kiemceltumor
Invoering
Inleiding tot kiemceltumor Kiemceltumoren zijn afgeleid van de oorspronkelijke kiemcellen, die voorkomen in het pijnappelkliergebied, gevolgd door het zadelbad. Tumoren komen meestal voor bij mannelijke adolescenten en kiemceltumoren in het zadel komen vaker voor bij vrouwen. Kiemceltumoren zijn erg gevoelig voor straling. De tumor heeft meestal geen capsule, geen verkalking, bloeding, necrose of cystische verandering.Het is een maligne tumor van lage kwaliteit, meestal invasieve groei, vaak met verschillende graden en vormen van metastase, gemakkelijk te planten in de subarachnoïdale ruimte en het ventrikelstelsel. spread. Histologisch gezien bevatten tumoren hoofdzakelijk twee cellulaire componenten: epithelioïde cellen en lymfoïde cellen. De oorzaak van kiemceltumoren is niet duidelijk en familiegeschiedenis is zeldzaam. Kiemceltumoren zijn gemeld in het mediastinum en intracranieel van patiënten met Klinefelter-syndroom (47, XXY, 47 chromosomen, 2 X en 1 Y geslachtschromosomen). De typische kenmerken van deze patiënten zijn kleine testikels, seminiferische tubuli en azoöspermie. Er wordt gespeculeerd dat het voorkomen van kiemceltumoren in het mediastinum en intracranieel de mutatie is van oorspronkelijke genitale wratten die leidt tot veranderingen in kiemcelmigratie en differentiatie. De gemene neiging ervan. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: verstoring van bewustzijn stresszweer
Pathogeen
Kiemceltumor-etiologie
Kiemcellen zijn niet gedifferentieerd (90%)
De celtumor is afgeleid van de oorspronkelijke kiemcellen, die in het pijnappelkliergebied voorkomen, gevolgd door de opzadelpool. Tumoren komen meestal voor bij mannelijke adolescenten en kiemceltumoren in het zadel komen vaker voor bij vrouwen. Kiemceltumoren zijn erg gevoelig voor straling.
De tumor heeft meestal geen capsule, geen verkalking, bloeding, necrose of cystische verandering.Het is een maligne tumor van lage kwaliteit, meestal invasieve groei, vaak met verschillende graden en vormen van metastase, gemakkelijk te planten in de subarachnoïdale ruimte en het ventrikelstelsel. spread. Histologisch gezien bevatten tumoren hoofdzakelijk twee cellulaire componenten: epithelioïde cellen en lymfoïde cellen.
De oorzaak van kiemceltumoren is niet duidelijk en familiegeschiedenis is zeldzaam. Kiemceltumoren zijn gemeld in het mediastinum en intracraniaal bij patiënten met Klinefelter-syndroom (47, XXY, 47 chromosomen, 2 X en 1 Y geslachtschromosomen). De typische kenmerken van deze patiënten zijn kleine testikels, seminiferische tubuli en azoöspermie. Er wordt gespeculeerd dat het voorkomen van kiemceltumoren in het mediastinum en intracranieel de mutatie is van oorspronkelijke genitale wratten die leidt tot veranderingen in kiemcelmigratie en differentiatie. De gemene neiging ervan. De chromosomen van patiënten met kiemceltumoren vertonen vaak afwijkingen, waaronder niet-willekeurige chromosoomaantalafwijkingen en structurele ectopica. In testiculaire kiemceltumoren vertoont 80% karakteristieke chromosomale structurele afwijkingen, chromosoom 12 korte arm en andere arm chromosomale afwijkingen (i12p), en veel niet-kiemceltumoren en extragonadale kiemceltumoren hebben ook i12p-misvormingen.
