demyelinisatie
Invoering
Inleiding tot demyelinisatie Demyelinisatie verwijst naar de schade van de myelineschede na myelinisatie.De demyeliniserende ziekte is een groep ziekten die worden gekenmerkt door verlies van neuromyeline en relatief geringe betrokkenheid van neuronale insluitsels en axonen, waaronder erfelijke En toegang tot twee hoofdcategorieën. Erfelijke demyeliniserende ziekten hebben voornamelijk betrekking op ondervoeding van witte stof, wat vaker voorkomt bij kinderen. Verworven demyeliniserende ziekten zijn onderverdeeld in twee categorieën: centraal en perifeer. De meest representatieve van de perifere demyeliniserende ziekten zijn acute en chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Centrale demyeliniserende ziekten omvatten multiple sclerose en acute gedissemineerde encefalomyelitis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,025% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemiplegie
Pathogeen
Demyeliniserende oorzaak
1. Immuungemedieerde, zoals multiple sclerose, acute infectieuze polyneuritis.
2, virale infecties, zoals progressieve multifocale leuko-encefalitis, subacute scleroserende gehele encefalitis.
3, voedingsstoornissen, zoals pons centrale myeline desintegratie.
4. Hypoxie, zoals demyeline-encefalopathie na vertraagde hypoxie, progressieve corticale ischemische encefalopathie. Over het algemeen verwijst de klinische diagnose van demyeliniserende ziekten naar immuun-gemedieerde demyeliniserende ziekten, waaronder multiple sclerose en acute infectieuze polyneuritis.
Het voorkomen
Demyeliniserende preventie
1, wordt het aanbevolen om infectie te voorkomen, vooral infecties van de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel.
2. Het terugkeren van sommige jonge vrouwelijke patiënten gaat gepaard met zwangerschap, wat duidt op een verhoogd risico tijdens de zwangerschap, en er moet aandacht worden besteed aan veranderingen in neurologische symptomen tijdens de zwangerschap.
Complicatie
Demyelinerende complicaties complicaties hemiplegie
Demyeliniserende ziekten ontwikkelen zich met de ziekte en veroorzaken vaak hemiplegie.
Symptoom
Demyeliniserende symptomen Vaak voorkomende symptomen Gebrek aan oogspierverlamming ledematenzwakte, sensorische stoornissen, cerebellaire ataxie, hyperthermie visuele beperking, spierspanningreductie, hemianopie, laterale ledemaathemiplegie
1, multiple sclerose
De aanvangsleeftijd is meestal tussen 20 en 40 jaar oud, meestal op een subacute manier.De meeste patiënten vertonen meerdere laesies en het verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door remissie-recidief.
(1) De meest voorkomende zwakte van de ledematen, ongeveer 50% van de patiënten met eerste symptomen van een of meer ledematenzwakte.
(2) Paresthesie manifesteert zich door de gevoelloosheid van het lichaam, de romp of het gezicht, koude rillingen van de ledematen, gevoel van de mieren.
(3) Oogsymptomen, acuut verlies van het monoculaire gezichtsvermogen, verlamming van de oogspieren.
(4) Sommige patiënten met ataxie kunnen worden gezien met nystagmus, opzettelijke tremor en poëzie-achtige taal.
(5) Plotseling begin van paroxysmale symptomen, gevoel of motorische abnormaliteit die door speciale factoren kan worden veroorzaakt.
(6) Psychiatrische symptomen zijn meestal depressie, prikkelbaarheid en humeur.
(7) Andere symptomen zijn onder meer blaasdisfunctie en mannelijke patiënten kunnen ook seksuele disfunctie hebben.
2, acute gedissemineerde encefalomyelitis
Komt voor bij kinderen en jonge volwassenen, sporadische gevallen komen vaker voor. De meeste beginnen acuut vanaf 1 tot 2 weken na infectie of vaccinatie. Encefalomyelitis treedt vaak 2 tot 4 dagen na de uitslag op, vaak gemanifesteerd als de uitslag afneemt, de symptomen verbeteren, plotseling is er weer hoge koorts, gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, lichaamspijnen, convulsies en bewustzijnsstoornissen in ernstige gevallen. Hemiplegie, hemianopie, visuele beperking en ataxie komen ook vaak voor.
3. Acute ontstekingsdemyeliniserende polyneuropathie
Het kan op elke leeftijd voorkomen en de incidentie is vergelijkbaar voor mannen en vrouwen. De meeste patiënten hebben symptomen van infecties van de luchtwegen of het maagdarmkanaal. Het eerste symptoom is de distale symmetriezwakte van de ledematen, die snel toeneemt en naar het proximale einde gaat. Ernstig kan ademhalingsverlamming veroorzaken. Slap slijm. Zintuiglijke disfunctie manifesteert zich als paresthesie van de distale ledematen en een afname van handschoenen en sokken. Spieren kunnen teder zijn. Bilaterale verlamming komt het meest voor.
