volledige omzetting van de grote slagaders

Invoering

Introductie om transpositie van grote slagaders te voltooien Volledige transpositie van greatarteries verwijst naar de positie van de aorta en de longslagader.De aortaklep bevindt zich normaal gesproken niet in het rechter achterste deel van de longklep maar aan de rechter voorkant, en de rechter ventrikel bevindt zich.De longklep bevindt zich in de linker achterste van de aortaklep en de linker ventrikel. . De positie van de linker en rechter atriumventrikels, evenals de relatie tussen het atrium en de ventrikels, blijft ongewijzigd. Het veneuze bloed keert terug naar het rechteratrium en het rechteratrium en vervolgens gaat de aorta naar het hele lichaam. Zuurstofrijk bloed wordt teruggevoerd naar het linkeratrium en de linkerventrikel en de longslagader bevindt zich nog steeds in de longen, zodat de systemische circulatie en de pulmonale circulatie helemaal gaan en de circulatie-interactie verliezen. In principe moet er een uitwisseling van bloedstroom zijn in afwezigheid van atriale septum, ventriculair septum of patent ductus arteriosus, en de baby kan tijdelijk overleven. Volledige transpositie van de grote slagaders is de meest voorkomende cyanotische aangeboren hartziekte in de neonatale periode, met een incidentie van 0,2 0,3 . Ongeveer 5% tot 7% van het totale aantal aangeboren hartziekten, de tweede plaats in de cyanotische aangeboren hartziekte, de verhouding tussen mannelijke en vrouwelijke ziekte is 2 tot 4: 1. De incidentie van diabetische moeders is 11,4 keer hoger dan die van normale moeders.De incidentie van zwangere vrouwen die hormonen en anticonvulsiva hebben gebruikt in de vroege zwangerschap is hoger. Indien niet behandeld, sterft ongeveer 90% van de patiënten binnen de leeftijd van 1 jaar. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen ventriculair septumdefect

Pathogeen

Volledige aortatranspositie

Genetische factoren (45%):

Volledige aortadislocatie (TGA) is te wijten aan de vijfde tot zevende week van embryonale ontwikkeling, mediastinale torsie of niet-helische torsie, resulterend in de transpositie van de hoofd- en longslagaders, zodat het lichaam en de longcirculatie onafhankelijke cycli worden, dat wil zeggen de aderen van de lichaamsaders. Het bloed stroomt terug in het rechteratrium en de rechter ventrikel en bereikt de weefsels en organen van het hele lichaam door de aorta.Het slagaderlijke bloed van de longaders stroomt terug in het linker atrium en de linker ventrikel en bereikt de longen door de longslagader, dus het kind is moeilijk te overleven. Als er andere hartafwijkingen zijn, is er een shuntkanaal tussen de twee cycli, dan kan een kleine hoeveelheid gemengd bloed worden vervangen voor tijdelijk leven. De stroomsnelheid aan beide zijden is verschillend en kan pulmonale hypertensie, obstructie, ventriculaire dilatatie, hypertrofie, hartfalen en overlijden veroorzaken.

Anatomische factoren (15%):

Onder normale omstandigheden ontwikkelt de kegel onder de longklep zich, de longslagader bevindt zich in de linker voorste superieur; de aorta subvalvulaire atrofie, de aorta bevindt zich in de rechter onderrug. Wanneer de aorta wordt getransponeerd, wordt de conus van de aortaklep ontwikkeld en wordt deze niet geabsorbeerd.De aorta bevindt zich in de rechter voorste en superieure voorste; de long wordt naar voren bewogen en de conus is atrofie en de longslagader bevindt zich in de linker achterste en achterste. Op deze manier is de longslagader achterwaarts verbonden met de linker hartkamer en de aorta is verbonden met de rechter hartkamer; de aortaklep is verbonden met de tricuspidalisklep vanwege de aanwezigheid van een kegel; er is geen kegel onder de longklep en de mitralisklep is vezelgebonden. Veel voorkomende misvormingen omvatten atriaal septumdefect of patent foramen ovale, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus en longstenose.

pathofysiologie:

Volledige transpositie van de grote slagaders zonder twee andere afwijkingen resulteert in twee parallelle cycli. Het veneuze bloed van de superieure en inferieure vena cava wordt via de aorta van het rechterhart aan de aorta toegevoerd en het zuurstofrijke bloed uit de longader wordt via het linkerhart in de long geïnjecteerd in de getransloceerde longslagader. Patiënten moeten vertrouwen op intracardiaal verkeer (foramen ovale, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect) of extracardiale communicatie (arteriële patent ductus arteriosus, collaterale vaten) voor het mengen van de bloedstroom. De hemodynamische veranderingen van deze ziekte hangen af van of het gepaard gaat met andere misvormingen, de mate van communicatie tussen het linker en rechter hart en bloed, en of de longslagader smal is. Afhankelijk van of het ventriculaire septumdefect en longstenose worden gecombineerd, kan de volledige transpositie van de grote slagaders worden onderverdeeld in drie categorieën:

