multiple sclerose
Invoering
Inleiding tot multiple sclerose Multiple sclerose (MS) is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door demyeliniserende laesies van het centrale zenuwstelsel (CNS), genetisch gevoelige personen en omgevingsfactoren. MS is de meest voorkomende en meest voorkomende ziekte in het centrale zenuwstelsel demyeliniserende ziekten. Het komt vaker voor bij jonge en middelbare patiënten. De klinische kenmerken zijn wijdverspreide verspreiding van laesies. De hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuwbeschadiging worden vaak verlicht tijdens het verloop van de ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% -0,0002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aambeien infecties van de urinewegen
Pathogeen
Oorzaak van multiple sclerose
Genetische factoren (35%)
Het is bekend dat MS gezinsgericht is, waarbij ongeveer 15% van de MS-patiënten ten minste één familielid heeft dat ziek is, met het hoogste recidiefpercentage bij broers en zussen van de patiënt (5%), en ongeveer 20% van de probands heeft ten minste één getroffen familielid. Onder hen zijn de broers en zussen van de patiënt het gevaarlijkst.
Infectie en immuunfactoren (30%)
Virale infectie is inderdaad de initiële oorzaak van MS, dus sommige secundaire factoren moeten een rol spelen in het latere leven om de laesies van het zenuwstelsel te activeren of verslechtering te veroorzaken. De meest populaire mening is dat dit secundaire mechanisme de myelineschede aanvalt. Bepaalde componenten vernietigen in ernstige gevallen auto-immuunreacties die worden gekenmerkt door alle zenuwvezels, inclusief axonen, en verschillende theorieën ondersteunen deze visie.
Genetische factoren (20%)
De genetische vatbaarheid van MS kan worden bepaald door de interactie van de zwakst werkende genen om het risico op MS te bepalen.De genetische informatie is voornamelijk afkomstig van de studie van tweelingen.Een van de meest gedetailleerde studies meldt de diagnose van MS in 35 paar monozygotische tweelingen. Er zijn 12 (34%) paren, slechts 2 paren (4%) van de 49 paren dubbel-ovale tweelingen, er zijn twee paren klinisch normale enkel-ovale tweelingen, MRI vertoont laesies, in families met meer dan één lid van de ziekte Een bepaald genetisch patroon is niet gevonden. In de meeste gevallen wordt de hoge incidentie van een ziekte in een familie als erfelijk beschouwd, maar soms weerspiegelt het alleen verschillende leden van dezelfde familie en wordt het blootgesteld aan een aantal gemeenschappelijke onder dezelfde omstandigheden. Omgevingsfactoren.
pathogenese
Sommige weefsel-geassocieerde antigenen (HLA) bleken vaker voor te komen bij MS-patiënten, wat suggereert dat de genetische factoren betrokken zijn bij de pathogenese van MS, en de nauwere verwant is de DR-plaats op chromosoom 6, en HLA-antigenen zijn overvloedig aanwezig in MS (HLA- DR2) en zeldzame HLA-DR3, HLA-B7 en HLA-A3 worden beschouwd als markers van MS-gevoeligheidsgenen. Als een organisme een van deze antigenen draagt, neemt de gevoeligheid voor MS 3 tot 5 keer toe. Deze antigenen zijn Bewijs houdt verband met het ontstaan van MS, maar de exacte rol ervan wordt nog steeds slecht begrepen.
Het uiterlijk van de hersenen is over het algemeen normaal, maar het oppervlak van het ruggenmerg kan ongelijk zijn, de hersenen en ruggenmergsecties lijken verspreid, enigszins depressief en de witroze laesies van de sterroze vanwege het verlies van myelineschede, de laesiegrootte varieert van 1 mm tot enkele centimeters. Deze laesies bevinden zich in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg en overschrijden de ingangszone van de wervelkolomzenuwen en hersenzenuwwortels niet. Vanwege hun duidelijke contouren noemen Franse pathologen ze scleroserende plaques.
De verdeling van de laesies heeft een bepaalde regelmaat.De laesies bevinden zich meestal rond de ventrikels, vooral in de subventriculaire zone rond de ventrikels (voornamelijk in de buurt van de ventrikel en laterale ventrikel). Andere kwetsbare structuren zijn optische zenuwen en Optisch chiasma (maar beïnvloedt zelden het optische kanaal), de zachte ader van het ruggenmerg grenst aan de witte stof en de laesie wordt willekeurig verdeeld in de hersenstam, het ruggenmerg en de cerebellaire arm zonder zich te concentreren op een bepaalde vezel, in de hersenschors, de centrale kern In de groep en de ruggenmergstructuur vernietigt de laesie de myelineschede maar de zenuwcellen blijven relatief intact.
