necrotiserende vasculitis
Invoering
Inleiding tot necrotiserende vasculitis Nodulaire vasculitis is eigenlijk nodulaire polyarteritis, ook bekend als nodulaire periarteritis en necrotiserende arteritis, polyarteritis, enz. Het wordt gekenmerkt door een significante ontsteking van de hele laag van kleine slagaders en middelste slagaders. Laesies komen voor in de takken van de slagaders en veroorzaken meerdere aneurysma's, trombose en infarct en fibrineachtige necrose. De specifieke oorzaak is nog steeds onduidelijk en kan dezelfde zijn als de etiologie en pathogenese van andere systemische necrotiserende vasculitis. Het is een immuuncomplex vasculitis veroorzaakt door exogene stofallergieën, uitgebreide laesies, meervoudige systeemschade, die verschillende klinische syndroom. Factoren zoals serum, medicijnen, bacteriën en virale infecties kunnen vasculaire inflammatoire laesies veroorzaken. De specifieke pathogenese is niet erg duidelijk en kan verband houden met de immuundisfunctie en allergie van het lichaam. Verschillende factoren activeren de allergische reactie van het lichaam en vormen een oplosbaar circulerend immuuncomplex dat zich op de vaatwand nestelt, wat resulteert in een verbeterde permeabiliteit van de vaatwand, activering van complement, infiltratie van immuun-actieve cellen en vasculaire inflammatoire laesies of necrose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gasgangreen, hemolytisch streptokokkengangreen
Pathogeen
Oorzaken van necrotiserende vasculitis
Oorzaak:
De specifieke oorzaak is nog steeds onduidelijk en kan dezelfde zijn als de etiologie en pathogenese van andere systemische necrotiserende vasculitis. Het is een immuuncomplex vasculitis veroorzaakt door exogene stofallergieën, uitgebreide laesies, meervoudige systeemschade, die verschillende klinische syndroom. Factoren zoals serum, medicijnen, bacteriën en virale infecties kunnen vasculaire inflammatoire laesies veroorzaken. De specifieke pathogenese is niet erg duidelijk en kan verband houden met de immuundisfunctie en allergie van het lichaam. Verschillende factoren activeren de allergische reactie van het lichaam en vormen een oplosbaar circulerend immuuncomplex dat zich op de vaatwand nestelt, wat resulteert in een verbeterde permeabiliteit van de vaatwand, activering van complement, infiltratie van immuun-actieve cellen en vasculaire inflammatoire laesies of necrose.
pathogenese:
Algemeen wordt gedacht dat de pathogenese verband houdt met allergische reacties en dat de giftige kalk in het bloed zijn eigen immuunontsteking veroorzaakt en de beschadigde bloedvaten binnendringt. Patiënten kunnen een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, bilaterale huidafwijkingen aan de onderste extremiteit en pigmentatie hebben.
Het voorkomen
Necrotiserende preventie van vasculitis
Necrotische vasculitis is een primaire vasculitische laesie zonder relevante preventieve maatregelen.
Complicatie
Necrotische vasculitis complicaties Complicaties, gasgangreen, hemolytisch streptokokkengangreen
Als u necrotiserende vasculitis heeft, moet u deze vroeg behandelen.Als u deze niet op tijd behandelt, veroorzaakt dit ulceratie en gangreen in het getroffen gebied en zelfs het risico op amputatie of overlijden.
Symptoom
Necrotische ontstekingsverschijnselen Vaak voorkomende symptomen Gewrichtspijn, zwakte, gewrichtsmigratiepijn, zwelling, nierschade, reticulaire subcutane knobbeltjes, misselijkheid en braken, aritmie
Klinische manifestaties van nodulaire vasculitis
Vooral vanwege het begin van ziekte, hebben vaak koorts, gewrichtspierpijn, vermoeidheid en andere prestaties.
Huid schade:
1 De uitslag wordt gezien bij 50% van de patiënten met pleomorfisme zoals dermatitis, bloeding, erytheem, klauwvormig erytheem, purpura en reticulair blauwachtig.
2 onderhuidse knobbeltjes, 0,5 tot 1 cm groot, verdeeld over de oppervlakkige oppervlakkige slagader, of verzameld in de buurt van de bloedvaten, pijn en gevoeligheid. Het midden van de knobbel vormt vaak zweren als gevolg van necrose.
Nierbeschadiging:
Gevonden bij 70% tot 80% van de patiënten, gemanifesteerd als proteïnurie en hematurie, vaak met snelle hypertensie met oedeem, verhoogd bloedureumstikstof en uiteindelijk nierfalen.
