hersendysplasie
Invoering
Inleiding tot hersendysplasie Cerebellaire hypoplasie is onrijp voor de ontwikkeling van het cerebellum. Het blijft in een bepaalde fase van het embryo in vorm. Cerebellaire dysplasie is mogelijk niet volledig ontwikkeld in het cerebellaire of cerebellaire halfrond en cerebellaire dysplasie kan een integraal onderdeel zijn van een onafhankelijke misvorming of Dandy-Walker-misvorming. De ziekte hersen-CT, MRI kan nuttig zijn. Geen speciale behandeling. Ernstige gevallen sterven vaak vóór de leeftijd van 10 jaar en de laesies zijn mild en de cerebellaire symptomen kunnen geleidelijk worden gecompenseerd en verbeterd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Spinocerebellaire ataxie, somatosensorische stoornissen, bewustzijnsstoornissen
Pathogeen
Oorzaken van hersendysplasie
De meest voorkomende oorzaak van infectie met hondenherpesvirus in de foetale periode. Onverklaarbare aangeboren anatomische misvorming van het centrale zenuwstelsel. Eerder werd gedacht dat het verband hield met genetische factoren en is het geweigerd.
Het voorkomen
Preventie van hersendysplasie
Besteed aandacht aan goede rust, beheers de combinatie van beweging en rust niet, rust goed, is bevorderlijk voor het herstel van vermoeidheid; oefening kan de fysieke kracht verbeteren, de ziekteweerstand verbeteren, de combinatie van de twee, kan beter herstellen.
Complicatie
Complicaties van hersendysplasie Complicaties, spinale cerebellaire ataxie, somatosensorische stoornis
Friedreichs ataxia (FA) is een autosomaal recessieve aandoening gekenmerkt door het begin van de kindertijd, progressieve ataxie, cardiomyopathie, diep sensorisch verlies van de onderste ledematen, verlies van peesreflexen en piramidale kanalen, vaak Met skeletafwijkingen. Het is bekend dat deze ziekte meerdere systemen omvat en de klinische manifestaties zijn complex en divers. Omdat het ziekteverwekkende gen wordt gekloond en het gen GAA trinucleotide-herhaalverlenging blijkt te hebben, is een nieuw begrip van de pathogenese van de ziekte gemaakt.
Somatosensorische stoornis is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een hardnekkig geloof in overtuigingen of overtuigingen in verschillende fysieke symptomen. De patiënt werd herhaaldelijk als arts behandeld, en verschillende medische tests en verklaringen van artsen konden hun twijfels niet wegnemen. Zelfs wanneer een patiënt een lichamelijke aandoening heeft, kan deze de aard, omvang of het lijden van de patiënt en het concept van voorrang niet verklaren. Men denkt dat deze fysieke symptomen worden veroorzaakt door psychologische conflicten en persoonlijkheidsneigingen. Zelfs als de symptomen nauw verband houden met stressvolle gebeurtenissen in het leven of psychologische conflicten, weigeren patiënten de mogelijkheid van psychologische oorzaken te onderzoeken. Vaak gepaard met angst of depressie.
Bewustzijnsstoornis verwijst naar een toestand waarin de perceptie van mensen over zichzelf en de omgeving wordt belemmerd, of de mentale activiteiten van mensen die door de omgeving worden waargenomen obstakels zijn. De verstoring van het bewustzijn is ook een manifestatie van kritieke ziekte. De patiënt reageerde niet en verloor volledig het bewustzijn omdat de geavanceerde zenuwen ernstig werden geremd.
Symptoom
Symptomen van hersendysplasie Vaak voorkomende symptomen Organische mentale stoornis van de hersenen Zintuiglijke ataxie Homo gang mentale retardatie Cognitieve stoornissen Ledemaatstoornis Diepe sensorische stoornis Geheugenstoornis Dysfunctie Stoornis
Autosomaal recessieve cerebellaire ataxie
1. Typische gevallen
De aanvangsleeftijd is 2 tot 16 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 11 jaar. De meeste beginnen vanaf de leeftijd van 20 jaar. De eerste symptomen zijn torso en ataxie van de onderste ledematen, gang is onstabiel, hardlopen is moeilijk, Romberg-teken is positief (beide onderste ledematen kunnen niet tegen elkaar staan) ), later betrokken bij de bovenste ledematen, gemanifesteerd als tremor, positieve nasale test, rotatiedysplasie, enz., een paar gevallen met scoliose, onhandigheid van de ledematen of hartaandoeningen als het eerste symptoom, heeft vroeg niet noodzakelijkerwijs dysarthrie, piramidale teken of Diepe gevoelens worden verminderd of verdwenen. Na enkele jaren verschijnen deze symptomen na elkaar. De achillespees en kniepeesreflex verdwijnen. De meeste patiënten hebben verlamming van de bovenste ledematen die verdwijnen of verzwakken. Bilaterale Bakr's teken is positief, maar spierspanning is niet hoog. Trillingsgevoel en positie van de onderste ledematen. Afgenomen of verdwenen, tactiele sensatie, pijn, normale temperatuur, meer dan 2/3 patiënten hebben scoliose, ernstige cardiopulmonale functie, gewelfde voet of varus in figuur 1, laat zichtbare distale spieratrofie en zwakte, De onderste ledematen zijn duidelijker dan de bovenste ledematen.In het gevorderde stadium, optische atrofie, cataract, nystagmus, hebben enkele patiënten sensorineurale doofheid, duizeligheid, mentale retardatie in het late stadium van de ziekte en het mentale proces vertraagt. Xu instabiliteit zijn niet ongewoon.
