nasale meningoencephalocele
Invoering
Korte introductie van neusvlieszwelling van de hersenen Encephalomeningoceleinnose is een aangeboren ziekte die zeldzaam is in de klinische praktijk en er zijn geen exacte statistieken over de incidentie. Gezien het veelvuldige voorkomen bij pasgeborenen en kinderen, en vaak op de otolaryngologieafdeling, moet het serieus worden genomen. De ziekte is een aangeboren misvorming van de hersenvliezen en een deel van het hersenweefsel door de onontwikkelde of verkalkte neusbeenderen en sputum naar het extracraniale. Het kan ook zijn dat de ossificatie van het membraanachtige bot en de interne kraakbeenachtige botverbinding van het craniofaciale oppervlak inconsistent is en de verbinding zwak is, zodat de hersenvliezen daaruit opbollen. Chirurgische behandeling kan vaak betere resultaten opleveren, chirurgische aanpak en onjuiste behandeling kunnen hersenvliesontsteking veroorzaken. Transnasale incisie kan lekkage van hersenvocht en meningitis veroorzaken. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: komt vaker voor bij pasgeborenen en kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Nasale meningeale zwelling van de hersenen
De ziekte is een aangeboren misvorming van de hersenvliezen en een deel van het hersenweefsel door de onontwikkelde of verkalkte neusbeenderen en sputum naar het extracraniale. Het kan ook zijn dat de ossificatie van het membraanachtige bot en de interne kraakbeenachtige botverbinding van het craniofaciale oppervlak inconsistent is en de verbinding zwak is, zodat de hersenvliezen daaruit opbollen.
Een defect in het scheenbeen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Nasale meningeale hersenzwelling is een aangeboren afwijking van het falen van de vorming van de iliacale top tijdens de embryonale periode. Over de manier waarop botdefecten worden gevormd, zijn de meningen nog steeds niet consistent. Pollock is geïntegreerd in vijf hypothesen: 1 De sluiting van de zeefplaat rond de reukzenuw mislukt. 2 De ventriculaire druk neemt toe tijdens de embryonale periode, waardoor het hersenweefsel gaat uitpuilen. 3 neuroectodermale bladeren zijn onvolledig gescheiden. 4 craniopharyngioma blijft, sphenoid dysplasie. 5 sphenoidale ossificatie centrum ontwikkeling falen. Onder hen zijn neuroectodermale insufficiëntie en falen van ossificatie door de meeste geleerden geaccepteerd.
Het voorkomen
Nasale meningeale uitpuilende preventie
Met de routinematige toepassing van foetale echografie en alfa-fetoproteïnedetectie in bloed van de moeder, kan bolling van de hersenen worden gediagnosticeerd in de baarmoeder, wat belangrijk is om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd. Foetale echografie kan grote bolling van de hersenen detecteren en gemakkelijk de aanwezigheid of afwezigheid van aanzienlijk weefsel in de zak detecteren. Hydrocephalus wordt niet vaak gevonden in prenatale echografie. Hydrocephalus komt namelijk zelden voor bij de geboorte, meestal na de reparatie van de achterste schedelhersenen. Bij echografie wordt aandacht besteed aan hersentumoren die worden geïdentificeerd in de schedel, hoofdhuid of hoge nek segment. Deze laesies komen minder vaak voor dan zwelling van de hersenen. Een noodzakelijke voorwaarde voor de productie van abnormaal alfa-fetoproteïne is lekkage van weefselvocht en hersenvocht. Als de laesie volledig geëpithelialiseerd is, zelfs als de huid slecht ontwikkeld is, zijn de alfa-fetoproteïneniveaus in moedersbloed en vruchtwater normaal.
Complicatie
Nasale meningeale uitpuilende complicaties complicatie
Aangeboren hersenvliezen - uitpuilende hersenen kunnen worden geassocieerd met andere ontwikkelingsstoornissen.
Symptoom
Neusholte-uitpuilende symptomen Vaak voorkomende symptomen Neusafscheiding verhoogde neusverstopping
1, neusuiterlijk
Neonatale manifestaties hebben een afgeronde "tumor" aan of nabij de middellijn van de buitenkant van de neus. Het oppervlak is glad en neemt toe met de leeftijd. Wanneer het huilen of samendrukken van de meridiaanmeridianen, worden de "klonten" groter, maar als de botdefecten klein zijn, zijn de prestaties niet duidelijk. Waterige neusafscheidingen zijn belangrijke tekenen.
