Guillain-Barré-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Guillain-Barre-syndroom Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een ernstige ziekte die veel voorkomt in het zenuwstelsel en waarvan de belangrijkste letsels zich in de wortels van de wervelkolom en de wervelkolom bevinden en die de schedelzenuwen kunnen beïnvloeden. Geassocieerd met virale infectie of auto-immuunreactie. De klinische manifestaties zijn acute, symmetrische en slappe ledematenverlamming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Acne, Longembolie, Urineretentie, Angststoornis, Depressie
Pathogeen
De oorzaak van het Guillain-Barre-syndroom
Tot nu toe is de oorzaak van GBS nog steeds niet erg duidelijk.De eerste gedachte dat infectie en vergiftiging de oorzaak van de ziekte zijn, 40% van de patiënten heeft een pre-infectie en de prodromale factoren zijn als volgt.
1. Virus en GBS: In 1983 meldde Hurroiz 1034 gevallen van GBS, had 70% prodromale factoren en 2/3 waren virale infecties, voornamelijk gemanifesteerd als bovenste gevoel of diarree. Algemeen wordt aangenomen dat cytomegalovirus, EB-virus, influenzavirus, enz. Er is een goede relatie en er zijn meldingen die nauw verwant zijn aan het hepatitisvirus Liu Xiumei rapporteerde 4 gevallen van acute hepatitis met GBS in 1988. Bovendien rapporteerde Xu Xianhao 6/500 GBS bij hepatitis B-patiënten, wat aanzienlijk hoger was dan dat van de controlegroep. Er waren 17 gevallen van aanvang en 1 geval van GBS trad op in 45 gevallen van de controlegroep.
2. Campylobacter jejuni en GBS: in 1982 meldde Rhodos 1 geval van GBS. De ontlastingscultuur en antilichaamtest bevestigden dat het jejunum secundair is aan GBS. In 1984 meldde een andere geleerde 56 gevallen van GBS met Campylobacter jejuni-infectie, 21 gevallen in China. In 1993 meldden Jian et al voor het eerst dat Campylobacter jejuni-infectie de belangrijkste voorloper was van GBS in China. 71% van de 17 gevallen van GBS vertoonde symptomen van gastro-intestinale infecties en het positieve percentage serum-jejunale Igm-antilichamen was 53%, wat hoger was dan dat van buitenlandse literatuur. De relatie tussen Campylobacter jejuni en GBS is de focus van GBS-onderzoek geworden.
3. Vaccinatie en GBS: een groep van 1034 gevallen van GBS heeft 4,5% vaccinatie, vaker voor bij griepvaccin, hepatitisvaccin, mazelenvaccinatie na het begin, onze afdeling heeft in 1995 een geval van hepatitis A-vaccin na vaccinatie toegelaten GBS.
4. Genetica en GBS: Er is gemeld dat de frequentie van A3- en B8-genen bij GBS-patiënten aanzienlijk is toegenomen, en GBS wordt beschouwd als een bepaalde relatie met erfelijkheid.
5. Spoorelementen en GBS: Zhang Xiangjian rapporteerde dat er sporenelementen Zn, Cu, Fe-metabolisme-afwijkingen zijn bij GBS-patiënten en er wordt aangenomen dat spoorelementen abnormaal zijn, die een rol kunnen spelen in de pathogenese van GBS.
Het voorkomen
Guillain-Barre syndroom Preventie
1. De ziekte is zelfbeperkend, eenfasig beloop, na enkele weken of maanden van herstel, 70% tot 75% van de patiënten herstellen volledig, 25% liet een licht neurologisch tekort achter, 5% stierf, stierf vaak aan ademhalingsfalen, jejunum Patiënten met Campylobacter-infectie hebben een slechte prognose en de prognose is slecht bij oudere patiënten met acuut begin of geassisteerde ventilatie.
2. Besteed aandacht aan persoonlijke hygiëne, hygiëne, handen wassen, rauw voedsel vermijden, enz. Zal de infectie van Campylobacter jejuni verminderen, waardoor acute motorische axonale neuropathie wordt vermeden.
