pemphigus foliaceus
Invoering
Inleiding tot het ontblazen van pemphigus Bladverliezende pemphigus komt voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Huidlaesies komen vooral voor in het hoofd, gezicht en borst, bovenrug en mondslijmvlies zijn zeldzaam. Blaren komen vaak voor op basis van erytheem. Het teken van Nissl is positief in vergelijking met de gemeenschappelijke vorm. In vergelijking met de ziekte is de aandoening mild, het slijmvlies is zeldzaam en licht en de blaarwand is dunner en vatbaarder voor scheuren. Het oppervlakkige erosieoppervlak is bedekt met geelachtig bruine olieachtige en losse bladepidermis exfoliatie, sputum en schubben, zoals bladverliezend, als gevolg van de ontbinding van de achterkant van de karkasafscheiding om geur te produceren, de ziekte ontwikkelt zich langzaam, geleidelijk het hele lichaam, patiënten Het kan ook sterven als gevolg van uitputting of secundaire infectie. Het belangrijkste gebruik van prednisolon (prednisolon) of prednison (prednison) 40-60 mg / dag, afhankelijk van de toestand van het gebruik van hydrocortison 300 mg infuus, na het ziektebestrijdingsplan langzame reductie. Tot de prednisolon of prednison 10-15 mg / dag onderhoud. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% - 0,0065% Gevoelige mensen: goed voor mensen van middelbare leeftijd en ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis-pneumonie
Pathogeen
De oorzaak van bladverliezende pemphigus
De etiologie van deze ziekte is nog niet opgehelderd. Momenteel geloven de meeste wetenschappers dat het een auto-immuunziekte kan zijn. Vanwege indirecte immunofluorescentie is gevonden dat er specifieke antilichamen (ook bekend als pemphigus-antilichamen) in het serum van patiënten met anti-epidermale interstitiële stoffen zijn. Het is IgG en de serum pemphigus-antilichaamtiter is parallel aan de ernst van de ziekte. De reactieplaats van het pemphigus-antilichaam is histopathologisch de plaats van de pemphigus (de plaats waar de dissociatie van de wervelkolom voorkomt). Dit antilichaam werkt op de verbinding tussen epidermale cellen.
De etiologie van pemphigus is onbekend. Momenteel zijn er veel onderzoeken naar de oorzaak van auto-immuunziekten. Er wordt aangenomen dat de stimulatie van virale infecties, ultraviolette straling en bepaalde geneesmiddelen (zoals penicillamine) ervoor zorgen dat de adhesiesubstantie tussen de cellen van de spinale cellen zelfantigen wordt. Het is gerelateerd aan de inductie van auto-immuunrespons.
Geneesmiddelstimulatie (30%):
Stimulatie van bepaalde medicijnen (zoals penicillamine) kan de ziekte veroorzaken. Penicillamine is een metaboliet van penicilline, dat kan worden bereid door penicilline te hydrolyseren.Het is een effectief koper-extractiemiddel voor de behandeling van hepatolenticulaire degeneratie veroorzaakt door stoornissen van het kopermetabolisme.
Ultraviolette straling (30%):
Overmatig ultraviolet licht veroorzaakt fotochemische reacties, die een reeks veranderingen in menselijke functies kunnen veroorzaken, vooral op de menselijke huid, ogen en immuunsysteem.
Virusinfectie (30%):
Kan besmet zijn met een bepaald virus, waardoor de ziekte ontstaat.
Het voorkomen
Bladverliezende pemphigus preventie
1. Houd de matras schoon en vlak en het gebied van de huidlaesie is groot Alle doeken zijn gedesinfecteerd en gebruikt.
2, de ziekenhuiskamer UV-desinfectie eenmaal per dag, elke 30 minuten - 1 uur.
3. Maak de nagels van de patiënt plat om krassen op de muur te voorkomen.
4, huidletsels hebben erosie, exsudaat en etterende secreties of stank, volgens de arts kan nat zijn met 1: 8000 kaliumpermanganaat-oplossing, dik suede met steriele plantaardige olie-infiltratie na geschikte verwijdering, er zijn stieren, eerst Tap de blistervloeistof af en pas Chinese geneeskunde extern toe.
5, om koude te voorkomen, infecties van de bovenste luchtwegen te voorkomen, voeding te versterken om de weerstand van het lichaam te verbeteren, een hoog eiwit-, hoogcalorisch, hoog vitamine-, zoutarm dieet te geven.
