Pediatrische Wilms-tumor
Invoering
Inleiding tot pediatrische nefroblastoom Wilms-tumor lijkt niet op hematurie bij volwassen embryonale niertumoren. Het eerste dat opvalt, is dat er een knobbeltje in de buik is. Nier embryonale tumoren kunnen overal in de nier voorkomen en het nierbekken wordt vaak vervormd door compressie. De klinische manifestaties van nephroblastoom zijn niet ingewikkeld, maar vrij redelijk consistent. Over het algemeen zijn unilaterale, bilaterale tumoren zeldzaam. Het oppervlak van de tumor is glad, matig stijf en heeft geen tederheid.In de ribben van de bovenbuik kunnen de buik ingewanden naar een kant voorbij de middellijn worden geduwd. In enkele gevallen kan er bloedarmoede en abnormaal urineren zijn. Af en toe hebben mensen met hematurie vaak een hoge bloeddruk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, hematurie, hypertensie
Pathogeen
Pediatrische nefroblastoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
Wilms-tumor kan het gevolg zijn van abnormale proliferatie van de achterste nierkiem die zich niet heeft gevormd tot buisjes en bolletjes. Het nephroblastomatosis-complex kan ook een pre-neoplastische laesie van Wilms zijn. In de afgelopen jaren is bevestigd dat de deletie van de tumorsuppressorgenen WT1 en WT2 geassocieerd is met het optreden van gedeeltelijk nefroblastoom.
De oorzaak van nephroblastoom is nog onduidelijk en er is een zekere familiale neiging, het incidentiepercentage is 1% tot 2%. Sommige mensen denken dat er erfelijkheid is. Een paar kinderen kunnen de tumor achter elkaar laten groeien; Schweisguth meldde dat van de 600 gevallen 5 paren broers en zussen zijn. Xinhua Hospital ontmoette ook twee paar broers die deze tumor hadden gekweekt en een jonge vader ontmoette die in zijn jonge jaren een unilaterale nephroblastoma-operatie had ondergaan. Hij had ook een nephroblastoma op de leeftijd van 3 jaar. Er is ook gemeld dat 3 paar tweelingbroers ziek zijn. Brown et al. Kwamen een zeer zeldzaam geval van drie generaties van continue ziekte tegen.
(twee) pathogenese
Wilms-tumor is afkomstig van het embryo en ontwikkelt zich in het nierparenchym, tijdens het groeiproces wordt het vervormd en dringt het omringende nierweefsel binnen. Niertumoren bij kinderen vallen bijna allemaal in deze categorie. Van de oorspronkelijke mesenchymale bladeren is een verscheidenheid aan ongedifferentieerde weefsels te zien in de pathologische secties. Soms breekt de tumor door het membraan, dringt het diafragma, de bijnier en de dikke darm binnen. Tumorweefsel wordt in de nierader gevonden in 10% tot 45% van de chirurgische monsters.
Pathologische verandering
Niercelcarcinoom is afkomstig van tubulaire epitheelcellen van de nier.Het bleek dat 88,5% van de carcinomen van de heldere cellen proximale ingewikkelde tubule-antigeen tot expressie brengen, terwijl 87,5% van de carcinomen van granulosacellen distale gewikkelde tubule-antigeen tot expressie brengen, dus er wordt gespeculeerd dat carcinoom van de heldere cellen afkomstig kan zijn van proximale gewikkelde tubuli. Granulosacelcarcinoom kan worden afgeleid van distale ingewikkelde tubuli. Tumoren van verschillende pathologische typen hebben verschillende verschijningsvormen. Over het algemeen is heldercelcarcinoom geel, duidelijke grenzen met normale weefsels, schijnbaar omhuld, langzame groei en goede prognose. Granulosa-celcarcinoom, kankercellen zijn kubusvormig of veelhoekig, het cytoplasma van kankercellen is rijk aan organellen, met name mitochondria, dus het cytoplasma is rood-korrelig, de klierstructuur is helder en het interstitiële is samengesteld uit haarvaten. Het heldere celtype van de heldere cel is aanzienlijk anders, de celindeling is chaotisch, de maligniteit is hoog en de prognose is slecht. Niet-gedifferentieerde kankercellen zijn fusiform of onregelmatig en lijken op sarcomen.
