longknobbeltjes
Invoering
Inleiding tot pulmonale knobbeltjes Sarcoïdose is een multi-systeem, multi-orgaan granulomateuze ziekte van onbekende etiologie die in het land veel aandacht heeft getrokken. Vaak binnengevallen de longen, bilaterale hilarische lymfeklieren, ogen, huid en andere organen. Zijn borstinvasie is zo hoog als 80% tot 90%. De ziekte is verspreid over de hele wereld, en de incidentie in Europa en de Verenigde Staten is hoog en de etnische groepen in het oosten zijn zeldzaam. Vaker voor bij 20 tot 40 jaar oud, vrouwen zijn iets meer dan mannen. Meer dan 560 gevallen zijn gemeld in China (1987). Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaak van pulmonale knobbeltjes
Oorzaak: het is niet duidelijk. Waarnemingen van infectieuze factoren (zoals bacteriën, virussen, mycoplasma, schimmels, enz.) Zijn niet bevestigd. Genetische factoren zijn ook onderzocht en konden dit niet bevestigen. In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs geconstateerd dat het positieve percentage van Mycobacterium tuberculosis-DNA 50% is bij patiënten met sarcoïdose door PCR. Er wordt gesuggereerd dat sarcoïdose het resultaat is van mycobacteriële invasie, maar veel experimenten hebben dit argument niet bevestigd. De meeste mensen geloven dat cellulaire immuunfunctie en humorale immuundisfunctie belangrijke pathogenese van sarcoïdose zijn. Alveolaire macrofagen (Am) en T4-cellen worden geactiveerd door stimulatie van bepaalde (sommige) nodulatie-antigenen. Geactiveerde Am geeft interleukine-1 (IL-1) vrij, een krachtige lymfokine die lymfocyten stimuleert om IL-2 vrij te geven, T4-cellen verdubbelt en als lymfokine fungeert Onder de B-lymfocytenactivatie, afgifte van immunoglobuline, werken auto-antilichamen. Geactiveerde lymfocyten geven monocytenchemotactische factoren, leukocytenremmende factoren en macrofaagmigratieremmende factoren vrij. Monocytenchemokines zorgen ervoor dat monocyten in het omringende bloed zich continu ophopen in het alveolaire interstitiële en de concentratie in de alveolus is ongeveer 25 keer die van bloed in sarcoïdose. Onder invloed van vele onbekende antigenen en mediatoren infiltreren T-lymfocyten, monocyten en macrofagen in de longblaasjes en vormen een vroeg stadium van sarcoïdose, het alveolitisstadium. Met de ontwikkeling van laesies nemen de cellulaire componenten van alveolitis af en nemen de epithelioïde cellen die zijn afgeleid van macrofagen geleidelijk toe, onder invloed van de gesynthetiseerde en uitgescheiden granuloma-aanzettende factor wordt deze geleidelijk gevormd. Niet-caseaal nodulair granuloom. In het latere stadium kan fibronectine (Fn) afgegeven door macrofagen een groot aantal fibroblasten (Fb) aantrekken en deze aan de extracellulaire matrix hechten, samen met fibroblastgroeifactor uitgescheiden door macrofagen ( Groeifactoroffibroblasten (GFF), die een toename van het aantal fibroblasten bevorderen; tegelijkertijd worden de omliggende ontsteking en immuuncellen verder verminderd en verdwijnen, wat resulteert in uitgebreide fibrose van de longen.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale knobbeltjes
Complicatie
Complicaties van longknobbels complicatie
Symptoom
Longknobbelsymptomen veel voorkomende symptomen benauwdheid en zwakte op de borst
