Pediatrisch Jakesh-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Jacques-syndroom van kinderen Von Jakschssyndroom (von Jakschssyndroom) is een von Jaksch-syndroom met pathogene factoren zoals voedingstekorten (voornamelijk hematopoietische deficiënties), rachitis en langdurige of chronische of terugkerende infecties (zoals luchtweginfecties, urineweginfecties, etterende infecties van de huid, enz.). Het wordt gekenmerkt door kinderschoenen, met ernstige bloedarmoede, hepatosplenomegalie, verhoogd aantal perifere witte bloedcellen en onrijpe granulocyten en rode bloedcellen met kern, en de aandoening is chronisch. De algemene prognose is goed en deze kan worden genezen nadat de oorzaak is verwijderd, de voeding is verbeterd en bloedarmoede is behandeld. Ook bekend als kinderpseudo-leukemie anemie, splenomegalie bij kinderen, infectie met voedingsanemie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: vitamine D-tekort
Pathogeen
De oorzaak van het Jacques-syndroom van kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Dit symptoom is een speciaal type bloedarmoede bij zuigelingen en jonge kinderen. Het is geen onafhankelijke ziekte. Het is een speciale reactie op de bloedarmoede en infectie bij zuigelingen en jonge kinderen. Over het algemeen wordt de levensduur van rode bloedcellen verkort, de vernietiging versneld, de hematopoietische functie van het beenmerg is slecht en de stoornis van het ijzermetabolisme is de belangrijkste. redenen.
(twee) pathogenese
De primaire infectie van het kind duurde meer dan 1 maand.In chronische infectie prolifereerde het reticulo-endotheliale systeem en hyperfunctie, en de rode bloedcellen werden voortijdig vernietigd.De levensduur werd verkort van 120 dagen tot 80 dagen en de compensatie van normaal beenmerg. Het vermogen is zeer sterk, als de levensduur van de rode bloedcellen mild tot matig is ingekort, is het gemakkelijk te compenseren en treedt er geen bloedarmoede op. Bij infectie mist het beenmerg het overeenkomstige compenserende vermogen, wat de belangrijkste oorzaak van bloedarmoede is. De erytropoëtinemeting bewijst dat erytropoëse Onvoldoende productie, kan zich niet aanpassen aan de behoeften van infectie, bovendien zijn er barrières voor het gebruik van ijzer, serumijzer is aanzienlijk verminderd op het moment van infectie, de totale ijzerbindende capaciteit is ook verminderd, wat verband kan houden met de vermindering van transferrineproductie, lever, milt en beenmerg, enz. De hoeveelheid opgeslagen ijzer in het weefsel neemt toe, maar het ijzer dat door het reticuloendotheliale systeem in het plasma wordt afgegeven, is verminderd, dat wil zeggen het zogenaamde ijzerblok in het reticuloendotheliale systeem en de stoornis van het ijzermetabolisme kan worden gecorrigeerd nadat de infectie is hersteld.
Het voorkomen
Jeugd Jacques syndroom Preventie
1. Doe goed werk in verschillende vaccinatiewerkzaamheden.
2. Versterk voeding, verbeter fysieke geschiktheid en bevorder gezondheid.
Complicatie
Complicaties van het Jacques-syndroom van kinderen Complicaties vitamine D-tekort
Herhaalde infectie, vergroting van lever en milt, kan gepaard gaan met vitamine D-tekort. Het optreden van vitamine D-deficiëntie hangt nauw samen met het calcium- en fosformetabolisme.Het effect op het lichaam is systemisch en zijn uitstekende prestaties zijn rachitis of osteomalacie. Het is te wijten aan het gebrek aan vitamine D in het dieet of het gebrek aan zonlicht in het menselijk lichaam.De synthese van vitamine D in het lichaam wordt verminderd, wat resulteert in vitamine D-tekort, wat leidt tot abnormale botcalcificatie.
Symptoom
Symptomen van het Yakeshi-syndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Herhaalde infectie, bleke huid, bloeden, onregelmatige hitte, duidelijk klein, klein oedeem, hepatosplenomegalie
De belangrijkste klinische manifestaties zijn extra-parenchymale hematopoiese zoals voedingsanemie en hepatosplenomegalie. Herhaalde infectie, vergroting van lever en milt, kan gepaard gaan met vitamine D-tekort.
1. De incidentie van zuigelingen en jonge kinderen komt meestal voor bij zuigelingen van 6 maanden tot 2 jaar oud.
2. Heb een geschiedenis van chronische of herhaalde infecties. Bloedarmoede is zwaarder en ondervoed.
3. Het begin is langzaam, de teint is geleidelijk bleek of wasachtig geel, dun, gebrek aan geest en vaak onregelmatige koorts.
4. Lichamelijk onderzoek toont aan dat de lever en milt duidelijk zijn opgezwollen, vooral de milt is duidelijk, zelfs tot aan het bekken, en de textuur is hard. De lymfeklieren van het hele lichaam kunnen enigszins worden vergroot, soms met bloedende vlekken of oedeem. De klinische kenmerken zoals juveniele en jonge rode bloedcellen kunnen worden overwogen voor diagnose.
