Pediatrisch angioreticuloom
Invoering
Inleiding tot vasculair reticuloom bij kinderen Angioretinoma is afkomstig van het embryonale restweefsel van mesodermale cellen en is een intracraniële echte vasculaire tumor. Het is verdeeld in twee soorten: cystisch en vast.De klinische symptomen variëren afhankelijk van de locatie en de aard van de tumor. Patiënten met hemangioom of erytrocytose met andere organen en terugkerende tumoren in de hersenen en de hersenen worden de ziekte VonHippelLindau genoemd. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,004% - 0,01% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus ataxia
Pathogeen
Oorzaken van vasculair reticuloom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Vasculair reticuloom heeft een familiegeschiedenis van 4% tot 20% en de oorzaak is onduidelijk.
(twee) pathogenese
Vasculair reticuloom is te wijten aan een obstakel tijdens integratie tussen mesoderm en epitheelweefselcomponenten, vanwege het voortdurende gebrek aan integratie tussen bloedvaten en parenchym, wat waarschijnlijk voorkomt in het cerebellum omdat het embryo deelnam aan het cerebellum in de derde maand van het embryo. Ontwikkeling, dit type tumor is afkomstig van de bloedvaten die de choroid plexus van de vierde ventrikel vormen. Sabin gelooft dat vasculair reticuloom wordt veroorzaakt door interstitiële differentiatie, waarbij bloedvaten, primitief plasma en rode bloedcellen worden geproduceerd. In de tumor is de vorming van bloedvaten het eerst duidelijk. De cytoplasmatische vacuolen worden geleidelijk vloeibaar gemaakt en het resultaat wordt het oorspronkelijke plasma, waardoor wordt bevestigd dat de tumorcystenvloeistof het oorspronkelijke plasma is.
Het blote oog van de tumor kan cystisch of cystisch zijn, en er zijn ook cystische veranderingen van de tumor. De tumor is helder, paars en de kwaliteit is taai. De diameter is anders. Het is nauw verwant met het hersenweefsel. Het snijvlak is donkerpaars en de aangrenzende hersenvliezen kunnen hebben Vasodilatatie, bruingele hemosiderine kan worden afgezet in de wand van de capsule en tumorknobbeltjes, 80% van de tumor is cystisch, vooral cerebrovasculaire cystische veranderingen komen vaker voor, de capsule bevat geel of bruin De vloeistof is meestal tussen 10 en 100 ml. Het eiwitgehalte van de cystenvloeistof is hoog en het is gemakkelijk te stollen tot een gelei-monster. Het eiwitgehalte van de cystenvloeistof kan tot 3 tot 4 g per 100 ml zijn. Het is een tumorafscheiding en de binnenwand van de tumorcapsule is glad. Vasculaire-rijke tumorknobbels, 1/4 tumoren zijn substantieel, bloedtoevoer is extreem rijk, zoals sinusoïden, rode tumorknobbels steken in de zak uit, ongeveer 2 cm groot, maar sommige tumorknobbels zijn minder dan 1 cm, en sommige zijn zelfs verborgen in de zak In de muur is het niet gemakkelijk te vinden. De solide tumoren zijn groot. Individuele diameters kunnen 10 cm bereiken. Ze zijn paars, felrood, geel, zacht, rijk aan bloedtoevoer, gemakkelijk te bloeden en duidelijk gedefinieerd met omringend hersenweefsel. De meeste gevallen zijn single. Haartumor, hoeveel gevallen kunnen er meer zijn Tumoren worden verdeeld in verschillende delen van de hersenen.