De histologische manifestaties van de laesie zijn afhankelijk van de tijd van de laesie.De relatief nieuwe laesie bestaat uit vele focale demyelinatie gebieden rond de ader. Een deel of alle van de myelineschede in het laesiegebied is vernietigd of verloren, terwijl het axon relatief wordt vastgehouden. Er zijn verschillende graden van oligodendrocytdegeneratie, gliale celreacties (stellaire cellen) en perivasculaire, paracraniale mononucleaire cellen en lymfocyten die laat een groot aantal kleine gliale fagocytische cellen (macrofagen) afscheiden. Infiltratie, de grootte van de astrocyten in en rond de laesie neemt toe en het aantal neemt toe. Anderzijds zijn de oude laesies samengesteld uit dicht verdikte gliale plaques en zijn lymfoïde en macrofagen af en toe zichtbaar rond de bloedvaten; Axonen zijn nog steeds relatief intact, axonretentie voorkomt degeneratie van Wallerië en onbeschadigde axonen kunnen gedeeltelijke remyelinisatie veroorzaken, wat de histologische oorzaak is van "schaduwreparatie" van beeldvormende demyeliniserende vlekken. De vorm, grootte en histologie van de nieuwe en oude laesies op verschillende niveaus kunnen gedurende het klinische verloop worden gezien.
Het voorkomen
Preventie van multiple sclerose
Deze ziekte komt meestal voor bij mensen van 25-40 jaar. Het evolueert langzaam en kan een tijdje verdwijnen, met intermitterend recidief, en de symptomen van recidief zijn meestal ernstiger. Stress, stress en ondervoeding veroorzaken waarschijnlijk deze ziekte, daarom is het vooral belangrijk om het opnieuw optreden van multiple sclerose te voorkomen en verschillende oorzaken te voorkomen.
Dagelijkse beschermende gezondheidsmaatregelen
1 Preventie van verkoudheid en verkoudheid is een belangrijke oorzaak van herhaalde ziekte bij MS-patiënten. Daarom is bij weersveranderingen tijdige toevoeging en aftrekking van kleding om blootstelling aan griep te voorkomen bijzonder belangrijk. Bovendien kan een passend dieet worden gekozen om verkoudheid te voorkomen.
2 Vermijd vermoeidheid, overmatige vermoeidheid en overbelasting. Het is niet raadzaam voor patiënten met MS.
3 Vermijd hoge temperaturen, vermijd een extreem heet waterbad of een overmatig warme omgeving om deze ziekte niet te veroorzaken.
Complicatie
Multiple sclerose complicaties Complicaties acne urineweginfectie
1. Urinestoornissen In de verschillende stadia van multiple sclerose, als het bilaterale piramidale kanaal is beschadigd, is het gemakkelijk om urinestoornissen te brengen. In het vroege stadium wordt de zenuwfunctie plotseling beschadigd, de urine kan niet soepel worden afgevoerd, wat resulteert in urineretentie, laat , de vorming van een neurogene blaas, urgentie, frequent urineren, overloop van urine, verhoogde resterende urine in de blaas, in beide gevallen, veroorzaken waarschijnlijk urineweginfectie.
2. is een prominente eigenschap van schade aan het centrale zenuwstelsel bij patiënten met multiple sclerose, als gevolg van verlies van controle over bovenste motorische neuronen, lagere neuronale functie, verhoogde spierspanning, vaak gepaard met spierzwakte, waardoor patiënten beperkt worden Spierspasmen in het keelgebied vormen pseudobulbaire verlamming, slikproblemen, drinkwater, vloeiende spraak en de aanwezigheid van dubbele verlamming van de bovenste ledematen, waardoor handbewegingen inflexibel zijn, verlamming van de onderste ledematen, patiënten met evenwichtsstoornissen, loopinstabiliteit, Het is gemakkelijk om te vallen tot het punt van letsel.
3. Erfelijke symptomen, pijnlijke tonische spasmen, huidverbrandende pijn, worden beschouwd als te worden veroorzaakt door myelinedegeneratie veroorzaakt door kortsluiting van de zenuwgeleiding, de laesie treedt op in het bovenste cervicale ruggenmerg, de sympathische zenuw wordt gestimuleerd, er kan zweten van handen en voeten zijn, afhankelijk van Wanneer de schade is gebroken, zijn de handen en voeten droog en zweetvrij.
4. Depressie Omdat het pathologische proces van multiple sclerose psychische problemen kan veroorzaken, maakt de handicap van de ziekte de bewegingsstoornis van de patiënt, beperkt hun activiteiten, wordt geïsoleerd van de samenleving en ontwikkelt geleidelijk neuropsychologische defecten en depressie Suggesties: Correcte behandeling van ziekte, vroege terugkeer De neurologische functie wordt niet aangetast. Patiënten moeten zo snel mogelijk uit bed stappen, actief deelnemen aan sociale activiteiten en gezinsarbeid. Patiënten met beperkte activiteiten, als ze een resterende ledemaatfunctie hebben, moeten ook actief functionele oefening uitvoeren om het zelfvertrouwen te vergroten en meer voor de hand liggende patiënten te beïnvloeden. U kunt antidepressiva gebruiken onder begeleiding van een arts.