Cardiomyopathie is vaak progressief, aritmie, hartfalen kan optreden na ataxia-symptomen, maar ook daarvoor kunnen ECG-afwijkingen worden gedetecteerd voordat neurologische symptomen verschijnen, zichtbare T-golfinversie, ST-segmentafname, QRS Lage amplitude of aritmie, vergroot hart, geruis, echocardiografie met hypertrofische cardiomyopathie, laat hartfalen, bovendien diabetes of verminderde glucosetolerantie is ongeveer 10% tot 20% van de patiënten, meestal 30 tot 40 jaar oud Het is duidelijk.
Somatosensorische opgeroepen potentialen waren abnormaal, ongeacht het stadium of de ernst van de ziekte. EMG vertoonde fasciculatie, MRI vertoonde spinale atrofie en de bovenhals was duidelijk. Bij patiënten die niet in staat zijn om in een vergevorderd stadium te lopen, is het lokale metabolisme verlaagd.
2, atypische Friedreich-ataxie
Het wordt vaak gezien dat het te wijten kan zijn aan verschillende allelen of andere ziekten, en genetische diagnose is vaak vereist voor de diagnose.
(1) Late-type Friedreich: begint op ongeveer 30-jarige leeftijd, de voortgang is langzamer en de symptomen zijn milder.
(2) FA geconserveerd door sputumreflex: vóór de leeftijd van 15 jaar, knieën, peesreflexen, vroege cardiomyopathie en hoge mortaliteit.
(3) FA met vitamine E-tekort: klinische symptomen van typische FA, vitamine E-tekort.
(4) Gevallen zonder myocardiale ziekte, skeletafwijkingen en spieratrofie.
(5) MRI vertoonde gevallen van milde degeneratie van het ruggenmerg en ernstige degeneratie van het cerebellum.
(6) Ataxie met oogbeweging apraxie: autosomaal recessieve overerving, progressieve cerebellaire ataxie, verlies van peesreflex, perifere neuropathie, oculaire apraxie, scoliose, varus, 1 ~ Het is 15 jaar oud en heeft een lange levensduur.
Pediatrische gigantische hersenafwijking syndroom
De klinische manifestaties van deze ziekte zijn significante groei in de neonatale periode en er zijn langhoofdige gigantische hersenen, mentale retardatie, specifieke gezichts- en ledemaatafwijkingen.
Het geboortegewicht en de lengte van het kind zijn groter dan normaal, en de groei is snel binnen 4 tot 5 jaar na de geboorte. Dan lijkt de groei bijna normaal en stabiel te zijn. De gemeten waarde is echter nog steeds meer dan twee standaardafwijkingen van hetzelfde leeftijdsgemiddelde. De ziekte heeft een speciale prestatie en is enorm. Craniaal, lang hoofd, oogafstand te ver, aangeboren domme scheel, speciaal gezicht, uitsteeksel van de kaak, sacrale boog hoog, mentale retardatie, onhandig of ataxie, soms obesitas, convulsies, abnormale handafdruk (Het verwijst naar de toename van het aantal ribbels in de driehoek ab, het grote vispatroon en vingerafdrukken komen vaker voor in het emmerpatroon), maar er zijn ook meldingen dat de huidtextuur abnormaal is.
Cerebellaire tonsil misvorming
Volgens de ernst van de laesie is deze verdeeld in 3 soorten:
Type I is het lichtste type, wat aantoont dat de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal doordringen door het occipitale foramen. De medulla is enigszins naar voren en naar beneden verplaatst. De vierde ventrikel is normaal, vaak met cervicale syringomyelia en schedelhals. Botvervorming.
Type II is het meest voorkomende type, gemanifesteerd als cerebellaire amandelen met of zonder de enkel in het wervelkanaal, de vierde ventrikel wordt langer en lager, en sommige structuren zoals de schedel, dura, middenhersenen, cerebellum, enz. Onvolledig, 90% heeft hydrocephalus, vaak gecombineerd met syringomyelia, abnormale neuronale migratie, spinale meningocele enzovoort.
Type III is het ernstigste type, zeldzaam, gemanifesteerd als medulla, cerebellaire vermis, vierde ventrikel en een deel van het cerebellaire halfrond in het bovenste deel van het wervelkanaal, gecombineerd met occipitale meningeale uitpuilingen, en duidelijke hoofd- en nekvervorming, cerebellaire misvorming, enz. .
Chiari herclassificeerde het in 4 types.Hij voegde type IV toe aan de eerste 3 types: cerebellaire hypoplasie, maar brak niet in het wervelkanaal Dit type wordt niet geaccepteerd.