(1) volledige transpositie van hoofdslagaders en volledig ventriculair septum: verhoogde rechter ventriculaire belasting en vergrote hypertrofie, met normale pulmonale vasculaire weerstand verlaagd, linker ventriculaire druk verlaagd en ventriculair septum vaak vooringenomen naar de linker ventrikel. De twee vertrouwen alleen op het gesloten foramen ovale en de arteriële katheter om te communiceren en te mengen, dus de cyanose en hypoxie zijn ernstig.

(2) Volledige transpositie van de grote slagaders met ventriculair septumdefect: volledige transpositie van de grote slagaders met ventriculair septumdefect kan de linker en rechter hartbloedcommunicatie meer gemengd maken, zodat de blauwe plekken worden verminderd, maar de toename van pulmonale bloedstroom kan leiden tot hartfalen.

(3) Volledige arteriële translocatie met ventriculair septumdefect en longstenose: hemodynamische veranderingen zijn vergelijkbaar met tetralogie van Fallot.

Het voorkomen

Volledige transpositie van grote slagaders

Preoperatieve behandeling: Voor zuigelingen met ernstige hypoxie moet een intraveneuze infusie van prostaglandine E1 of prostaglandine E2 worden uitgevoerd vóór de overdracht naar het tertiaire ziekenhuis om de arteriële katheter te verwijden. Metabole acidose kan intraveneus worden geïnjecteerd met natriumbicarbonaat om het zuur te corrigeren. vergiftiging. Ballonstoma kan worden gebruikt als de initiële palliatieve operatie. Onder de directe zichtbewaking van röntgenfoto's of echocardiografie wordt de katheter ingebracht vanuit de dijader. Na de inferieure vena cava naar het rechter atrium wordt het foramen ovale in het linker atrium geduwd en bevindt de katheter zich in het linker atrium om de ballon uit te zetten. Trek licht en snel aan de katheter om de ballon uit elkaar te scheuren. Deze methode kan de hypoxische toestand van de systemische circulatie verbeteren.

Complicatie

Volledige omzetting van belangrijke slagaders Complicaties, hartfalen, ventriculair septumdefect

Volledige transpositie van de grote slagaders zonder twee andere afwijkingen resulteert in twee parallelle cycli. Het veneuze bloed van de superieure en inferieure vena cava wordt via de aorta van het rechterhart aan de aorta toegevoerd en het zuurstofrijke bloed uit de longader wordt via het linkerhart in de long geïnjecteerd in de getransloceerde longslagader. Patiënten moeten vertrouwen op intracardiaal verkeer (foramen ovale, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect) of extracardiale communicatie (arteriële patent ductus arteriosus, collaterale vaten) voor het mengen van de bloedstroom. De hemodynamische veranderingen van deze ziekte hangen af van of het gepaard gaat met andere misvormingen, de mate van communicatie tussen het linker en rechter hart en bloed, en of de longslagader smal is. Afhankelijk van of het ventriculaire septumdefect en longstenose worden gecombineerd, kan de volledige transpositie van de grote slagaders worden onderverdeeld in drie categorieën:

(1) volledige transpositie van hoofdslagaders en volledig ventriculair septum: verhoogde rechter ventriculaire belasting en vergrote hypertrofie, met normale pulmonale vasculaire weerstand verlaagd, linker ventriculaire druk verlaagd en ventriculair septum vaak vooringenomen naar de linker ventrikel. De twee vertrouwen alleen op het gesloten foramen ovale en de arteriële katheter om te communiceren en te mengen, dus de cyanose en hypoxie zijn ernstig.

(2) Volledige transpositie van de grote slagaders met ventriculair septumdefect: volledige transpositie van de grote slagaders met ventriculair septumdefect kan de linker en rechter hartbloedcommunicatie meer gemengd maken, zodat de blauwe plekken worden verminderd, maar de toename van pulmonale bloedstroom kan leiden tot hartfalen.

(3) Volledige arteriële translocatie met ventriculair septumdefect en longstenose: hemodynamische veranderingen zijn vergelijkbaar met tetralogie van Fallot.