5. Aambeien Als dwarslaesie dwarslaesie optreedt, heeft de patiënt dwarslaesie onder het niveau van de laesie, langdurige bedrust, slechte neurologische disfunctie, slechte voeding en gebrek aan voedingsstoffen. Nadat de huid is samengedrukt, is het gemakkelijk te ulcereren en vormen aambeien, die moeilijk te genezen zijn.
Symptoom
Symptomen van multiple sclerose Vaak voorkomende symptomen Cerebrale witte stof degeneratie Pathologisch gelach en huilende reactie Langzame spiertrekkingen instabiliteit Verontruste lippen vaak zwak maar kunnen niet dement worden dementie tinnitus tinnitus
Het merendeel van de laesies verspreid in het centrale zenuwstelsel en de remissie van recidief in de loop van de ziekte, het ruimtelijke veelvoud van symptomen en tekenen en de meervoudige duur van de ziekte vormen de belangrijkste klinische kenmerken van MS.
MS kan acuut, subacuut of chronisch ontstaan MS-patiënten in China hebben een acuut of subacuut begin en MS heeft gecompliceerde klinische manifestaties.
1. Eerste symptomen zijn een of meer ledematen met lokale gevoelloosheid, tintelingen of instabiliteit van enkele ledematen, plotseling verlies van het gezichtsvermogen of wazig zien (opic neuritis), diplopie, evenwichtsstoornis, blaasdisfunctie (urgentie of Sommige patiënten hebben acute of progressieve progressie van spastische paraplegie en verlies van gevoel. Deze symptomen duren meestal kort, verdwijnen na een paar dagen of weken, maar na zorgvuldig onderzoek zijn er nog steeds tekenen van overgebleven symptomen.
2. Na het eerste begin kan er enkele maanden of jaren van remissie zijn en kunnen nieuwe symptomen of herhaling van symptomen optreden.De infectie kan herhaling veroorzaken Vrouwen kunnen gemakkelijker terugvallen na 3 maanden na de bevalling en verhoogde lichaamstemperatuur kan de toestand stabiliseren. Tijdelijke verslechtering, het aantal recidieven kan oplopen tot wel 10 keer of meer, de zwakte van de patiënt, stijfheid, sensorische stoornissen, instabiliteit van de ledematen, visuele beperkingen en urine-incontinentie kunnen zwaarder zijn na meerdere recidieven en onvolledige remissie.
3. Klinische veel voorkomende symptomen en symptomen MS-patiënten met meer symptomen dan symptomen is een belangrijk klinisch kenmerk, de patiënt klaagde over een kant van de onderste extremiteit zwakte, loopinstabiliteit en gevoelloosheid, maar kan bilaterale piramidale tekens of Babinski-tekens, oogbollen vinden De coëxistentie van tremor en internucleaire oftalmoplegie is indicatief voor een hersenstamlaesie en is een tweedimensionale indicatie van MS.
(1) Ledematen komen vaker voor, en gemeenschappelijke asymmetrie is mild en dwarslaesie, met zwakte of zwaar gevoel van onderste ledematen.
(2) Ongeveer de helft van de gevallen kan visueel gehandicapt zijn, beginnend vanaf de ene kant en vervolgens de andere kant tegelijkertijd binnenvallen, of twee ogen zijn betrokken in een korte periode, de incidentie is urgenter, vaak meerdere remissies - herhaling, na enkele weken Begin met herstellen.
(3) De nystagmus is meestal horizontaal of horizontaal plus rotatie, en de diplopie is goed voor ongeveer 1/3. De laesie valt de mediale longitudinale bundel binnen en veroorzaakt interne nucleaire oftalmoplegie. Invasie van de voorste reticulaire formatie (PPRF) leidt tot een halfsyndroom. Andere hersenzenuwbetrokkenheid is zeldzaam, zoals centrale of perifere gezichtsverlamming, doofheid, tinnitus, duizeligheid, zwakke spiermassa, dysartrie en slikproblemen.
(4) Meer dan de helft van de patiënten heeft sensorische stoornissen, waaronder diepe sensorische stoornissen en Romberg-symptomen.
(5) Ataxie wordt in ongeveer de helft van de gevallen gezien, maar de drie belangrijkste tekens van Charcot (oog, tremor en sinusoïdale taal) worden alleen gevonden bij sommige patiënten met gevorderde MS.
(6) Neurofysiologisch onderzoek bevestigde dat MS kan worden gecombineerd met schade aan de perifere zenuw (zoals polyneuropathie, multiple mononeuropathie), mogelijk te wijten is aan perifeer zenuw P1-eiwit en het centrale zenuwstelsel MBP als dezelfde component, beide demyelinisatie veroorzaken.
(7) Er kunnen pathologische emoties zijn zoals euforie en opwinding. De meeste gevallen vertonen depressie, prikkelbaarheid en kunnen ook worden gezien in apathie, lethargie, sterk huilen, trage reactie, herhaalde taal, achterdocht en vervolging en waanideeën.