Tijdens de embryonale ontwikkeling zijn primordiale kiemcellen duidelijk zichtbaar in week 4 van het embryo en ze verschijnen in de endodermcellen op de wand van de dooierzak, grenzend aan waar de allantois voorkomen. Wanneer het embryo begint te vouwen, migreren de oerkiemcellen van de dooierzakwand door het achterste mesenterium van de achterste darm naar de genitale wrat en komen het mesenchymale weefsel binnen om het primitieve koord te worden, en ontwikkelen zich vervolgens geleidelijk tot een volwassen geslachtsklier. Tijdens dit migratieproces worden primordiale kiemcellen verspreid over het embryo en wanneer deze migrerende almachtige stamcellen hun normale evolutie niet voltooien en blijven, worden ze waarschijnlijk tumoren. Momenteel is het consistenter dat kiemceltumoren een groep ongedifferentieerde tumoren zijn die zijn afgeleid van primaire kiemcellen.
Het voorkomen
Preventie van kiemceltumoren
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.
Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: dieet, lichaamsbeweging en controleproblemen. Gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker. Door een goede emotionele toestand en goede lichaamsbeweging te behouden, kan het immuunsysteem van het lichaam op zijn best blijven. Tumoren en het voorkomen van andere ziekten zijn even nuttig. Andere studies hebben aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het darmstelsel van de mens te vergroten. Hier begrijpen we vooral het dieet om tumorigenese te voorkomen. Enkele vragen.
Complicatie
Kiemceltumor complicaties Complicaties, bewustzijnsstoornissen, stresszweer
Als hypothalamische schade kan optreden abnormale lichaamstemperatuur, bewustzijnsstoornissen en stresszweren.
Symptoom
Kiemceltumorsymptomen voorkomende symptomen slaperigheid hoofdpijn en braken visusstoornis diabetes instorten
De prominente klinische manifestaties zijn endocriene aandoeningen / 8 /, gemanifesteerd als bovenste visuele beperking en vroegrijpe puberteit, en kunnen worden geassocieerd met hypothalamische disfunctie, zoals diabetes, polydipsie, lethargie en obesitas. Andere symptomen zijn gerelateerd aan de tumorplaats en de pijnappelkliertumor kan het middenhersenen aquaduct blokkeren en intracraniële hypertensie veroorzaken. De tumor in het sellar-gebied vertoonde eerst een visuele beperking, gevolgd door hoofdpijn, braken, polydipsie en hypopituïtarisme.
Kiemceltumoren groeien sneller, het grootste deel van het ziekteverloop is minder dan 1 jaar en het ziekteverloop wordt in de literatuur geregistreerd van 2 dagen tot 6 jaar, met een gemiddelde van 7 maanden. De symptomen en tekenen van kiemceltumoren omvatten voornamelijk verhoogde intracraniële druk, lokale hersenlokalisatie en endocriene symptomen. De volgorde van ontwikkeling van symptomen en tekenen is over het algemeen de eerste toename van de intracraniële druk, gevolgd door symptomen van vierzijdige compressie en hypothalamische symptomen. Er is ook een klein aantal patiënten met viervoudige compressie als eerste symptoom.
1. Symptomen van verhoogde intracraniële druk: kiemceltumor kan het bovenste uiteinde van de vroege compressie of obstructie van het aquaduct openen, waardoor obstructieve hydrocefalie ontstaat. Wanneer de tumor verder wordt vergroot, drukt u op het achterste deel van de derde ventrikel of het bovenste uiteinde van het aquaduct om obstructief te maken Hydrocephalus is prominenter aanwezig, dus bijna alle patiënten hebben symptomen en tekenen van verhoogde intracraniële druk. Vooral gemanifesteerd als hoofdpijn, misselijkheid en braken, dubbelzien, optisch schijfoedeem, kinderen kunnen uitbreiding van de hoofdomtrek hebben. In een later stadium kunnen optische atrofie en verlamming van de zenuwen secundair zijn.
