pulmonale atresie
Invoering
Inleiding tot longatresie Volledige ventriculaire septumatresie verwijst naar de volledige atresie van de longklep, tricuspidalisklepstructuur en disfunctie, verschillende graden van dysplasie in de rechterventrikel, intact ventriculair septum en aangeboren hartafwijkingen met normale relatie tussen de atrioventriculaire en ventriculaire grote bloedvaten. De incidentie is goed voor ongeveer 1% tot 3% van congenitale hartziekte en is goed voor ongeveer 30% van aangeboren hartziekte bij pasgeborenen. Afwijkingen in de ontwikkeling van de ventrikels, de scheiding van de slagader en de ontwikkeling van de longklep kunnen atresie van de longklep veroorzaken, meestal in de latere stadia van de ontwikkeling van hartembryo's. Hunter beschreef de pathologische kenmerken van de ziekte voor het eerst al in 1783, en Novelo en collega's rapporteerden de klinische kenmerken in 1951. In 1983 werd Peacock voor het eerst genoemd als een ventrikel septum intact pulmonale atresie. Zodra de diagnose is gesteld, moet een operatie worden uitgevoerd. Het grootste deel van de operatie wordt behandeld met gefaseerde chirurgie. Prostaglandine E1 werd na de geboorte intraveneus toegediend om de sluitingstijd van de arteriële katheter te vertragen. Proximale pulmonaire shunt, of gelijktijdige pulmonale incisie in extracorporale circulatie; Fase 2 vestigt een rechter ventrikel-naar-pulmonale bloedstroomkanaal op 3 tot 5 jaar oud, afsluiting van het verkeer en extracardiale shunt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,015% Gevoelige mensen: vaker voor bij jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen
Pathogeen
Oorzaak van longatresie
Met ventriculair septumdefect, ook bekend als pseudo-arteriële romp, is het ernstigste type tetralogie van Fallot. Vanwege longklepatresie of afwezigheid is er geen kanaal tussen rechter ventrikel en longslagader. De longstam zelf kan worden geblokkeerd of stunts. . Het bloed van de ventrikels van de linker en rechter ventrikels wordt allemaal geïnjecteerd in de longcirculatie van de slagaderkatheter of de bronchiale slagader. Het ventriculaire septum is compleet met rechter ventriculaire dysplasie, de rechter ventriculaire wand is dik en de tricuspidalisklep is klein; omdat de rechter ventrikel een blinde holte is, keert het bloed terug naar het rechteratrium tijdens samentrekking; het bloed van de vena cava terug naar het rechteratrium kan alleen Ga het linker atrium, de linker hartkamer en de aorta binnen via een patent foramen ovale of atriale septumdefect. Het bloed van de longcirculatie komt van de arteriële katheter of de collaterale circulatie van de bronchiale slagader.
pathofysiologie
Longatresie van de longklep heeft twee pathologische typen, één is een fusie van drie verdikte blaadjes, de gecombineerde sacrale lijn bevindt zich in het midden, meestal vergezeld door rechter ventriculaire trechter atresie of ernstige stenose, of met tricuspide regurgitatie En de tricuspidalisklep gaat naar beneden.
Een ander type verdikte klep is volledig afgesloten, maar de gecombineerde sacrale lijn is alleen rond en het midden is een glad vezelachtig membraan dat uitsteekt in de longstam. Dit type rechter ventriculaire trechter heeft geen duidelijke stenose. Rechts ventriculaire dysplasie is mild. De longklepring is vaak onderontwikkeld, de longslagader is vaak glad of iets minder dan normaal, en de hoofd longslagader is volledig afwezig, goed voor ongeveer 4%.
Tricuspidaliskleplaesies bestaan meestal, met 30% chordae-fusie, wat folderweefsel is gemechaniseerd, ongeveer 25% met tricuspide valvulaire misvorming, die ernstige tricuspidale regurgitatie of stenose veroorzaakt, incidentele tricuspidalisklepgebreken Zoals. De grootte van de tricuspidalisring is evenredig met de rechter ventrikelholte. Bij patiënten met een zeer kleine rechter ventrikelholte is de tricuspidalisklep ernstig stenotisch, de annulus wordt kleiner en de obstructie wordt kleiner, het klepblad wordt verdikt, de chordae tendine wordt verkort en er is geen sacrale ruimte en papillaire spier. Daarom kan de diameter van de tricuspide annulus indirect de grootte van de rechter ventrikelholte weerspiegelen. Hoe zwaarder de tricuspidalisklep, hoe kleiner de rechterventrikelholte en hoe hoger de rechterventrikeldruk. De vergroting van het rechteratrium hangt nauw samen met de mate van tricuspidale regurgitatie.
Over het algemeen zijn er verschillende graden van rechts naar links shuntverkeersopeningen door het interatriale septum, inclusief patent foramen ovale en atriale septumdefect.
