Trombotische trombocytopenische purpura bij kinderen
Invoering
Inleiding tot trombotische trombocytopenische purpura bij kinderen Trombotische trombocytopenische purpura is ook bekend als het Moschcowitz-syndroom, Baehr-Schiffrin-syndroom, trombotische trombocytopenische purpura, trombocyticangiothrombose, trombotische hemolytische purpura. De symptomen omvatten trombocytopenische purpura, hemolytische anemie, verschillende gradaties van neurologische symptomen, koorts en nierschade, en de typische pathologische veranderingen worden veroorzaakt door uitgebreide trombusobstructie van kleine bloedvaten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, acuut nierfalen
Pathogeen
Pediatrische trombocytopenische purpura etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is onbekend, voornamelijk als gevolg van kleine vaatziekten, kan toxines, geneesmiddelallergie, bacteriële of virale infecties, auto-immuunziekten, collageenziekte en andere theorieën hebben, maar is niet bevestigd, gebruikelijk bij ziekten met kleine vaatziekten, zoals Lupus erythematosus, polyarteritis, syndroom van Sjögren en reumatoïde artritis, als gevolg van kleine vaatziekten, diffuse laesies van microvaten, zodat intravasculaire hemolyse trombose bevordert.
(twee) pathogenese
1. Pathofysiologie: vWF is een essentiële component in het proces van normale hemostase.In de bloedstroomtoestand met hoge afschuiving is er interactie tussen het oppervlak van endotheelcellen, plaatjesoppervlakreceptoren en vWF-multimeren, leidend tot bloedplaatjes en endotheelcellen. Celadhesie, vWF-deficiëntie of abnormale moleculaire structuur kan leiden tot een meer voorkomende erfelijke hemorragische ziekte, von Willebrand-ziekte (vWD). Anderzijds kunnen buitensporige vWF-niveaus chronische endotheelcelschade veroorzaken, wat kan leiden tot trombose. Bij seksueel overdraagbare aandoeningen wordt vWF onderworpen aan enzymatische hydrolyse na te zijn uitgescheiden in plasma.De splitsingsplaats is Tyr842-Met843 van het A2-domein en het VWF-splitsingproteïne (vWFCP) wordt door deze splitsing uitgevoerd. Het trombine-gevoelige eiwit 1-motief van lysintegrine en metalloproteinase met trombospodine type 1-motief 13, ADAMTS13, hoe groter het vWF-multimeer, hoe sterker de hemostatische activiteit, en de te grote TTP-patiënten zijn gevoelig voor grote Het molecuulgewicht van vWF-multimeren wordt sterker gecombineerd met bloedplaatjes onder hoge afschuifomstandigheden dan normaal, waardoor een breed scala aan microthrombus wordt gevormd. Moake et al geloven dat de supergrote vWF meer is Het uiterlijk van het polymeer kan te wijten zijn aan het ontbreken van het endotheelsysteem om vWF uit te scheiden of het ontbreken van een enzymsysteem dat vWF afbreekt, een hypothese bevestigd door latere studies.
In 1996 toonden Furlan en Tsai aan dat een metalloproteïnase vWF splitst onder divalente metaalionomstandigheden en het tekort ervan kan leiden tot de vorming van supergrote vWF-multimeren. Deze metalloproteïnase is vWFCP en verdere studies hebben vWFCP structurele defecten en families bevestigd. Seksuele TTP is nauw verwant en verworven vWFCP auto-antilichamen veroorzaken niet-familiale TTP. Endotheelcelschade wordt beschouwd als een belangrijke trigger in de pathogenese van TTP, wat leidt tot bloedplaatjesaggregatie en -vorming in de microvasculatuur van hersenen, nieren en andere organen. Trombocyten trombose, in het algemeen, is het microvasculaire endotheel onder normale omstandigheden antistolling, maar eenmaal vernietigde of geactiveerde, zullen endotheelcellen hun anticoagulerende activiteit verliezen en procoagulantia worden Hamilton en anderen ontdekten dat ze worden blootgesteld aan het complementcomplex C5b-9. Binnen enkele minuten kunnen endotheelcellen van menselijke navelstreng endotheelmicrodeeltjes (EMP's) afgeven EMP's kunnen weefselfactor, structurele antigenen CD31 en CD51 gedurende 24 tot 48 uur in aanwezigheid van TNFa tot expressie brengen en procoagulante activiteit vertonen. Jimenez et al. Vonden TTP. Het plasma van de patiënt kan EMP's in de hersenen en de nieren tot 5 keer verhogen, procoagulante activiteit 2 tot 3 keer verhogen en het goed maken Intercellulaire adhesiemoleculen (ICAM-1) expressie factor 3 toe, VCAM-1 met 13 maal, terwijl de controlegroep van patiënten met ITP plasma en plasma doet dit effect niet.