6. Bekijk op elk moment de veranderingen in lichaamstemperatuur.
Complicatie
Bladverliezende pemfigoïde complicaties Complicaties sepsis pneumonie
Vaak vergezeld door verschillende graden van koorts, anorexia, vermoeidheid enzovoort. Vanwege de grote erosie van de huid, gaan veel extravasatie van lichaamsvloeistof, eiwitten, elektrolyten en lichaamsvloeistoffen te veel verloren, het lichaam is zwak en het is gemakkelijk om secundaire infecties zoals sepsis en longontsteking te combineren. Mondslijmvlies is de meest voorkomende plaats van betrokkenheid. De keelholte, het strottenhoofd en de slokdarmslijmvliezen kunnen ook worden beïnvloed en de betrokkenheid van deze plaatsen kan leiden tot problemen bij het voeden, kauwen en slikken.
Symptoom
Symptomen van bladverliezende pemphigus Vaak voorkomende symptomen Mucosale schade aan blaren of bulleuze schade
1. Oraal: het slijmvlies is volkomen normaal of licht rood en gezwollen en kan oppervlakkige erosie hebben.
2, de huid: toonde een losse bullae, de blaar heeft geelbruin geschubd sputum, de rand is opgetild in een bladvorm.
3, conjunctiva en vulvaire slijmvliezen worden ook vaak aangetast.
Onderzoeken
Onderzoek van bladverliezende pemphigus
1. Het teken van Nie is positief. Kan in verband worden gebracht met mondslijmvliesbeschadiging.
2. Histopathologie vertoonde blaarvorming en acanthosis in de opperhuid.
3. Immunopathologie toonde IgG-, IgA-, IgM- of C3-reticulaire afzetting tussen de wervelkolomcellen en de aanwezigheid van pemphigus-antilichaam in het serum werd gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie.
4. Cytologisch onderzoek.
Na lokale desinfectie worden de vroege verse stieren afgesneden tot de blaar, het blaarweefsel wordt licht geschraapt, op het glaasje aangebracht, gedroogd en gekleurd met Giemsa of rode hematoxyline-eosine.De typische acantholytische cel valt uiteen. . De kern is groot en rond, met diepe kleuring en minder cytoplasma, ook bekend als pemphigus-cellen of acantholytische cellen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van bladverliezende pemphigus
Diagnose en identificatie
1. De huid is los en gepest, bedekt met korst of vuurvast erosieoppervlak.
2. Mucosa, vooral het mondslijmvlies, is vaak een vroeg symptoom van pemphigus.
3. Het teken van Nikolsky is positief.
4. De blaarblaar kan worden gevonden in pemphigus-cellen (Tzanck-cellen).
5. Immunofluorescentiecontrole:
a. Directe methode: er is IgG- en C3-afzetting tussen de epidermale cellen van de laesie. Bovendien worden IgA en IgM gezien bij ongeveer 25-30% van de patiënten. Ongeveer 60% van de niet-beschadigde delen hebben IgG- en C3-depositie.
B. Indirecte methode: ongeveer 100% van het serum van de patiënt heeft pemphigus-antilichamen. Antilichaamtiters en condities zijn ongeveer parallel.
In aanvulling op het bovenstaande is erythemateuze pemphigus ook positief voor antinucleaire antilichamen, met IgG- en C3-afzetting in de kruising van de epidermis en dermis, vergelijkbaar met die gezien in lupus erythematosus.
6. Pathologie: intra-epitheliale ontbindende blaar, anactoholyse kan worden gevonden onder elektronenmicroscopie om het centrale deel van het desmosoom te dissociëren en het vermogen om binding tussen cellen te verliezen. Dit is ook de pathologische basis van het teken van Nikolsky.
In de blaren kan worden gevonden dat de wervelkolomcellen (Tzandk-cellen) een villusvorming hebben aan de onderkant van de blister en een milde ontstekingscelleninfiltratie van de lederhuid.
Naast de bovengenoemde veranderingen vertoonde proliferatieve pemphigus epidermale hyperplasie met pseudoepitheliale neoplasie en de meeste eosinofiele kleine abcesvorming in de epidermis.
Bladverliezende pemphigus en erythemateuze pemphigus wervelkolom oplossende blaren komen voor in de oppervlakkige epidermis (onder het bladerdak of in de korrelige laag).
