Cerebellaire atrofie
Invoering
Inleiding tot cerebellaire atrofie Cerebellaire atrofie, ook bekend als spinale cerebellaire atrofie, Spinocerebellar Ataxia, afgekort als SCA, is een familie-dominante genetische neurologische ziekte. Zolang een van de ouders een ziekte voor deze ziekte heeft, hebben hun kinderen een kans van 50% om de ziekte te infecteren. Na het begin van dit type patiënt slingert de loopbeweging als een pinguïn, dus het wordt de pinguïnfamilie genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 2-5% (hogere incidentie bij ouderen, ongeveer 2-5%) Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dementie
Pathogeen
Cerebellaire atrofie etiologie
Genetische factoren (85%):
De etiologie van deze ziekte is onbekend, maar de meeste hebben een genetische aanleg voor de familie.De meeste patiënten die vanaf de leeftijd van 20 begonnen, waren autosomaal recessief, terwijl degenen die na de leeftijd van 20 begonnen meestal autosomaal dominant waren. Na langlopend onderzoek hebben veel wetenschappers in binnen- en buitenland het Friedreich-ataxia-deficiënte gen gevonden op 9q13 ~ q21 en het OPCA-genetische gen op 6p24 ~ p23. Tegelijkertijd bleek het gerelateerd te zijn aan vele factoren zoals virale infectie, immunodeficiëntie, gebrek aan biochemische enzymen en abnormale DNA-reparatiefunctie, maar de exacte oorzaak wordt niet volledig begrepen.
pathologie:
Wat de pathologie betreft, zijn de prestaties divers: meestal zijn er atrofie en degeneratie van zenuwcellen, verlies van myelineschede, milde hyperplasie van gliale cellen en uitgebreide degeneratie van het cerebellaire halfrond en enkel, cerebellum en lagere abundantie, Purkinje-cellen. Verdwenen; zenuwcellen in de achterste kolom van het ruggenmerg en Clark-kolom atrofie of verdwijnen, secundaire glia-celhyperplasie, achterste wortel en spinale gangliondegeneratie, myelineverlies, vooral in het lumbale en temporale ruggenmerg. Degeneratie van de hersenstam deel van de hersenschors, basale ganglia, thalamus en basale ganglia van de pons kan ook worden gezien.
Het voorkomen
Cerebellaire atrofie preventie
1. Rehabilitatie geest, puur hart en ziel: blijf gelukkig en optimistisch humeur, vermijd overmatige mentale stress, over-overweging, moet helder, onwetend, leeg, stil, zelfvoorzienend, ruimdenkend, ruimdenkend, niet zorgeloos, niet zijn Te veel hebzucht en een rustige en vredige houding behouden, vooral voor mensen van middelbare leeftijd en ouderen.
2. Geneesmiddelconditionering, het vertragen van veroudering: voor degenen ouder dan 50 jaar, vooral degenen met een familiegeschiedenis van hersenatrofie, is het noodzakelijk om te kiezen om traditionele Chinese medicijnen te gebruiken om veroudering op 50-jarige leeftijd uit te stellen om de conditie van hersencelveroudering te verbeteren. .
3. Identificeer de oorzaak en voorkom de ziekte: Voor degenen met meer voor de hand liggende oorzaken, voorkom de oorzaak en elimineer de ziektefactoren zo snel mogelijk. Zoals het actief voorkomen van cerebrovasculaire aandoeningen, het zoveel mogelijk voorkomen of vertragen van het optreden van cerebrale arteriosclerose; de infectieziekten van de hersenen moeten worden voorkomen en moeten vroeg worden behandeld voor degenen die al zijn opgetreden; vermijd overmatig gebruik van hersenweefsel te lang. Geneesmiddelen; vroegtijdige verwijdering van intracraniële tumoren; preventie van alcoholmisbruik en overmatig drinken, enz., Voorkomen effectief het optreden van omkeerbare hersenatrofie. Voor hersenweefselschade veroorzaakt door trauma, moet het onmiddellijk en effectief worden behandeld.
4. Evenwichtige voeding, minder sputum: pas het dieet aan, het dieet moet licht en rijk aan voeding zijn, eet minder vet en voedingsproducten, voornamelijk een eiwitrijk en hoog vitamine-dieet, eet meer groenten en fruit en jodiumhoudend voedsel, let op Evenwichtige voeding, alcohol verbieden en stoppen met roken en goede eetgewoonten ontwikkelen.
Complicatie
Cerebellaire atrofie complicaties Complicaties dementie
1. Intelligente achteruitgang, dementie: gemanifesteerd als een alomvattende achteruitgang in begrip en beoordelingsvermogen tot het einde volledig verdwenen was.
2. Geheugenbarrières: ik vergeet tegenwoordig vaak dingen en ik verlies vaak dingen. Naarmate de toestand verslechtert, gaat het geleidelijke geheugen verloren.