Onderzoeken
Onderzoek van het Jacques-syndroom van kinderen
1. Bloed: de mate van bloedarmoede hangt af van de primaire ziekte. Meer gemanifesteerd als gematigde of boven voedingswaarde gemengde bloedarmoede. Hemoglobine is meer dan 60 ~ 90 g / l (6 ~ 9 g / dl), rode bloedcellen zijn dienovereenkomstig verminderd, de grootte is niet gelijk, gemakkelijk te zien abnormale, multi-kleuring en rode bloedcellen met kern, dit is kleincellige positieve pigment bloedarmoede, ernstige bloedarmoede kan worden gepresenteerd Kleincellige hypochrome bloedarmoede, reticulocyten rood bloed licht toegenomen. Leukocytose, zelfs tot 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, classificatie van onrijpe granulocyten in elke periode (zelfs een paar originele granulocyten), maar nog volwassener. Reticulocyten zijn normaal of verminderd, bloedplaatjes zijn normaal en witte bloedcellen zijn verhoogd. Deze twee punten verschillen van bloedarmoede door ijzertekort.
2. Beenmerg: hyperplasie van het beenmerg is acceptabel, hyperplasie is actief of aanzienlijk actief. Celsortering en morfologie zijn vergelijkbaar met gemengde voedingsanemie. Een klein aantal gevallen kan worden geprolifereerd, lymfocyten zijn relatief toegenomen en megakaryocyten zijn verminderd. Het aandeel granulocyten en rode bloedcellen is normaal en het rode systeem wordt niet gecompenseerd voor hyperplasie.De hemosiderine in het beenmerg wordt verhoogd.
3. Röntgenonderzoek op de borst: in het geval van een luchtweginfectie vertoont de thoraxfoto een ontstekingsschaduw in de longen.
4. Röntgenfoto van de lange botten van de epifyse: de bevindingen van de röntgenfoto van vitamine D-tekort in de lange botten van de lange botten kunnen worden gevonden. Het heeft een beker- of borstelvorm en het bot is dun, het bot is gebogen of vervormd. Uit röntgenfoto van de botleeftijd bleek dat de botleeftijd achteruit is.
5.B super controleren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het Jacques-syndroom van kinderen
Vooral volgens het begin van zuigelingen en jonge kinderen zijn er duidelijke voedingstekorten en een geschiedenis van herhaalde of chronische infectie, bloedarmoede is zwaarder en ondervoed, hepatosplenomegalie is vooral duidelijk bij splenomegalie en het omringende bloedbeeld lijkt jonge deeltjes, jonge rode bloedcellen en andere klinische kenmerken Diagnose kan worden overwogen.
1. Bloedarmoede door ijzertekort Wanneer de ziekte ernstig is, kan hypochrome bloedarmoede met kleine cellen worden gezien. Op dit moment moet het worden onderscheiden van bloedarmoede door ijzertekort. Het laatste serumijzer is verlaagd, maar het totale ijzerbindende vermogen van het serum is toegenomen en het extracellulaire ijzer van het beenmerg is verminderd of zelfs verdwenen. De milt is over het algemeen niet gezwollen.
2. Leukemie: het perifere bloed van de ziekte kan worden gezien in onrijpe granulocyten, en klinisch gepaard met hepatosplenomegalie, het moet nog worden onderscheiden van leukemie, voornamelijk door beenmergonderzoek. De toestand van acute leukemie ontwikkelt zich snel en er is een neiging tot bloeding.De naïeve cellen in het bloedbeeld bevinden zich voornamelijk in de primaire en jonge stadia en de bloedplaatjes zijn meestal verminderd. Het beenmerg heeft typische veranderingen in de leukemie. Het bloed en het beenmerg van zuigelingen met chronische myeloïde leukemie worden duidelijk veranderd door granulocyten en foetale hemoglobine wordt vaak aanzienlijk verhoogd. Bovenstaande kenmerken kunnen worden geïdentificeerd.
3. Leukemie: er is een primaire infectie, de splenomegalie is lichter, het bloedbeeld heeft geen rode bloedcellen met kern, de granulocyten hebben infecties en vergiftigingsveranderingen en het bloedbeeld keert terug naar normaal na de primaire ziektecontrole.
4. Chronische hemolytische anemie moet worden onderscheiden van chronische hemolytische anemie wanneer rode bloedcellen en reticulocyten met kern worden verhoogd.De laatste kunnen afwijkingen in rode bloedcelmorfologie of hemoglobine-afwijkingen van familiale hemolytische anemie of thalassemie hebben en de aanwezigheid van hemolyse bevestigen. Test positieve resultaten.
5. Andere ziekten met extramedullaire hematopoëse: zoals infantiele osteopetrose, beenmergfibrose, enz., Ook gemanifesteerd als bloedarmoede, splenomegalie, perifeer bloed dat onrijpe korrels, rode bloedcellen lijkt, maar beenmergpunctie is vaak niet succesvol. Beenmergbiopsie of botröntgenfilm kan helpen identificeren.