Complicatie
Guillain-Barre syndroom complicaties Complicaties, acne, longembolie, urineretentie, angst, depressie
Omdat patiënten met deze ziekte vaak langdurige bedrust hebben, is het gemakkelijk om gecompliceerde longontsteking, sepsis, aambeien, diepe veneuze trombose, longembolie, urineretentie, angst, depressie, enz. Te hebben en als de laesie de ademhalingsspieren betreft, kan dit fataal zijn. .
Symptoom
Guillain-Barré syndroom symptomen Vaak voorkomende symptomen Dyspneu, sensorische stoornissen, dysfagie, reflex, verdwijning, spieragitatie, autonome disfunctie, ataxie, hersenzenuwbeschadiging, hersenzenuwverlamming, hypokaliëmie
Ten eerste zijn de klinische kenmerken ervan: 1 tot 4 weken vóór de symptomen van gastro-intestinale of respiratoire infecties en vaccinatiegeschiedenis, plotseling optreden van ernstige zenuwwortelpijn (aan de nek, schouders, taille en onderste ledematen), acute progressieve symmetrie Ledemaat zacht gehemelte, subjectieve sensorische stoornissen, sputumreflexen verzwakt of verdwenen als het belangrijkste symptoom.
Ten tweede zijn de specifieke klinische manifestaties dat
1. Dyskinesie: de meest voorkomende symptomen van de ziekte zijn de meest voorkomende symptomen van de ziekte. Het begint meestal bij de onderste ledematen en beïnvloedt geleidelijk de rompspieren, de bovenste ledematen en de schedelzenuwen. De spierspanning is laag en het proximale uiteinde is vaak zwaarder dan het distale uiteinde, meestal binnen een paar dagen. De ziekte evolueerde naar een piek binnen 2 weken en de kritisch zieke patiënten verergerden snel binnen 1-2 dagen, met volledige verlamming van de ledematen, ademhalingsspieren en slikspierverlamming, ademhalingsmoeilijkheden, slikstoornissen en levensbedreigend.
2. Zintuiglijke stoornis: over het algemeen lichter dan dyskinesie, maar veel voorkomende, abnormale ledematen zoals hout, tintelingen, branderig gevoel, enz. Kunnen vóór of tegelijkertijd verschijnen, ongeveer 30% van de patiënten heeft spierpijn, voelt zich echt zeldzaam , in de vorm van handschoenen en sokken.
3. Reflexstoornis: de quadriplegie-reflex is meestal symmetrische verzwakking of verdwijning, de buikwand en cremaster-reflex zijn normaal, en enkele patiënten kunnen pathologische reflexen hebben als gevolg van betrokkenheid van de wervellichaamstraal.
4. Autonome disfunctie: vaak zweten in de begin- of herstelperiode, zweetgeur is sterk, kan het gevolg zijn van sympathische stimulatie, een klein aantal patiënten kan in de vroege fase een korte urinaire retentie hebben, kan te wijten zijn aan tijdelijke onbalans van de autonome functie van de blaas Of de wervelkolomzenuwen die de externe sluitspier regelen, zijn beschadigd, de ontlasting is vaak geheim en sommige patiënten kunnen een onstabiele bloeddruk en tachycardie hebben.
5. Hersenzenuwsymptomen: de helft van de patiënten heeft hersenzenuwbeschadiging, met tong, keelholte, vaguszenuw en perifere verlamming van een of beide zijden van de zenuw, gevolgd door oculomotor, trochleair, abductorzenuw, incidenteel optisch zenuwhoofdoedeem, mogelijk Voor de oogzenuw zelf ontstekingsveranderingen of cerebraal oedeem, kan het ook aanzienlijk worden verhoogd met hersenvochteiwit, waardoor de arachnoïde villi worden geblokkeerd en de absorptie van hersenvocht wordt beïnvloed.
Ten derde kan GBS varianten hebben, en het huidige rapport neemt geleidelijk toe. Het begrip van variant GBS helpt de diagnose van GBS en voorkomt een verkeerde diagnose. De belangrijkste variant GBS is als volgt:
1. Fisher-syndroom: Fisher-syndroom werd voor het eerst gemeld door Fisher in 1956. Het heeft 5 belangrijke kenmerken: 1 bilaterale extraoculaire spierverlamming; 2 bilaterale symmetrische cerebellaire ataxie; 3 diepe reflex verdwenen; 4 cerebrospinale vloeistof eiwitcelscheiding 5 is achteraf goed, het eerste Fisher-syndroom in China werd in 1979 door de auteur gemeld en het binnenlandse rapport is geleidelijk toegenomen.