Symptomen en tekenen variëren afhankelijk van het begin van de ziekte en het aantal betrokken organen. Er zijn geen duidelijke symptomen en tekenen in het vroege stadium van thoracale sarcoïdose. Soms hoesten, hoesten een kleine hoeveelheid sputum, af en toe een kleine hoeveelheid hemoptyse; kunnen vermoeidheid, koorts, nachtelijk zweten, verlies van eetlust, gewichtsverlies enzovoort hebben. Beklemming op de borst, kortademigheid en zelfs cyanose kunnen optreden wanneer de laesie uitgebreid is. Kan worden verergerd door infectie, emfyseem, bronchiëctasieën, longhartziekten en ga zo maar door. Als de sarcoïdose andere organen beïnvloedt, kunnen de bijbehorende symptomen en tekenen optreden. De meest voorkomende huid is bijvoorbeeld nodulair erytheem, wat vaker voorkomt in het gezicht, nek, schouders of ledematen. Er zijn ook lupuspernio, lupus, puistjes enzovoort. Soms worden onderhuidse knobbeltjes gevonden. Invasie van de hoofdhuid kan haarverlies veroorzaken. Ongeveer 30% van de patiënten heeft huidbeschadiging. Ongeveer 15% van de gevallen met verminderde ogen kan iridocyclitis, acute uveïtis en cornea-conjunctivitis zijn. Pijn in de ogen, wazig zien, congestie van het ciliaire lichaam en andere manifestaties kunnen optreden. Sommige patiënten hebben lever- en / of splenomegalie, die een lichte toename van bilirubine en verhoogde alkalische fosfatase of leverschade vertonen. Mediastinale en oppervlakkige lymfeklieren zijn vaak binnengevallen en gezwollen. Zoals gewrichten, botten, spieren, enz., Kunnen meerdere artritis, röntgenonderzoek van de ledematen van de ledematen, kleine botten van de hand en voet van kleine cystische botdefecten (botcyste) hebben. Gespierd granuloom kan lokale zwelling, pijn en dergelijke veroorzaken. Ongeveer 50% van de gevallen betreft het zenuwstelsel en de symptomen variëren. Er kunnen klinische verschijnselen zijn zoals hersenzenuwkrampen, neuromusculaire aandoeningen, intracerebrale ruimte in beslagnemende laesies en meningitis. Wanneer sarcoïdose het myocard beïnvloedt, kan er sprake zijn van aritmie en zelfs hartfalen. In ongeveer 5% van de gevallen is het hart betrokken. Pericardiale effusie kan ook optreden. Sarcoïdose kan interfereren met calciummetabolisme, wat leidt tot verhoogd calcium in het bloed en calcium in de urine, wat calciumafzettingen in de nier en nierstenen veroorzaakt. Diabetes insipidus kan worden veroorzaakt wanneer de hypofyse betrokken is Overmatige melk en verhoogd serumlactogeen kunnen optreden wanneer de hypothalamus is betrokken. Wanneer het wordt beïnvloed door parotis, tonsillen, strottenhoofd, bijnier, pancreas, maag, voortplantingssysteem, enz., Kan het gerelateerde symptomen en tekenen veroorzaken, maar het is zeldzaam. Sarcoïdose kan een orgaan of meerdere organen tegelijkertijd omvatten.
Onderzoeken
Longknobbeltjeonderzoek
1.1 Laboratoriuminspectie
Bloedonderzoek: er kan leukopenie, bloedarmoede en sedimentatiesnelheid van erytrocyten zijn tijdens het verloop van de activiteit. Ongeveer 1/2 van de patiënten heeft verhoogd serum globuline, wat vaker voorkomt bij IgG, gevolgd door IgG en IgM. Plasmaalbumine is verminderd. Verhoogd bloedcalcium, verhoogd serumurinezuur en verhoogd serumalkalische fosfatase. Serum angiotensin-converting enzyme (SACE) activiteit neemt toe in de acute fase (normale waarde is 17.6-34u / ml), wat nuttig is voor de diagnose Serum interleukin-2-receptor (IL-2R) en oplosbaar interleukin-2- De toename van de receptor (sIL-2R) is van groot belang voor de diagnose van sarcoïdose. Het kan ook verhoogd zijn in a1-antitrypsine, lysozyme, ß2-microglobuline (ß2-MG), serumadenosine dehydrogenase (ADA) en fibronectine (Fn), wat een zekere referentiebetekenis heeft in de klinische praktijk.
Tuberculinetest: ongeveer 2/3 van de knobbelpatiënten reageert niet of zeer zwak op de huidtest van 100 u tuberculine.