De pathologische beoordeling van tumoren is een betrouwbare factor bij het beoordelen van de prognose en is ook een belangrijke basis voor het ontwikkelen van behandelingsopties. Fuhrman Nuclear Grading Standard (1992):
Niveau 1: Kankercellen hebben een kleine, ronde, diepgekleurde kern met een chromatine die dubbelzinnig is en geen nucleoli heeft.
Niveau 2: De kankercellen zijn iets groter en de chromatine is helderder.De nucleolus is zichtbaar in sommige cellen bij sterke vergroting, maar het is niet significant.
Niveau 3: Kankercellen zijn groter en worden gekenmerkt door nucleoli.
Niveau 4: Vergelijkbaar met niveau 3, maar de kern is pleomorf, meerlobbig en enorme nucleoli.
2. Enscenering
Nierkanker kan voorkomen in elk deel van het nierparenchym.De incidentie van linker- en rechter nierkanker is gelijk en de overgrote meerderheid zijn unilaterale enkelvoudige laesies en bilaterale laesies zijn slechts goed voor 1% tot 2%.
Reusonderzoek: het uiterlijk van de tumor is een onregelmatige cirkelvormige of elliptische massa met een pseudo-vezelige capsule gevormd door het gecomprimeerde nierparenchym en vezelachtig weefsel.
Het is dicht grijsachtig wit zonder duidelijke capsule en slechte prognose. De donkerrode en rode delen zijn meestal bloedende gebieden, soms vergezeld van cystische veranderingen, necrose en onregelmatige verkalking.
Microscopisch onderzoek: niet-gedifferentieerde kankercellen zijn fusiform, met grote of verschillende kernen, meer mitotische figuren en een hogere mate van maligniteit.
Enscenering van nier embryonale tumoren:
Fase I: beperkt tot de nier.
Fase II: beperkt tot de periferie van de nier.
Fase III: beperkt tot aangrenzende organen in de buikholte.
Fase IV: Er is een overdracht op afstand.
V-periode: bilateraal.
3. Diffusie-overdracht
In het vroege stadium van nephroblastoom is er een volledige envelop, die kan scheuren wanneer de tumor wordt vergroot, waardoor de tumorcellen direct de peri-renale vetlaag of aangrenzende weefsels binnendringen, zoals de bijnier, het mesenterische membraan en het deel van de lever dat hiermee in contact staat. Lymfekliermetastase van nephroblastoom is zeldzaam en het meeste is beperkt tot lokale lymfeklieren, maar bloedverspreiding is heel gebruikelijk, eerst door de nierader, die vaak tumoremboli heeft, kan zich verspreiden naar de inferieure vena cava, zelfs naar rechts Atriale, hematogene verspreiding 80% naar de longen, soms naar de lever, en soms naar de botten.
4. Microscopie
De belangrijkste pathologische typen niercelcarcinoom omvatten: clear cell carcinoma, granulosa cell carcinoma en ongedifferentieerd celcarcinoom. Carcinoom van heldere cellen is de meest voorkomende.De transparante cellen zijn groot in volume, helder in rand, veelhoekig van vorm, uniform in de kern en diep in kleuring, en de celmassa is meestal transparant.De cellen zijn vaak gerangschikt in een blad, papillaire en buisvormige vorm. De granulosacellen zijn rond, veelhoekig of onregelmatig van vorm, donker van kleur en het cytoplasma is matglas.Het cytoplasma is gevuld met fijne deeltjes, de celmassa is klein en de kern is licht gekleurd. Twee soorten kankercellen kunnen alleen of in een enkele tumor bestaan.Als de tumor voornamelijk transparante cellen is, wordt dit niercarcinoom van de niercel genoemd en omgekeerd is het niercarcinoom van de granulosacel. 60% tot 70% van deze tumor is een gemengd type nierkanker dat bestaat uit twee soorten kankercellen. Niet-gedifferentieerde kankercellen zijn fusiform, met grote of verschillende kernen, meer mitotische figuren en een hogere mate van maligniteit.