2. Lokale lokalisatie: het meest voorkomende lokalisatiesymptoom is het Parinaud-syndroom Dit is de eerste keer dat Parinaud voor het eerst opmerkte dat de pijnappelkliertumoren mogelijk een hoger gezichtsvermogen, pupillaire fotoreactie en ontregeling hebben. Sommige patiënten konden niet tegelijkertijd met een lager gezichtsvermogen worden gecombineerd: het pupillicht was langzaam of mat, de regulatierespons was verzwakt en de arrotropie was een belangrijk teken van kiemceltumor. Ongeveer de helft van de patiënten kan cerebellaire symptomen hebben, die worden gekenmerkt door instabiele objecten, lopen en schudden, nystagmus, enz., En een klein aantal schendingen van de basale ganglia kan optreden. Tumorcompressie in de hypothalamus en mediaal geniculair lichaam kan bilaterale tinnitus en gehoorverlies veroorzaken. Anderen omvatten epilepsie, hersenzenuw (III, IV) onvolledige verlamming en gezichtsvelddefecten.
3. Endocriene symptomen: vroegrijpe puberteit en gigantische geslachtsorganen zijn prominente endocriene symptomen van de ziekte, dus het heeft een grote diagnostische waarde. Maar het is ook te zien dat de seksuele ontwikkeling is onderbroken of traag. De incidentie van seksuele ontwikkelingsstoornissen bij kinderen jonger dan 15 jaar ligt tussen 10% en 37,5%. Vroegtijdige puberteit is goed voor de meeste mannelijke gevallen. Hypothalamische schade kan optreden bij diabetes insipidus, lethargie, obesitas, ontwikkelingsstoornissen en seksuele disfunctie.
4. Metastase Omdat het kiemceltumorweefsel los is en gemakkelijk eraf valt, is er een neiging om metastase te implanteren, vaak langs de subarachnoïde ruimte naar de basale pool, het ventrikelstelsel en het ruggenmerg. De overdrachtssnelheid ligt over het algemeen tussen 10% en 37%. In sommige gevallen kunnen extracraniële metastasen op afstand optreden, zoals onder de hoofdhuid en de longen.
Onderzoeken
Kiemceltumoronderzoek
Laboratorium inspectie
1. Bloed: humaan choriongonadotrofine, alfa-fetoproteïne en carcino-embryonaal antigeen kunnen verhoogd zijn in het bloed van patiënten. Het kan na de operatie weer normaal worden en weer omhooggaan wanneer het terugkeert of zich verspreidt. 11 gevallen van kiemceltumoren werden in het buitenland gemeld en alle patiënten hadden verhoogde niveaus van choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne in het bloed. Daarom zijn de meeste wetenschappers van mening dat patiënten met verhoogde choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne vóór de operatie een slechte prognose hebben.
2. Cerebrospinale vloeistof: de druk van de meeste patiënten is verhoogd Het eiwitgehalte van cerebrospinale vloeistof is bij sommige patiënten licht matig verhoogd en de choriongonadotropine of alfa-fetoproteïne in cerebrospinale vloeistof kan aanzienlijk worden verhoogd. Cystic cellen kunnen soms worden gevonden in cytologie van hersenvocht. Epithelioïde cellen kunnen in 70% van de gevallen in hersenvocht voorkomen, maar dit betekent niet noodzakelijkerwijs metastase van het ruggenmerg.
Andere aanvullende inspecties:
1. Skull flat: kan tekenen van verhoogde intracraniële druk vertonen. 40% tot 60% van de patiënten kan een abnormale calcificatie van de pijnappelklier hebben, vooral wanneer calcificatie optreedt bij kinderen van 10 tot 15 jaar, calcificaties hebben een diameter van meer dan 1 cm en calcificatie wordt naar beneden en naar achteren verplaatst, wat een krachtige methode is voor het diagnosticeren van kiemceltumoren. bewijs.
2. Radionuclidescanning : continue hersenscintillatietomografie-scan, de overgrote meerderheid van zichtbare nuclide-accumulatie in de tumor, de diameter is groter dan 1,5 cm.