Opale atrofie, nystagmus en dysarthrie worden vaak aangetroffen in geavanceerde case-onderzoeken. Sommige of alle ledematen kunnen tekenen van piramidale kanalen, sensatie of cerebellaire tekenen hebben. Er is bevestigd dat bepaalde symptomen uiterst zeldzaam zijn bij MS, zoals afasie, hemianopie, extrapiramidale Het is een dyskinesie, ernstige spieratrofie en fasciculatie, die vaak kan worden gebruikt als een uitsluitingscriterium voor MS.
4. Naast de bovengenoemde symptomen van neurologische deficiëntie, kunnen de paroxismale symptomen van MS niet worden genegeerd.Het Lhermitte-teken is bijvoorbeeld abnormale acupunctuurachtige pijn wanneer de nek overmatig wordt gebogen en wordt vrijgegeven uit de nek langs de wervelkolom naar de dij of voet. Posterior myelopathie, retrobulbaire optische neuritis en transversale myelitis kunnen meestal worden beschouwd als de uitvoering van MS-aanvang, maar ook veel voorkomende pijnlijke aanvallen van de ledematen, flitsen van de ogen, tonische aanvallen, paroxysmale jeuk, uitgebreide spiertrekkingen in het gezicht, constructie Geluidsstoornissen en ataxie, enz., Maar deze verschijnen zelden als symptomen van de eerste aflevering, komen meestal enkele dagen, weken of langer terug in een vast patroon en kunnen volledig worden verlicht, sommige op zeldzame of onconventionele manieren Zieke MS-gevallen bemoeilijken vaak de diagnose, zoals typische trigeminale neuralgie bij jonge patiënten, vooral bilaterale moeten sterk verdachte MS zijn.
5. Twee speciale syndromen van optische neuromyelitis en transversale myelitis zijn de meest typische pathogenese van MS en een specifieke basis voor het vaststellen van MS-diagnose Natuurlijk kan het bovengenoemde syndroom zelf een onafhankelijke ziekte zijn. De diagnose MS binnen de tijd kan alleen worden aangenomen.
(1) Optische neuritis: ongeveer 25% van de MS-patiënten (in het geval van een groter deel van de kinderen) of optische neuritis zijn de eerste symptomen, gekenmerkt door acute ontwikkeling, gedeeltelijke of totale blindheid in enkele uren of dagen, sommige patiënten in Een tot twee dagen vóór verlies van het gezichtsvermogen is er periorbitale pijn. Pijn kan verergeren door oogbeweging of het aanraken van de oogbol. Een klein aantal patiënten ontwikkelt zich binnen een paar maanden progressief. Vergelijkbaar met onderdrukkende laesies of intrinsieke tumoren van de optische zenuw, worden vaak maculaire vlekken gevonden. Gebied donkere vlekken en blinde vlekken (excentriciteit), andere veel voorkomende velddefecten komen ook vaak voor, zelfs hemianopie, blindheid van hetzelfde kwadrant, sommige gevallen van bilaterale optische zenuwbetrokkenheid op hetzelfde tijdstip of dagen of weken, 1/8 van de patiënten zullen Herhaling, ongeveer de helft van de patiënten heeft zwelling van de optische schijf, oedeem (opic discitis), optische discitis hangt af van de afstand van demyeliniserende laesies tot de optische schijf, optische discitis en oedeem van de optische schijf als gevolg van verhoogde intracraniale druk, de eerstgenoemde Vaak gemanifesteerd als ernstig en plotseling verlies van het gezichtsvermogen, maakt de optische zenuw deel uit van de geleidingsbundel van de hersenen, de betrokkenheid van de optische zenuw is consistent met het principe dat MS alleen het CZS binnendringt.
Ongeveer een derde van de patiënten met optische neuritis herstelt volledig, en de meeste resterende patiënten kunnen een significante verbetering hebben, zelfs als ze ernstig verlies van het gezichtsvermogen en een bleke optische schijf hebben. Kleurgezichtsstoornis houdt vaak aan. Visuele scherpte treedt meestal op 2 weken na het begin, of in de klassieke Kort na de behandeling met corticosteroïden, zodra de neurologische functie begint te verbeteren, zal deze binnen enkele maanden blijven verbeteren.
1/2 of meer patiënten met eenvoudige optische neuritis ontwikkelen uiteindelijk andere symptomen en tekenen van MS. Als de eerste optische neuritis in de kindertijd optreedt, is het risico op het ontwikkelen van MS het laagst (wat aangeeft dat sommige soorten ziekten in de kindertijd voorkomen), Rizzo In een prospectieve enquête met Lessel ontwikkelde 74% van de vrouwelijke patiënten en 34% van de mannelijke patiënten MS na 15 jaar visueel verlies.Hoe langer de observatieperiode, hoe gedetailleerder het onderzoek onthulde hoe hoger het aandeel van MS dat uiteindelijk tot MS ontwikkelde. De meeste andere symptomen traden op binnen 5 jaar na de eerste aflevering.In feite vonden veel patiënten met klinische optische neuritis, MRI MS-laesies in de witte stof van de hersenen, wat aangeeft dat er al asymptomatische gedissemineerde laesies bestaan.