De ervaring van de International Society for Pediatric Oncology (SIOP) en de American Wilms Cancer Research Organisation (NWTS) heeft aangetoond dat celhistologietypen een belangrijke rol spelen bij het schatten van de prognose. Deze tumor is verdeeld in 2 soorten:
(1) Gunstige histologie (FH): polycysteus, fibroid-achtig.
(2) Ongunstige histologie (UH): interstitiële, heldercelsarcoom, staafcelsarcoom. Momenteel ontwikkelen zowel SIOP als NWTS behandelingsopties op basis van de bovengenoemde histologische types gecombineerd met enscenering.
Er zijn ook enkele variant nephroblastomen in de histologie, zoals foetale rabdomyomateuze nephroblastoma, osteocartilagino-ons nephroblastoma en lipomateuze nephroblastoma (lipomateus). Nephroblastoma) enzovoort.
Het voorkomen
Preventie van nefroblastomen bij kinderen
Het optreden van deze ziekte heeft een zekere erfelijkheid. Raadpleeg de algemene methoden voor tumorpreventie, begrijp de risicofactoren van tumoren en ontwikkel geschikte preventiestrategieën om het risico op kanker te verminderen. Er zijn twee basistips om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam zijn gaan vormen, kunnen ze het lichaam helpen de weerstand te verhogen. Deze strategieën zijn als volgt:
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin. Veel kankers zijn te voorkomen voordat ze worden gevormd. Een Amerikaans rapport in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail, wat suggereert dat veel van de bekende kwaadaardige tumoren in principe te voorkomen zijn, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren door eenvoudige levensstijlen kan worden veranderd. preventie. Voortgaand met de retrospectieve concludeerde een studie van Dr. Higginson in 1969 dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren. "Omgevingsfactoren" en "levensstijl" verwijzen naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken. De focus van onze huidige inspanningen voor kankerpreventie moet zich eerst richten op die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed dieet, regelmatige lichaamsbeweging en gewichtsverlies. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan zijn kansen op het ontwikkelen van kanker verkleinen.
Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en controleproblemen, gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker. Het handhaven van een goede emotionele toestand en goede lichaamsbeweging kan het immuunsysteem van uw lichaam op zijn best houden en het is ook goed voor het voorkomen van tumoren en het voorkomen van andere ziekten. Bovendien hebben studies aangetoond dat geschikte activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het menselijke darmstelsel te verhogen. Hier begrijpen we vooral enkele van de problemen van voeding bij het voorkomen van tumorigenese.
Menselijke epidemiologie en dierstudies hebben aangetoond dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij het verminderen van het risico op kanker: vitamine A ondersteunt het normale slijmvlies en het gezichtsvermogen en neemt direct of indirect deel aan de meeste weefselfuncties van het lichaam. Vitamine A wordt aangetroffen in dierlijke weefsels zoals lever, heel ei en volle melk Planten hebben de vorm van bètacaroteen en carotenoïden, die in het menselijk lichaam kunnen worden omgezet in vitamine A. Overmatige inname van vitamine A kan bijwerkingen in het lichaam veroorzaken, -caroteen en carotenoïden niet. Het lage vitamine A-gehalte in het bloed verhoogt het risico op kwaadaardige tumoren. Studies hebben aangetoond dat mensen met lage vitamine A-waarden in het bloed Mensen die binnenkomen, hebben meer kans om longkanker te ontwikkelen en mensen met een laag vitamine A-gehalte in hun bloed kunnen een verhoogd risico op longkanker hebben. Vitamine A en zijn mengsel kunnen helpen bij het verwijderen van vrije radicalen in het lichaam (vrije radicalen kunnen schade aan genetisch materiaal veroorzaken) en ten tweede het immuunsysteem stimuleren en helpen cellen in het lichaam te differentiëren om zich te ontwikkelen tot geordende weefsels (en tumoren worden gekenmerkt door een aandoening) . Sommige theorieën suggereren dat vitamine A cellen die eerder zijn gemuteerd door carcinogenen kan helpen om te keren en normale groeiende cellen te worden.
