polycysteuze lever
Invoering
Introductie van polycystische lever Polycystische leverziekte, meer dan de helft van de patiënten met polycystische nierziekte, polycystische lever dringt vaak de hele lever binnen en een paar patiënten met polycystische leverziekte zijn beperkt tot één of de helft van de lever. De meerderheid van polycystische leverziekte is aangeboren, dat wil zeggen de vorming van hepatische cysten als gevolg van enkele afwijkingen in de aangeboren ontwikkeling. Patiënten met polycystische leverziekte hebben meestal symptomen tot 30-50 jaar oud, en vrouwelijke patiënten met grote cysten kunnen het leveringsproces verstoren. De cyste groeide geleidelijk langzaam.De ziekte klaagde over zwelling van de buik en hij voelde de knobbels. Als de cyste aangrenzende organen onderdrukt, kunnen de symptomen verschijnen. Overmatige buikpijn kan optreden tenzij er een combinatie is van intracapsulaire bloeding, ruptuur of breuk van de cyste. Soms kan er sprake zijn van een volle buik of zware druk, verlies van eetlust, misselijkheid en braken. Af en toe veroorzaakt door galobstructie veroorzaakt door geelzucht. De behandeling is voornamelijk een koperarm dieet, verminderde koperabsorptie, verhoogde koperuitscheiding en levertransplantatie. Het voorkeursgeneesmiddel is D-penicillamine. Levertransplantatie is de beste manier om de ziekte te behandelen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005-0,08% Gevoelige mensen: vaker voor bij 30-50 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cirrose
Pathogeen
Polycystische leverziekte
Congenitale dysplasie (30%):
Het grootste deel van de polycystische leverziekte is aangeboren en wordt veroorzaakt door ontwikkelingsstoornissen in de intrahepatische galwegen. Tijdens de embryonale ontwikkeling degenereert het overtollige galkanaal zonder verbonden te zijn met het distale galkanaal.Als het extrabiliaire galkanaal niet degenereert en absorbeert en geleidelijk uitzet in segmenten en zakjes, kan polycystische lever worden gevormd. Polycystische leverziekte gaat vaak gepaard met polycystische nierziekte, pancreascyste, long- of miltcyste en andere misvormingen, zoals cerebrale aneurysma's, diverticulum, dubbele ureter, hoefijzer of ventriculair septumdefect, enz., Kunnen ook worden gebruikt als bewijs voor zijn aangeboren dysplasie. Polycystische lever kan voorkomen in verschillende leden van dezelfde familie en is niet dominant.
Genetisch (25%):
Het is een fenomeen vergelijkbaar tussen biologische ouders en nakomelingen, en tussen nakomelingen. Als de symptomen in een kindertijd of kinderjaren autosomaal recessieve aandoeningen zijn, is de volwassen polycystische lever autosomaal dominant.
pathologie:De meeste polycystische levercysten zijn meervoudig, enkele zijn enkelvoudig, maar ook vanwege meervoudige atriumfusie tot een enkelvoud. Het grootste deel van de polycystische lever beïnvloedt de hele lever. De capsule bevat heldere galvrije vloeistof. De lever is vergroot en vervormd. Het leveroppervlak kan worden gezien als grijs-witte cysten van verschillende grootte. Het kan zo klein zijn als een naaldpunt, zo groot als het hoofd van een kind, en de lever is honingraat. . Cysten kunnen ook worden geconcentreerd in één lob van de lever, met meer betrokkenheid bij de rechter lob. De grootte van de cyste kan variëren van 8 tot 10 cm groot, maar overschrijdt zelden 10 cm. De cystenvloeistof kan tot 2000 ml zijn. Er kan een heldere vloeistof, serum of gelatineuze vloeistof in de dunne wand van de capsule zitten. Het kan bloederig of etterig zijn wanneer er een bloeding of infectie is. Het bevat geen gal en het soortelijk gewicht is meestal 1.010.
Cysten nemen over het algemeen langzaam toe met de leeftijd, maar het levervolume kan jaren onveranderd blijven. Wanneer de cyste is gescheurd, kan deze samensmelten tot grotere cysten. Histologie vertoonde geen verandering in hepatische lobulaire structuur, normale hepatocyten, cyste omgeven door vezelige omhulling en de cystenwand was samengesteld uit collageen bindweefsel, bekleed met kolomvormig epitheel of plat galbuisepitheel, en de buitenste laag was collageenachtig weefsel. Als er meer vloeistof in de capsule zit, kan het epitheel worden afgeplat of zelfs afwezig. Naast lever en nieren, kunnen andere organen zoals pancreas, milt, long, eierstok, zaadblaasje ook cysten hebben, die ook kunnen worden geassocieerd met andere aangeboren misvormingen waaronder spina bifida en multi-vinger misvorming. De cysten zijn over het algemeen normaal leverweefsel Fibrose en galwegenhyperplasie kunnen ook voorkomen bij patiënten met chronische ziekten en schade aan de lever, cirrose en portale hypertensie kunnen in een vergevorderd stadium worden veroorzaakt.
Het voorkomen
Polycystische preventie van leverziekte
1. In normale tijden moet ervoor worden gezorgd dat een botsing tussen de juiste intercostale ruimte en de rechter bovenbuik wordt voorkomen om cystescheuring te voorkomen.