Of eenvoudige optische neuritis niet gepaard gaat met ander bewijs van demyelinisatie is een gelokaliseerd type MS of een ander ziekteproces is nog steeds controversieel.De pathologische basis van gewone optische neuritis is demyeliniserende veranderingen, vasculitisschade of als gevolg van Tumoren, cysticercosis onderdrukking van de oogzenuw veroorzaken zelden centrale of excentrische blinde vlekken.
(2) Acute transversale myelitis: een veel voorkomende acute inflammatoire demyeliniserende ziekte waarbij ruggenmerg betrokken is, of het nu gaat om een enkel acuut verloop of een chronisch (meervoudig) verlooptype, dat in de meeste gevallen als een manifestatie van MS wordt beschouwd. Vorm, in deze zin, ruggenmergletsels en optische neuritis zijn equivalent, het gebruik van transversaal om myelitis te beschrijven is onnauwkeurig, wat betekent dat de structuur van de dwarsdoorsnede van het ruggenmerg wordt beïnvloed, meestal op de verticale as heeft een korter invloedsbereik In de meeste gevallen zijn de symptomen van het ruggenmerg echter asymmetrisch en onvolledig.
De klinische kenmerken van de ziekte zijn snelle verlamming van de onderste ledematen, sensorisch vlak van de romp, sfincterdysfunctie en pyramidale disfunctie. CSF heeft matige lymfocytenverhoging en eiwitverhoging, maar cerebrospinale vloeistof kan normaal zijn in het vroege stadium van de ziekte, 1/3 De patiënt heeft een geschiedenis van infectieziekten binnen enkele weken vóór het begin van de ziekte, die meestal wordt veroorzaakt door eenfase demyeliniserende laesies na infectie. Minder dan de helft van de patiënten heeft andere neurologische asymptomatische laesies tegelijkertijd met het ruggenmerg. Of de klinische symptomen van diffusie worden binnen 5 jaar gevonden. Daarom is acute transversale myelitis minder gecorreleerd met optische neuritis dan MS. Een andere mening is dat de meeste transversale myelitis zich ontwikkelt tot MS, die alleen kan worden gevonden na langdurige follow-up. een relatie.
Op dezelfde plaats van recidiverende myelitis zijn patiënten met demyeliniserende laesies op andere plaatsen niet opgemerkt door zorgvuldige MRI. Sommige gevallen hebben zelfs oligoklonale banden in het hersenvocht. Dit is niet ongewoon in de klinische praktijk. De meeste mensen zijn het erover eens dat Dit is een gelokaliseerd, terugkerend ruggenmerg MS. Het is vermeldenswaard dat eenvoudige recidiverende myelitis soms wordt geassocieerd met lupus erythematosus, met bindweefselziekte, antifosfolipide antilichaamsyndroom of andere auto-antilichamen. Bestaan, ook optische neuritis heeft ook meerdere recidieven die beperkt zijn tot de optische zenuw.
Zodra de diagnose MS is vastgesteld, kunnen regelmatig verschillende klinische syndromen worden gevonden. Ongeveer 1/2 van de patiënten zijn gemengd of systemisch en de klinische manifestaties zijn symptomen en tekenen van oogzenuw, hersenstam, cerebellum en ruggenmergletsel; nog eens 30% ~ 40% van de patiënten vertoonden verschillende graden van spastische ataxie en diepe sensorische stoornissen aan de ledematen, die in principe worden toegeschreven aan MS van het ruggenmerg Asymmetrische spastische parastomale verlamming is de meest voorkomende manifestatie van progressieve MS, cerebellum of pons medullaire cerebellum Het totale en blinde type waren elk goed voor 5%, dus het gemengde en spinale type waren goed voor ongeveer 80% van de klinische gevallen.
MS-patiënten vertonen vaak psychische stoornissen, sommige gevallen zijn euforisch, meer gevallen worden gekenmerkt door depressie, prikkelbaarheid en humeur, andere psychische stoornissen zoals geheugenverlies, algemene dementie of psychische stoornis kunnen regelmatig zijn In de latere fase van de ziekte is de cognitieve stoornis van MS meer consistent met de hierboven beschreven "subcorticale dementie" Het frontale kwab syndroom met ernstige wil is een gemeenschappelijk kenmerk van geavanceerde MS en 2% tot 3% van de MS-patiënten hebben hun ziekteverloop. Er is een eenmalige of herhaalde epileptische aanval op een bepaald tijdstip, die wordt veroorzaakt door een aandoening in de hersenschors of naast de cortex.
