specifieke cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot specifieke cardiomyopathie Specifieke cardiomyopathie verwijst naar een myocardiale aandoening geassocieerd met een duidelijke oorzaak of een systemische ziekte, voorheen bekend als een specifieke cardiomyopathie. Specifieke cardiomyopathie, inclusief ischemische cardiomyopathie, valvulaire cardiomyopathie, hypertensieve myocardium (gekenmerkt door linkerventrikelhypertrofie met verwijd of beperkend hartfalen), inflammatoire cardiomyopathie (specifieke auto-immuunziekten en infectie) Seksuele cardiomyopathie (zoals glycogeenopslagziekte, glycolipidosis, amyloidosis, enz.), Spierdystrofie, neuromusculaire ziekte, allergieën en vergiftigingsreacties (ethanol, catecholamines, anthracyclinen, bestraling, enz.) ), perinatale cardiomyopathie, enz. Specifieke cardiomyopathie verwijst naar een specifieke hartziekte of specifiek systeem.De meeste specifieke cardiomyopathie heeft ventriculaire dilatatie en verschillende aritmieën of geleidingsstoornissen als gevolg van myocardiale laesies. Endocardiale biopsie kan de diagnose bevestigen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,12% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie congestief hartfalen alcoholische cirrose
Pathogeen
Specifieke cardiomyopathie
Metabole cardiomyopathie (18%):
Endocriene zoals hyperthyreoïdie, bijnierinsufficiëntie, feochromocytoom, acromegalie en diabetes. Familiale cumulatieve en invasieve beoordelingsziekten, zoals hemochromatose, glycogeenaccumulatieziekte, Hurler-syndroom, Refsum, uitgebreid onderwerp, Neimann-Pick-ziekte, Hand-christelijke ziekte, ziekte van Fabry-Anderson en ziekte van Morquio-Ullrich, gebrek aan cardiomyopathie, zoals kaliummetabolisme Aandoeningen, magnesiumtekort dystrofieën (zoals kwaadaardige ondervoeding bloedarmoede vitamine B-tekort en selenium-tekort). Amyloïdose, zoals primaire secundaire familiale en erfelijke cardiale amyloïdose, familiale mediterrane koorts en seniele amyloïdose.
Allergieën en vergiftigingsreacties (16%):
Alcoholische cardiomyopathie, die schadelijk is voor de straling van ethanol catecholamine anthracyclinen, kan overmatig alcoholgebruik zijn. Het is nog niet bekend of ethanol pathogeen of voorwaardelijk is en er zijn geen exacte diagnostische criteria.
Ischemische cardiomyopathie (10%):
Het wordt gekenmerkt door verwijde cardiomyopathie met systolische disfunctie en kan niet worden verklaard door de omvang van coronaire laesies of ischemische schade.
Het voorkomen
Specifieke preventie van cardiomyopathie
Alcoholist moet stoppen met drinken. Gebrek aan effectieve preventieve maatregelen, vooral behandeling, vroege genezingskans is positief.
Complicatie
Specifieke complicaties bij cardiomyopathie Complicaties aritmie congestief hartfalen alcoholische cirrose
1. schade aan het hart
(1) Aritmie: ethanolschade aan het myocardium kan zich manifesteren als aritmie, met meer gevallen van supraventriculaire aritmie, waarvan atriumfibrilleren de meest voorkomende is. Er bestaat zelfs een gevaar voor plotselinge dood.
(2) Congestief hartfalen: ethanol veroorzaakt diffuse myocardiale schade, verminderde hartproductie en kan hartfalen veroorzaken.De meeste symptomen van links hartfalen zijn duidelijk, maar tegelijkertijd is er vaak een manifestatie van rechts hartfalen.
2. Schade aan organen en andere organen dan het hart
(1) Alcoholische myopathie: alcohol beschadigt skeletspieren.
(2) Alcoholische cirrose: 80% tot 90% ethanol wordt gemetaboliseerd in de lever, en de metaboliet acetaldehyde heeft grote schade aan levercellen, die hepocytmembraanlipidenperoxidatie kunnen veroorzaken en de microtubulusstructuur van levercellen kunnen vernietigen. Schade aan mitochondriën, bevordering van de proliferatie van fibreus weefsel van de interstitiële lever en veroorzaken infiltratie van ontstekingscellen in de lever. Langdurige schade van levercellen en vezelplasma hyperplasie leiden vaak tot het optreden van cirrose.
