spina bifida
Invoering
Inleiding tot Spina Bifida Spinale fissuur verwijst naar de vorming van een kloof in de dorsale of ventrale zijde van de wervelkolom als gevolg van aangeboren spinale dysplasie. Het kan al dan niet gepaard gaan met misvormingen van de hersenvliezen en zenuwcomponenten. Klinisch gezien zijn dergelijke misvormingen heel gebruikelijk in de volkstellingpopulatie. Het is goed voor 5% tot 29% en komt vooral voor in de 1e en 2e atlas en de 5e lumbale wervels. De belangrijkste reden hiervoor is de ontwikkelingsstoornis van het kraakbeencentrum of het osteogenese-centrum in het embryonale stadium, zodat de bilaterale wervelbogen niet versmelten aan de achterkant om een brede en smalle spleet te vormen. Eenvoudige botbreuken worden recessieve spina bifida genoemd, de meest voorkomende; indien vergezeld van meningocele of uitpuilende ruggenmerg, is het dominante spina bifida, goed voor 1 2 , de laatste is vrij moeilijk te behandelen, en Vooral in de categorie neurochirurgie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus ventriculitis pneumonia meningitis
Pathogeen
Spinale kloof
Oorzaak van ziekte
In de derde week van de embryonale periode versmelten de neurale toppen aan beide zijden met de dorsale middellijn en vormen een neurale buis, die begint vanuit het midden (equivalent aan het borstsegment) en zich vervolgens opwaarts en neerwaarts ontwikkelt en sluit in de 4e week.
Nadat de neurale buis is gevormd, scheidt deze zich geleidelijk van de opperhuid af en beweegt naar het diepe deel, waarbij geleidelijk een hersenblaasje aan het hoofdeinde van de buis wordt gevormd, en de rest ontwikkelt zich tot een ruggenmerg.
Op de derde maand van het embryo wordt de wervelkolomcomponent gevormd door het mesoderm aan beide zijden en wordt het wervelkanaal gevormd in een cirkelvormige vorm om het wervelkanaal te vormen.Terwijl, als de neurale buis niet is gesloten, kan de pedicle niet worden gesloten en blijft open. Staat, en kan spinale meningocele ontwikkelen.
Het voorkomen van spina bifida hangt samen met verschillende factoren, en allerlei abnormale factoren die de bevruchting en zwangerschap beïnvloeden, kunnen bijdragen aan de vorming van dergelijke misvormingen.
In het begin is het ruggenmerg even lang als het ruggenmergkanaal. Na de derde maand neemt de positie van het uiteinde van het ruggenmerg geleidelijk toe vanwege de langzamere groeisnelheid van het ruggenmerg dan de groeisnelheid van de wervelkolom. Bij de geboorte bevindt het uiteinde van het ruggenmerg zich ter hoogte van de taille 3 en op de leeftijd van 1 Tussen de 1e en 2e lendenwervel zit ik sindsdien vast in deze sectie.
Het voorkomen
Preventie van spinale kloven
Spina bifida is een type neurale buisdefect Het is een aangeboren afwijking gekenmerkt door de hersenvliezen of het ruggenmerg die door een onvolledig gesloten wervelkolom gaan.De neurale buisdefecten zijn misvormingen veroorzaakt door neurale buisdefecten tijdens de embryonale ontwikkeling. Patiënten met een verminderde frenische zenuw, dyskinesie aan de onderste extremiteit, incontinentie en zelfs verlamming, geïnfecteerde mensen kunnen cerebrale parese veroorzaken, onomkeerbaar. Vóór de jaren 1990 was de incidentie van neonatale neurale buisdefecten in China 2,3 -2,8 , goed voor 'S Werelds neonatale neurale buisdefecten zijn 1 / 4-1 / 3, wat de hoogste incidentie is. In de late jaren 1990 ontdekten mensen de oorzaak van aangeboren neurale buisdefecten. Zwangere vrouwen hadden geen voedingsstof genaamd foliumzuur. In China hebben we sinds de jaren negentig zwangerschapszorg gepromoot en een regime geformuleerd voor orale toediening van foliumzuur vanaf de eerste 3 maanden van de zwangerschap tot 3 maanden na de zwangerschap voor cervicale misvormingen, en gebaseerd op de "B" superzwangerschap en het moederserum en het vruchtwater. De bepaling van eiwitten kan neurale buisdefecten in de vroege en middenstadia van de zwangerschap detecteren, wat de incidentie van neurale buisdefecten sterk vermindert.
Complicatie
Complicaties van de wervelkolom Complicaties hydrocephalus ventriculitis pneumonia meningitis
1. De complicatie van recessieve sacrale spina bifida is dat het ontwikkelingsstadium ervoor zorgt dat het ruggenmerg de cauda equina beschadigt.