Symptoom

Symptomen van volledige transpositie van de grote slagaders Veel voorkomende symptomen Compenserende hyperhidrose knuppel in het bovenlichaam (teen) Na de geboorte is er aanhoudende cyanotische lever en harde pasgeboren

1. Cyanose: het komt vroeg en half voor wanneer het wordt geboren, en het meeste begint binnen 1 maand. Naarmate de leeftijd toeneemt en de hoeveelheid activiteit toeneemt, neemt de cyanose geleidelijk toe. Cyanose is systemisch.Als de patent ductus arteriosus tegelijkertijd wordt gecombineerd, is er een verschil in paars en is de bovenste tak blauw en zwaarder dan de onderste ledemaat.

2. Congestief hartfalen: 3 tot 4 weken na de geboorte hebben baby's symptomen zoals voedingsproblemen, hyperhidrose, kortademigheid, vergroting van de lever en fijne natte rales in de longen. Het kind is vaak achterlijk.

3. Lichamelijk onderzoek onthulde vroege verschijning van knuppelen en teen. Na de geboorte kan het hart geen duidelijk gemurmel hebben, maar er is een enkel luid tweede hartgeluid, dat is het aortaklep sluitgeluid van de borstwand.Als er een groot ventriculair septumdefect of een grote arteriële katheter of longslagaderstenose is, kan het worden gehoord. Het geluid dat wordt gegenereerd door de overeenkomstige misvorming. Zoals patent ductus arteriosus, kan continu geruis worden gehoord in de tweede intercostale ruimte van de linker sternale grens, gecombineerd met ventriculair septumdefect, kan volledig systolisch geruis horen in de derde intercostale ruimte van de linker sternale grens, gecombineerd met longstenose kan in het borstbeen zijn Een systolisch straalgeruis klinkt aan de bovenkant van de linkerrand. Wanneer het geluid luider is, gaat het vaak gepaard met trillingen. Over het algemeen hebben patiënten met een groot ventriculair septumdefect hartfalen met pulmonale hypertensie, maar patiënten met longstenose hebben duidelijk purpura, maar hartfalen is zeldzaam.

Onderzoeken

Volledige omzetting van de grote slagaders

1. Echocardiografie: een gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van volledige transpositie van de grote slagaders. Als de tweede echografie aantoont dat de atrioventriculaire verbinding normaal is en de ventriculaire aorta niet is aangesloten, kan een diagnose worden gesteld.

2. Kleur- en spectrale Doppler-echografie: bijdragen aan de richting van intracardiale shunt, de bepaling van de grootte en de detectie van gecombineerde misvormingen. De katheter kan rechtstreeks vanuit de rechterventrikel in de aorta worden ingebracht en de rechterventrikeldruk is gelijk aan de aorta.

3. Röntgeninspectie.

4. Elektrocardiogram.

5. Cardiovasculaire angiografie.

Diagnose

Diagnose en diagnose van volledige omzetting van grote slagaders

1 Omdat de hoofd- en longslagaders vaak in de voorste-achterste positie zijn gerangschikt, vertoont de orthotopische plak een kleine aorta-schaduw, is de longslagader enigszins depressief, is het hart klein en is het hartbeeld "eivorm"; 2 is het hartbeeld geleidelijk toegenomen; 3 de meeste patiënten long De textuur wordt verhoogd en als de longaderstenose wordt gecombineerd, wordt de longtextuur verminderd.

Er zijn geen speciale veranderingen in de neonatale periode. Kleutertijd toont de rechteras van de rechteras, rechter ventriculaire hypertrofie, mode en rechter atriumhypertrofie. Wanneer de pulmonale bloedstroom aanzienlijk wordt verhoogd, kan de normale of linkerafwijking van de elektrische as, linker en rechter ventriculaire hypertrofie optreden. Wanneer het ventriculaire septumdefect werd gecombineerd, bleef de elektrische as vertekend en de tweekamerhypertrofie.

Als de tweede echografie aantoont dat de atrioventriculaire verbinding normaal is en de ventriculaire aorta niet is aangesloten, kan een diagnose worden gesteld. De aorta bevindt zich vaak aan de rechter voorkant, van de rechter hartkamer, en de longslagader bevindt zich in de linker achterste, van de linker hartkamer. Kleur en spectrale Doppler-echografie vergemakkelijkt intracardiale shuntrichting, groottebepaling en detectie van gecombineerde misvormingen.

De katheter kan rechtstreeks vanuit de rechterventrikel in de aorta worden ingebracht en de rechterventrikeldruk is gelijk aan de aorta. Het is ook mogelijk dat de longslagaderoximetrie hoger is dan de aorta door het foramen ovale of atriale septumdefect naar de linker hartkamer.

In de selectieve linker ventriculaire angiografie werd de aorta gezien vanuit de rechter ventrikel. De linker ventrikel angiografie toonde aan dat de longslagader afkomstig was van de linker ventrikel. Selectieve oplopende aorta angiografie toonde de positionele relatie van de aorta en of de coronaire misvorming was gecombineerd.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.