Het gaf aan dat het optreden van TTP voornamelijk gerelateerd is aan de activering van endotheelcellen.Het bleek dat het niveau van EMP in de acute fase van TTP aanzienlijk was verhoogd.Het niveau van EMP in de herstelfase was vergelijkbaar met dat in de controlegroep Daarom concludeerden ze dat het plasma van TTP-patiënten kan worden gezien vanaf het niveau van EMP en de expressie van activerende markers. Activatie en inductie van microvasculaire endotheelcelbeschadiging, recent vonden ze dat EMP de relevante markers CD62E en CD54 vrijgemaakt door plasma-geïnduceerde microvasculaire endotheelcellen in TTP-patiënten tot overexpressie brengen, waardoor de rol van endotheelcelactivering in de pathogenese van TTP, procoagulant EMP verder wordt ondersteund Vrijgave kan een belangrijke rol spelen bij TTP EMP kan een veelbelovende marker zijn voor TTP en andere trombotische ziekteactivering en endotheelbeschadiging EMP kan de vorming van microtrombus van bloedplaatjes activeren of uitbreiden, wat nuttig is voor diepgaande studie van EMP. Om het begrip van TTP of trombotische microangiopathie te verdiepen.
2. Pathologische kenmerken: TTP behoort tot microangiopathie, systemische arteriolen en capillairen kunnen betrokken zijn, overmatig prolifererende endotheelcellen en bloedplaatjesmicrothrombus blokkeren de bloedvaten. Deze onvolledige blokkade zorgt ervoor dat rode bloedcellen gefragmenteerde cellen vormen wanneer ze door microvaten passeren. (gesplitste cellen), microthrombotische korrels onder lichtmicroscopie, PAS- en GIEMSA-kleuring positief, immunofluorescentie- en elektronenmicroscopiestudies hebben bevestigd dat de belangrijkste componenten van deze trombus cellulose en bloedplaatjes zijn en af en toe ook complement en immunoglobuline kunnen vinden, vanwege endotheel Overmatige hyperplasie van cellen veroorzaakt wat trombi onder het endotheel.Hoewel er geen infiltratie van ontstekingscellen is zoals de gebruikelijke ontstekingspathologie, hebben de endotheelcellen van de aangetaste bloedvaten nog steeds morfologische en functionele veranderingen.Onze elektronenmicroscopie zijn deze cellen gezwollen en het cytoplasma is microscopisch klein. Er zijn veel celluloseachtige componenten in de buis.De endotheelcellen in het plaatjesaggregatiegebied bevatten een grote hoeveelheid cytoplasmatische componenten, het oppervlak van het endoplasmatisch reticulum is ruw, de mitochondria is vergroot, het Golgi-gebied is vergroot en er zijn een groot aantal lysosomen. , geen specificiteit, maar met nier, hersenen, milt, pancreas, hart en bijnier De meest voorkomende, vooral uit het hart, de nieren, hersenen, endotheelcellen zijn gevoeliger voor TTP-plasmabeschadiging in het lichaam, huid, tandvlees en beenmergbiopsie kunnen worden gevonden bij 30% tot 50% van de patiënten met tekenen van letsel, de meest voorkomende bloedingslocatie is In de buurt van beschadigde bloedvaten verschijnen deze gebieden als purpura, een ideale locatie voor huidbiopsie.Hoewel pancreas en nierbloedingen en embolie het meest voorkomen, treedt de meest uitgebreide bloeding vaak op in de hersenen, wat tot ernstigere resultaten leidt.
Het voorkomen
Pediatrische trombotische trombocytopenische purpura-preventie
De oorzaak van deze ziekte is onbekend, en het kan ook secundair zijn aan andere ziekten. Het blijkt ook familiaire ziekte te zijn. Gemeenschappelijke secundaire factoren zoals medicijnen, vergiftiging en immuunziekten, enz., Moeten actief worden voorkomen, zoals NO, kleurstof, Verf, bijengif, slangengif, enz., Moeten contact vermijden en giftige schade veroorzaken.