2. Spinale meningocele kan worden gecombineerd met hydrocephalus.De chirurgische overleving van zieke kinderen heeft recent 80-93% bereikt. Hoe hoger de laesie, hoe lager de overlevingskans. 70% van de chirurgische sterfgevallen doet zich voor in de eerste twee postoperatieve gevallen. In het jaar van overlijden was ventriculitis goed voor 24 tot 45%, hydrocephalus en shuntcomplicaties goed voor 19 tot 30%, longontsteking goed voor 22% en niercomplicaties goed voor 11%.
3. Ruggenmergscheurtjes of uitpuilen van het ruggenmerg veroorzaakt hoogstwaarschijnlijk meningitis, en het is vaak moeilijk voor kinderen om te blijven overleven.
4. Dominante spina bifida kan worden gecompliceerd door slappe verlamming van de onderste ledematen en incontinentie.
Symptoom
Spinale spleet symptomen veel voorkomende symptomen spinale gliosis proliferatieve segmentale dissociatieve sensorische sensatie intervertebrale ruimte verandert sinus fase sacrale dysplasie
symptoom
Een klein aantal patiënten kan symptomen ontwikkelen zoals enuresis en urine-incontinentie na de volwassenheid. Sommige pasgeboren baby's hebben een uitpuilende zak in de taille. De muur is erg dun en permeabel. Wanneer de baby huilt, neemt de spanning van de zak toe. Als deze is gebroken, is deze gemakkelijk geïnfecteerd en veroorzaakt meningitis. Dit type wordt veroorzaakt door de bolling van de wervelkolom door de gespleten wervelkolom, die "spondylolyse" of "cystic spina bifida" wordt genoemd. Als het ruggenmerg en zenuwweefsel in het wervelkanaal ook uitpuilen, wordt dit "spinale meningocele" genoemd, wat zwakte van beide onderste ledematen, spieratrofie kan veroorzaken, kinderen zullen later lopen, maar gangclaudicatie, billen en achterkant van de dij De huid voelt dof of gevoelloos aan, zweren kunnen optreden op de zolen en billen, de urine en de voeten kunnen niet worden gecontroleerd en volwassenen hebben symptomen zoals impotentie. Een klein aantal patiënten kan een ruggenmerg hebben dat volledig wordt blootgesteld aan de kloof, en sommige kunnen een dun vezelachtig membraan hebben dat het oppervlak bedekt. Dit type wordt "blootgesteld ruggenmerg" genoemd, de symptomen zijn ernstiger en het is gemakkelijk om te worden geïnfecteerd en de prognose is extreem slecht. Patiënten met spina bifida worden vaak geassocieerd met congenitale dysplasie in andere delen van het lichaam; zoals voetvarus, voetvalgus, voetboog, congenitale hydrocephalus, scoliose, enz.
typen
Over het algemeen is de Spina Bifida verdeeld in twee soorten: dominante Spina Bifida en recessieve Spina Bifida.
Dominante Spina Bifida
Voor een ernstige aangeboren aandoening variëren de klinische symptomen sterk, afhankelijk van de mate van betrokkenheid van het ruggenmergweefsel, hoewel het kan worden gezien in het hoofd en de neuswortels, komt meer dan 90% voor in het lumbosacrale gebied.
(1) meningocele type: de taille en het lumbosacrale gebied komen vaker voor, de pathologische veranderingen zijn voornamelijk het wervelmembraan door het defect van de lamina om uit te puilen naar de onderhuidse, een mediane cyste van de rug, de inhoud behalve enkele zenuwen Buiten het wortelweefsel wordt de hersenvocht voornamelijk gevuld, dus de test van de lichttransmissie is positief, de druk fluctueert en de wortelsymptomen verschijnen wanneer de druk wordt verhoogd. Wanneer de buikdruk of het kind huilt, neemt de cystische spanning toe en is de huidoppervlakkleur normaal; Een paar zijn dun, bros en houden zich aan de dura mater.
(2) Uitpuilend type ruggenmerg: minder gebruikelijk dan de eerstgenoemde, behalve de meningocele, steekt het ruggenmerg zelf ook uit in de zak, die zich boven het thoracolumbale gebied bevindt, het botdefect in het achterste ruggenmergkanaal is groter en de bollingzak is breder. De lichttransmissietest is negatiever en de symptomen van het ruggenmerg kunnen optreden onder druk van de hand (de druktest moet worden vermeden), en de symptomen van de zenuwaandoening van de onderste ledematen gaan vaak gepaard.
(3) De zwelling van de hersenvliezen (of ruggenmerg) met vetweefsel: dat wil zeggen dat er op basis van de eerste twee soorten een klein aantal vetweefsel in de zak zit, wat zeldzaam is.
(4) type meningokokkencyste: dat wil zeggen, de centrale buis van het ruggenmerg met hydronefrose van de hersenvliezen, dit type ziekte is ernstig en meer klinische symptomen, gemakkelijk te ontwikkelen vanwege complicaties, gemakkelijk vroeg te sterven.
