Kies ziekte en frontotemporale dementie
Invoering
Inleiding tot Pick-ziekte en frontotemporale dementie Pick-ziekte is een zeldzame en langzaam voortschrijdende cognitieve en gedragsstoornis, klinische manifestaties van gedragsafwijkingen, afasie en cognitieve stoornissen Veel patiënten in klinische klinieken kunnen niet worden geïdentificeerd met Pick-ziekte en er wordt geen typisch Pick-lichaam gevonden in pathologisch onderzoek. Het dementiesyndroom, gekenmerkt door atrofie van de frontale kwab, wordt frontotemporale dementie genoemd, wat ongeveer een kwart van alle dementiepatiënten uitmaakt. De etiologie en pathogenese van de ziekte van Pick en frontotemporale dementie zijn nog steeds onduidelijk.De meesten geloven dat deze ziekte een idiopathische degeneratieve ziekte is die het neuronale cellichaam binnendringt, en het wordt ook beschouwd als een secundaire cellichaamsverandering na axonaal letsel. Er is momenteel geen effectieve behandeling, acetylcholinesteraseremmers zijn meestal niet effectief en kleine hoeveelheden diazepam, selectieve serotonine heropname remmers of propranolol worden voorzichtig gebruikt voor mensen met gedragsstoornissen zoals agressief gedrag, prikkelbaarheid en agressiviteit. Medische behandeling. Voorwaardelijke zorgverleners kunnen door getrainde zorgverleners passende levens- en gedragsbegeleiding en symptomatische behandeling krijgen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige populatie: de leeftijd van aanvang is 30-90 jaar oud, 60 jaar oud is de piek, meer dan 70 jaar oud, meer vrouwen dan mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meerdere longinfecties acne
Pathogeen
Kies ziekte en de oorzaak van frontotemporale dementie
De etiologie en pathogenese van de ziekte van Pick en frontotemporale dementie zijn nog steeds onduidelijk.De meesten geloven dat deze ziekte een idiopathische degeneratieve ziekte is die het neuronale cellichaam binnendringt, en het wordt ook beschouwd als een secundaire cellichaamsverandering na axonaal letsel.
Het voorkomen
Pickziekte en preventie van frontotemporale dementie
Er is geen effectieve preventiemethode en symptomatische behandeling is een belangrijk onderdeel van klinische medische zorg. Vroege diagnose en vroege behandeling kunnen de onomkeerbare progressie van dementie vertragen. Moet selderij, daglelie, prei, meloen, ebbenhout, gedroogde persimmon, sesam, lotuszaden, zeekomkommer eten. Dieetregulatie: het is noodzakelijk om te voorkomen dat vetrijke voedingsmiddelen verhoogde cholesterol veroorzaken, evenals essentiële voedingsstoffen zoals eiwitten, anorganische zouten, aminozuren en multivitaminen, met name vitamine B1, B2 en B6, vitamine C en vitamine E.
Complicatie
Pickziekte en frontotemporale dementie complicaties Complicaties meerdere longinfecties acne
Meer sterfgevallen door complicaties zoals longinfecties, urineweginfecties en aambeien.
Symptoom
Pickziekte en frontotemporale dementiesymptomen Veel voorkomende symptomen Dementie Dagelijkse levensvermindering ... Cognitieve disfunctie, vergeetachtige afasie, woede
De aanvangsleeftijd is 30-90 jaar oud, 60 jaar oud is de piek, meer dan 70 jaar oud, meer vrouwen dan mannen, ongeveer de helft van de patiënten heeft een familiegeschiedenis, sluipend begin, trage vooruitgang, klinisch voor de hand liggende persoonlijkheid, gedragsverandering en cognitie Obstakels zijn karakteristiek. Vroege manifestaties van persoonlijkheid en emotionele veranderingen, zoals prikkelbaarheid, woede, aandelenindex, emotionele apathie en emotionele depressie, geleidelijke gedragsafwijkingen, wangedrag, geen agressiviteit, onverschilligheid voor dingen en impulsief gedrag, sommige patiënten met gedragsafwijkingen verschijnen Kluver-Bucy-syndroom, saaiheid, elektromechanisme, gehoorzaamheid, visuele dissonantie en snelle denkverandering, overmatige mondactiviteit, honger, overmatig dieet, zwaarlijvigheid, alles in de hand zetten om te testen, kan vergezeld gaan Er zijn vergeetachtigheid, afasie en convulsies.