Er zijn meer vrouwen met cerebrale tonsillaire misvorming dan mannen, type I komt vaker voor bij kinderen en volwassenen, type II komt vaker voor bij zuigelingen, type III wordt vaak gezien in de neonatale periode, type IV is vaak aanwezig in de kindertijd en er wordt gemeld dat vanaf het begin van de symptomen tot de opnametijd 6 weken tot 30 jaar, gemiddeld 4,5 jaar.
De meest voorkomende symptomen van misvorming van de cerebellaire tonsillen zijn pijn, meestal pijn in de occipitale, nek en armen, brandende stralingspijn, een paar lokale pijn, meestal aanhoudende pijn en vaak pijnlijke in de nek. Andere symptomen zijn duizeligheid, tinnitus, dubbel zien, onstabiel lopen en spierzwakte.
Veel voorkomende symptomen zijn reflexen in de onderste ledematen en atrofie van de bovenste ledematen. Ongeveer 50% van de patiënten heeft sensorische stoornissen, bovenste ledematen hebben vaak pijn en de temperatuur wordt verlaagd, terwijl onderste ledematen degeneratief zijn, nystagmus komt vaak voor, de incidentie is 43% en zacht gehemelte is zwak. Patiënten met hoest waren goed voor 26,7%, optisch schijfoedeem was zeldzaam en patiënten met optisch schijfoedeem werden vergezeld door hersentumoren in de hersenen of pons. Saez (1976) werd verdeeld in 6 types volgens hun hoofdtekens, en elk type toonde:
1. Het occipitale macroporiegebied is gecomprimeerd: 38,3%, dat is de laesie van de schedelwervels met betrekking tot het cerebellum, de onderste hersenstam en het cervicale ruggenmerg, die worden gekenmerkt door hoofdpijn, ataxie, nystagmus, dysfagie en zwakte in de oefening, en corticospinale De symptomen van de bundel, de spinale thalamusbundel en de dorsale kolom en verschillende symptomen verschijnen uitgebreid en het is moeilijk om te bepalen welke structuur de belangrijkste getroffen persoon is.
2, afleveringen van verhoogde intracraniële druk: 21,7%, de prominente symptomen zijn hoofdpijn bij het uitoefenen van kracht, hoofdpijn of hoofdpijn, vergezeld van misselijkheid, braken, wazig zien en duizeligheid, normaal zenuwstelselonderzoek of slechts licht en geen Te duidelijke positioneringsborden.
3, het centrale deel van het ruggenmerg beschadigd: 20%, de symptomen en tekenen ervan worden voornamelijk toegeschreven aan de interne of centrale laesies van het cervicale ruggenmerg, gemanifesteerd als pijngevoelige sensorische verstoring van het scapulaire gebied, segmentale zwakte of lang-korte symptomen, vergelijkbaar met syringomyelia Of klinische manifestaties van intramedullaire tumoren.
4, cerebellum type: goed voor 10%, voornamelijk gemanifesteerd als gang, romp of ledematen ataxie, nystagmus, sputum en corticospinale aandoeningen.
5, tonisch type: 6,7%, gemanifesteerd als een toestand van rigiditeit, paroxismale urine-incontinentie, matige tot ernstige ledematen, onderste ledematen meer voor de hand liggend dan de bovenste ledematen.
6, type balverlamming: goed voor 3,5%, er is een manifestatie van hersenschade in de achterste groep.
De mandibulaire vervorming van het cerebellaire tonsil type I manifesteert zich voornamelijk als het occipitale macroporiegebied compressiesyndroom, dat wil zeggen de posterieure groep hersenzenuwsymptomen, cerebellaire symptomen, cervicale zenuw en baarmoederhalsaandoening, verhoogde intracraniële druk en syringomyelia, type II is Na de geboorte kunnen er voedingsproblemen zijn, piepende ademhaling, asfyxie, gecombineerd met mentale retardatie, progressieve hydrocefalie, hoge intracraniële druk en neurologische symptomen van de achterste groep.
Cerebrale parese syndroom
CP wordt zelden gediagnosticeerd bij vroege zuigelingen en vertoont niet de kenmerken van elk syndroom tegen de leeftijd van 2, en dient nauwlettend te worden gevolgd voor kinderen met een bekend hoog risico, waaronder verschillende aanwijzingen, geboorteschade, asfyxie, geelzucht, meningitis. of neonatale periode met convulsies, lage spierspanning, hoge spierspanning en een geschiedenis van reflexremming.
Vóór de manifestatie van het specifieke motorsyndroom vertoonde het kind motorische stagnatie en aanhoudende kinderschoenen, hoge reflexiviteit en veranderingen in spierspanning CT of MRI kunnen nuttig zijn wanneer de diagnose of oorzaak onzeker is.
(1) Basisprestaties
Hersenverlamming wordt gekenmerkt door niet-progressieve afwijkingen in de motorische ontwikkeling na de geboorte en heeft in het algemeen de volgende vier manifestaties.
1. Verlies van oefening en vermindering van actieve beweging van de ledematen: het kind kan het trainingsontwikkelingsproces van normale kinderen van dezelfde leeftijd niet voltooien, inclusief de verticale beweging van de nek, zitten, staan, lopen en de fijne bewegingen van de vingers.