(5) Spinal valgus type: de centrale buis van het ruggenmerg is volledig gescheurd en wordt blootgesteld aan het lichaamsoppervlak, met een grote hoeveelheid cerebrospinale vloeistof die overloopt, en het oppervlak kan een granulatieoppervlak vormen. Dit is het ernstigste type, omdat het gepaard gaat met onderste ledematen of Andere misvormingen van het hele lichaam, en veel verlamming van de onderste ledematen, de symptomen zijn complex en het sterftecijfer is zeer hoog.
(6) Pre-type: verwijst naar de meningeale uitstulping naar de lichaamsholte, klinisch zeldzaam, alleen gevonden bij MR-onderzoek.
2. Recessieve spina bifida
Vaker dan de eerste, omdat er geen abnormale durale zak is, zijn er weinig klachten in de kliniek, dus de behoefte aan behandeling is zeldzamer, meestal verdeeld in de volgende 5 soorten.
(1) unilateraal type: dat wil zeggen, één zijde van de dunne laag is versmolten met het doornuitsteeksel en de andere zijde is niet versmolten met het doornuitsteeksel als gevolg van dysplasie van de dunne laag, waardoor een longitudinale (of schuine) spleet van de mediane zijde wordt gevormd, die klinisch kan worden gevonden. Eenvoudig, dergelijke misvormingen veroorzaken meestal geen symptomen.
(2) Drijvend type: de laminae aan beide zijden van de wervels zijn onderontwikkeld en versmelten niet met elkaar, waardoor een brede opening ontstaat. Omdat de spinachtige processen vrij zweven, worden ze "zwevende stekels" genoemd en de lamina aan beide zijden Geassocieerd met vezelachtig membraanachtig weefsel, gaat dit type vaak gepaard met lokale symptomen in de kliniek, en ernstige gevallen vereisen een operatie.
(3) De vorm van de kuswervelkolom: dat wil zeggen, een wervelganglion (meestal de eerste atlas) heeft bilaterale werveldysplasie en het doornuitsteeksel ontbreekt ook, terwijl het doornuitsteeksel van het vorige wervelsegment langer is, zodat wanneer de taille wordt verlengd, De wervelkolom van de laatste wervels is ingebed in de posterieure spleet van de volgende wervel, die op kussen lijkt. Daarom wordt deze in de klinische praktijk "kussende wervelkolom" genoemd, ook bekend als "ingelegde wervelkolom". Lokale of wortelsymptomen kunnen optreden. Chirurgie zal het doornuitsteeksel van de bovenste wervel gedeeltelijk of gedeeltelijk verwijderen.
(4) Volledige spina bifida: verwijst naar bilaterale laminaire dysplasie gepaard met spinale processen, waardoor een lange spleet ontstaat. Dit type wordt vaak aangetroffen in klinische röntgenfilms, waarvan 90% asymptomatisch is. .
(5) Gemengd type: verwijst naar degenen die vergezeld gaan van andere misvormingen naast wervels, waaronder de wervelboog niet is verbonden en de overgangswervelkolom komt vaker voor.
Onderzoeken
Spinale spleetonderzoek
1. Röntgenfoto's tonen misvormingen van het wervelkanaal, spinale processen en lamina-defecten.
2. De lichttransmissietest van de tumor: als de inhoud hersenvocht is, wordt deze gelijkmatig overgedragen, en als het ruggenmerg of vet is, is het ondoorzichtig.
3. Wervelkolom computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming van de overeenkomstige massaplaats toont aan dat de tumor communiceert met het wervelkanaal via de spleet, wat cerebrospinale vloeistof of spinale zenuw kan zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van Spina Bifida
diagnose
De diagnose van spina bifida is niet moeilijk, maar het is noodzakelijk om het type vervorming, het centrale huiddefect van de rug en ernstige neurologische symptomen, wat de ruggenmergscheur is, verder te beoordelen; als het een cystische massa is, is de lichttransmissietest positief, het zenuwstelsel is normaal en de wervelkolom is normaal. Röntgenfilms laten alleen de achterste wervelkolom zien, wat duidt op eenvoudige meningocele. Integendeel, het suggereert de meningocele van de wervelkolom; als de cystische massa afwijkt van de middellijn, zijn de symptomen van het zenuwstelsel aan één kant geconcentreerd en toont de röntgenfoto van de wervelkolom het skelet van de middellijn, het semi-wervellichaam, de smalle tussenwervelschijf, enz. Semi-laterale spinale meningocele.
onderscheiden
Deze misvorming moet nog worden onderscheiden van teratoom, lipoom en dermoïde cyste. Dit type tumor is steviger dan de percussie, de druk kan niet worden geretourneerd, de lichttransmissietest is negatief, de oppervlaktehuid is normaal, dus de identificatie is niet moeilijk, maar er moet worden opgemerkt dat Dergelijke tumoren bestaan vaak naast spina bifida.