Er zijn verschillende graden van dysplasie in de rechter hartkamer.Greenwold werd verdeeld in twee soorten volgens ventriculaire morfologie in 1956: het heeft een kleine rechter ventrikelholte type I, vaak vergezeld door tricuspide stenose. Grote rechter ventrikelholte is type II, vaak vergezeld van tricuspide valvulaire misvorming of dysplasie, ernstige tricuspidale regurgitatie, dunner worden van de rechter ventriculaire wand en zelfs geen myocardium. Dit type is zeldzaam. Bull en de Leval verdelen de ziekte in drie soorten volgens de aanwezigheid of afwezigheid van de instroom, trabeculaire en trechterdelen van de rechter ventrikelholte: type I is aanwezig in de rechter ventrikelholte en de rechter ventrikelholte is min of meer aanwezig. Dysplasie, type II is afwezig in de rechter ventriculaire trabeculaire, rechter ventriculaire holte is klein, type III is de rechter ventriculaire trabeculaire en trechteronderdelen zijn afwezig. Deze classificatie heeft een bepaalde klinische leidende betekenis voor chirurgische behandeling. Rechter ventriculaire intraluminale hypertensie kan leiden tot fibrose van de intima en diastolische compliantie wordt verminderd. Volledige ventriculaire septumatresie gecombineerd met afwijkingen van de kransslagader en autopsie van Cader en Sage vonden dat in 60% van de gevallen rechter ventriculaire kransslagaderkrampen werden gevonden. Ongeveer 10% van de gevallen heeft stenose of atresie van een of meer kransslagaders en de bloedtoevoer naar het distale myocardium komt uit de rechter hartkamer.
Myocardiale ischemie, hypoxie en zelfs een infarct kunnen worden veroorzaakt door rechter ventriculaire bloedtoevoer met lage bloedzuurstofsaturatie-verzadiging. Deze misvorming van de kransslagader is zowel in klinische als bij autopsie bevestigd in gevallen waarin de tricuspide annulus en de rechter ventrikelholte erg klein zijn. Bovendien was bij autopsie 17% van de patiënten met stenose van de kransslagader enkele kransslagaders en staken kransslagaderafwijkingen het rechter ventriculaire uitstroomkanaal over.
Het voorkomen
Preventie van longatresie
1. Invloed van de omgeving op complete longatresie bij pediatrisch septum
Vraag naar familiegeschiedenis om de genetische situatie te begrijpen en onderzoek de impact van omgevingsfactoren om de oorzaak van aangeboren hartziekten te onderzoeken. Shaw onderzoekt het adres van het adres om de teratogene omgevingsfactoren te begrijpen waaraan de zwangere moeder kan worden blootgesteld. Het adres van de productie van de moeder wordt soms gebruikt om het adres van de vroege zwangerschap weer te geven om omgevingsfactoren te schatten. Volgens onderzoeksgegevens, het adres van de moeder bij de geboorte en op het moment van productie, verhuisde ongeveer 24,8% van de moeders tussen het begin van de zwangerschap en de productie. Daarom kan het observeren van het productie-adres het positieve resultaat van de associatie van aangeboren misvorming met de blootstelling van de moeder aan het milieu verminderen. Het is noodzakelijk om de omgeving van het adres op het moment van zwangerschap te onderzoeken.
2. Effect van chromosomale afwijkingen op pediatrische septum intacte pulmonale atresie
Schwanitz betoogt dat de detectie van hartafwijkingen tijdens de geboorte kan worden gebruikt als een indicatie voor chromosomaal onderzoek. De auteurs zeiden dat 588 foetussen werden gediagnosticeerd met groeivertraging en / of aangeboren afwijkingen vóór de geboorte, en 116 van deze gevallen (19,7%) bleken chromosomale afwijkingen te hebben. Onder deze misvormde foetussen die vóór de geboorte werden gediagnosticeerd, waren er 102 (17,3%) foetussen met hartafwijkingen en daarom waren hartafwijkingen de meest voorkomende misvormingen. Van de foetussen die vóór de geboorte werden gediagnosticeerd met hartafwijkingen, vertoonden 41 foetussen (40,2%) chromosomale afwijkingen (de meest voorkomende van 18 en 21 trisomie).
3. Effect van dieettherapie tijdens de zwangerschap op intacte pulmonale atresie bij kinderen
Als de moeder vóór de zwangerschap met een dieet begint, kan dit schade aan de foetus voorkomen. Daarom, als u een diepgaand begrip van de oorzaak hebt, kunt u de moederziekte en foetale misvorming van de zwangere moeder en de foetus controleren vóór zwangerschap en zwangerschap. Probeer indien mogelijk foetale congenitale misvorming te voorkomen. Vanuit het perspectief van genetica en milieuschade wordt de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen echter niet volledig begrepen en de meeste ervan staan machteloos in preventie. Daarom is het verklaren van de oorzaak en het fundamenteel voorkomen van aangeboren hartaandoeningen nog steeds extreem De zware taak vereist de gezamenlijke inspanningen van wetenschappers op klinisch en basisgebied.