2, abnormale spierspanning: verschillend van verschillende klinische types, sputumtype vertoonde verhoogde spierspanning; laag spiertype vertoonde squat ledematen zacht, maar kan nog steeds leiden tot sputumreflex; terwijl hand en voet Xu bewegingstype variabele spierspanning vertoonde Niet compleet
3, abnormale houding: beïnvloed door abnormale spierspanning en de oorspronkelijke reflex verdwenen, kan het kind een verschillende abnormale houding van de ledemaat hebben, en dus de uitvoering van zijn normale motorische functie beïnvloeden, het kind wordt in buikligging, rugligging geplaatst De rechtopstaande positie, evenals de rugligging van de ledematen en de abnormale positie kunnen worden gevonden wanneer ze uit de rugligging worden getrokken.
4, abnormale reflectie: een verscheidenheid aan originele reflectie verdwenen vertraging, sputum cerebrale parese kinderen met actieve sputumreflexen, kan leiden tot sputum sputum en positief Babinski-teken.
(B) vier belangrijke klinische soorten CP-syndroom
type, hand en voet Xu type, ataxia type en gemengd type.
1, sputum type syndroom komt voor in ongeveer 70% van de gevallen, sputum wordt veroorzaakt door de betrokkenheid van bovenste motorische neuronen, kan een milde of ernstige motorische functie hebben, het syndroom kan hemiplegie, paraplegie, quadriplegie, bilateraal sputum veroorzaken.
Getroffen ledematen zijn meestal achtergebleven en vertonen diepe reflexen en een hoge spierspanning, zwakte, neiging tot contractuur, karakteristieke schaargang en teenwandelen, en bij licht getroffen kinderen kunnen slechts enkele activiteiten worden aangetast ( Zoals hardlopen), vergezeld van quadriplegie, is het gebruikelijk om schade aan de mond, tong en enkelbeweging te hebben die verband houdt met de corticale medulla, wat resulteert in slechte articulatie.
2, hand en voet Xu of dyskinesie syndroom komt voor in ongeveer 20% van de gevallen, is het resultaat van basale ganglia-betrokkenheid, langzame, kronkelende, onbewuste beweging kan de ledematen (hand en voet) of het proximale deel van de ledemaat en de romp beïnvloeden ( Dystonie type); plotselinge, snelle en grootschalige bewegingen (type dansende ziekte) kunnen optreden, de beweging neemt toe met emotionele stress, verdwijnt tijdens de slaap en er is ernstige moeilijkheid in articulatie.
3, ataxia syndroom trad op in ongeveer 10% van de gevallen, vanwege de betrokkenheid van het cerebellum of zijn geleidingsroute, zwakte, slechte coördinatie, instabiliteit veroorzaakt door opzettelijke tremor, squat gang, snelle en fijne motorische problemen.
4, gemengd type is gebruikelijk --- het meest voorkomende, sputumtype en hand- en voet Xu-bewegingstype; minder vaak, ataxia-type en hand- en voet Xu-bewegingstype.
Laboratoriumtests kunnen helpen bepaalde progressieve biochemische aandoeningen met het motorsysteem (zoals de ziekte van Tay-Sach, metachromatische leukodystrofie en mucopolysaccharidose), andere progressieve afwijkingen (zoals axonale voeding voor baby's) uit te sluiten Stoornissen kunnen niet worden uitgesloten door laboratoriumtests en moeten worden uitgesloten door klinische en pathologische onderzoeken.Kinderen met significante mentale retardatie en symmetrische motorische afwijkingen moeten worden onderzocht op aminozuur en andere metabole afwijkingen.
Gerelateerde ziekten: epileptische aanvallen komen voor bij ongeveer 25% van de patiënten, meestal bij sputumpatiënten, en strabismus en andere visuele beperkingen kunnen ook voorkomen. Kinderen met circadiane ritme vertonen vaak neurologische doofheid en opwaartse Patiënten met starende verlamming, spastische hemiplegie of paraplegie hebben vaak normale intelligentie; spastische quadriplegie en gemengd type worden vaak geassocieerd met een handicap mentale retardatie, en aandachtstijd is kort en hyperactiviteit is gebruikelijk.
Cerebrale vasculaire misvorming bij kinderen
1. Intracranieel aneurysma: de klinische manifestatie is te wijten aan directe compressie van het omliggende weefsel door het aneurysma of bloeding als gevolg van scheuring van de tumor Er zijn vaak geen duidelijke klinische symptomen voordat het bloed wordt uitgestoten, alleen af en toe III, V en VI. Cerebrale zenuwverlamming; of lichte pijn in het voorhoofd of ooglid, vóór bloeding, kan worden vermoed van eenzijdige oftalmoplegie vanwege moeilijk uit te leggen ziekte, bloeden vaak vaak acuut, zichtbare ernstige hoofdpijn, braken en nekstijfheid en andere hersenvliezen Stimulatie van symptomen, en kunnen convulsies, hemiplegie, sputum of afasie, enz. Worden gezien, zieke kinderen kunnen geleidelijk comateus worden door verhoogde intracraniële druk, zoals bloeden in de subarachnoïdale ruimte, zieke kinderen kunnen onbepaalde tekenen zijn en alleen meningeale irritatie, omdat Bloeden kan absorptie van warmte hebben, retinale bloeding kan worden gezien bij fundusonderzoek en kleine zuigelingen kunnen een volledige voorste iliacale top hebben, verhoogde spanning en intracerebrale of subdurale hematomen kunnen neurologische symptomen veroorzaken volgens het getroffen gebied, zoals bloeden in het domme gebied. De klinische manifestaties zijn mild; het bloedingsbereik is klein, de vitale functies kunnen normaal zijn en de eerste bloedende patiënt kan gedeeltelijk of volledig hersteld zijn, maar de bloeding zal in de toekomst worden herhaald. Daarom moet het zo vroeg mogelijk zijn. Diagnose en snelle chirurgische behandeling.
