lymfangioleiomyoom
Invoering
Inleiding tot lymphangioleiomyoma Lymfatische leiomyomen (LAM) is een onverklaarbare oorzaak van progressieve systemische ziekte als gevolg van abnormale proliferatie van gladde spieren die leidt tot obstructie van de bronchiën, lymfevaten en kleine bloedvaten. De longen zijn het meest vatbaar, vaak gemanifesteerd als diffuse interstitiële longziekte, zo vaak aangeduid als LAM is lymphangioleiomyoma. De ziekte komt vooral voor bij vrouwen in de overgang, hebben klinisch vaak dyspneu, spontane pneumothorax, chylothorax en andere manifestaties, typische beeldvorming op de borst kan worden gezien in de diffuse distributie van dunwandige kleine cysten. Er is geen bevredigende behandeling voor deze ziekte. Glucocorticoïden en cytotoxische middelen zijn niet effectief. Angong progesteron 400 mg per maand of 400 mg om de 2 maanden of 10 ~ 20 mg per dag, maar het effect is niet bevredigend. Tamoxifen en progesteronhormoonafgevend hormoon zijn ook gebruikt bij de behandeling van deze ziekte, maar het effect is niet zeker. De behandeling met oophorectomie in combinatie met progesteron heeft een positief effect in vergelijking met eenmalige behandeling. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige populatie: vrouwen in de overgang Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen
Pathogeen
Oorzaken van lymphangioleiomyoma
Endocriene factoren (75%)
De oorzaak van LAM is onbekend en veel feiten suggereren dat de ziekte een relatie kan hebben met oestrogeen. Deze ziekte komt niet voor vóór de menarche en is zeldzaam na de menopauze Er zijn ook enkele gevallen van postmenopauzale gevallen met een geschiedenis van oestrogeensuppletie. De ziekte wordt verergerd tijdens de zwangerschap en is verlicht na oophorectomie.In gevallen van tubereuze sclerose met longlaesies hebben vrouwen een duidelijk voordeel en levende weefsels hebben ook oestrogeen- en progesteronreceptoren bevestigd.
Behandeling tegen oestrogeen, zoals resectie van bilaterale eierstokken, bestralingstherapie, progesteron en andere behandelingen, de resultaten zijn niet bevredigend, wat aangeeft dat de pathogenese van lymphangioleiomyomatosis verband houdt met oestrogeen, er zijn andere belangrijke factoren bij betrokken. .
De oorzaak van pulmonale cystevorming en vergelijkbaar emfyseem veroorzaakt door pulmonale interstitiële hyperplasie van gladde spieren is nog onduidelijk.Sommige wetenschappers geloven dat het wordt veroorzaakt door gladde spiercompressie en geleiding van de luchtwegen, maar het is controversieel. Er wordt ook aangenomen dat de vorming van een "kogelklep" -obstructie in hyperplasie van gladde spieren in de luchtwegen de belangrijkste oorzaak is van expansie van de terminale luchtholte. De onbalans van het elastine / 1-antitrypsinesysteem, wat leidt tot de degeneratie van elastische vezels, kan de belangrijkste oorzaak zijn van veranderingen in longcysten en emfyseem.
Het voorkomen
Lymfatische leiomyoma preventie
Tijdelijk gebrek aan effectieve preventieve maatregelen, zoals jonge vrouwen met spontane pneumothorax of chylothorax moet zeer worden gewaardeerd, I of familie met tubereuze sclerose of patiënten met nierangiomyolipoma, om goed werk te verrichten van gerelateerde controles, vroege detectie, Vroege behandeling.
Complicatie
Lymfatische leiomyomacomplicaties Complicaties, ademhalingsfalen, chylothorax
De prognose van deze ziekte is slecht.De meeste patiënten hebben progressieve longdisfunctie binnen 1-2 jaar na de diagnose en sterven uiteindelijk aan ademhalingsfalen.
De beeldvormende bevindingen van lymphangioleiomyoma en histiocytose syndroom X zijn vergelijkbaar, eerstgenoemde komt vaker voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, vaak vergezeld van chylothorax.
Symptoom
Lymfatische leiomyomasymptomen Veelvoorkomende symptomen Ademhalingsmoeilijkheden Borstpijn Droge hoest Chyme Borst Pericardiale effusie Chyle sputum met bloeddoorlopen
1. Moeilijkheden met ademhalen met trage ademhaling is het belangrijkste symptoom van LAM.
2. Herhaalde spontane pneumothorax, die kan worden gemanifesteerd als unilateraal en bilateraal, is in de literatuur gemeld, ongeveer 95% van de patiënten met spontane pneumothorax als het eerste symptoom.