Complicatie
Longatresie complicaties Complicaties hartfalen
Vaak gecompliceerd door congestief hartfalen en syndroom met lage cardiale output.
Symptoom
Longatresie symptomen Vaak voorkomende symptomen Lever grote purpura twee longen diffuus of verspreid ... Kortademigheid en hartkloppingen
Meer dan 90% van de kinderen ontwikkelt purpura bij de geboorte of kort na de geboorte en wordt steeds erger. De mate van purpura hangt voornamelijk af van de bloedtoevoer naar de longen door de arteriële katheter en andere lichaam-longvaten. Als de arteriële katheter klein is, is de purpura zwaar en hebben de overlevenden knuppels (teen). Groei- en ontwikkelingsstoornissen, vaak na de activiteit, hartkloppingen zijn kort, maar zeldzaam. Als het lichaam-longverkeer groot is, is de purpura lichter en vatbaar voor luchtweginfecties en kan hartfalen vaak vroeg optreden. Als de arteriële katheter de neiging heeft te sluiten, wordt de purpura geleidelijk verergerd. In ernstige gevallen kan de arteriële partiële zuurstofdruk worden verlaagd tot 20 mmHg en is de zuurstofverzadiging slechts ongeveer 40%. Rechts hartfalen komt vaker voor bij patiënten met tricuspidale regurgitatie, met hepatomegalie, oedeem en apicale gebied. Als het kind wordt geboren, kan het algemene kind zich goed ontwikkelen, met purpura na de geboorte, ademhalingsmoeilijkheden en metabole acidose.
Onderzoeken
Longatresie controleren
Röntgenfoto van de borst, elektrocardiogram, echografie van de hartkleuren, CT, MRI, katheterisatie van het rechterhart en cardiale angiografie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van longatresie
diagnose
De diagnose kan worden gesteld door tekenen, röntgenfoto's van de borst, elektrocardiogram, echografie van de hartkleuren, CT, MRI, katheterisatie van het rechterhart en cardiale angiografie. CT en MRI kunnen de ontwikkeling van de longslagader en de vestiging van collaterale circulatie aantonen, juiste hartkatheterisatie en cardiale angiografie zijn de sleutel tot het aantonen van de ziekte.
Differentiële diagnose
1. De klinische manifestaties van ventriculair septumdefect zijn vergelijkbaar met die van tetralogie van Fallot, behalve dat cyanose eerder optreedt dan viervoudige ziekte, die enkele dagen na de geboorte optreedt.Het systolische geruis is vaak lichter en de borst en rug kunnen worden gehoord vanuit de slagader. Voortdurend gemurmel van katheter doorgankelijkheid of bronchiale collaterale circulatie.Na het eerste hartgeluid, wordt het vroege samentrekkingsgeluid vaak gehoord en het tweede hartgeluid onderaan het hart wordt versterkt en enkelvoudig. Röntgenonderzoek toonde aan dat de hartschaduw toenam, het hart en de taille waren duidelijk depressief en de lobben van de bronchus kunnen in de longen worden gezien. Echocardiografie kan de diagnose bevestigen.
2. De volledige klinische manifestaties van ventriculair septum zijn vergelijkbaar met ernstige longstenose en de meeste kinderen sterven binnen enkele dagen na de geboorte. Als de arteriële katheter continu open is en de hypoxie mild is, kan het zieke kind enkele weken overleven, maar onder normale omstandigheden is de kneuzing aanzienlijk, de hypoxie is ernstig en er is een paroxismale aanval, die gemakkelijk samengaat met hartfalen en de lever vergroot. De halsader is alleen hoog in golven. Doorlopend geruis is vaak te horen, van patent ductus arteriosus of alleen milde systolische geruis, van tricuspidale regurgitatie, het tweede hartgeluid aan de onderkant van het hart is single, vanwege het verdwijnen van het pulmonaire afsluitgeluid, röntgenonderzoek van de hartschaduw Mild of extreem verhoogd, het hart en de taille zijn duidelijk depressief en de bloedvaten in het longveld zijn verminderd. Het elektrocardiogram vertoonde een hoog P-punt en een rechter ventriculaire dysplasie, die linker ventriculaire hypertrofie vertoonden, maar de motoras was vaak in het normale bereik of milde rechterafwijking, die verschilt van de linkeras van de tricuspide atresie. Echocardiografie kan de diagnose bevestigen. Longatresie, grootte van rechter ventrikelholte, wanddikte, tricuspidalisklepmorfologie en openings- en sluitfunctie kunnen worden weergegeven en de grootte van het foramen ovale of atriale septumdefect kan worden gemeten. Hartkatheterisatie kan het rechteratrium en de rechter ventrikel vergroten. De cardiovasculaire angiografie kan bevestigen dat de rechter ventrikel een blinde holte is. Het contrastmiddel komt van het rechter atrium via het atriale septumdefect. Het komt het linker atrium, de linker ventrikel en de aorta binnen. Ga de doorgang van de longcirculatie binnen.