Onder de microscoop is het tumorsysteem zeer rijk aan jonge vasculaire cellen en vasculaire holtes van verschillende grootte en reticulaire cellen daartussen, voornamelijk capillairen, met sponsachtige bloedvaten daartussen, buizen gevuld met rode bloedcellen, en sommige zijn grote bloedvaten en Er zijn veel vasculaire moedercellen tussen de sinusoïden en het vasculaire netwerk.Deze cellen zijn van verschillende grootte, veelhoekig, driehoekig, rond, ovaal en onregelmatig, met overvloedige cytoplasma en vacuolen (schuim). Bevat lipidoïden, die grotere schuimende cellen vormen, ook bekend als pseudo-gele tumorcellen, die rond of elliptisch zijn, niet diep gekleurd, meiotische en polymorfe kernen zijn zeldzaam, af en toe worden megakaryocyten gevormd en ontstaan weefsels in de tumor Denaturatie en glasachtige veranderingen in de vaatwand, dus de tumor heeft vaak cystische veranderingen, de capsulegrootte is anders, kan worden versmolten tot een grote cyste en de zilvercarbonaat reticulaire kleuring vertoont veel fijne zilvervezels, die kunnen worden gezien door veel reticulaire vezels rond de cellen. De bloedvaten en de wand van de capsule zijn samengesteld uit fibrotische gliacellen.De afwijkingen van de kern kunnen optreden in de tumorcellen, en de kern neemt toe en de aanwezigheid van multinucleaire gigantische cellen. Als er geen nucleaire scheiding optreedt, is het nog steeds niet Tumor kwaadaardig wordt, de afzonderlijke tumorweefsel werden waargenomen verspreid in het midden van de buitenste beenmerg, met positieve rode bloedcellen ontploffing.
Onder de elektronenmicroscoop worden de jonge capillairen bedekt met endotheelcellen en steken de cellichamen uit in het lumen.Het cytoplasma van de mesenchymale cellen bevat veel reticulaire stoffen en er zijn veel ronde, met membraan bedekte lichamen, net als pancreascellen. De zymogene deeltjes kunnen, naast het cytoplasma, ook worden gevonden in de verdeling van de oorspronkelijke pulpvezels.
De macroscopische en histologische morfologie van parenchymaal vasculair reticuloom is zeer vergelijkbaar met die van hemangioblastisch meningioom en bijnieradenoïde carcinoom van de nier. Elektronenmicroscopie kan een duidelijk onderscheid maken. Een grote hoeveelheid collageenvezels kan worden gezien in meningioom en de cellen zijn draaikolk. Gerangschikt zijn er geen korrels in het cytoplasma, geen zymogene korrels in de bijnierachtige kankercellen, geen korrels met capsules, en alleen een groot aantal glycogeenkorrels, die niet worden gevonden in vasculair reticuloom.
Kwaadaardige vasculaire maternale tumoren zijn zeldzaam, en de cellen zijn actief en dicht onder de microscoop verdeeld.Een groot aantal celdelingen verschijnen, bloedvaten worden verminderd en de groeisnelheid is snel, waardoor een adventitiaal membraan en een kwaadaardige tumor in de vasculaire endotheelcel worden gevormd.
Vasculair reticuloom kan volgens pathologie in vier soorten worden verdeeld:
1 capillair type: haarvaten, vaak met enorme cysten,
Type 2 cellen: minder vaak voorkomend, voornamelijk reticulo-endotheliale cellen, weinig bloedvaten, geen cyste-vorming,
3 Spons type: De belangrijkste componenten zijn bloedvaten of sinusoïden met verschillende kaliberafmetingen.
4 gemengd type: de bovenstaande soorten mengen.
Het voorkomen
Preventie van vasculair reticuloom bij kinderen
De etiologie van deze ziekte is onbekend. Raadpleeg de algemene preventieve maatregelen van tumoren, begrijp de risicofactoren van tumoren en formuleer overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën om het risico op tumoren te verminderen. Er zijn twee basisaanwijzingen om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam beginnen te vormen, zijn ze ook Kan het lichaam helpen de weerstand te verbeteren, deze strategieën zijn als volgt:
1. Het vermijden van schadelijke stoffen kan ons helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of tot een minimum te beperken.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
(1) Vermijd schadelijke stoffen: sommige gerelateerde factoren voor het optreden van tumoren worden voorkomen vóór het begin, zoals omgevingsfactoren, levensstijl, activiteitsgewoonten en sociale relaties.
De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op het ontstaan van kanker.
