otosclerose
Invoering
Inleiding tot otosclerose Otosclerose is een ziekte van onbekende oorzaak, pathologisch is het te wijten aan de primaire gelokaliseerde botresorptie van botlabyrint, en het wordt "verharding" genoemd namens de vaatrijke sponsachtige bothyperplasie. Bij het binnendringen van het eierraam kan dit ertoe leiden dat de humerus wordt gefixeerd, de geluidsoverdrachtfunctie verliest en het gehoor geleidelijk achteruitgaat. De incidentie van otosclerose heeft veel te maken met mensenrassen: de incidentie van blanken is hoog, de incidentie van zwarten is het laagst en de geel zit ergens tussenin. De startleeftijd is steeds jonger en van middelbare leeftijd. Chirurgische behandeling is de meest effectieve maatregel om het gehoor te verbeteren. Het curatieve effect op korte termijn van patella sacrale chirurgie is beter, maar de verhardende bron kan niet worden gecontroleerd en het curatieve effect op lange termijn is slecht. Het is zelden gebruikt. Fenestratie van het binnenoor kan ook het gehoor verbeteren, maar het langetermijneffect is slecht en er kan sensorisch gehoorverlies zijn. Tegenwoordig wordt over het algemeen gebruikt dat een deel of de gehele opperarm wordt verwijderd en vervolgens de kunstmatige opperarm wordt geïnstalleerd.De operatie onder de microscoop vereist bepaalde uitrustingsvoorwaarden en technische niveaus. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: tympanosclerose
Pathogeen
Etiologie van otosclerose
Genetische factoren (40%):
In de afgelopen jaren zijn veel wetenschappers van mening dat oorsclerose een autosomaal dominante genetische ziekte is. Klinische epidemiologische onderzoeken suggereren dat het optreden van deze ziekte niet afhankelijk is van eenvoudige dominante en genen met een lage expressie, maar vooral verband houdt met een zeldzaam dominant gen met meerdere genetische componenten, genexpressie wordt beïnvloed door leeftijd, geslacht, De effecten van factoren zoals hormonen variëren. Een otosclerosegen is momenteel bekend, gelokaliseerd in het autosomale 15q25-q26-segment, met een meerpunts koppelingsanalyse met een koppelingswaarde van 3,4. Verdere koppelingsanalyse lokaliseert het tussen het verre centrale centromeer (FES) en de nabije centromere locus (D15S657), d.w.z. een fragment van 14,5 cm (centimorgan) van de lange arm van chromosoom 15 kan een otosclerosegen bevatten.
Raciale factoren (20%):
De incidentie van otosclerose heeft veel te maken met mensenrassen: de incidentie van blanken is hoog, de incidentie van zwarten is het laagst en de geel zit ergens tussenin. De startleeftijd is steeds jonger en van middelbare leeftijd.
Andere factoren (30%):
De voedingsstoornissen en endocriene effecten van de verloren botschil kunnen gerelateerde factoren zijn voor het optreden van deze ziekte.
Pathologisch proces
Histopathologische veranderingen kunnen de epitheliale laag, de endogene kraakbeenlaag en de endosteale laag van het botlabyrint omvatten.Het pathologische proces heeft drie hoofdkenmerken: 1 focale absorptie en vernietiging van bot: microvasculaire dilatatie van het botlabyrint, verhoogde bloedvaten Osteoclasten zijn actieve en herhaalde focale vernietiging en absorptie van botmassa. 2 Sponsachtige achtige botweefselvorming: de beenmergspleet wordt vergroot, het bot wordt verkleind en er wordt een sponsachtig nieuw bot gevormd. 3 Osteoporose en osteosclerose: de vasculaire ruimte is kleiner, het bot is kalm en de fibrillen zijn geweven en vormen een dicht, verhard bot. Het pathologische proces van otosclerose ontwikkelt zich niet in een bepaalde volgorde en de bovengenoemde drie hoofdkenmerken kunnen afwisselend gelijktijdig of herhaaldelijk in één laesie voorkomen.
Het voorkomen
Oor sclerose preventie
1. Jonge mensen kunnen niet te veel, te lang zijn om naar MP3 te luisteren, enz. Overmatig gebruik van een hoofdtelefoon kan ook chronische gehoorschade veroorzaken. Als je echt je koptelefoon moet blijven gebruiken, neem dan elk half uur een pauze.
2. Het moet worden vermeden om pasgeborenen en kinderen aminoglycosiden (zoals streptomycine, gentamicine en kanamycine) te gebruiken.
3. Paren met vruchtbare kinderen moeten genetische begeleiding en prenatale counseling krijgen.
4. Oortrauma en infectie moeten worden voorkomen.
5. Moet verkoudheid voorkomen.
6. Wees voorzichtig om mogelijke oorzaken van doofheid te voorkomen, zoals: laat opblijven of zich uitgeput en mentaal gestrest voelen, u moet aandacht besteden aan aanpassing en rust.
7. Chronische otitis media moeten zo snel mogelijk worden behandeld om de voortdurende ontwikkeling van doofheid te voorkomen.
Complicatie
Otosclerose complicaties Complicaties tympanosclerose
De meeste doodsoorzaken zijn nog steeds complicaties veroorzaakt door ernstige ziekte, zoals sepsis, aspiratiepneumonie, aambeien, enzovoort. Slechts een klein aantal patiënten sterft aan cardiovasculaire en respiratoire effecten als gevolg van een ontsteking van het levenscentrum van de hersenstam.