2. Omdat de vader of moeder de ziekte heeft, zal het kind de ziekte krijgen.De cyste kan niet worden gevonden in de kindertijd en kan niet worden gedetecteerd tijdens de zwangerschap. Daarom, als u ouders en familieleden van deze ziekte heeft, moet u meer aandacht besteden. 3, familiegeschiedenis moet aandacht besteden aan dieet, niet drinken, maar niet irriterend voedsel, leven, werk, rust zijn regelmatig, niet te moe. Bovendien kunt u regelmatig naar het ziekenhuis gaan om te controleren en te behandelen volgens de werkelijke situatie. 4, als het volume klein is, kunnen geen klinische symptomen worden waargenomen, kunnen symptomen of een groot volume actief chirurgische behandeling zijn, regelmatig evalueren.Complicatie
Polycystische levercomplicaties Complicaties cirrose
Cysten nemen over het algemeen langzaam toe met de leeftijd, maar het levervolume kan jaren onveranderd blijven. Wanneer de cyste is gescheurd, kan deze versmelten tot een grotere cyste. Wanneer de cyste van de lever groot genoeg is om de gezondheid te beïnvloeden, zoals malabsorptie van de spijsvertering of complicaties zoals cystescheuring en infectie, overweeg dan een chirurgische behandeling. Als u acute ernstige buikpijn, hematemesis of zwarte ontlasting heeft, moet u naar het ziekenhuis gaan. Fibrose en galwegenhyperplasie kunnen ook voorkomen bij patiënten met chronische ziekten, en schade aan de leverfunctie, cirrose en portale hypertensie kunnen in een vergevorderd stadium worden veroorzaakt.
Symptoom
Polycystische leversymptomen Veel voorkomende symptomen Indigestie misselijkheid en braken Bovenbuik massale eetlust verminderde leververgroting Rechter bovenbuikpijn
Na het lijden aan meerdere hepatische cysten, zijn de eerste manifestatie gastro-intestinale symptomen. Zoals indigestie, verlies van eetlust, misselijkheid, braken en rechtsboven buikpijn, maar niet tot op zekere hoogte. De lever is gezwollen en het rechter bovenste kwadrant is gezwollen, en het is sexy en heeft geen duidelijke tederheid. Er kunnen koude rillingen en koorts zijn na een secundaire infectie.
Het leveroppervlak van meerdere hepatische cysten kan verspreide cystische knobbeltjes bereiken. Zoals intracapsulaire bloeding, gecombineerde infectie of pediculaire cyste torsie, kunnen acute abdominale prestaties hebben. Het is zeldzaam om een grote cyste te hebben om het gewone galkanaal of het leverkanaal met geelzucht samen te drukken.Er zijn mogelijk geen positieve symptomen en sommige patiënten kunnen de buikmassa aanraken.
Onderzoeken
Onderzoek naar polycystische leverziekte
Laboratorium inspectie
Cysten en bloedingen af en toe bloedarmoede, het aantal witte bloedcellen is over het algemeen normaal, maar ook tot 76 × 10 / L. Veranderingen in leverfunctietests waren niet evenredig met leververgroting, met slechts incidentele indirecte bilirubine en milde toename van BSP. De toename van alkalische fosfatase wordt slechts in enkele gevallen gezien. Bloedureumstikstof en creatinine kunnen worden verhoogd in polycystische nier- en niereenheden.
Beeldvormingonderzoek
B-ultra-zichtbare donkere gebieden en cysten van verschillende grootte zijn te zien in de leverscan. Gastro-intestinale bariummaaltijd wordt gezien in de maag en twaalfvingerige darm, verplaatsing van de dikke darm. Intraveneuze pyelografie kan tekenen zijn van polycystische nierziekte. Laparoscopie toonde een vergrote lever met veel cysten op het oppervlak. Leverbiopsie resulteert soms in cystisch wandweefsel. CT toont een ronde, lage dichtheid laesie met een duidelijke vorm en duidelijke grens. De rand is lineair, de dichtheid van de capsule is uniform en er is geen compartimentering. De platte scan kan de diagnose bevestigen. Na versterking is het contrast duidelijker. Bij bloeden of secundaire infectie, CT Waarde> 20Hu. Hepatische angiografie ziet de avasculaire zone, waardoor de bloedvaten moeten verschuiven.
Klinisch, voor de leeftijd van meer dan 30 jaar oud, is het uiterlijk gezond, hepatomegalie, de leverfunctie is normaal en gaat gepaard met polycystische nierziekte. Familiegeschiedenis, verdacht van polycystische leverziekte. Na de symptomen van onderdrukking en speciale onderzoeken boven de lijn, als de diagnose nog steeds verdacht is, is het mogelijk om te exploderen.
Diagnose
Polycystische leverdiagnose
diagnose
De diagnose kan worden uitgevoerd op basis van klinische prestaties en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
De identificatie van polycystische lever en eenvoudige levercysten hangt af van de familiegeschiedenis en bewijs van de aanwezigheid van andere orgaancysten helpt om de twee te identificeren.
De identificatie van polycystische leverziekte en leverziekte hangt af van de epidemiologische geschiedenis, deze laatste heeft ook cyste-wandcalcificatie, eosinofilie, Casoni-test en echinococcosis complement-test positief.
Het verschil tussen polycystische leverziekte en leverkanker moet worden onderzocht.Hoewel leverkanker vloeibaar kan worden gemaakt, kunnen er meerdere liquefactiesecties zijn, maar de lever wordt zeer snel vergroot en de levertextuur is hard.De CT verbeterde scan toont aan dat de bloedtoevoer aanzienlijk is. En er zijn andere kenmerken van leverkanker die gemakkelijk te onderscheiden zijn.