2, nasaal type
Neusverluchting bij pasgeborenen, problemen met borstvoeding, gladde "tumor" in de neusholte of nasopharynx, waarvan de basis zich aan de bovenkant van de neus bevindt.
Onderzoeken
Nasale meningeale zwelling van de hersenen
1. Röntgenfoto: de kleine voorste bobbel van de hersenen is moeilijk om de buitenwand en de koepel te tonen.Als het grote deel van het bot ontbreekt, is de röntgenfoto van de orbitale nok een teken met een lage dichtheid of 'holte'.
2, echografie: echografie is over het algemeen te wijten aan de verzwakking van de akoestische energie van de dura mater, kan de intracraniële situatie niet weergeven, kan alleen de compressie van het zachte weefsel in het sputum (B-echografie) en de enkele hoge reflectie na de bal (A super) laten zien, realtime scannen kan de bal laten zien Nadat de organisatie klopt. Vanwege de aanzienlijke verzwakking van de akoestische energie van het hersenweefsel, kan echografie meerdere herhaalde golven achter de bal vertonen.
3, CT: Vanwege het CT-volumeprobleem is de horizontale as CT moeilijk om de locatie van het botverlies weer te geven, tenzij het botverliesbereik groot is, vertoont de coronaire CT over het algemeen goed. Het grote gebied van de sphenoïde sphenoïde vleugel zonder CT en röntgenfoto liet goed zien en het hersenweefsel werd de zak binnengedrongen. Vanwege de mate van defect in de koepel en de buitenwand, vooral wanneer het gebied groot is, kan coronaire CT vergelijkbare laesies in het voorste segment vertonen tijdens de voorste scan, die gemakkelijk verkeerd kan worden gediagnosticeerd.
4. MRI: Er is te zien dat het uitpuilende hersenweefsel continu is met het intracraniële hersenweefsel.De intrathoracale cerebrospinale vloeistof T1WI is laag signaal en T2WI is hoog signaal.
Diagnose
Diagnose en identificatie van neuszwelling van de hersenen
diagnose
1, typische klinische symptomen en tekenen:
(1) Let op de grootte van de massa bij de geboorte, de toekomstige groei, of er een impuls in het blok is tijdens het huilen, of het is gebroken of niet; of de schedel tegelijkertijd toeneemt.
(2), lichamelijk onderzoek: let op de grootte van de hoofdomtrek, mentale ontwikkeling. Meet in de basis van de neus of de afstand tussen de twee oogleden groter is, of het een driehoekig oog is, of dat er een hemiplegisch is; controleer in de sacrale holte de gezichtsscherpte en of er oogbaluitsteeksel is.
(3), lokaal onderzoek: de locatie en grootte van de cystische massa, de breedte van de basis. De massa is geen punctie en er wordt geen biopsie uitgevoerd. Gebruik transilluminatie om erachter te komen of het een eenvoudige cystische massa of een hersenweefsel is.
2, extra inspectieprestaties
Röntgenonderzoek in de voorste hersenvliezen - uitpuilende hersenen, de fotografische positie met behulp van de mond 45 ° na de voorste positie kan worden gevonden in het botdefect van de zeefplaat. Na de achterste bolling bij 20 ° vertoonde de voorste röntgenfilm kleine voorste schedelfossa, grote schedelfossa, groot wigvormig bot, klein vleugelbotverlies of vergrote bot- en botbreuk. Echoscopisch onderzoek toonde een pulserende cystische massa aan die samendrukbaar was. CT-scans onthulden botverlies en blokpenetratie van lagere of hoge dichtheid om heldere vloeistoffen te extraheren die door routine- en biochemische analyse werden bevestigd als hersenvocht. De lumbale punctie injecteert pigment en kleurt het hersenvocht in de massa. Gas wordt in de ooglidmassa geïnjecteerd en intracraniële luchtbellen zijn te zien op de röntgenfilm Alle bovenstaande onderzoeken geven aan dat de tumor in de zak communiceert met de intracraniale.
Differentiële diagnose
De voorste meningeale uitstulping moet worden onderscheiden van de traanzakcyste: de voormalige spontane trillingen en de positionele röntgenfoto en CT kunnen het botgat vinden.