Symptoom
Otosclerose symptomen veel voorkomende symptomen tinnitus vertigo doofheid
1. Doofheid: Progressief gehoorverlies in beide oren of in een enkel oor is het belangrijkste symptoom van deze ziekte.
2. Tinnitus: ongeveer 20% -80% van de patiënten heeft tinnitus. Tinnitus is meestal laagfrequent, persistent of intermitterend, en hoogfrequente tinnitus kan in een later stadium voorkomen.
3. Webster's misverstandfenomeen: patiënten in de algemene omgeving om de moeilijkheid van spraak te onderscheiden, in de lawaaierige omgeving, het vermogen om te luisteren om te verbeteren, dit fenomeen wordt Wei's misverstand genoemd.
4. Duizeligheid: een klein aantal patiënten heeft een korte milde duizeligheid tijdens hoofdbewegingen.
Onderzoeken
Onderzoek van otosclerose
1. Klinisch onderzoek van het externe gehoorkanaal is breder, het trommelvlies is normaal en de activiteit is goed. Soms in het bovenste kwadrant van het trommelvlies, het gebied waar het periosteum van het trommelvlies aanzienlijk verstopt en rood is. Dit fenomeen wordt het teken van Schwartze (het teken van Schwartze) genoemd en is een van de kenmerken van klinische otosclerose.
2. Audiologisch onderzoek
(1) Stemvorktest: Rinne-test 256 Hz negatief, 512 Hz positief geeft vroege gehoorschade aan, 256 Hz, 512 Hz zijn negatief, wat aangeeft dat gehoorschade verergerd is; Weber-test is bevooroordeeld naar de ziektekant of zwaardere kant van de doofheid; Schwabach-testbotverlenging is uitgebreid; Gelle-test is negatief Het kan erop wijzen dat de sacrale vloer verhard en gefixeerd is, wat van groot belang is voor de diagnose van deze ziekte.
(2) zuivere toonaudiometrie: de gehoorcurve van de beengeleiding kan worden verminderd in de "V" -vorm in het 1000Hz- of 2000Hz-gebied, de inkeping van Carhart genoemd, hetgeen suggereert dat de humerusbodem vast is, wat ook een van de kenmerken van otosclerose is. De gehoorcurve varieert afhankelijk van de mate van fixatie van het scheenbeen en de omvang van de laesie.Het vroege stadium is geleidend sputum, het middelste stadium is gemengd sputum en het late stadium is gemengd sputum of sensorineuraal gehoorverlies.
(3) Akoestische impedantietest: Ascus-type curve Omdat, normaal, amplitude afgenomen of bifasische curve, de sacrale spierreflexdrempel toenam of verdween.
(4) Otoakoestisch emissieonderzoek: DPOAE-amplitude wordt verminderd of er wordt geen reflectie geïnduceerd.
(5) Auditieve hersenstamresponsaudiometrie: I-golf, V-golflatentie of drempelverhoging.
3. Beeldvormingonderzoek van de humerale röntgenfilm zonder mastoïde laesies in het middenoor, CT-scan en MRI kunnen het vestibulaire venster, ronde venster, botlabyrint en de gehoorwand van de gehoorgang waarnemen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van otosclerose
Diagnostische basis
1. De oorzaak is onduidelijk. Progressief gehoorverlies met tinnitus. Het komt meestal voor in de adolescentie, eerst aan de ene kant en verslechterde tijdens de zwangerschap. Er kan Wei's misverstand en milde duizeligheid zijn. Er is vaak een familiegeschiedenis.
2. Controleer: Het trommelvlies is dun of normaal, kan een SchwArtze-teken zijn (transparant rood teken), de buis van Eustachius is glad.
3. In de vroege fase was de gehoorcurve voornamelijk laagfrequent, de middellange termijncurve was vlak, de botgeleidingscurve had CArhArt-inkeping (Y-inkeping) en de late fase was gemengd . Gelle's test was negatief.
4. De akoestische impedantiemetingsmethode toont aan dat het geluid wordt verminderd, de trommelcurve van het As-type is en de sacrale spierreflex verdwijnt.
5. De mastoïde röntgenfilm vertoont een goede vergassing en de röntgenfilm met meerdere sporen tomografische film kan de hardingsbron van het botlabyrint tonen.
Bilateraal asymmetrisch geleidingssputum dat langzaam optreedt, geleidelijk verergert of sensorineuraal gehoorverlies dat onverenigbaar is met de leeftijd, met symptomen zoals lage tinnitus, Willis auditieve inversie en duizeligheid, als er een positieve familiegeschiedenis is, Oorharding moet worden overwogen.
Uitgebreide analyse van medische geschiedenis, familiegeschiedenis, belangrijkste symptomen, klinische symptomen en audiologische onderzoeksresultaten, typische gevallen kunnen worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
De behandeling van humerale oorsclerose moet worden onderscheiden van middenoorlaesies zoals ossiculaire kettingonderbreking, congenitale ossiculaire kettingfixatie of misvorming, adhesieve otitis media, secretoire otitis media en tympanosclerose zonder trommelvliesperforatie. Cochleaire auriculaire sclerose moet worden onderscheiden van akoestische neuropathie veroorzaakt door akoestisch neuroom, de ziekte van Menière en andere oorzaken.