(3) Ondervoeding en vitaminegebrek: veel drinkers eten of eten vaak geen ander voedsel, en langdurig eiwit en sommige vitamines zullen niet voldoende worden aangevuld.
Symptoom
Specifieke cardiomyopathie symptomen Vaak voorkomende symptomen Hartkloppingen Aritmie Ademhalingsproblemen Hartfalen Zwakke hartvergroting Hartslag verhoogt
De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met verwijde cardiomyopathie. Amyloïde cardiomyopathie kan echter vergelijkbaar zijn met restrictieve cardiomyopathie en de glycogeenopslagziekte is vergelijkbaar met hypertrofische cardiomyopathie.
Specifieke cardiomyopathie verwijst naar een specifieke hartziekte of specifiek systeem.De meeste specifieke cardiomyopathie heeft ventriculaire dilatatie en verschillende aritmieën of geleidingsstoornissen als gevolg van myocardiale laesies. Endocardiale biopsie kan de diagnose bevestigen.
Type ziekte
1, valvulaire cardiomyopathie: gemanifesteerd als ventriculaire disfunctie en overschreed zijn abnormale belasting.
2, hypertensieve cardiomyopathie: vaak gemanifesteerd als linkerventrikelhypertrofie met verwijde of beperkende cardiomyopathie hartfalenkenmerken.
3, inflammatoire cardiomyopathie: inflammatoire cardiomyopathie met myocarditis met hartinsufficiëntie, specifieke auto-immuunziekten en infectieus.
4. Systemische ziekten: inclusief bindweefselaandoeningen zoals systemische lupus erythematosus, nodulaire polyarteritis, reumatoïde artritis, sclerodermie en dermatomyositis; infiltratie en oedeem zoals sarcoïdose en leukemie.
5, spierdystrofie: inclusief Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie, myotone dystrofie.
6, neuromusculaire ziekte: inclusief erfelijke ataxie, Noonan-syndroom en kleurvlekziekte.
7, perinatale cardiomyopathie: de eerste keer in de perinatale periode kan een groep moeilijke ziekten zijn.
Onderzoeken
Specifieke cardiomyopathie
Na het begin van klinische symptomen kan het worden gediagnosticeerd door te vertrouwen op verschillende onderzoeken.Echocardiografie is een niet-invasieve en effectieve onderzoeksmethode. Myocardiale endocardiale biopsie, indien positief voor specifieke bevindingen, is nuttig bij de diagnose en kan ook invasieve laesies onthullen.
Röntgenfoto: als u de vergroting van het hart controleert, ziet u mogelijk de schaduw van endocardiale myocardiale calcificatie. Ventriculaire angiografie toonde een vermindering van ventriculair lumen.
Elektrocardiogramonderzoek: laagspanning, atriale of ventriculaire hypertrofie, bundeltakblok, ST-T-verandering.
Echocardiografie: zichtbare endocardiale verdikking, apicale ventriculaire occlusie, myocardiale endocardiale structuur ultrasone echo-dichtheidafwijkingen, wandbeweging is verzwakt. Bij de primaire patiënt is de wand van de patiënt niet verdikt, de wand van de invasieve laesie kan worden verdikt, de vroege vulling is snel en de middelste en de late is extreem langzaam. Het pericardium is in het algemeen niet verdikt.
Hartkatheterisatie: de eind-diastolische druk van de ventrikel wordt geleidelijk verhoogd, wat resulteert in een posterieur plateau-golfpatroon. In de linkerventrikel kan de longslagaderdruk worden verhoogd. De golf vervangt de golf. De meting van het contractie-interval is niet normaal.
Diagnose
Diagnose en identificatie van specifieke cardiomyopathie
De meeste specifieke cardiomyopathie is vergelijkbaar met verwijde cardiomyopathie, met ventriculaire dilatatie, verschillende aritmieën of geleidingsstoornissen.
Amyloidosis cardiomyopathie: manifesteert zich als een beperkte cardiomyopathie.
Ziekte van glycogeenopslag: vergelijkbaar met hypertrofische cardiomyopathie.
Endocardiale biopsie kan de diagnose bevestigen.