2. Ataxietype: Sun Shizhen meldde 1 geval van ataxia-type GBS, voornamelijk met instabiel lopen, handen zijn niet actief, diep gevoel van voor de hand liggende obstakels, sputumreflex verdwenen, vingerneus, rotatie en knie squat test zijn niet toegestaan , Het teken van RomDerg is positief, de cellen van het hersenvocht zijn gescheiden.
3. Spiertremor type: Xu Xianhao rapporteerde 2 gevallen van dit type ziekte, met meerdere ledematen, buikwand, schouderblad en andere spieren als de belangrijkste symptomen, het onderzoek was fasciculatie, hersenvocht-eiwitcellen werden gescheiden, bevestigd door elektrofysiologie en spierbiopsie. GBS.
4. Faryngeale nek-arm neuropathie: alleen de keelholte, nek- en armspierspasmen, geen onderste ledematen, eiwitcellen en actiepotentialen suggereren demyeliniserende laesies.
5. Paraplegisch type: gemanifesteerd in zowel verlamming van de onderste ledematen, peesreflex aan de onderste extremiteit verdwenen, bovenste ledematen en schedelzenuwen zijn niet moe, elektrofysiologisch onderzoek is in lijn met GBS.
6. Dubbelzijdig sacraal type: met bilaterale 9,10 hersenzenuwverlamming als de belangrijkste prestatie, terwijl de sputumreflex laag is, worden hersenvochteiwitcellen gescheiden.
7. Posterior hersenzenuwtype: de belangrijkste manifestatie van bilaterale 9.10 hersenzenuwverlamming, sputumreflex is verzwakt, of er is een terminaal type pijnsensatie, en eiwitcellen van het hersenvocht worden gescheiden.
8. Laag kaliumtype: een groep van 39 gevallen in China meldde dat er 9 gevallen van kaliumtype (27,05%) waren bij GBS, 2 ~ 3 mmol / L bloedkalium en hypokaliëmie bij elektrocardiogram. Andere symptomen waren hetzelfde als GBS en kaliumsuppletie was ongeldig. Naast verschillende typen zijn er ook meldingen van het type geleidingstraal, het type piramidale straal, het type autonome disfunctie, enzovoort.
Onderzoeken
Guillain-Barre syndroomcontrole
1. Onderzoek van hersenvocht: eiwit is verhoogd, het aantal cellen is niet hoog of licht verhoogd, hetgeen "eiwit-celscheiding" vertoont.
2. Het aantal witte bloedcellen en de classificatie kunnen worden verhoogd wanneer de infectie wordt gecombineerd.
3. Er zijn abnormale elektrocardiogrammen in ernstige gevallen, gemeenschappelijke sinustachycardie en T-golfveranderingen en de QRS-golfspanning is verhoogd (kan worden veroorzaakt door een abnormale autonome functie).
4. Elektrofysiologisch onderzoek: aanwijzingen voor vertraging van de motorische en sensorische zenuwgeleidingssnelheid (NCV), denervatie of axonale degeneratie, vroege detectie van alleen F-golf of H-reflexvertraging of verdwijning (F-golfafwijking vertegenwoordigt proximale zenuw- of zenuwwortelschade) Voor de diagnose van segmentale laesies moeten meerdere zenuwen worden onderzocht Demyeliniserende laesies kunnen worden gezien met vertraging van NCV, langdurige latente latentie, normale of milde afwijkingen en axonale laesies met verminderde distale amplitude.
5 Sural zenuwbiopsie: demyeliniserende en inflammatoire celinfiltratie kan worden gezien, dit resultaat is alleen voor referentie.
Diagnose
Diagnose van het Guillain-Barre-syndroom
diagnose
Acuut begin, symmetrische ledemaat slappe verlamming, kan worden geassocieerd met bilaterale VII of IX, X hersenzenuwverlamming, CSF heeft fenomeen van eiwitcelscheiding, neuro-elektrofysiologisch onderzoek kan de zenuwgeleidingssnelheid verminderen om dit te diagnosticeren ziekte.
AIDP diagnostische criteria
(1) Er is vaak een geschiedenis van pre-infectie, die acuut begint, geleidelijk verergert en pieken vertoont in ongeveer 2 weken.
