idiopathische hemosiderose
Invoering
Inleiding tot idiopathische hemosiderinosis Idiopathische pulmoserotoninose (IPH) is een zeldzame ziekte waarbij de oorzaak onbekend is en intermitterende bloedingen in de longen optreden. Meer dan 200 gevallen werden internationaal gemeld en meer dan 120 gevallen werden in eigen land gemeld (tot 1994). Na de vernietiging van rode bloedcellen in de longblaasjes, wordt globine geabsorbeerd en wordt hemosiderine afgezet in het longweefsel om een reactie te veroorzaken. Bloedarmoede door ijzertekort kan secundair zijn aan herhaald bloeden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,003% - 0,006% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede door ijzertekort
Pathogeen
Idiopathische hemosiderosis
Onverklaarbare, speculatie is gerelateerd aan verschillende aspecten, abnormale ontwikkeling van epitheelcellen van de longen, mechanische instabiliteit van de interstitiële capillairen en herhaalde bloedingen; immuundisfunctie, zoals 1/8 patiënten met pulmonale eosinophil infiltratie, en mestcellen, Er zijn meer plasmacellen, sommige patiënten hebben een positieve condensatietest, sommige patiënten kunnen reumatoïde, polyartritis, myocarditis en Goodpasture-syndroom hebben.
Andere genoemde redenen zijn de inname van dierlijke eiwitten, het inademen van giftige stoffen (zoals organische pesticiden).
Naarmate het longgewicht toeneemt, is de diffuse bruine pigmentatie te zien op het snijoppervlak.Het microscopisch onderzoek kan alveolaire epitheelnecrose, hyperplasie, lokale telangiectasie, macrofagen die fagocytose hemosiderine in het alveolaire en interstitiële en diffuse interstitiële in het latere stadium hebben. Fibrose, elektronenmicroscopie suggereert een breed scala van capillaire endotheelcelzwelling, eiwitafzetting in de intima, wassen van longweefsel, droog, weefsel ijzergehalte is nog steeds 5 tot 200 keer hoger dan normale long, en is evenredig met de ziekte.
Het voorkomen
Idiopathische preventie van hemosiderine
Het verloop van de ziekte varieerde sterk: er werden 68 gevallen gemeld, 20 gevallen (29%) stierven binnen 3 jaar, 17 gevallen (25%) waren actief, 12 gevallen (18%) waren stabiel en 19 gevallen (28%) keerden terug naar normaal.
Sommige mensen denken dat melk een van de oorzaken van de ziekte kan zijn, en het is het beste voor kinderen om te stoppen met het gebruik van melk.
Complicatie
Idiopathische hemosiderin-complicaties Complicaties bloedarmoede door ijzertekort
Diffuse long interstitiële fibrose, diffuse long interstitiële fibrose is een ontstekingsziekte van de interstitiële long veroorzaakt door verschillende oorzaken, waarbij de laesie voornamelijk de interstitiële long, maar ook alveolaire epitheelcellen en longvasculatuur omvat. De oorzaak is duidelijk en sommige zijn onbekend. De duidelijke oorzaken zijn het inademen van anorganisch stof zoals asbest en steenkool; organisch stof zoals meeldauwstof, katoenstof; gassen zoals rook, zwaveldioxide, enz .; virussen, bacteriën, schimmels, parasitaire infecties; effecten van geneesmiddelen en stralingsschade.
Symptoom
Idiopathische symptomen van hemosiderose veel voorkomende symptomen bleke vermoeidheid van de huid, weinig hitte, droge hoest, huid, metaalkleur ... hemosiderine, inwendige bloedingen, pijn op de borst, kortademigheid, hemoptyse
De ziekte komt vaker voor bij kinderen, vooral bij de 1 tot 7 jaar oud, 15% ouder dan 15 jaar oud, de verhouding tussen man en vrouw is 2: 1, geen duidelijke familiale, de symptomen zijn afhankelijk van de mate van intrapulmonale bloeding, milde aanhoudende chronische bloeding kan zijn Er zijn droge hoest, vermoeidheid, bleke huid, gewichtsverlies en zelfs knuppel. Tijdens acute bloedingen kan er bloed in het sputum, hemoptysis, lage koorts, pijn op de borst, enz. Zijn in een later stadium, kan er ademhalingsmoeilijkheden zijn, en zelfs de uitvoering van hartinsufficiëntie in de acute fase. En secundaire infectie kan een duidelijk nat Luo-geluid hebben en occult bloedpositief ontlasting.
De röntgenfoto toonde een fusie van gevlekte schaduwen in de onderste longen met meerdere onduidelijke randen. Nadat de longbloeding was gestopt, verbeterden de schaduwen binnen een paar weken. In het geval van aanhoudende matige bloeding, kunnen de laesies in de longen miliair zijn.
Volgens herhaalde hemoptysis, bloederig sputum, gevlekte schaduwen aan de binnenrand van de long en secundaire bloedarmoede door ijzertekort kunnen worden gediagnosticeerd door fagocytaire cellen gevonden in sputum, bronchoalveolaire lavagevloeistof en longbiopsie. Het kan worden gediagnosticeerd nadat het blauwe hemosiderine bevat en exclusief cardiogene (congestieve) factoren.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische hemosiderosis
Ten eerste, laboratoriuminspectie
1, verschillende graden van kleincellige hypochrome bloedarmoede, vaker voor bij matige bloedarmoede. Serumferritine is verminderd.
2, de aanval periode kan een lichte geelzucht hebben, vooral indirecte bilirubine verhoogd. Enkele Combs-tests kunnen positief zijn.
3, sputum uitstrijkje Pruisische blauwe kleuring laat zien dat er blauwe deeltjes in de cellen zijn, die hemosiderinedeeltjes zijn, volgens welke de diagnose kan worden bevestigd. Voor zuigelingen en jonge kinderen moet maagsap worden gebruikt voor de bovengenoemde kleuring.
Ten tweede, microscopisch onderzoek van alveolaire en interstitiële macrofagen die rode bloedcellen en hemosiderine bevatten. Er zijn verschillende gradaties van diffuse fibrose in de longen. Elektronenmicroscopie toonde diffuse capillaire schade met endotheeloedeem, type II alveolaire epitheliale hyperplasie en eiwitafzetting op het basaalmembraan.
Ten derde toonde de röntgenfoto een fusie van gevlekte schaduwen in het midden en de onderste delen van de longen. Nadat de longbloeding was gestopt, verbeterden de schaduwen binnen een paar weken. Bij patiënten met aanhoudende matige bloedingen kunnen de laesies in de longen miliair zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van idiopathische hemosiderine
Identificatie met cardiogene (congestieve) longbloeding:
Symptomen zijn afhankelijk van de mate van intrapulmonale bloeding. Milde aanhoudende chronische bloedingen kunnen droge hoest, vermoeidheid, bleke huid, gewichtsverlies en zelfs knuppelen hebben. Tijdens acute bloedingen kan bloed in het sputum, hemoptysis, lage koorts, pijn op de borst, enz. Voorkomen. In de latere stadia kan er sprake zijn van ademhalingsproblemen en zelfs onvoldoende hartfunctie. In de acute fase en secundaire infecties kunnen er duidelijke natte rales zijn. Fecaal occult bloed is positief.