Omdat CT- en MRI-onderzoeken eenvoudig, snel en niet-invasief zijn, hebben ze een hoge nauwkeurigheid bij de diagnose van intracraniële aneurysma's. Het grootste voordeel is dat ze het hele beeld nauwkeurig kunnen weergeven. Bij de diagnose van aneurysma's kunnen andere laesies worden gevonden. , hydrocephalus, enz., sommige mensen denken dat high-definition MRA DSA kan vervangen, maar in de dynamische weergave van de morfologie van aneurysma's en de relatie tussen de slagaders van de tumor, is kleine angiografie bijzonder belangrijk voor de diagnose van meerdere aneurysma's.
2, arterioveneuze misvorming van de grote cerebrale ader: het is een zeldzame cerebrovasculaire misvorming. Volgens het verschil van het aangetaste deel en de grootte ervan, zijn de klinische symptomen zeer verschillend. De vasculaire misvorming van de baby en de achterste fossa van de pasgeborene is niet ongewoon; De vasculaire misvorming bij kinderen bevindt zich meestal in het cerebrale halfrond aan de bovenkant van het scherm. Deze ziekte komt vaak voor in de neonatale periode en de kindertijd. De ziekte heeft een vroeg begin en heeft bloedsomloopsymptomen. Het verdient klinische aandacht. Volgens de grootte van de arterioveneuze shunt, de eerste keer De leeftijd waarop de symptomen verschijnen, de klinische symptomen kunnen worden onderverdeeld in de volgende drie groepen:
(1) Pasgeborenen: de meeste pasgeborenen hebben congestief hartfalen, dat wordt veroorzaakt door een grote hoeveelheid bloed in de ader en het hart kan het niet verdragen. Het zieke kind kan ademhalingsproblemen en cyanose hebben en kan ook hydrocefalie hebben. En horror.
(2) Kinderschoenen: vanwege de overduidelijke expansie van grote hersenaders, compressie van omliggende weefsels of stenose van het aquaduct, waardoor secundaire obstructieve hydrocefalie wordt veroorzaakt, onderzoek van de schedel, hoofdhuid en veneuze stuwing in het gezicht, optisch schijfoedeem, Cardiale hypertrofie, hoofdauscultatie kan aanhouden, luid en beperkt gemurmel, naast zieke kinderen kunnen convulsies, neusbloedingen en mentale retardatie hebben.
(3) Grotere kinderen: door verkeer cerebrale vasculaire ruptuur, gemeenschappelijke subarachnoïdale bloeding of parenchymale bloeding, neurologische symptomen afhankelijk van de locatie van beschadigd hersenweefsel veroorzaakt door bloeding, zieke kinderen kunnen hoofdpijn, misselijkheid, braken en Bewustzijnsstoornis, kan ook duizeligheid, convulsies, afasie of organische psychose hebben, lichamelijk onderzoek van milde hemiplegie, hersenzenuwverlamming, oogbaluitsteeksel, hangende oogleden, strabismus, pupilreflex verdwijning en optisch schijfoedeem, enz. De film kan verhoogde intracraniële druk vertonen en kan kromlijnige verkalking hebben. De diagnose is afhankelijk van continue angiografie van de hersenvaten (meestal vertebrale angiografie). Er is te zien dat er een aneurysma wordt veroorzaakt door arterioveneuze fistels in het aderengebied van Calen en het proximale uiteinde is abnormaal dik. De hersenslagader krijgt een sterke ontwikkeling en het distale uiteinde heeft een verwijde ader die extreem is verwijd en wordt omgeleid naar de intracraniële sinus.
3, cerebrale hemisfeer veneuze misvorming: gebruikelijk bij oudere kinderen of jongeren, klinische manifestaties hebben een lange geschiedenis van periodieke migraine, totdat het optreden van subarachnoïdale bloeding wordt beschouwd als deze ziekte, klinische kenmerken en vasculaire misvormingslocatie, die Het gebied waar de middelste hersenslagader wordt geleverd, is het meest voorkomend. De eerste symptomen van het zieke kind zijn meestal beperkte seksuele aanvallen, soms gegeneraliseerd tot systemische aanvallen. Het kan enkele jaren duren en het intramurale geruis is duidelijker, wat de mogelijkheid van vasculaire misvorming in de hersenen suggereert.