6. Andere variant MS
(1) Acute multiple sclerose: een zeldzaam kwaadaardig type MS, dat zich binnen enkele weken manifesteert in de hersenen, hersenstam en ruggenmerg, waardoor de patiënt stupor, coma of gedenerveerd is, met duidelijke craniale en corticospinale bundels. Afwijkingen, progressieve ontwikkeling van symptomen kan binnen weken of maanden sterven, de autopsie vond typische acute MS-vlekken zichtbaar voor het blote oog, het enige verschil met het algemene type MS is dat de meerderheid van de scleroserende plaques hetzelfde zijn, veel van de perivasculaire demyelinisatie gebieden De fusie is duidelijk en meestal zijn CSF-cellen actief (verhoogd aantal cellen).
(2) Multiple sclerose gecompliceerd met perifere neuropathie: MS-patiënten kunnen gepaard gaan met multiple perifere neuropathie of een verscheidenheid aan mononeuropathie. Deze relatie leidt tot enige speculatie en contradictie. De occasionele suggestie van deze combinatie is MS en zijn omgeving. Het optreden van neuropathie kan toevallig zijn, maar het is moeilijk uit te leggen waarom deze een zeer karakteristieke perifere neuropathie is. Zowel centrale als perifere zenuwen kunnen auto-immuun demyeliniserende veranderingen ondergaan, die optreden in de laatste, wat leidt tot chronische, inflammatoire multiple Perifere neuropathie, natuurlijk, wortel- en perifere neurologische bewegingen en / of sensorische symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door de betrokkenheid van vezels in de zone van de wervelkolomwortelwortel of de ventrale witte stof van het ruggenmerg, die in de late fase van MS kan worden geassocieerd met vitaminetekort perifere neuropathie.
Onderzoeken
Onderzoek naar multiple sclerose
1. Cerebrospinale vloeistof routinematig ongeveer 1/3 van MS-patiënten, vooral acuut begin, verergerende gevallen, cerebrospinale vloeistof heeft vaak milde tot matige mononucleosis (meestal minder dan 50 × 106 / L), in de progressieve oogzenuw Bij patiënten met myelitis en bepaalde hersenstamdemyeliniserende ziekten kan het totale aantal cellen 100 × 106 / L bereiken.In de acute piekconditie kan het aandeel cellen multi-nucleaire witte bloedcellen zijn en de toename of afname van het aantal cellen weerspiegelt de activiteit van de ziekte.
Bij ongeveer 40% van de patiënten is het totale eiwitgehalte in CSF verhoogd, is de eiwittoename mild en is de eiwitconcentratie van meer dan 100 mg / dl zeldzaam in MS, en nog belangrijker, in 2/3 patiënten -globuline. Het aandeel van (voornamelijk IgG) nam toe (meer dan 12% van het totale eiwit).
2. Een andere diagnose is het meten van de verhouding van albumine en -globuline in serum en hersenvocht. De IgG-index IgG-index wordt verkregen met de volgende formule: CSFIg ÷ serum Ig / CSF albumine ÷ serumalbumine, de verhouding is groter dan 1,7 is mogelijk MS, het is bewezen dat -globuline in CSF van MS-patiënten wordt gesynthetiseerd in het centraal zenuwstelsel. Abnormale banden worden gescheiden in agar-elektroforese, oligoklonale banden (IgG) genoemd. Deze oligoklonale band kan ook worden gevonden in syfilis en sub- CSF bij patiënten met acute cirrose van encefalitis.
De oligoklonale banden aanwezig in CSF verschijnen niet in het bloed, wat van speciaal belang is voor de vroege diagnose van atypische MS. De eerste aflevering van MS met oligoklonale banden kan worden voorspeld als chronisch terugkerende MS, en veel patiënten in acute fase CSF Hoge concentratie myeline-basiseiwit (MBP); MBP-gehalte is laag of normaal in chronische geavanceerde fase; normaal MBP-gehalte tijdens remissie van ziekte, andere laesies die myeline vernietigen (zoals een infarct) kunnen ook MBP-niveaus verhogen, Daarom is deze meting niet specifiek voor de diagnose. Gezien het aantal cellen, het totale eiwit, -globuline en oligoklonale banden, zullen de meeste patiënten afwijkingen vinden in de cerebrospinale vloeistof. Momenteel zijn -globuline en oligoklonale banden, die een onderdeel zijn van het totale eiwit in CSF, MS. De meest betrouwbare chemische detectiemethode.