Bovendien suggereren sommige onderzoeken dat suppletie met alleen -caroteen het risico op kanker niet vermindert, maar eerder de incidentie van longkanker verhoogt. Wanneer bètacaroteen zich echter bindt aan vitamine C, E en andere anti-toxines, wordt het beschermende effect ervan onthuld. De reden is dat wanneer het zichzelf consumeert, het ook de vrije radicalen in het lichaam kan verhogen. Bovendien zijn er interacties tussen verschillende vitamines. Zowel onderzoek bij mensen als bij muizen heeft aangetoond dat het gebruik van -caroteen 40% van de vitamine E-waarden in het lichaam kan verlagen, wat veiliger is. De strategie is om verschillende voedingsmiddelen te eten om het evenwicht van vitamines te behouden om kanker te bestrijden, omdat tot nu toe enkele beschermende factoren niet zijn ontdekt.
Vitamine C en E zijn een andere anti-tumor stof die de schade van carcinogenen zoals nitrosaminen in voedsel kan voorkomen Vitamine C beschermt sperma tegen genetische schade en vermindert het risico op leukemie, nierkanker en hersentumoren bij hun nakomelingen. . Vitamine E kan het risico op huidkanker verminderen Vitamine E heeft hetzelfde anti-tumoreffect als vitamine C. Het is een anti-toxine en een aaseter die vrije radicalen opruimt. De combinatie van vitamine A, C en E produceert een beschermend effect tegen het toxine dat beter is dan een enkele toepassing.
Momenteel heeft onderzoek naar fytochemie veel aandacht getrokken: fytochemie is een chemische stof die in planten voorkomt, waaronder vitamines en andere stoffen die in planten voorkomen. De chemische bestanddelen van duizenden planten zijn gevonden, waarvan vele antikankereffecten hebben. Het beschermende mechanisme van deze chemicaliën vermindert niet alleen de activiteit van carcinogenen, maar verbetert ook de immuniteit van het lichaam tegen carcinogenen. De meeste planten hebben een antioxiderende activiteit die de beschermende effecten van vitamine A, C en E overtreft. Een kopje kool bevat bijvoorbeeld slechts 50 mg vitamine C en 13 U vitamine E, maar de antioxiderende activiteit is gelijk aan 800 mg vitamine C en De antioxiderende activiteit van 1100 E vitamine E kan worden afgeleid dat de antioxiderende effecten in groenten en fruit veel effectiever zijn dan de vitamines die we kennen. Ongetwijfeld zullen natuurlijke plantaardige producten het toekomstige kankerpreventiewerk helpen.
Complicatie
Nefroblastoomcomplicaties bij kinderen Complicaties, bloedarmoede, hematurie, hypertensie
Deze ziekte kan symptomen hebben van acute buik, bloedarmoede, hematurie en hoge bloeddruk. 12% tot 15% van nephroblastoom kan worden geassocieerd met andere aangeboren misvormingen, waaronder halflichaamhypertrofie, hypospadie, testiculaire niet-dalende, bilaterale ureter, biseksuele nier, hoefijzernier en anuridia. Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van de ziekte. Gewone mensen zijn:
1. Afwezigheid van iris: deze tumor wordt geassocieerd met niet-familiale bilaterale irisdysplasie of volledige afwezigheid is niet ongewoon, ongeveer 1 in ongeveer 70 gevallen. Soms zijn er aangeboren staar, maar ook afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, zoals microcefalie, hoofdafwijkingen, afwijkingen van de oorschelp, misvormingen van de urinewegen en mentale retardatie. De laatste jaren, cytogenetica van kinderen met iris-deficiëntie en nefroblastoom Studies hebben aangetoond dat het een verschijnsel heeft van korte armverplaatsing of gedeeltelijke afwezigheid van chromosoom 11.
2. Gedeeltelijke hypertrofie: over het algemeen is de linker- of rechterkant van het lichaam hypertrofie, of alleen de onderste extremiteit is hypertrofie. De kindertijd was meestal niet gedetecteerd en werd opgemerkt, zelfs toen de tumor werd gediagnosticeerd. De incidentie van gedeeltelijke hypertrofie was 1: 14300 in de populatie en 1 op 32 kinderen met nephroblastoom, meestal bij meisjes.