3. Illusie wanen: op basis van hallucinaties, wanen, wederzijdse naleving, wederzijdse beïnvloeding: de juiste hoeveelheid antipsychotica, de vereiste dosis moet worden gecombineerd met de ernst van de symptomen en discretie.
4. Veranderingen in persoonlijkheidsgedrag: persoonlijkheid wordt gevoelig voor opwinding, prikkelbaarheid, gemakkelijk explosieve emoties te hebben, kan mensen pijn doen, zelfverwonding, vernietiging en zelfs zelfvoorziening: probeer eerst bepaalde irriterende factoren te vermijden, indien nodig Gebruik medicijnen om hun overmatige emoties en acties te beheersen.
Symptoom
Cerebellaire atrofie symptomen vaak voorkomende symptomen evenwicht dysfunctie dysfagie oefening stoornis body shake stagnatie trage reactie
Eerste symptomen
1 lopen is als dronkenschap (duizeligheid).
2 De actierespons is minder flexibel, de vloeiendheid van de actie gaat verloren en het optillen van het object is moeilijk.
3 Trappen en benen op en neer zijn niet op elkaar afgestemd, spieren zijn stijf en het is onmogelijk om bepaalde specifieke acties, zoals hardlopen, klimmen, spelen, enz. Nauwkeurig uit te voeren.
4 Wanneer u stilstaat, zal het lichaam heen en weer schudden en zal het gemakkelijk spatten wanneer het aan het eind van het water is. Het is gemakkelijk om tijdens het lopen tegen de muur of het kozijn te stoten.
5 oogbol rotatie heeft obstakels, niet in staat om het doel snel over te dragen.
6 onderscheiden afstandsvermogen, zoals het niet spelen van tafeltennis.
Prestatiesymptomen op middellange termijn
1 De vier ledematen en spieren zijn ongecoördineerd en de bewegingsstoornis is duidelijk.
2 kan de houding en het tempo niet controleren, zoals een pinguïn die loopt; zwaaiend, benen of schaar, kan het evenwicht niet handhaven, kan geen lange afstanden lopen, kan niet rennen, moeilijk op en af trappen te komen, het lichaam kan zich niet flexibel aanpassen tijdens het lopen. Daarom is het gemakkelijk om te worstelen.
3 De tong is geknoopt, de spraak is onduidelijk, het schrijven is moeilijk en het is gemakkelijk om te likken tijdens het eten of drinken.
Laat fenomeen
1 De spraak is uiterst onduidelijk, de toon kan niet worden geregeld, of zelfs de spraak kan niet worden herkend, het schrijven is onherkenbaar en het slikken is moeilijk.
2 kan niet staan, kan zelfs niet rechtop zitten, moeten vertrouwen op een rolstoel om te reizen, of bed in bed, het leven kan niet voor zichzelf zorgen.
3 Als de hersenen of perifere zenuwen worden aangetast, wordt de intelligentie van de patiënt aangetast.
Onderzoeken
Cerebellaire atrofie
1. Kan worden gebruikt voor de detectie van SCA1 tot SCA12 en biedt pre-symptomatisch onderzoek.
2. Nucleaire magnetische resonantie (MRI): volgens de verschillende verzwakking van de afgegeven energie in verschillende structurele omgevingen in het materiaal, kunnen de positie en het type van de kern waaruit het object bestaat, bekend zijn door het detecteren van de uitgezonden elektromagnetische golf door een gradiënt magnetisch veld aan te leggen. Dit kan als een structureel beeld in het object worden getekend.
Een van de methoden voor de diagnose van cerebellaire atrofie is het gebruik van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) om de hersenen te scannen en cerebellaire atrofie te zien in de loop van de laesie. De meest nauwkeurige diagnose van cerebellaire atrofie is DNA-analyse, die de verschillende soorten ziekten kan onderscheiden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van cerebellaire atrofie
Cerebellaire atrofie kan gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als andere neurologische aandoeningen, zoals multiple sclerose (MS).
Een van de methoden voor de diagnose van cerebellaire atrofie is het gebruik van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) om de hersenen te scannen en cerebellaire atrofie te zien in de loop van de laesie.
De meest nauwkeurige diagnose van cerebellaire atrofie is DNA-analyse, die de verschillende soorten ziekten kan onderscheiden.
Niet alle soorten spinale cerebellaire atrofie zijn erfelijk, dus de kinderen van patiënten kunnen DNA-tests ondergaan om erachter te komen of ze risico lopen.
Deze ziekte is gerelateerd aan de cerebrale atrofie van olijfpons (OPCA) en SCA-typen 1, 2 en 7 zijn ook OPCA. Niet alle OPPA's behoren echter tot spinale cerebellaire atrofie en vice versa.