Hartbeschadiging:
Vaak voorkomende kransslagaderbetrokkenheid, kan myocardiale ischemie, aritmie, ernstig myocardinfarct, hartfalen kunnen optreden in de late fase.
Spijsvertering schade:
30% tot 50% heeft gastro-intestinale symptomen, gemanifesteerd als ernstige buikpijn, misselijkheid, braken, zweren, bloeden of perforatie in het darmkanaal wanneer ernstig. Wanneer de pancreas, galblaas of lever- en galwegen betrokken zijn, kunnen symptomen van acute hemorragische pancreatitis, acute necrotiserende cholecystitis of acute hepatische necrose optreden.
Schade aan het zenuwstelsel:
Het komt vaker voor bij perifere neuritis, verspreid langs de zenuw en heeft pijn of pijnlijkheid. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan dyskinesie en beroerte veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van necrotiserende vasculitis
Laboratorium inspectie
De meest voorkomende veranderingen waren verhoogde witte bloedcellen tot 20.000 tot 40.000 / l (80% van de patiënten), proteïnurie (60%) en microscopische hematurie (40%). Tijdelijke of aanhoudende eosinofilie komt niet vaak voor, maar kan worden gezien bij patiënten met een langdurig ziekteverloop of met het Churg-Strauss-syndroom, pulmonale betrokkenheid of astma-aanvallen. Bovendien zijn er vaak trombocytose, versnelde erytrocytsedimentatiesnelheid, bloedarmoede (veroorzaakt door bloedverlies of nierfalen), hypoproteïnemie en verhoogde serumimmunoglobuline. Hoewel auto-immuunantilichamen veel voorkomen bij andere collageen-vaatziekten, is de ziekte zelden positief.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van necrotiserende vasculitis
Diagnostische criteria
Bij patiënten met onverklaarde koorts, buikpijn, nierfalen of hoge bloeddruk, of wanneer vermoedelijke nefritis of hartaandoeningen gepaard gaan met eosinofilie of onverklaarde symptomen en gewrichtspijn, spiergevoeligheid en spierzwakte, subcutane knobbeltjes, Nodulaire polyarteritis kan worden gediagnosticeerd bij huidpurpura, pijn in de buik of ledematen of bij snel ontwikkelende hypertensie. Vooral wanneer andere koorts en meervoudige orgaanschade zijn uitgesloten, duiden klinische en laboratoriumresultaten meestal op een diagnose. Systemische ziekte met perifere neuritis (meestal multiple, dat wil zeggen multiple mononeuritis) met bilaterale of symmetrische of asymmetrische betrokkenheid van de hoofdzenuwstam (bijvoorbeeld phrenic zenuw, phrenic zenuw, heupzenuw) suggereert nodulaire polyarteritis De vorige klinische manifestaties van gezonde mannen van middelbare leeftijd suggereerden ook nodulaire polyarteritis.
Omdat nodulaire polyarteritis geen specifieke serumrespons heeft, kan deze alleen worden gediagnosticeerd op basis van de pathologische veranderingen van necrotische arteritis die worden gezien bij typische laesiebiopsie of het typische aneurysma dat wordt getoond in angiografie van middelgrote bloedvaten. Een blinde biopsie van een niet-aangetast weefsel is nutteloos. Vanwege de focale aard van de laesie, kan biopsie soms geen positief resultaat opleveren. Daarom moet biopsie worden uitgevoerd op huid, onderhuids weefsel, kuitzenuwen of spieren met klinische manifestaties. Bij afwezigheid van klinische symptomen, kunnen EMG- en zenuwgeleidingsmetingen helpen bij het selecteren van spier- of zenuwbiopsieplaatsen. Omdat de gastrocnemius-spier het risico heeft veneuze trombose te ontwikkelen na een operatie, is deze niet geschikt voor biopsie, tenzij het de enige spier is met symptomen. Testiculaire biopsie moet worden aanbevolen (microscopische laesies komen hier vaker voor), maar testiculaire biopsie moet worden vermeden als er andere verdachte locaties zijn. Als andere sites niet de materialen leveren die nodig zijn voor de diagnose, wordt een nierbiopsie uitgevoerd voor mensen met nefritis en is een leverbiopsie voor patiënten met ernstige leverdisfunctie wenselijk. Bij afwezigheid van een positieve histologische diagnose, kan selectieve angiografie ook worden gediagnosticeerd door de aanwezigheid van kleine aneurysma's in de nier-, lever- en coeliakievaten.
Differentiële diagnose
Verschillend van multiple vasculitis en nodulaire vasculitis.
