amyopathische dermatomyositis
Invoering
Inleiding tot myopathievrije dermatomyositis Myositis dermatomyositis is een nieuw type dermatomyositis. Het heeft karakteristieke dermatomyositis met huidveranderingen zonder myositis gedurende 24 maanden. Het heeft dezelfde hoge incidentie van kwaadaardige tumoren als dermatomyositis. De snelheid is geassocieerd met neoplastische bindweefselziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% -0,004% Gevoelige mensen: vaker voor bij vrouwen van 20-40 jaar Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: kwaadaardige tumor
Pathogeen
Geen oorzaak van myopathie dermatomyositis
Het kan zijn dat het vatbare systeem is geïnfecteerd met bepaalde virussen en het immuunsysteem van het lichaam verstoord is, wat leidt tot ontsteking van bindweefsel dat voornamelijk bestaat uit skeletspierlaesies.
Het voorkomen
Geen myopathie dermatomyositis preventie
1. Verwijder mogelijke prikkels, zoals koude, vochtige hitte en andere ongunstige factoren op het menselijk lichaam. 2. Versterk de wet van lichaamsbeweging en let op werk en rust. 3. Versterk voeding en voorkom infectie. 4. Pas je emoties aan en houd je humeur gelukkig.
Complicatie
Geen complicaties van myopathie dermatomyositis Complicaties kwaadaardige tumor
Voornamelijk met betrekking tot de ledemaatspieren, nekspieren, keelspieren, zoals tegelijkertijd met de huid, dermatomyositis genoemd. Vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 20-40, sommige patiënten kunnen een geschiedenis van infectie hebben vóór de ziekte, met symmetrische ledematen proximale spierzwakte, pijn en gevoeligheid. Kan betrekking hebben op de keelspieren, ademhalingsspieren en nekspieren. In het gevorderde stadium kan er spieratrofie zijn. Sommige hebben huid- of ingewandschade of hebben kwaadaardige tumoren.
Symptoom
Geen symptomen van myopathie Dermatitis Vaak voorkomende symptomen Ooglidoedeem Oogleden zijn paarsrode erythemateuze uitslag rood of paars, licht ... telangiecta dermatomyositis Gott ... Huidatrofie en pigmentatie
1. Er zijn oedemateuze paarsrode vlekken (violet) rond de oogleden (vooral de bovenste oogleden hebben paarsrode vlekken, oedeem rond de oogleden, ook bekend als positieve huidletsels) en symmetrische verdeling. Er zijn ectopisch erytheem in de nek, schouders, bovenborst, onderarm en bovenarm (de huidlaesies hebben telangiectasie, milde atrofie. Zowel pigmentatie als hypopigmentatie).
2, Gottron-papels en Gottron-teken: op de achterkant van de knokkels, de metacarpofalangeale gewrichten, de ellebogen, kniegewrichten hebben een symmetrische verdeling van paarsrode papels, Gottron-papels genaamd, deze puistjes hebben paarse vlekken, atrofie of fusie Het is een plaque (met telangiectasia, blozen en schalen) genaamd het Gottron-teken.
3, er is telangiectasia bij de nagelplooi (er is telangiectasia rond de nagel).
4, het blootgestelde deel van de huid erytheem: het blootgestelde deel van het blootgestelde gebied van het oedemateuze erytheem. Het meest typisch is te vinden in het V-vormige gebied op de borst of de buitenhuid van de ronde hals van de ronde nek, die wordt veroorzaakt door lichtgevoeligheid. (Het V-vormige gebied heeft atrofische dermatitis, erytheem, telangiectasie en sigaarachtige krimp). Het rijk is duidelijk.
5, klinische geen spierontsteking, geen spierzwakte, creatine en spierpijn.
6, spierzymogram, EMG, spierbiopsie, myositis-specifieke antilichamen zijn normaal. Onderzoek naar spierbeeldvorming ( scan, CT, MRI, echografie van spieren was normaal.
Onderzoeken
Onderzoek van geen myopathie dermatomyositis
Spierzymogram, elektromyografie, spierbiopsie en myositis-specifieke antilichamen waren normaal. Onderzoek naar spierbeeldvorming ( scan, CT, MRI, echografie van spieren, serum CK-niveau was licht verhoogd. Spierhistologie toonde abnormale inflammatoire veranderingen in spiervezelstructuur, CD8 T-celinfiltratie. Bevestiging van denaturatie met behulp van immunohistochemie Het cytoplasma en de kern van de spiervezels worden gevormd en het -amyloïde eiwit wordt positief gekleurd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van dermatomyositis zonder myopathie
diagnose
1. Diagnostische huidbeschadiging (langer dan 6 maanden), er zijn 4 hoofdartikelen:
(1) Er zijn oedemateuze paarsrode vlekken rond de bovenste en onderste oogleden en symmetrische verdeling.
(2) De knokkels, de achterkant van het palmgewricht, de Gottron-papels en het Gottron-teken op de elleboog- en knieverlenging.
(3) Er is blozen en telangiectasia in nagelplooien.
(4) Huiderytheem op de blootgestelde plaats: het blootgestelde gebied wordt blootgesteld aan zonlicht en het oedemateuze erytheem is duidelijk. Het meest typisch is te vinden in het V-vormige gebied op de borst of de buitenhuid van de ronde hals van de ronde nek, die wordt veroorzaakt door lichtgevoeligheid. (Het V-vormige gebied heeft atrofische dermatitis, erytheem, telangiectasie en sigaarachtige krimp).
2, er zijn karakteristieke DM-huidbeschadiging, huidbiopsie in lijn met DM-histopathologische veranderingen, dat wil zeggen andere huidziekten kunnen uitsluiten.
3. 24 maanden na het verschijnen van huidletsels zijn er geen symptomen van ontsteking in de skeletspieren van de schouders en heupen, zoals spierzwakte, creatine en myalgie.
4. De laboratoriumspierenzymtest bevindt zich binnen het normale bereik binnen 24 maanden na het begin van huidletsels, met name creatinekinase (CK) en aldolase (ALD).
Differentiële diagnose
Anders dan andere huidziekten.
