hebben een normaal of verhoogd aantal bloedplaatjes.
2, beenmergpunctieonderzoek, de mate van hyperplasie is heel anders, de meeste van hen zijn duidelijk actief of extreem actief, maar hebben ook een lage proliferatie. Granulocyten en monocyten nemen toe. De primaire granulocyten zijn> 5% en de protoplasten zijn> 5%, maar de som van beide is <20%. De erytroïde en megakaryocytaire proliferatie wordt verminderd. De drie lijnen hebben verschillende gradaties van pathologische hematopoëse en de typische manifestaties van de erytroïde zijn gigantische mega-achtige veranderingen, nucleaire fragmentatie, bloembladachtige kern, multinucleaire rode bloedcellen en basofiele vlekken van rijpe rode bloedcellen. Granulocyt-achtige hematopoiese wordt gekenmerkt door verminderde deeltjes, te weinig nucleaire lobben (P? H-misvorming), vacuolen in het cytoplasma, enz., Overmatige korrels als een pathologische manifestatie, slechte specificiteit. De typische pathologische hematopoiese van megakaryocyten zijn kleine megakaryocyten, lymfoïde megakaryocyten, single-nucleaire megakaryocyten en multi-nucleaire megakaryocyten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van chronische myelomonocytaire leukemie
Differentiële diagnose
1. Myelodysplastisch syndroom (MDS) CMML is geclassificeerd als een van de MDS-categorieën De klinische manifestaties en laboratoriumresultaten zijn vergelijkbaar, maar de perifere bloedmononucleaire cellen van CMML nemen toe met> 1 × 109 / L.
2, chronische myeloïde leukemie (CML) CML is ook een van de myeloproliferatieve ziekten. Met de kenmerken van myeloproliferatieve ziekten is de mate van myeloproliferatie meestal actief tot extreem actief, voornamelijk korrels en andere lijnen worden geremd. Het heeft een specifiek Ph-chromosoom positief.
3, atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) De zogenaamde atypische CML verwijst naar Ph (-) en er is geen Bcr? Abl-translocatie van CML. Perifere bloedleukocyten waren normaal of verlaagd en onrijpe granulocyten namen toe (> 0,15) in het bloed, maar er namen geen basofiele korrels toe. Het beenmerg vertoonde actieve of extreem actieve hyperplasie, met multi-lineage hematopoiese, voornamelijk granulocyte hyperplasie, korrel: rode verhouding vaak <10: 1, eosinofielen waren normaal of verhoogd, maar basofiele korrels namen niet toe. Het is bekend dat dit type slecht krachtig is met tyrosinekinaseremmers (STI571, glivec, Gleevec).
4, juveniele granulocyten monocytische leukemie (JMML) Dit type is een zeldzaam kind en jong kind, vaker voor bij zuigelingen jonger dan 2 jaar, gecombineerd met MDS / MPD dubbele kenmerken van gemengde myeloïde celtumoren. Kinderen hebben vaak huidverschijnselen (zoals eczeem en xanthomatosis). JMML wordt gekenmerkt door significante pathologische hematopoiese van myeloïde cellen, mononucleosis en verhoogde anti-alkalische hemoglobine (HbF). Kinderen met Ph (-), geen bcr? Abl-herschikking, intramedullaire naïeve en abnormale mononucleaire cellen en erythroid precursorcelproliferatie, erythroïde celafwijkingen in HbF-verhoging (0,15 ~ 0,50) en rode bloedcellen I antigeenexpressie is verminderd.