Complicatie
Trombotische trombotische trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties geelzucht acuut nierfalen
Gelijktijdige infectie, netvliesbloeding, maagdarm- en urinewegbloedingen, geelzucht, met acuut nierfalen.
Symptoom
Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Geelzucht epilepsie en epileptische aanvallen Hersenzenuwverlamming Retinale bloeding Trombocytopenie Nierfalen Spierweefselnecrose coma
De meeste patiënten met TTP hebben een eerdere lichamelijke gezondheid (idiopathische TTP) en ongeveer 15% van de patiënten kan secundair zijn aan bepaalde ziekten. Deze patiënten worden secundaire TTP genoemd. Deze veel voorkomende secundaire oorzaken zijn bacteriële of virale infecties. Zwangerschap, collageenvaatziekte of pancreatitis, enz., Bepaalde geneesmiddelen kunnen ook TTP-HUS veroorzaken, zoals clopidogrel, kinine, mitomycine C, cyclosporine en FK506 (immunosuppressiva), enz. De pathogenese van TTP is niet duidelijk, maar er is gevonden dat sommige patiënten met TRP die clopidogrel hebben gebruikt, remmende antilichamen tegen ADAMTS kunnen detecteren13. In de meeste gevallen is het begin van TTP plotseling, het meest voorkomende eerste symptoom is bloeden en Abnormale manifestaties van het zenuwstelsel, snelle ontwikkeling van neurologische symptomen kunnen optreden hoofdpijn, slaperigheid, stupor, coma, hersenzenuwverlamming en epileptische aanvallen, koorts verschijnt niet noodzakelijk aan het begin van de ziekte, naarmate de ziekte vordert
1. Koorts: vaak bij 38 ~ 40 ° C heeft meer dan 90% van de patiënten koorts, koorts kan te wijten zijn aan laesies die de hypothalamus binnendringen, weefselnecrose, afgifte van hemolyse, antigeen-antilichaamreactie en gelijktijdige infectie.
2. Bloeden: voornamelijk trombocytopenie, purpura en netvliesbloeding komen het meest voor, gevolgd door het maagdarmkanaal en de urinewegen.
3. Hemolytische anemie: door fibrine-afzetting in de capillairen wordt het lumen versmald en worden de rode bloedcellen verpletterd om te breken, en verschillende niveaus van geelzucht kunnen optreden als gevolg van hemolyse.
4. Symptomen van betrokkenheid van het zenuwstelsel: de bloedvaten van de hersenen zijn binnengevallen, en er zijn verschillende soorten symptomen, zoals lichte en zware, tijdelijke of permanente neurologische symptomen.
5. Nierlaesies: zichtbare tubulaire obstructie van de nier, en zelfs niercorticale necrose veroorzaakt door acuut nierfalen.
Onderzoeken
Onderzoek van trombotische trombocytopenische purpura bij kinderen
1. Bloedarmoede: vaak ernstiger, positief gepigmenteerde bloedarmoede, reticulocyten en rode bloedcellen met cellen zijn aanzienlijk toegenomen, rode bloedcelmorfologie is abnormaal en gebroken, beenmerg rood systeem is actief, leven in rode bloedcellen is verkort tot 3 tot 6 dagen, serumbilirubine is verhoogd Indirecte reactie.
2. Verhoogde witte bloedcellen: sommige gevallen hebben leukemie-achtige reacties.
3. Bloedplaatjes: trombocytopenie, normale beenmerg megakaryocyten.
4. Anderen: er kan proteïnurie, hematurie, verhoogde bloedureumstikstof zijn, vasculaire fragiliteitstest is vaak positief, moet verschillende beeldvormende onderzoeken uitvoeren, zoals röntgenfoto's van de borst, gastro-intestinale sputum angiografie, B-echografie, CT van de hersenen en EEG Bekijk de grafiek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van trombotische trombocytopenische purpura bij kinderen
Volgens de kenmerken van klinische hemolyse, bloedarmoede, trombocytopenische purpura, neurologische symptomen, nierletsels en laboratoriumtests, kan het worden gediagnosticeerd.
Moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1 idiopathische trombocytopenische purpura.
2 idiopathische autologe hemolytische anemie.
3 symptomatische hemolytische anemie.
4 Evens-syndroom (idiopathische trombocytopenische purpura met immunologische hemolytische anemie).
5 systemische lupus erythematosus.