Hersenverlamming
1. Algemene prestaties
De klinische manifestaties van cerebrale parese zijn divers, voornamelijk:
(1) Vroege uitvoering:
1 Psychische symptomen: overmatige prikkelbaarheid, vaak huilen, het is moeilijk om in slaap te vallen, gewelddadige reactie op plotselinge geluiden en veranderingen in lichaamshouding, schudden van het lichaam, huilen als schrik.
2 voedingsproblemen: gemanifesteerd als ongecoördineerd zuigen en slikken, en langzame gewichtstoename.
3 Problemen bij de borstvoeding: het is moeilijk om de arm in de mouw te steken tijdens het aankleden. Het is moeilijk om de dij te scheiden bij het verwisselen van de luier. Wanneer de voet de rand van het bad of het wateroppervlak raakt tijdens het baden, is de rug van de baby onmiddellijk stijf en gebogen, vergezeld van huilen.
(2) Motorische disfunctie: alle gemanifesteerd als:
1 sportontwikkeling achteruit: inclusief bruto beweging of fijne motorvertraging, wordt actieve beweging verminderd.
2 abnormale spierspanning: gemanifesteerd als hypertonische spieren, spierstijfheid, lage spierspanning en spierspanning zijn niet gecoördineerd.
3 abnormale houding: in rust, houding zoals spanning nekreflexhouding, ledematen rechte houding, houding van hoornboogomkering, houding van hemiplegie; abnormale houding tijdens activiteit zoals dansachtig hand-voetzwaaiend en draaiend sputum, spastische paraplegie gang, cerebellaire wederzijdse hulp Gang compenseren.
4 Abnormale reflectie: de oorspronkelijke reflectievertraging verdwijnt, de beschermende reflectievertragingen en het Vojta-houdingsreflectiepatroon is abnormaal Vojta-houdingsreflectie omvat tractie-reflectie, liftreflectie, Collin horizontale en verticale reflectie, staand en omgekeerde en schuine ophanging reflectie.
2, classificatie
Volgens de reikwijdte en aard van motorische disfunctie van de hersenverlamming is de classificatie als volgt:
(1) spasticiteit: het hoogste incidentiepercentage, goed voor 60% tot 70% van alle patiënten, vaak gemengd met andere soorten symptomen, laesies en piramidaal stelsel, voornamelijk gemanifesteerd als centraal sputum, beïnvloedde ledemaatsspierspanning Verhoogde, beperkte ledemaatactiviteit, abnormale houding, diepe sputumreflex, positief sputum sputum, nog steeds positief voor piramidaal kanaal na 2 jaar oud, verhoogde flexietoon van bovenste ledematen, adductie van schoudergewricht, ellebooggewricht, polsgewricht en vingergewricht flexie In rugligging, het onderste extremiteitskniegewricht, bevindt het heupgewricht zich in een flexiehouding; de hoofdpositie is moeilijk om het hoofd op te heffen; wanneer de stoel wordt gestart, wordt het hoofd achterover gekanteld en wanneer de stoel later kan zitten, zijn de benen moeilijk recht te maken, de kyfose is convex en de onderste ledemaat is "W Vorm; heupen bij het staan, knieën licht gebogen, tenen op de grond; lopen bij het lopen, schaarachtige gang, volgens de getroffen delen zijn verder onderverdeeld in 7 soorten:
Hemiplegie: verwijst naar de betrokkenheid van één ledemaat en romp.De bovenste ledematen zijn meer getroffen dan de onderste ledematen, de spontane beweging van de temporale ledematen is verminderd, het lopen is vertraagd, de hemiplegische gang, de aangetaste ledematen zijn op de grond en ongeveer 1/3 van de kinderen Er waren convulsies op de leeftijd van 1 tot 2 jaar en ongeveer 25% van de kinderen had cognitieve disfunctie en mentale retardatie.
2 ple di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Als het type beide onderste ledematen beïnvloedt, is de mentale ontwikkeling normaler en is er weinig epilepsie.
3 quadriplegie (quadriplegie): verwijst naar de ledematen en de romp zijn aangetast, de bovenste en onderste ledematen zijn vergelijkbaar in ernst, is het ernstigste type cerebrale parese, vaak geassocieerd met mentale retardatie, taalstoornissen, visuele afwijkingen en epileptische aanvallen.
4 paraplegie (paraplegie): de onderste ledematen zijn duidelijk aangetast, de romp en de bovenste ledematen zijn normaal.
5 dubbele hemiplegie (dubbel: hemiplegie): betrokken ledematen, maar de bovenste ledematen zijn inconsistent dan de onderste ledematen of de mate van sputum aan de linker- en rechterkant.
6 drievoudige ledematen (triplegie): drie betrokken ledematen, meestal bovenste ledematen plus verlamming van de onderste ledematen.
7 single (monoplegie): betrokkenheid van enkele ledematen, single sputum is mild, gemakkelijk te misdiagnosis, als het voorkomt in non-profit, is de kans groter dat er een verkeerde diagnose wordt gesteld.