3. Genitourinaire misvormingen: het incidentiecijfer is 4,5%, zoals nierduplicatie, hoefijzer nier, polycysteuze nier, ectopische nier enzovoort. Het is ook niet ongewoon voor patiënten met hypospadie en cryptorchidisme. Bovendien zijn de afgelopen jaren kinderen met hermablastoom en hermafroditisme gevonden, die moeilijk te onderscheiden zijn tussen mannelijke en vrouwelijke geslachtsorganen, RaIFer rapporteerde 10 gevallen, waaronder 7 gevallen van unilateraal nefroblastoom en 3 gevallen van bilateraal nefroblastoom.
4. Beckwith-Wiedemann-syndroom: het syndroom omvat voornamelijk viscerale hypertrofie (nier, pancreas, bijnier, gonade, lever, enz.), Navelstrengbult, gigantische tong en grote ontwikkeling of gedeeltelijke hypertrofie. De nier, bijnierschors en lever van patiënten met dit syndroom zijn vatbaar voor kwaadaardige tumoren Reddy et al. Meldden 34 gevallen van Beckwith-Wiedemann syndroom, 3 gevallen van groei nephroblastoom, 3 gevallen van adrenocorticaal carcinoom, hepatoblastoom. En 1 geval van gonadale tumor.
Symptoom
Pediatrische nefroblastoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Hoge hitte-eetlust verminderde buikmassa hemoptysis hypertensie bleke bloedarmoede acute buik ernstige pijn misselijkheid
Wilms-tumor lijkt niet op hematurie bij volwassen embryonale niertumoren. Het eerste dat opvalt, is dat er een knobbeltje in de buik is. Nier embryonale tumoren kunnen overal in de nier voorkomen en het nierbekken wordt vaak vervormd door compressie. De klinische manifestaties van nephroblastoom zijn niet ingewikkeld, maar vrij redelijk consistent. Over het algemeen zijn unilaterale, bilaterale tumoren zeldzaam. Het oppervlak van de tumor is glad, matig stijf en heeft geen tederheid.In de ribben van de bovenbuik kunnen de buik ingewanden naar een kant voorbij de middellijn worden geduwd. In enkele gevallen kan er bloedarmoede en abnormaal urineren zijn. Af en toe hebben mensen met hematurie vaak een hoge bloeddruk.
1. Buikmassa: 80% tot 90% van de gevallen wordt behandeld met buikmassa's, meestal onbedoeld gevonden, kan asymptomatisch zijn, meestal wanneer de moeder een bad neemt of zich kleedt voor het kind, of het medisch personeel vindt de buik om andere redenen. Er zijn brokken. De knobbels bevinden zich aan de zijkant van de buik en hebben een elliptische vorm.Het oppervlak is glad en plat, de textuur is stevig, geen tederheid, de binnenste en onderste marges van de marge zijn duidelijk en de bovenste grens wordt bedekt door de ribbenrand De palpatie van de handen is voelbaar in de taille. Ingevuld. De tumor is relatief gefixeerd en kan niet worden verplaatst. De grootte van de massa varieert, en de grotere kan 1/3 tot 1/2 van de totale buik uitmaken.In de latere gevallen overschrijdt de massa vaak de middellijn van de buik, waardoor de ingewanden naar de andere kant worden geduwd. Opgemerkt moet worden dat herhaalde percussieve compressie van de tumor ervoor kan zorgen dat de tumorcellen in de bloedbaan terechtkomen en metastase op afstand ondergaan, dus speciale aandacht moet worden besteed.
2. Pijn en spijsverteringssymptomen: er is gemeld dat het eerste symptoom van 25% van nephroblastoom lage rugpijn is. In feite is de meeste pijn niet ernstig en zijn de kinderen niet goed beperkt, dus de meeste zijn zich niet bewust. Kinderen met acute buiksymptomen wanneer ze vallen, vallen of buiktrauma. Af en toe kunnen kinderen plotseling beginnende pijn hebben, die wordt veroorzaakt door plotselinge bloedingen in de tumor, overmatige expansie van de niercapsule of tijdelijke blokkering van de urineleider. Kinderen hebben vaak dubbelzinnige gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid, braken en verlies van eetlust.