3. CT- scan : CT-scan kan nauwkeurig de grootte, locatie en de omliggende relatie bepalen. Gewone CT kan worden gezien met dezelfde dichtheid of iets hogere dichtheid van grijze stof, en de kans op verkalking van kiemceltumoren in de pijnappelklier is veel groter dan die van het zadelgebied. Wanneer de verkalkte pijnappelklier (in de vorm van een pellet) soms wordt omgeven tijdens de groei van de kiemceltumor van de pijnappelklier, kan het verkalkte "schot" zich in de tumor of in de periferie van de tumor bevinden, vaak aan de zijkant. Of achter, kan zelfs naar voren worden geschoven. De vorm van de tumor is rond, onregelmatig of vlindervormig en de laatste heeft een karakteristieke waarde bij de diagnose van kiemceltumoren. De normale verkalking van de pijnappelklier bij de mens is ongeveer 40% en de verkalking van de pijnappelklier van patiënten met kiemceltumor is bijna 100%; de bovenste kiemceltumor van het zadel kan vrij zijn van verkalking of fijne verkalking.
Verbeterde CT: Wanneer CT-scans worden gevonden, moet de CT onmiddellijk worden geïnjecteerd voor CT-intensieve scanning, met matige tot voor de hand liggende uniforme verbetering, en een paar verbeteringen zijn ongelijk en vertonen kleinere cystische veranderingen. Daarom vonden CT, kinderen of adolescenten, een iets hogere dichtheid van het lichaamsoppervlak van de pijnappelklier, uniforme injectie van medicijnen (enkele kunnen ongelijk zijn), als er kogelachtige verkalking is, is dit sterk suggestief voor kiemceltumor. De zadeltop-kiemceltumor bevindt zich in de middellijn trechter en / of hypofyse in het zadel en het is niet ongewoon om de neurohypophysis binnen te dringen. De bovenste kiemceltumor van het zadel kan rond of gelobd zijn en de CT-scan en -versterking zijn vergelijkbaar met de pijnappelklier, maar sommige wetenschappers hebben erop gewezen dat er op deze plek weinig verkalking is in de kiemceltumor. Naast de bovengenoemde "enkelvoudige" tumoren, met betrekking tot "meerdere" kiemceltumoren, is de meest typische de ontdekking van 2 of 3 kiemceltumoren op het moment van CT-onderzoek. CT-onderzoek is van grote waarde voor kiemceltumoren, vooral voor de verkalking van de tumor en de vergroting of verplaatsing van de ventrikels. Verschillende subtypen van kiemceltumoren hebben hun eigen unieke manifestaties, soms gecombineerd met klinische en zelfs kwalitatieve diagnose van tumoren.
4. MRI-onderzoek: MRI is heel duidelijk om kleine kiemceltumoren (diameter <1 cm) of ruggenmergmetastasen in het zadel te laten zien; het laat zien dat de kiemceltumoren van het pijnappelkliergebied vaak rond, elliptisch of onregelmatig zijn, de meeste T1 is Equivalent of iets lager signaal, T2 is een iets hoger signaal en een paar kunnen hetzelfde signaal zijn; uniforme verbetering na injectie, duidelijke grens, soms slechts een paar matige of ongelijke verbetering. Er is gemeld dat 20% tot 58% van kiemceltumoren kleine cystische veranderingen hebben.Deze capsules worden veroorzaakt door eiwitvloeistof of necrotische liquefactie, meestal erg klein, soms met een kleine bloeding in de tumor en een hoog signaal in T1. De pijnappelklier kan de middenhersenen en de thalamus binnendringen en er is een wazig hoog signaal op het T2-beeld. MRI toonde uitgebreide dekking van tumorimplantatie of -verspreiding, behalve de meerdere laesies van T1- en T2-beelden, die duidelijke laesies en duidelijke verbetering vertoonden na injectie. De ganglion-kiemceltumor is ook T1 of iets dergelijks, en T2 is een iets hoger signaal.Het kan gelijkmatig worden versterkt na injectie en sommige vertonen atrofie in de ipsilaterale cortex.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van kiemceltumor
diagnose
Een diagnose kan worden gesteld op basis van de resultaten van het onderzoek en de symptomen.