Cognitieve stoornis treedt op met de progressie van de ziekte, maar het is zeer atypisch in vergelijking met de cognitieve stoornis van de ziekte van Alzheimer. Met name het behoud van de ruimtelijke oriëntatie is beter, geheugenstoornis is lichter en gedrag, beoordelingsvermogen en spraakvermogen zijn aanzienlijk aangetast. Tekenen van het zenuwstelsel zoals absorptie en reflex, sterke gripreflex kunnen vroeg optreden, en het late stadium heeft myoclonische, piramidale en extrapiramidale symptomen, zoals het syndroom van Parkinson.
Primaire progressieve afasie verwijst naar een progressieve achteruitgang van de taalfunctie gedurende 2 jaar of meer, en andere cognitieve functies blijven normaal, wat het verschil is tussen de ziekte van Alzheimer en frontotemporale dementie.
Vroege EEG was normaler bij Pick-ziekte en frontotemporale dementie en late achtergrondactiviteit was laag CT en MRI vertoonden karakteristieke gelokaliseerde frontale kwab en voorste temporale kwabatrofie, smalle hersenstenose, sulcusbreedte en frontale hoek in ballonachtige vergroting.
Onderzoeken
Onderzoek van Pick-ziekte en frontotemporale dementie
Laboratorium inspectie
Bepaling van hersenvocht, serum ApoE-polymorfisme Tau-eiwitkwantificering, amyloïde beta-fragment, hebben diagnostische of differentiële diagnostische significantie.
Andere aanvullende inspectie
1. De meeste vroege EEG-onderzoeken zijn normaal.De zichtbare golfamplitude vermindert de -golfreductie; de late achtergrondactiviteit heeft een lage -golf of geen onregelmatige golfamplitude -golf. Bij enkele patiënten verschijnt de spindelgolf zelden wanneer er een scherpe golfslaap is. geïntegreerde golf, langzame golfreductie.
2, CT- en MRI-onderzoek toonden karakteristieke gelokaliseerde frontale kwab en / of temporale kwab atrofie, cerebrale gyrus, sulcus brede en frontale hoek ballonachtige vergrote frontale pool en anterior tibiale cortex dunner wordende hoek uitbreiding van laterale sulcus pool Een brede, multi-asymmetrische minderheid kan symmetrisch zijn en de ziekte kan vroeg verschijnen. SPECT-onderzoek toonde asymmetrie, verminderde temporale kwabbloedstroom, PET vertoonde asymmetrie en de vermindering van temporaal kwabmetabolisme was gevoeliger dan MRI voor vroege diagnose.
Diagnose
Diagnose van Pick-ziekte en frontotemporale dementie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van de ziekte van Alzheimer, beide verraderlijk, trage vooruitgang en veel gemeen hebben in de klinische praktijk. Het meest onderscheidend is de chronologische volgorde van progressieve dementiesymptomen in de loop van de ziekte Vroege cognitieve stoornissen zoals geheugenverlies, ruimtelijke oriëntatie en verminderde computerkracht, relatief behoud van sociaal vermogen en persoonlijke etiquette; vroege manifestatie van frontotemporale dementie Voor persoonlijkheidsveranderingen worden spraakstoornissen en gedragsstoornissen, ruimtelijke oriëntatie en geheugen goed bewaard, en intelligente achteruitgang en vergeten treden op in de late fase. Klüver-Bucy-syndroom is een manifestatie van vroege gedragsveranderingen bij frontotemporale dementie en AD wordt alleen in gevorderde stadia gezien. CT en MRI zijn nuttig voor de differentiatie van de twee AD kan uitgebreide hersenatrofie vertonen Frontotemporale dementie vertoont atrofie van de frontale en / of temporale kwab; klinische diagnose vereist histopathologisch onderzoek.