(2) athetisch type hand en voet: ongeveer 20% van de cerebrale parese, de belangrijkste laesies in het extrapiramidale systeem, gemanifesteerd als onwillekeurige bewegingen die moeilijk te beheersen zijn met onwillekeurige, inconsistente en ineffectieve bewegingen bij het uitvoeren van bewuste bewegingen Toenemende, deze bewegingen verdwenen tijdens de slaap, en de spierspanning nam af, het hoofd was zwak, de voeding was moeilijk en de tong stak vaak uit de mond en schurkenstaart. Na 1 jaar werden de beweging van de handen en voeten geleidelijk duidelijk en de mondspieren vertoonden aanzienlijke taalproblemen. De verklaring is vaag, er is ook toonaanpassing betrokken, meestal geen piramidaal teken, hand- en voetverlamming is niet ernstig en convulsies zijn zeldzaam. Met de uitgebreide ontwikkeling van perinatale zorg is dit type nu zeldzaam.
(3) starheid: dit type wordt zelden gezien, omdat de spierspanning van het lichaam aanzienlijk wordt verhoogd, het lichaam abnormaal stijf is, de beweging wordt verminderd, voornamelijk voor extrapiramidale symptomen, wanneer de ledematen passief worden uitgeoefend, de actieve spieren en antagonistische spieren Er is voortdurende weerstand, de spierspanning neemt toe in de vorm van een loodbuis of versnelling en de sputumreflex is geen hyperthyreoïdie, vaak gepaard met ernstige mentale retardatie.
(4) ataxia-type (ataxia): kan alleen of in combinatie met andere types voorkomen, de belangrijkste laesies in het cerebellum, klinische manifestaties van loopinstabiliteit, verbrede voetafstand tijdens het lopen, ledematenbewegingen zijn niet gecoördineerd, bovenste ledematen hebben vaak intenties Seksuele tremor, snelle verandering in de beweging van de beweging, vingerneustest is gemakkelijk te vergissen, spierspanning is laag, dit type is zeldzaam.
(5) Tremor-type (tremor): dit type is zeldzaam, gemanifesteerd als ledemaattremor, meestal statische tremor.
(6) Inferieure spierspanning (atonia): gemanifesteerd als lage spierspanning, zachte ledematen in de ledematen en weinig autonome beweging. In rugligging worden de ledematen ontvoerd en extern geroteerd als een kikker, in buikligging, het hoofd Kan niet worden opgetild, vaak gemakkelijk te mengen met spierontspanning veroorzaakt door spierziekte, maar een lage spierspanning kan leiden tot sputumreflex, de meeste gevallen bij zuigelingen en jonge kinderen na de conversie naar sputumtype of hand- en voet Xu-bewegingstype.
(7) Gemengd type: hetzelfde kind kan de symptomen van de bovenstaande 2 tot 3 typen uitdrukken, en het sputumtype en het hand- en voettype worden vaak tegelijkertijd beïnvloed, en een klein aantal zieke kinderen kan niet worden geclassificeerd.
Hersenatrofie
1, systemische symptomen: vroege laesies, patiënten hebben vaak duizeligheid, hoofdpijn, slapeloosheid en meer dromen, taille en knieën, handen en voeten gevoelloos, tinnitus en doofheid; geleidelijk langzame reactie, slow motion, mompelde tegen zichzelf, antwoord is niet gevraagd. In termen van het lichaam lijkt het vaak op een ouderwetse draak, met vallende witte tanden, droge huid, hyperpigmentatie of zelfs hemiplegie, epilepsie of ataxie, tremoren, enz., Neurologische symptomen kunnen al dan niet aanwezig zijn.
2, geheugenstoornis: recent geheugenverlies treedt eerder op, zoals frequent verlies van items, vergeten dingen die zijn beloofd. Naarmate de ziekte vordert, is het geheugen volledig verloren.
3, veranderingen in persoonlijkheidsgedrag: persoonlijkheidsveranderingen zijn vaak de vroege symptomen van de ziekte, patiënten komen vrij, houden niet van interactie met mensen of manifesteren zich als gebrek aan idealen, verlangens, gebrek aan genegenheid voor hun geliefden; levensgewoonten zijn raar, onstuimig, Verhoogde spraak of duplicatie of verdachte zelfzucht, speciale aandacht voor uw gezondheid en veiligheid, vaak verstrikt in een klein ongemak. Alle emotionele activiteiten, schaamte, verantwoordelijkheid, glorie en moraliteit op hoog niveau van alle patiënten hebben allemaal een verschillende mate van achteruitgang en veranderingen in slaapritme kunnen ook optreden.
4, intelligente achteruitgang, dementie: prestaties van begrip, oordeel, computervaardigheden en andere intellectuele activiteiten achteruitgaan, kunnen zich niet aanpassen aan het sociale leven, moeilijk om te werken en huishoudelijk werk; geleidelijk niet in staat om hun namen, leeftijd, eten, geen honger correct te beantwoorden na het uitgaan Als je niet weet hoe je terug moet, verzamel je oud papier en puin als een schat. In de late fase van ziekte, de hele tijd in bed blijven, kan het leven niet voor zichzelf zorgen, niet dicht bij de persoon zijn, incontinentie, spraak vaag, onduidelijke spraak, geen woorden, geen volledige dementie.