3. Hematurie: Hematurie komt in 20% van de gevallen voor en ongeveer 10% van de gevallen heeft hematurie als eerste symptoom bij een tumordiagnose. Over het algemeen is het pijnloos en intermitterende volbloed urine, de hoeveelheid is niet veel, soms gepaard met bloedstolsels. Wanneer de kinderarts dit symptoom ziet, zelfs als de buik de massa niet raakt, moet B-echografie, intraveneuze pyelografie of CT-onderzoek worden uitgevoerd en kan een kleine tumor in het centrale deel van de nier worden gevonden. In de meeste gevallen is hematurie echter een geavanceerder symptoom, de tumor is vrij groot, infiltreert in het nierbekken en komt in het nierbekken. Urinemicroscopie, ongeveer 1/3 van de gevallen bevatten meerdere rode bloedcellen.
4. Koorts: Kinderen met nephroblastoom kunnen verschillende graden van koorts hebben, meestal intermitterend, en hoge koorts (39 ° C) is zeldzaam. Er is opgemerkt dat kinderen met braken vaak een verhoogde lichaamstemperatuur hebben als gevolg van uitdroging en metastase of necrose in de tumor.
5. Hypertensie: er kan een groot aantal kinderen zijn met milde of ernstige hypertensie, maar vaak vanwege het nalaten de bloeddruk van zuigelingen en jonge kinderen te meten, zijn er niet veel verslaggevers. Er zijn echter ook veel gevallen van ernstige hypertensie: wanneer de tumor wordt verwijderd, daalt de bloeddruk. Dit fenomeen suggereert twee mogelijkheden, hetzij omdat de tumor de nierslagader comprimeert en een verhoging van de bloeddruk veroorzaakt, of omdat de tumor zelf wordt geproduceerd. Een soort stimulerende substantie. Wanneer de lokale of gemetastaseerde laesies terugkeren, stijgt de bloeddruk weer. Na radiotherapie en chemotherapie verdwijnen de laesies en daalt de bloeddruk ook. Dit geeft verder aan dat de tumor een bepaalde stimulerende stof kan afscheiden. Het plasma renine of hypertensieve proteïnase gehalte van kinderen met nephroblastoom is hoger dan dat van normale kinderen en de tumor keert terug naar normaal na resectie. In de afgelopen jaren zijn er mensen geweest die een kwantitatieve analyse van renine hebben uitgevoerd uit de leukemie van nephroblastoom, die veel hoger is dan de normale nierschors.
6. Algemene toestand: Over het algemeen beïnvloed door bepaalde effecten, verlies van eetlust, mild gewichtsverlies, gebrek aan alcohol, niet zo levendig en leuk als voorheen, bleek en ongemakkelijk. Wanneer de longen uitzaaiingen hebben, vervaagt de algemene toestand, maar zijn er weinig symptomen zoals hoesten en hemoptyse.
7. Tumorruptuur en metastase Symptomen: af en toe scheurt de tumor spontaan of na een blessure. Meestal is er eerst hevige pijn. Het kind heeft acute bloedarmoede en de diagnose is lever- of miltruptuur. De tumor kan scheuren in de buikholte of in de lumbale fossa van de retroperitoneale ruimte.Er zijn ook tumoren met alleen een scheur en een hematoom onder de capsule. Tumoren worden voornamelijk uitgezaaid door bloedtoevoer, dus metastase naar de longen is de meest voorkomende. Na de overdracht zijn er weinig symptomen zoals hoesten en hemoptyse. Daarom is röntgenonderzoek van de long zeer belangrijk. Levermetastasen komen minder vaak voor.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische nefroblastoom
1. Bloedonderzoek: bloedroutineonderzoek kan normaal zijn, over het algemeen milde bloedarmoede, maar er zijn ook een klein aantal rode bloedcellen, die verband kunnen houden met verhoogde erytropoëtine. Het kan worden gebruikt als een indicator om de aanwezigheid of afwezigheid van hematopoëtische remming van het beenmerg tijdens de behandeling te volgen.
2. Bloedonderzoek: normale nierfunctie. De bezinkingssnelheid van de erytrocyten nam in het algemeen snel toe, 15 ~ 90 mm / u, en de extra grote tumorafzettingssnelheid nam significant meer toe, wat wordt beschouwd als een indicator voor slechte prognose. Bloedureumstikstof, creatinine en andere tests wijzen op nierschade. Wanneer de nieren ernstig beschadigd zijn, is erytropoëtine verminderd. Leverfunctietests kunnen worden gebruikt om de toxische effecten van de behandeling waar te nemen.