4. Chronische inflammatoire demyelinerende polyneuropathie
Het komt op elke leeftijd voor en komt vaker voor bij mannen van middelbare leeftijd. Er is vaak geen geschiedenis van pre-infectie, voornamelijk gemanifesteerd als perifere neuropathie met zowel sensorische als motorische. Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de spieren van de ledematen werden verminderd, de spierspanning werd verminderd, de antireflectie verdween en de ledematen van de extremiteiten voelden verminderd.
Onderzoeken
Demyelinerend onderzoek
1, multiple sclerose
(1) Onderzoek van hersenvocht Het aantal mononucleaire cellen kan normaal of licht verhoogd zijn. Intrathecale IgG-synthese of oligoklonale IgG-banden zijn belangrijke indicatoren voor de diagnose van multiple sclerose. In de acute fase van de cytologie zijn kleine lymfocyten dominant; de remissiefase bestaat voornamelijk uit geactiveerde monocyten en macrofagen.
(2) Elektrofysiologische onderzoeken omvatten visuele, hersenstam auditieve en somatosensorische opgeroepen potentialen, zonder diagnostische specificiteit, en helpen bij vroege diagnose.
(3) CT-scan met beeldonderzoek is normaler. MRI is de meest effectieve aanvulling op de diagnose van multiple sclerose. De karakteristieke manifestatie is dat er meerdere lange T1- en T2-signalen in de witte stof zijn, die verspreid zijn rond de ventrikels, het corpus callosum, de hersenstam en het cerebellum.
2, acute gedissemineerde encefalomyelitis
(1) Het aantal witte bloedcellen van het omringende bloed wordt verhoogd en de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten wordt verhoogd.
(2) Het aantal cellen van het hersenvocht is normaal of licht toegenomen, voornamelijk monocyten. Het eiwit is mild of ernstig verhoogd.
(3) EEG is uitgebreid en matig abnormaal.
(4) Het diffuse multifocale gebied met lage dichtheid in de witte stof van CT is duidelijk verbeterd in de acute fase.
(5) De meeste MRI's zijn lange T1 en lange T2 abnormale signalen.
3. Acute ontstekingsdemyeliniserende polyneuropathie
(1) Het aantal perifere bloedcellen is licht verhoogd.
(2) Eiwit-celscheiding na het begin van 2 tot 3 weken, d.w.z. het eiwit van het hersenvocht wordt verhoogd en het aantal cellen is normaal, wat kenmerkend is.
(3) Elektromyografie laat zien dat de F-golf of H-reflectie vertraagd of verdwenen is en de zenuwgeleidingssnelheid wordt vertraagd.
4. Chronische inflammatoire demyelinerende polyneuropathie
(1) Het aantal cellen in het hersenvocht is normaal en het eiwitgehalte is aanzienlijk verhoogd.
(2) Elektrofysiologisch onderzoek toonde aan dat de bewegingssnelheid aanzienlijk werd vertraagd en de F-golflatentie werd verlengd.
(3) Neurobiopsy vertoonde segmentaal verlies van neurofibrillaire myeline met axonale degeneratie.
Diagnose
Demyelinisatie diagnose
diagnose
Ten eerste, medische geschiedenis en symptomen:
Veel jonge en middelbare patiënten hebben symptomen van luchtweginfectie of vaccinatie binnen twee weken vóór de ziekte. Er zijn oorzaken van verkoudheid, overwerk, trauma en andere oorzaken. Het eerste symptoom was gevoelloosheid en zwakte in de onderste ledematen, rugpijn en banden in de overeenkomstige delen van de laesie, urineretentie en fecale incontinentie.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek gevonden:
Er is een manifestatie van dwarsschade van het ruggenmerg:
1. In de vroege fase manifesteerde de "Spiral Shock Stage" zich als een slappe verlamming. Na de shockperiode (3-4 weken) vertoonden de ledematen onder de laesie het bovenste motorische neuron.
2. De diepte van de laesie onder het vlak verdwijnt en sommige kunnen een laesie-achtige sensorische allergiezone hebben.
3, autonome aandoeningen: gemanifesteerd als urineretentie, een groot aantal resterende urine en vullende urine-incontinentie, fecale incontinentie. Na de shockperiode is er een reflexblaas en constipatie en is de penis abnormaal rechtop.
Ten derde, aanvullende inspectie:
1. Het aantal witte bloedcellen in de perifere fase van de acute fase is normaal of iets hoger.
2, cerebrospinale vloeistofdruk is normaal, sommige patiënten met een lichte toename van witte bloedcellen en eiwitten, suiker, chloride-gehalte is normaal.
3. Spinale MRI vertoonde verdikking van het ruggenmerg en een abnormaal signaal.
onderscheiden
Moet worden onderscheiden van acuut epiduraal abces, spinale tuberculose, spinale metastatische tumor, optische neuromyelitis, ruggenmergbloeding.