Hersenverlamming
1. Het lichaam is zwak en spontane oefening is verminderd. Dit is een symptoom van een lage spierspanning. Het kan worden gezien in één maand. Als het langer dan 4 maanden duurt, kan het worden gediagnosticeerd als ernstig hersenletsel, mentale retardatie of spierstelselaandoeningen.
2, het lichaam is hard, dit is de symptomen van hypertonische spieren, kan worden gezien in een maand, als het langer dan 4 maanden duurt, kan worden gediagnosticeerd als cerebrale parese.
3, langzame reactie en geen naam, dit is een vroege manifestatie van mentale retardatie, algemeen wordt aangenomen dat de reactie langzaam is na 4 maanden, geen respons na 6 maanden, kan worden gediagnosticeerd als mentale retardatie.
4, hoofdomtrekafwijkingen: hoofdomtrek is een objectieve indicator van de ontwikkeling van de morfologie van de hersenen, hersenschade kinderen hebben vaak afwijkingen aan de hoofdomtrek.
5, borstvoeding problemen, niet zuigen na de geboorte, zuigen zwakte of weigering om te zuigen, moe en zwak na het zuigen, vaak hoesten, spugen melk, mond kan niet erg goed worden gesloten, slechte gewichtstoename.
6, vaste houding, kinderen zijn erg stil na de geboorte, huilen zwak of continu huilen, vaak als gevolg van hersenbeschadiging veroorzaakt door abnormale spierspanning, zoals angulatie, kikkerpositie, omgekeerde U-vormige houding: potentieel, etc. Het zal zichtbaar zijn in de volgende maand.
7, niet lachen: als je niet kunt glimlachen gedurende 2 maanden, kan 4 maanden niet lol zijn, kan worden gediagnosticeerd als mentale retardatie.
8, hand vuist: Als 4 maanden nog steeds niet kan openen, of duim adductie, vooral de aanwezigheid van een kant van de bovenste ledematen, heeft belangrijke diagnostische betekenis.
9, lichaamsdraaiing: 3-4 maanden van baby's als het lichaam is omgekeerd, wat vaak wijst op extrapiramidale verwonding.
10, hoofdinstabiliteit: zoals 4 maanden gevoelig kan het hoofd niet opheffen of zitten wanneer het hoofd niet verticaal kan zijn, vaak een belangrijk teken van hersenschade.
11, strabismus: 3-4 maanden van baby's met strabismus en slechte oogbewegingen, kunnen wijzen op de aanwezigheid van hersenschade.
12, kan niet reiken om dingen te grijpen: zoals 4-5 maanden kan niet reiken om dingen te grijpen, kan worden gediagnosticeerd als mentale retardatie of cerebrale parese.
13, blik handen: 6 maanden later nog steeds bestaan, kan worden overwogen voor mentale retardatie.
14, kinderen zijn gemakkelijk te verdoven: stuiptrekkingen, geschreeuw of prikkelbaarheid.
15, spontane oefening is minder of niet bewegend of gemakkelijk te spelen, het hele lichaam is zacht, spieren zijn los of het lichaam is hard, vaak uit het sputum.
Onderzoeken
Hersendysplasie controleren
1, hersen-CT: is de belangrijkste beeldvormende diagnosemethode, de reden is dat de onderzoekssnelheid snel is, gevoelig voor vers bloeden, en oedeem en verhoogde intracraniële druk, secundaire cerebrale parese en andere belangrijke laesies kan vertonen; hersen-CT is ook geschikt voor diagnose Hoofdfracturen, vooral doorzakfracturen en schedelbasisfracturen.
2. Brain MRI: Magnetic resonance imaging is een soort tomografie die elektromagnetische resonantie gebruikt om elektromagnetische signalen van het menselijk lichaam te verkrijgen en informatie over het menselijk lichaam te reconstrueren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hersendysplasie
diagnose:
Hoewel de ziekte moet worden onderscheiden van hoofdtrauma, hydrocefalie en ruggenmergdefecten in het stadium van de pasgeboren hond, maar de typische symptomen verschijnen wanneer de hond begint te lopen, moet de ziekte eerst worden vermoed. Visueel kunnen honden met cerebellaire hypoplasie de ineenstorting van de achterste fossa zien in de laterale röntgenfoto van het hoofd. Maar deze functie is niet altijd zichtbaar. Bovendien is de ernst van de aandoening niet noodzakelijkerwijs parallel aan de grootte van het cerebellum. Op het moment van de necropsie werden verschillende graden van cerebellaire atrofie (normale grootte van de hersenen en medulla) waargenomen met het blote oog, en histologische observatie vertoonde karakteristieke manifestaties (moleculaire laagcellen van de hersenschors, Purkinje-cellen en granulaire cellen aanzienlijk verminderd of verdwenen). Dit kan worden vastgesteld. Virussen worden geïsoleerd uit cerebellair weefsel, virale antigenen worden gedetecteerd door fluorescerende antilichaammethoden (voornamelijk in Purkinje-cellen) en hoge titers van virusneutraliserende antilichamen worden ook in het bloed gedetecteerd om de diagnose te helpen bevestigen.