3. Droge hoest, minder vaak voorkomende pijn op de borst, chudose van de borst, bloederig en piepende ademhaling in het sputum.
4. Extrapulmonale symptomen omvatten chylurie, chyle pericardiale effusie en chyle ascites.
5. Anderen: bij sommige patiënten kunnen baarmoederfibromen of nierangiomyolipoom worden gevonden en veranderingen in de longfunctie: vaak obstructieve beademingsstoornissen en diffuse stoornissen.
Onderzoeken
Onderzoek van lymphangioleiomyoma
CT
De twee longen zijn gelijkmatig verdeeld, met een duidelijke cirkelvormige of veelhoekige dunne wand met een uniforme grens, en de randen zijn helder. De normale pulmonale lobulaire structuur wordt ondergedompeld door de cystische holte. De meeste cysten zijn enkele millimeters tot 5 cm groot, vaak ongeveer 1 cm, en de wanddikte is dun. Uniform, geen duidelijke interstitiële fibrose en nodulaire schaduw, kan mediastinale lymfadenopathie hebben, kan gepaard gaan met pneumothorax, chylothorax, gelijkmatig verdeeld in het longparenchym, geen neiging om op te treden in de perifere long, gladde wand, De dichtheid is iets hoger.
Röntgenfoto van de borst
De röntgenfoto's van de borst van patiënten met lymfatisch leiomyoom hebben een groot verschil en er is geen duidelijke afwijking in het vroege stadium, of het lijkt op een schaduw van gemalen glas. Naarmate de ziekte vordert, verschijnen geleidelijk diffuse kleine knobbeltjes, van miliaire tot middelgrote nodulaire of reticulaire knobbeltjes, met onregelmatig netwerk en lijnachtige schaduwen en een meer uniforme verdeling. Deze schaduwen kunnen worden veroorzaakt door gladde spieren met meerdere cystische hyperplasie. Vroeg longvolume is normaal. Een kleine hoeveelheid cystische veranderingen kan worden gezien in het longveld naarmate de ziekte vordert. De thoraxfoto kan alleen worden weergegeven als de diameter van de cyste> 1 cm is. Een groot aantal pulmonale cysten kan het longvolume aanzienlijk verhogen, vergelijkbaar met emfyseem, en lymfatische obstructie kan de Keley B-lijn vormen. Tegelijkertijd kan unilaterale of bilaterale pleuravocht worden gezien, vaak chyle, met een grote hoeveelheid en herhaald voorkomen. Chyleuze pleurale effusie kan ook optreden in het geval van niet-aangetaste longen, de incidentie van spontane pneumothorax is hoog, lymfangiografie kan worden gevonden in de achterwand van de buik.
CT van de borst en HRCT
Het is een belangrijk middel voor het diagnosticeren van lymphangioleiomyoma. CT van de borst, met name HRCT, kan duidelijk aantonen dat de gewone thoraxfoto onduidelijke longcysten vertoont. Longcysten van lymfatisch leiomyoom hebben prominente kenmerken, die dunwandige cysten zijn van verschillende grootten verdeeld over de long, variërend van 0,5 tot 5 cm in diameter, en de dikte van de cystenwand is in het algemeen <2 mm. De vroege cysten zijn klein en de cysten nemen toe met de ontwikkeling van de ziekte. De incidentie van dit type cysten is 100%, wat een belangrijke basis is voor de diagnose van lymphangioleiomyoma. Vroeger ontwikkelde ongeveer 50% van de patiënten gemalen glas. Op de CT is slechts 5% van de knobbelschaduwen te zien, wat wordt veroorzaakt door de zwelling van de cysten rond de overwoekerde gladde spiercellen. Als een schilferige schaduw verschijnt, duidt dit op bloeden. Vier van de 8 LAM-patiënten gemeld door Sherrier et al. Vonden mediastinale lymfadenopathie. Kwantitatieve meting van cyste-gebied door HRCT is consistent met de bepaling van longvolume, diffusiefunctie en ernst van de ziekte zoals bepaald door inspanningstesten, zodat HRCT kan worden gebruikt voor diagnose en prognose. CT of HRCT kunnen laesies in de achterwand van de buik, buikholte, nier en bekken detecteren.