3. Urine-onderzoek: er zijn veel hematurie en proteïnurie in urinemicroscopie, maar veel kankercellen kunnen niet in de urine worden gevonden. Urinetests en -cultuur kunnen hematurie en urineweginfecties detecteren.
4. Beenmergonderzoek: deze ziekte is zeer zeldzaam om te worden uitgezaaid naar het beenmerg en neuroblastoom heeft vaak beenmergmetastase, dus beenmergonderzoek is nuttig voor de differentiële diagnose van de twee ziekten.
5. Punctiebiopsie: de afgelopen jaren is gemeld dat de snelle naald aspiratie cytologie diagnosemethode kan worden gediagnosticeerd met een fijne naald.De methode is eenvoudig en de juiste snelheid is 90%. Punctiebiopsie heeft een zekere betekenis voor grote tumoren en wordt geschat als niet-resecteerbaar, omdat het histologische type kan worden bepaald vóór de operatie en de prognose van het kind wordt geschat om de ontwikkeling van preoperatieve en postoperatieve chemotherapie en radiotherapie te vergemakkelijken.
Er zijn echter meldingen geweest van tumorimplantatie in het punctiepad.
6. Röntgeninspectie:
(1) Abdominale gewone film: het kan de locatie en de omvang van de tumor weergeven en de gemeenschappelijke darmbuis wordt naar de andere kant geduwd. In de meeste gevallen is de aangetaste zijde van de flank opgeblazen en wordt de opgeblazen darm overschaduwd rond de weke weefseldichtheid van de tumor en wordt deze door de massa naar het midden van de buik geduwd. Verkalkte vlekken zijn uiterst zeldzaam, en als ze zijn, lijken de meeste gebogen aan de randen. De laterale röntgenfoto toont de schaduw van het zachte weefselblok voor de wervelkolom en duwt het opgeblazen maagdarmkanaal naar voren.
(2) Röntgenfoto van de borst: de posterieure, laterale en schuine afbeeldingen van de posterieure thoracale holte werden uitgevoerd om metastatische laesies in de longen te vinden. Longmetastase is goed voor ongeveer 10%.
7. Intraveneuze pyelografie:
Het is de belangrijkste diagnostische methode en alle gevallen moeten worden onderzocht voor de diagnose van nephroblastoom. Ongeveer 2/3 van de kinderen vertoonde nierbekken, misvorming van het nierbekken, verplaatsing of defect. Toen de tumor in het nierbekken kneep, was het aanzienlijk langwerpig of opgehoopt. Alle bovenstaande vormen moeten zorgvuldig in de juiste en laterale posities worden gefotografeerd. observatie. De suprarenale tumor kan zelden de vorm van het nierbekken veranderen, of alleen transpositie en achteruitgang; de subrenale tumor verplaatst de ureter vaak naar de middellijn en vormt een concave buitenwaartse curve. Een derde van de aangetaste kindernieren is niet ontwikkeld op de conventionele tabletten omdat ze meestal worden onderdrukt. Op dit moment moeten ze worden uitgesteld tot 6 uur of zelfs 24 uur. Over het algemeen zijn er verschillende graden van contrastmiddeluitscheiding. Als de nieren nog steeds niet zijn ontwikkeld, zal dit worden gevraagd. De nieren zijn ernstig beschadigd, met 36% van de binnenlandse meldingen en slechts ongeveer 10% van het buitenland. Het is belangrijk om aandacht te besteden aan de normale vorm en functie van de contralaterale nier.De auteur is gevallen van contralaterale niermisvormingen (zoals herhaalde nieren) tegengekomen.
Retrograde pyelografie is over het algemeen niet aangegeven. Inferieure vena cava angiografie door de dijader kan worden gebruikt om te zien of de tumor is uitgegroeid tot de inferieure vena cava. Selectieve nierangiografie is een letseltest die alleen wordt toegepast op bilateraal nefroblastoom.De omvang van chirurgische resectie wordt bepaald om de verdeling van bloedvaten te begrijpen, maar het is over het algemeen niet nodig om deze tumor te diagnosticeren. Af en toe gebruikt om de metastase van de lever en andere organen in de buik te begrijpen. Zowel CT als MRI zijn waardevol voor diagnose.