Differentiële diagnose
1. Pijnboomregio cyste
Voor goedaardige laesies is het percentage autopsie in het buitenland zo hoog als 40%. De meeste zijn klein en worden alleen bij toeval gevonden tijdens MRI-onderzoeken. De meeste van hen hebben kleine en ronde cysten in de pijnappelkleurige regio op MRI. Ze zijn mild ringvormig na injectie. Soms zijn de cysten groter en kunnen ze het bovenste kwadrant comprimeren. CT toont aan dat de verhouding vloeistof tot hersenvocht gelijk is aan hoge dichtheid. Klinische symptomen veroorzaken geen hydrocephalus en de meeste vereisen geen operatie.
2. Pijnappelkliertumor
Dat wil zeggen, van de parenchymcellen van de pijnappelklier, inclusief somatische pijnappentumoren van de pijnappelklier en pijnappelklier, zijn de eerstgenoemde meestal ronde laesies met duidelijke grenzen, zelden verspreid door de hersenvocht; pijnappelklier is kwaadaardig, lokaal Infiltratie, meestal groot en ongelijk in textuur. Er kan verkalking zijn rond de pijnappelkliertumor. Na injectie kan er een uniforme of ongelijkmatige verbetering zijn. Soms is de neuro-imaging niet gemakkelijk te onderscheiden van de kiemceltumor in de pijnappelklier, maar de pijnappelkliercumptum heeft geen geslachtsneiging en de gemiddelde leeftijd is hoger. Kiemceltumoren zijn groot (meer dan 20 jaar oud).
3. Glioma
Meestal astrocytoom, zeer weinig ependymoom, meestal afkomstig van de vierhoek of de achterwand van de derde ventrikel. De tumor is soms klein, maar veroorzaakt in de vroege fase obstructieve hydrocefalie. MRI ziet de tumor en het viervoudige lichaam samen smelten en drukt het aquaduct samen om het smal of vergrendeld te maken. Na de injectie wordt het niet versterkt of licht versterkt, soms kan het worden aangetast. De thalamus en hersenstam zwollen op en een hoog signaal was zichtbaar op het T2-beeld.
4. Meningioom
Meningioom in de pijnappelklier is zeldzaam, meestal bij volwassenen (vaak voorkomend in 40 tot 60 jaar oud), vaak afkomstig van de vrije marge van de incisie in de kleine hersenen, dus het is vaak niet in het midden. Tumoren zijn vaak rond of elliptisch, CT is uniforme dichtheid, MRI is een uniform hoog signaal in T1-beeld en kan na injectie uniform worden verbeterd en kan tekenen van hersenvliezen op het cerebellum vertonen (coronaire scan toont duidelijker) .
5. Lipoom
Het kan voorkomen in de pijnappelklier, wat een aangeboren laesie is. Het is eigenlijk het resultaat van ectopisch of wazig vetweefsel tijdens de groei en ontwikkeling van de foetus. De meeste zijn klein, veroorzaken geen symptomen en vereisen geen operatie.
6. Epithelioïde cyste of dermoid cyste
Kan voorkomen in de pijnappelklier, kan groter zijn, CT is lage dichtheid, CT-waarde is lager dan hersenvocht; MRI is laag signaal in T1-beeld, T2-beeld kan sterk veranderen, van laag signaal naar ongelijk signaal. De grens van de epithelioïde cyste kan onregelmatig zijn en sommige van de randen kunnen wormachtig zijn.
7. Arachnoïde cyste
Soms kunnen de cysten groter zijn en is de intracapsulaire dichtheid of het signaal vergelijkbaar met cerebrospinale vloeistof in CT en MRI.De wand van de capsule is dun en kan na injectie enigszins worden versterkt.