Longfunctietest
LAM is een van de weinige gevallen van interstitiële longziekte met reticulaire knobbeltjes, verhoogd longvolume en obstructieve of gemengde beademingsstoornissen. LAM-longfunctie vertoonde een toename van het totale longvolume (TLC), toegenomen restgas (RV) en RV / TLC, gemeenschappelijke luchtstroombeperking, eerste seconde gedwongen ademhaling (FEV1) en vitale capaciteit, FEV1 / FVC afgenomen. Het mechanische mechanisme van de longen wordt gekenmerkt door een afname van de gemiddelde elastische terugtrekkracht en een toename van de stroomopwaartse weerstand Verlies van elastische terugslag en verhoogde longweerstand kunnen beperking van de luchtstroom veroorzaken.
LAM vertoont vaak afwijkingen in de gasuitwisseling, de diffusiefunctie (Dlco) is aanzienlijk verminderd en PA-aO2 is toegenomen. De meeste patiënten hebben minder lichaamsbeweging, minder zuurstofverbruik en verminderde anaërobe domeinen. Oefening veroorzaakt verhoogde ademhalingssnelheid, verhoogde ventilatie per minuut en verminderde ademhalingsreserve. Trainingsbeperkingen hebben ook een aanzienlijke invloed op de atletische prestaties. Vanwege de beperking van de luchtstroom (verminderde ventilatie) en pulmonale vasculaire disfunctie of vernietiging, hebben veel LAM-patiënten een ernstig verminderde inspanningscapaciteit.
Diagnose
Diagnose en diagnose van lymphangioleiomyoma
Diagnostische criteria
Voornamelijk van klinische manifestaties (vrouwen in de vruchtbare leeftijd, herhaalde afleveringen van pneumothorax, LAM vaak vergezeld van abdominale veranderingen) + sacculaire kenmerken (dezelfde grootte, geen zak buiten de capsule, geen slagaders in de zak, normale longen in de zak, dunne wand, meer uniforme verdeling ) + minder interstitiële fibrose die lymphangioleiomyoma vertoont.
Differentiële diagnose
(1) Vezelachtige alveolitis en fibrose aan het einde van de periode (honingraatlong): de diameter van de cystische luchtholte is 1 mm ~ 2,5 mm, de verdeling is onregelmatig, de wand is dik en gaat gepaard met onregelmatige interlobulaire verdikking, bovendien Er is een vermindering van het longvolume, takuitbreiding en structurele vervorming, en significante veranderingen in de perifere pleura.
(2) Neurofibromatose: de cystische luchtholte wordt ook gezien bij deze ziekte, maar de distributie is anders dan die van LAM.De cystische holte bevindt zich aan het uiteinde van de long met verbeterde basale lijntextuur.
(3) Bronchiëctasie: de cystische holte is verdeeld langs de bronchiën en de wand is dik, vaak met vloeistofniveau, en de sacculaire schaduw is zeldzaam rond de long, wat voldoende is om het van LAM te onderscheiden.
(4) Longhistiocytose X: vergelijkbaar met LAM, maar er zijn meerdere knobbeltjes tegelijkertijd als sacculaire schaduwen, geen holtes in de knobbeltjes, nodulaire, interstitiële veranderingen in de interstitiële, knobbeltjes en cystoïden. De laesies bevinden zich meestal op de bovenste lob van beide longen, zonder chylothorax.
(5) Emfyseem: vergelijkbaar met LAM, is het moeilijk te identificeren. Emfyseem mist echter interlobulaire verdikking van het septum en resterende lobulaire structuur kan worden gezien in het midden van de meeste vesiculaire gebieden met lage dichtheid. Centrale lobulaire slagaders kunnen worden gezien in schaduwen met lage dichtheid; terwijl LAM-zakjes uniform van grootte zijn, gelijkmatig verdeeld, met heldere en uniforme dunne wanden. De vaatschaduw bevindt zich buiten de rand van de kapselschaduw en heeft over het algemeen geen buitengewone cyste (vergelijkbaar met een grote alveolaire verandering). Gecombineerd met klinische geschiedenis, leeftijd, geslacht kan helpen bij het identificeren.
(6) Tubereuze sclerose: het is een systemische ziekte. Wanneer het de longen binnendringt, vertoont het overeenkomsten in pathologie met LAM. In de literatuur is gemeld dat het naast LAM kan bestaan en sommige mensen denken dat LAM een frustrerend type tubereuze sclerose is. De klinische manifestaties van de longen zijn vergelijkbaar, maar sommige auteurs geloven dat er twee verschillende ziekten zijn, maar ze zijn niet te onderscheiden van beeldvorming.De tubereuze sclerose heeft voornamelijk betrekking op vasculaire gladde spieren en dringt zelden de lymfevaten en lymfeklieren binnen. De borst is zeldzaam. Bovendien heeft de ziekte een genetische aanleg en meerdere extrapulmonale laesies buiten de longen.