8.B type ultrasone inspectie:
De onderscheidbare massa is parenchymaal of cystisch.Het echocardiogram van de nephroblastoma toont een gemengd beeld van een klein vloeistofniveau (necrotische bloeding, hydronefrose) aan de voorkant van de lumbale wand. Aangezien deze methode niet-invasief en pijnloos is, moet deze worden vermeld als de eerste inspectiemethode.
Echoscopisch onderzoek is zeer nuttig voor de differentiaaldiagnose van deze ziekte.Het is gebleken dat cystische symptomen aandacht moeten besteden aan de mogelijkheid van hydronefrose, polycysteuze nierziekte of gemeenschappelijke galgangdilatatie. Echografie ziet dat de tumor een onregelmatige echo van hoge intensiteit heeft die wordt weergegeven als een kwaadaardige tumor.
9. Angiografie:
Retrograde abdominale aorta angiografie en inferieure vena cava angiografie kunnen worden uitgevoerd. De bloedstroom in het distributiegebied van de aangetaste nierslagader is overvloedig en abnormale bloedvatvorming kan worden gezien in het hele tumorbereik. Het is te zien dat de tumorbloedvaten toenemen met de toename van de tumor en de aandoening van de bloedvaten is vaak heel duidelijk. Angiografie kan kleinere tumoren helpen detecteren. Inferieure vena cava angiografie kan de invasieve druk van de tumor op de inferieure vena cava detecteren.
10. CT, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en radionuclidescanning:
CT-, MRI- en radionuclidescans hebben de waarde van beeldvormingsdiagnose voor tumoren en metastasen, om de locatie en omvang van de tumor, de vernietiging van de omliggende weefsels te begrijpen, en of er duidelijke metastase is.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische nefroblastoom
diagnose
De meeste nephroblastomen worden gediagnosticeerd vanwege buikmassa's. Röntgenfoto's en andere speciale tests helpen om de verspreiding volledig te diagnosticeren en te begrijpen. Voor de diagnose van tumormetastase en -spreiding moeten eerst alle patiënten worden gefotografeerd met positieve en laterale röntgenfoto's van de longen.De kleine vroege metastatische laesies moeten zorgvuldig herhaaldelijk worden bekeken voordat ze kunnen worden gevonden. Volgens buitenlandse statistieken heeft ongeveer 10% van de kinderen longmetastasen op het moment van diagnose. De diagnose van levermetastasen is moeilijk en het scannen van radionucliden kan alleen worden aangetoond als de levermassa vrij groot is. Skeletmetastase heeft klinische manifestaties zoals lokale pijn, zwelling en gevoeligheid, en alleen wanneer de symptomen aanwezig zijn, worden de botfoto's genomen.
Differentiële diagnose
Wilms-tumor moet eerst worden onderscheiden van neuroblastoom en worden onderscheiden van hematurie veroorzaakt door acute nefritis en niertuberculose. Wilms-tumor onderscheidt zich van neuroblastoom, dat direct in de nier kan worden uitgebreid. De tumor heeft meestal knobbeltjes aan het oppervlak, dat dichter bij de middellijn van de buik is. De bepaling van catecholamine-metabolieten (VMA en HVA) kan de diagnose bevestigen. Multi-atriale niercyste kan de moeilijkste ziekte zijn om te onderscheiden van nephroblastoom. Deze cyste kan snel worden vergroot en heeft een stevige textuur. Er kan een nierbekken zijn vergelijkbaar met nephroma op de intraveneuze urografie. En het vervormde nierbekken, het echografie-controlepunt is ook hetzelfde, is ook een klein interval van afbeeldingen, maar de incidentie van multi-atriale cyste in de nier is slechts 1/100 van het nefroblastoom, de behandeling is heel eenvoudig, doe nefrectomie Chirurgie, open de tumor, zie de grootte van de cellulaire zak. Niercelcarcinoom wordt af en toe gezien in de leeftijd van kinderen en het is moeilijk om het te onderscheiden van nephroblastoom vóór de operatie.De diagnose hangt af van pathologisch onderzoek. Hydronefrose en choledochale cysten zijn cystisch en echografie kan worden gebruikt om nephroblastoom te identificeren.