(2) Immuniteit verbeteren: het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en een gezonde levensstijl, het handhaven van een goede emotionele toestand en geschikte lichamelijke oefening kunnen het immuunsysteem van het lichaam in optimale conditie brengen, tumoren voorkomen en Het is ook gunstig om het voorkomen van andere ziekten te voorkomen.
Complicatie
Pediatrische vasculaire reticuloma complicaties Complicaties hydrocephalus ataxia
Kan gecompliceerd zijn door hydrocephalus, ataxie en meer met andere hemangioomorganen of polycytemie.
Als een operatie wordt uitgevoerd, kunnen de volgende complicaties optreden:
1. Intracraniële bloeding of hematoom is niet gerelateerd aan intraoperatieve hemostase. Met de toepassing van chirurgische microscoop en de verbetering van chirurgische technieken is deze complicatie minder frequent geweest. De wond is zorgvuldig hemostase. Herhaalde irrigatie voor het sluiten van de schedel kan chirurgie verminderen of voorkomen. Na intracraniële bloeding.
2. Hersenoedeem en postoperatieve hoge intracraniële druk kunnen de intracraniële druk verminderen met uitdrogende medicijnen, en glucocorticoïden kunnen hersenoedeem verlichten.
3. Het verlies van zenuwfunctie hangt samen met het belangrijke functionele gebied en de belangrijke structuur van intraoperatief letsel Het letsel moet zoveel mogelijk worden vermeden tijdens de operatie.
Symptoom
Symptomen van vasculair reticuloom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Zintuiglijke stoornissen Omkeren tonisch dubbelziend gezichtsvermogen Verhoogde intracraniale druk Cerebellaire symptomen Ataxie Gedwongen hoofddysfagie Duizeligheid
Er kan een familiegeschiedenis zijn, die in alle leeftijden kan voorkomen. Kinderen komen vaker voor. Tumoren kunnen worden onderverdeeld in cystische en solide typen. De geschiedenis van tumoren varieert en de groei van solide tumoren is langzaam, die meerdere jaren of langer kan duren. Tijd, cystische tijd is kort, kan enkele weken, maanden of jaren zijn, soms vanwege plotselinge cystische tumorveranderingen of een acute beroerte, de posterieure fossa-tumor is gemakkelijk om de vierde ventrikel te onderdrukken, waardoor obstructie van de hersenvochtcirculatie wordt veroorzaakt, Het ziekteverloop is ook kort: wanneer de tumor zich op het hersenhelft bevindt, is er vaak een toename van de intracraniële druk en cerebellaire symptomen, vergezeld van een geforceerde hoofdpositie. 90% van de patiënten heeft symptomen van verhoogde intracraniale druk, gemanifesteerd als hoofdpijn, duizeligheid, braken, optisch schijfoedeem en Verlies van het gezichtsvermogen, braken in 80% van de gevallen, verlies van het gezichtsvermogen goed voor 30%, stijfheid van de nek goed voor 11%, hersentumor vaak vergezeld van nystagmus, ataxie, loopinstabiliteit, diplopie, duizeligheid, verlies van het gezichtsvermogen, achterste groep van hersenzenuwen Verlamming, enz., Individuele gevallen hebben medullaire symptomen, gemanifesteerd als dysfagie, keelhese, hik, verdwenen keelreflexen, dieethoest, enz., Gelegen in de hersenhelft, afhankelijk van de locatie van de overeenkomstige symptomen en lichaam Kan hebben een verschillende mate van verlamming, eenzijdige gevoelsstoornissen, hemianopia, een klein aantal aanvallen.
Bovendien zijn klinische manifestaties gerelateerd aan het pathologische type: capillairen en gemengde tumoren zijn geneigd om grotere cysten te vormen.De symptomen van verhoogde intracraniële druk zijn snel, het verloop van de ziekte is kort en het is gevoelig voor obsessieve hoofd- en hersenstam symptomen. De samenstelling is hoger, het ziekteverloop vordert langzaam, de symptomen verschijnen later, het sponstype is vatbaar voor intratumorale bloeding, het ziekteverloop is kort, de symptomen fluctueren en het kan vaak plotseling verslechteren. Als de bloeding in de subarachnoïdale ruimte breekt, kan er meningeale irritatie optreden. .