(2) Symmetrische ledematen en medullaire innervatiespieren, spierzwakte in het gezicht, ernstige gevallen kunnen ademhalingsspierzwakte hebben, verminderde quadriplegie of verdwenen.
(3) kan gepaard gaan met milde sensorische afwijkingen en autonome disfunctie.
(4) Eiwit-celscheiding vindt plaats in hersenvocht.
(5) Elektrofysiologisch onderzoek suggereert verlengde latentie van motorische zenuwgeleiding, langzamere geleidingssnelheid, F-golfafwijking, geleidingsblok en abnormale golfvormdispersie.
(6) Het ziekteverloop is zelfbeperkend.
AMAN diagnostische criteria
Verwijzend naar de AIDP-diagnostische criteria, is het meest opvallende kenmerk dat neurofysiologische onderzoeken suggereren dat bijna pure motorische zenuwen betrokken zijn en aanzienlijk worden aangetast door motorische axonale verwondingen.
AMSAN diagnostische criteria
Verwijzend naar de diagnostische criteria van AIDP, is het meest opvallende kenmerk dat neurofysiologisch onderzoek een significante aantasting van sensorische en motorische axonale schade suggereert.
MFS diagnostische criteria
(1) Acuut begin, de aandoening bereikt een piek binnen een paar dagen of weken. (2) Klinisch zijn de belangrijkste symptomen extraoculaire pees, ataxie en sputumreflex, en de spierkracht van de ledematen is normaal of licht verminderd. (3) Eiwit-celscheiding vindt plaats in hersenvocht. (4) Het ziekteverloop is zelfbeperkend.
Diagnostische criteria voor acute pan-autonome neuropathie
(1) Acuut begin, snelle vooruitgang, die een piek bereikt in ongeveer 2 weken. (2) Uitgebreide sympathische en parasympathische disfunctie, zonder of gepaard met milde ledematenzwakte en paresthesie. (3) Cerebrospinale vloeistofproteïne en celscheiding kunnen optreden. (4) Het ziekteverloop is zelfbeperkend. (5) Andere oorzaken uitsluiten.
ASN diagnostische criteria
(1) Acuut begin, snelle vooruitgang, piek rond 2 weken. (2) Symmetrische paresthesie van ledematen. (3) Er kan eiwit-celscheiding van het hersenvocht zijn. (4) Neurofysiologisch onderzoek suggereert sensorische zenuwbeschadiging. (5) Het verloop van de ziekte is zelfbeperkend. (6) Andere oorzaken uitsluiten.
Differentiële diagnose
1. Polio: Na een paar dagen koorts keert de lichaamstemperatuur niet terug naar normaal wanneer er verlamming is, waarbij vaak een zijde van de onderste ledematen betrokken is, geen sensorische stoornissen en betrokkenheid van de hersenzenuw, de scheiding van CSF-celeiwitten kan 3 weken na de ziekte worden waargenomen, let op identificatie.
2. Hypokaliëmische verlamming: GBS heeft een geschiedenis van pre-infectie en auto-immuunreactie, hypokaliëmie type periodieke spasmen heeft hypokaliëmie, geschiedenis van hyperthyreoïdie, het vroegere acute of subacute begin, vooruitgang niet meer dan 4 weken, Quadriplegie begint vaak vanaf de onderste ledematen, het proximale uiteinde is duidelijker, het laatste begin is snel (uren tot 1 dag), herstel is snel (2 tot 3 dagen) ledematen slappe verlamming, GBS kan ademhalingsspierverlamming, hersenzenuwen hebben Verlies, sensorische stoornis (perifeer type) en pijn, hypokaliëmie type periodieke verlamming, GBS cerebrospinale vloeistof eiwitcelscheiding, elektrofysiologisch onderzoek vroege F-golf of H-reflex vertraging, oefening NCV langzaam, hypokaliëmie periodiciteit normaal Elektrofysiologisch onderzoek EMG potentiële amplitude afgenomen, elektrische stimulatie kan niet reageren, GBS bloedkalium is normaal, hypokaliëmie type periodiek bloedkalium is laag, kaliumsuppletie is effectief.
3. Functioneel : volgens de neurologische symptomen zijn niet vastgesteld, sputumreflexen en mentale prikkels worden geïdentificeerd.