3. Elektrofysiologisch onderzoek Wanneer klinische gegevens suggereren dat er slechts één laesie in het centraal zenuwstelsel is, kunnen verschillende fysiologische en radiologische onderzoeken wijzen op de aanwezigheid van asymptomatische laesies, die gebruikelijk zijn in de vroege stadia van de ziekte of in het ruggenmergtype MS. Auditieve en somatosensorische opgeroepen reacties; electro-eye diagram; knipperreflexveranderingen; visuele fusie van flitsfusie, er is gemeld dat 50% tot 90% van de patiënten met MS één of meer afwijkingen hebben, en het percentage visueel geïnduceerde afwijkingen wordt gediagnosticeerd 80% van MS-patiënten, 60% van mogelijke of vermoede MS; somatisch geïnduceerd abnormaal percentage was 69% en 51% in beide groepen; hersenstam auditief geïnduceerd abnormaal tarief (algemene inter-wave latentieverlenging of golf) 5 piekreducties waren respectievelijk 47% en 20%.
4. Beeldvormend onderzoek MRI is gevoeliger dan CT en vertoont asymptomatische multiple sclerose in de hersenen, hersenstam, oogzenuw en ruggenmerg. 80% van de MS-gevallen heeft meerdere laesies. Opgemerkt moet worden dat signaalverbetering rond de ventrikels te zien is in verschillende pathologieën. Het proces, zelfs gezien bij normale mensen, vooral ouderen, in het laatste geval, de veranderingen rond de ventrikels zijn milder dan MS, de randen zijn vloeiender en er zijn geen specifieke MRI-bevindingen in de verspreide multiple sclerose laesies, zichtbaar in T2-gewogen beelden. Verschillende asymmetrie, duidelijke grenzen, dicht bij de laesies op het oppervlak van de ventrikel, suggereren meestal dat MS, overeenkomend met de vezelbeweging, de demyelinatieve veranderingen van de radiale verdeling in het bijzonder de diagnose ondersteunen, sommige laesies kunnen dubbel of driedubbel normaal zijn in de acute fase De hoeveelheid gadolinium vertoonde intensivering en continu MRI-onderzoek liet de ontwikkeling van de ziekte zien.
Diagnose
Multiple sclerose diagnose
diagnose
1. De laesie heeft twee of meer objectieve tekenen van laesies in de witte stof van het centrale zenuwstelsel, zoals de optische zenuw, het ruggenmerg en de hersenstam.
2. Het verloop van de ziekte is remissie en recidief.De tweede aflevering is minimaal een maand uit elkaar, elke keer langer dan 24 uur, of het stadium van progressie is meer dan een half jaar.
3. De aanvangsleeftijd is tussen 10 en 50 jaar oud.
4. Uitsluiting van andere oorzaken zoals hersentumor, cerebrovasculaire aandoeningen, cervicale spondylose, enz.
Als alle vier de criteria beschikbaar zijn, kunnen ze worden gediagnosticeerd als 'klinische diagnose'; als 1,2 ontbreekt, kan de diagnose 'klinisch multiple sclerose' zijn; als er voor het eerst slechts één predileuze site voorkomt, kan deze alleen worden gebruikt als ' Klinische verdachte ", verhoogde IgG-index in andere hersenvocht en het verschijnen van IgG monoklonale band, serum antifosfolipide antilichaam positief, leverziekte necrose factor activiteit verhoogd, verhoogd myeline basisch eiwit, enz. Kunnen als referentie worden gebruikt.
Differentiële diagnose
1. Verspreide encefalomyelitis is een acute ziekte met uitgebreide verspreide laesies.Het is zelfbeperkend en meestal een enkele loop. Bovendien heeft de ziekte vaak koorts, stupor en coma en deze kenmerken zijn zeldzaam in MS. .
2. Systemische lupus erythematosus en andere zeldzame auto-immuunziekten (gemengde bindweefselziekte, syndroom van Sjogren, teken van harde huid, primaire galcirrose) Er zijn meerdere laesies in de witte stof in het centraal zenuwstelsel, deze ziekten Het CZS-letsel is parallel aan de activiteit van een potentieel immunologische ziekte of het niveau van auto-antilichamen, zoals tegen zijn eigen DNA of fosfolipiden, met of zonder andere systemische schade, maar ook met demyelinisatie of hersenhelften. In het geval van andere systemische organen draagt 5% tot 10% van de MS-patiënten anti-nucleaire of anti-dubbelstrengige DNA-antilichamen zonder de prestaties van lupus of andere systemische schade.
Bovendien is erop gewezen dat de prevalentie van verschillende auto-immuunziekten bij familieleden van MS-patiënten hoger is dan verwacht, wat aangeeft dat er een onbewezen verband is tussen MS en auto-immuunziekten.De laesies van lupus erythematosus op MRI lijken veel op sclerose. De plaque, oogzenuw en myeline kunnen erbij betrokken zijn en kunnen zelfs continu worden herhaald, net als MS, maar de pathologie is vasculitis in een klein gebied of embolisatie veroorzaakt door een klein gebied van infarctnecrose, in plaats van demyeliniserende ontsteking, individueel kan ook worden gezien Ontstekingsdemyeliniserende laesies zonder vasculaire veranderingen, wordt momenteel aangenomen dat de bovengenoemde MS-achtige aandoening wordt beschouwd als een specifieke manifestatie van lupus erythematosus of gerelateerde ziekten.