Lichamelijk onderzoek kan hersenzenuwaandoeningen, trigeminuszenuwsensatie, III, IV, VI hersenzenuw gedeeltelijke verlamming, 90% van de patiënten met optisch schijfoedeem zichtbaar in de fundus, enkele zichtbare retinale hemangioom of tumorbloeding veroorzaakt door sommige manifestaties, viscerale congenitale De ziekte omvat levercysten, polycystische nierziekte, epididymitis, bijnierheochromocytoom en epididymaal tubulair adenoom.
Onderzoeken
Onderzoek van vasculair reticuloom bij kinderen
1. Bloedgroeponderzoek met erytrocytose, aantal rode bloedcellen en hoeveelheid hemoglobine nam significant toe, 9% tot 49% van de patiënten met erytrocytose en hyperhemoglobine.
2. Bloed biochemisch onderzoek van meerdere cysten van de lever kan schade aan levercellen veroorzaken en transaminase is licht verhoogd.
3. Cerebrospinaal vochtonderzoek van cerebrospinaal vocht biochemisch fenomeen van eiwitcelscheiding.
1. Vertebrale angiografie komt vaak voor bij de abnormale kleuring van de tumor in de achterste cerebellaire slagader of superieure cerebellaire slagader, die tumorknobbels kunnen vertonen.
2. CT wordt gekenmerkt door kleine tumorknobbeltjes in de grote cyste, tumorknobbeltjes en solide tumoren hebben een gelijke dichtheid en uniforme versterking en de capsulewand is niet versterkt.
3. MRI-tumor T1-beeldsignaal is hoger dan hersenvocht is gelijk aan T1; T2-beeld is lang T2-signaal, en er kan oedeem rond de tumor of kleine vasculaire stroom zijn, deze ziekte moet aandacht besteden aan de gemeenschappelijke achterste schedelzakster Identificatie van celtumoren.
4. Digitale subtractie-angiografie (DSA) MRI laat zien dat kinderen met duidelijke vasculaire stromingseffecten dit onderzoek moeten doen, dat vasculaire massa en bloedtoevoerslagader kan aantonen, en indien nodig ook kan worden behandeld met embolisatie van de bloedtoevoerslagader.
5. Abdominale B-echografie kan meerdere cysten in de lever detecteren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vasculair reticuloom bij kinderen
Kinderen (meestal mannen) hebben retinaal hemangioom of lever, nier, pancreas meerdere cysten en polycytemie.Als er een toename van de intracraniële druk en cerebellaire symptomen is, moet de diagnose van deze ziekte worden overwogen.
Anders dan andere intracraniële tumoren, moet cystisch vasculair reticuloom worden geassocieerd met retinaal hemangioom of lever, nier, pancreas meerdere cysten en polycytemie bij kinderen met astrocytoom (meestal mannelijk), indien intracranieel Verhoogde druk en cerebellaire symptomen moeten de diagnose van deze ziekte overwegen. Identificatie, de laatste tumorknobbels verbeterd, scanverbetering ongelijk, lage dichtheid, verkalking kan niet worden gebruikt als het identificatiepunt, omdat beide verkalking hebben, moet vast vasculair reticuloom worden onderscheiden van medulloblastoom, de eerste Vaak vergezeld door het von Hippel-Lindau-syndroom, komt dit laatste vaker voor bij de cerebellaire vermis, want de tumorknobbeltjes in de cyste, in de preoperatieve identificatie heeft bepaalde problemen, de tumor bevindt zich in de cerebellopontine-hoek, moet worden onderscheiden van akoestisch neuroom, na De meeste daarvan zijn entiteiten, vaak met gehoorveranderingen, en moeten ook worden onderscheiden van kwaadaardige gliomen en cerebrovasculaire misvormingen in de posterieure fossa van de bloedtoevoer.