Sarcoïdose-antigeen (Kveim) -test: 1:10 zoutoplossing suspensie werd omgezet in antigeen in lymfeklieren of miltweefsel van patiënten met acute knobbeltjes. Neem 0,1 ~ 0,2 ml van de suspensie voor intradermale injectie.Na 10 dagen verschenen de paarse puistjes op de injectieplaats en na 4-6 weken verspreidden deze zich tot 3-8 mm, waardoor een granuloma werd gevormd, wat een positieve reactie was. De huid met positieve reactie werd verwijderd voor weefseldiagnose en het positieve percentage was 75% -85%. Er is een vals-positieve reactie van 2% tot 5%. Omdat er geen standaardantigeen is, is de toepassing beperkt en is de afgelopen jaren geleidelijk geëlimineerd.
Biopsie: het nemen van huidlaesies, lymfeklieren, anterior scale spiervet pads, spieren en andere weefsels voor pathologisch onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren. Meerdere biopten die op verschillende locaties zijn genomen, kunnen de positieve diagnose verhogen.
Bronchoalveolair lavagevloeistofonderzoek: Bronchoalveolaire lavagevloeistof (BALF) bij patiënten met sarcoïdose vertoonde een significante toename van lymfocyten en polynucleaire leukocyten in het alveolitisstadium, voornamelijk T-lymfocyten, en de verhouding van CD4 + en CD4 + / CD8 + was aanzienlijk toegenomen. Bovendien wordt de functie van B-cellen ook aanzienlijk verbeterd. De toename van IgG en IgA in BALF, met name de toename van IgG1 en IgG3, is prominenter. Er is gemeld dat als het percentage lymfocyten in de gehele longeffectorcellen groter is dan 28%, dit wijst op laesieactiviteit.
Vezeloptische bronchoscopie longbiopsie (TBLB): het positieve percentage van TBLB bij sarcoïdose kan 63% ~ 97% bereiken, het positieve percentage in stadium 0 is zeer laag, meer dan 50% in stadium I kan positief zijn en het positieve percentage in stadium II en III is hoger.
Röntgenonderzoek: abnormale bevindingen op de röntgenfoto van de borst zijn vaak de primaire bevinding van sarcoïdose, waarbij meer dan 90% van de patiënten röntgenfoto's van de thorax heeft. Op dit moment heeft de reguliere röntgenfilm de stadiëring van sarcoïdose niet verenigd. In 1961 verdeelde Scandding de sarcoïdose in vier fasen (1 tot 4) en in de afgelopen jaren werd het verdeeld in vijf fasen (0, 1 tot 4). Op dit moment wordt de Siltzbach-enscenering het meest gebruikt en deze classificatiemethode wordt ook in China toegepast.
Diagnose
Diagnose van pulmonale knobbeltjes
Thoracale sarcoïdose: stadium 0: geen abnormale bevindingen van röntgenfoto's; stadium I: hilarische lymfadenopathie, geen afwijkingen in de longen; stadium IIA: diffuse longlaesies, hilarische lymfadenopathie; stadium IIB : diffuse longlaesies, zonder hilarale lymfadenopathie; stadium III: longfibrose.
Meervoudige orgaannodulaire ziekte in het hele lichaam: zowel binnen als buiten de borst. (Extrapulmonale lymfadenopathie, oog- of huidlaesies komen vaak voor en zenuwstelsel, spijsvertering, cardiovasculaire en endocriene systemen kunnen soms worden aangetast).
Beoordeling van de activiteit van sarcoïdose: 1 Activiteit: progressie van de ziekte, verhoogde SACE-activiteit, verhoogde immunoglobuline of verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten. Bronchoalveolaire lavage kan worden uitgevoerd onder omstandigheden, volgens het percentage lymfocyten in de lavavloeistof en de verhouding van T-helpercellen / T-suppressorcellen, of 67 galliumscan om de activiteit te bepalen; 2 geen activiteit: SACE, immunoglobuline De objectieve indicatoren van T4 / T8 zijn in principe normaal. De toestand is stabiel.