3. De ziekte van Behcet met terugkerende iridocyclitis, meningitis, slijmvliezen en genitale zweren: gewrichts-, nier-, longsymptomen en meerdere hersenletsels zijn de onderscheidende kenmerken.
4. Ruggenmergcompressie eenvoudig ruggenmerg MS gaat vaak gepaard met verschillende mate van betrokkenheid van het achterste koord. De diagnose van eenvoudig ruggenmerg MS met progressieve spastische paraplegie is bijzonder moeilijk. Zoals hierboven vermeld, is het ruggenmerg MS met name vatbaar voor oudere vrouwen. In dit geval moet het ruggenmergcompressiesyndroom veroorzaakt door tumor of cervicale gewrichtsaandoening zorgvuldig worden uitgesloten. Wortelpijn manifesteert zich vaak in ruggenmergcompressie op een bepaald tijdstip van de ziekte. Het komt zelden voor bij MS, nekpijn, beperkte activiteit en oorzaak. Ernstige spieratrofie veroorzaakt door zenuwwortelbetrokkenheid kan worden gezien bij spinale gewrichtslaesies en MS heeft zelden de bovengenoemde symptomen.In de regel verdwijnen buikreflexen in het vroege stadium van demyelinatie van myelopathie en treden impotentie en blaasdisfunctie op bij mannen. In het geval van gewrichtshyperplasie verschijnen de bovenstaande symptomen in het late stadium of verschijnen ze helemaal niet.Het CSF-eiwitgehalte kan aanzienlijk worden verhoogd in de compressie van het ruggenmerg, maar er is geen abnormaliteit van andere MS-specifieke eiwitten De meest waardevolle identificatiemethode is beeldvorming met MRI en CT-ruggenmerg. Chirurgie, alle tekenen van het zenuwstelsel zijn beperkt tot de progressieve spastische paraplegie van het ruggenmerg en de ontwikkeling van het ruggenmerg moet worden uitgevoerd.
5. Schedelbasisdepressie en platte schedelbasis Deze patiënt heeft een korte nek, radiologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen als gevolg van ontwikkeling van schedelbasisontwikkeling en schedelholte, pons cerebrale hoek, helling en andere posterieure fossa-tumoren en ander neurologisch syndroom Kan verkeerd worden gediagnosticeerd als MS, in de bovenstaande situatie kan een geïsoleerde en speciale laesies hersensymptomen, tekenen in de hersenstam, cerebellum, achterste groep en bovenste cervicale ruggenmerg veroorzaken en gemakkelijk worden beschouwd als een verspreide laesie, zoals Alle symptomen en symptomen van de patiënt kunnen worden verklaard door een laesie in een bepaald gebied van de zenuwas. MS mag niet worden gediagnosticeerd. Het is een klinische regel.
6. Erfelijke ataxie MS kan soms worden verward met erfelijke ataxie, die vaak een familiegeschiedenis en de bijbehorende genetische kenmerken heeft, met occult begin, chronische aanhoudende progressie, symmetrie en specifieke klinische benadering, buikwand De reflex- en sluitspierfunctie is intact, gewelfde voet, posterieure scoliose en hartaandoeningen zijn enkele van de gemeenschappelijke kenmerken die erfelijke ziekten ondersteunen.
7. Posterior optische neuritis Posterior optische neuritis is het gelijktijdig optreden van beide ogen, gemanifesteerd als een scherpe achteruitgang van het gezichtsvermogen, vergezeld van oogpijn, geen symptomen en tekenen van schade aan het centrale zenuwstelsel, evenals visueel papilema, in het algemeen geen herhaling na genezing MS dringt vaak de optische zenuw binnen tijdens het verloop van de ziekte, wat leidt tot visuele achteruitgang. Het is gemakkelijk te verwarren met eenvoudige posterieure optische neuritis. De meeste wetenschappers geloven dat 25% tot 35% van optische neuritis zich kan ontwikkelen tot MS, maar optische neuritis beschadigt vaak monoculair, vaak vergezeld van een centrum. Donkere vlekken plus perifere gezichtsvelddefecten en geen remissie in de loop van de ziekte, MS had vaak last van beide ogen, weinig centrale donkere vlekken, significante verlichting en herhaling.
Zoals eerder vermeld, riep potentialen op, het wijdverbreide gebruik van oligoklonale banden en MRI in CSF breiden de diagnostische criteria voor MS uit, die vaak de aanwezigheid van multiple sclerose-plaques onthullen die niet door klinisch onderzoek zijn op te sporen. De eis van meervoudig "bewijsmateriaal" heeft de tand des tijds doorstaan en is nog steeds geldig, maar het verschil is dat het bewijsmateriaal niet langer alleen pure klinische bevindingen is, maar ook enkele laboratoriumbevindingen omvat. Er moet worden opgemerkt dat er geen laboratorium is. De controle kan alleen als een geloofwaardige indicator van de MS worden beschouwd.
