niacine-deficiëntie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot niacine-deficiëntie bij kinderen Nicotinezuur-deficiëntie (nicotinezuur-deficiëntie), ook bekend als ecdysis of Pellagra (Italiaanse vertaling, wat betekent ruwe huid), is te wijten aan het gebrek aan niacine (algemeen bekend als vitamine PP) of niacine in het lichaam, uitslag Het spijsverteringsstelsel en het zenuwstelsel zijn de belangrijkste manifestaties van ziekten. Al in de achttiende eeuw werden de klinische manifestaties van de ziekte gedetailleerder beschreven, maar pas in 1917 bevestigde Goldberger dat de ziekte verband hield met voedingsfactoren. In 1937 behaalde het gebruik van niacine om pellagra van het menselijk lichaam te behandelen significante resultaten. In 1945 werd vastgesteld dat behandeling met tryptofaan ook hetzelfde effect had: Niacine en nicotinamide vormden het co-enzymsysteem dat vereist is voor cellulaire ademhaling in vivo. Niacine is een hittebestendige en alkalibestendige in water oplosbare vitamine die de meest stabiele van alle soorten vitamines is. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van zuigelingen en jonge kinderen is ongeveer 0,04% -0,06% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie schizofrenie perifere neuritis bloedarmoede amenorroe libido
Pathogeen
Oorzaken van niacine-deficiëntie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Veelvoorkomende oorzaken van een tekort aan niacine of een ruwe huid zijn:
1. Onvoldoende inname: voornamelijk te vinden in voedsel op basis van maïs, omdat het grootste deel van de niacine in maïs van een combinatietype is, dat niet door het lichaam kan worden gebruikt zonder ontleding. Het maïseiwit bevat tryptofaan, de voorloper van niacine. .
2. Absorptiestoornissen: zoals chronische ondervoeding, langdurige diarree, pylorische obstructie, chronische darmobstructie, darmtuberculose, enz. Kunnen de absorptie van niacine beïnvloeden.
3. Ziekte factoren: veel pathogene bacteriën zoals Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumococcal, B. pertussis kunnen geen niacine maken voor de fok en moeten niacine uit geïnfecteerd menselijk weefsel nemen, dus deze kinderen zijn gemakkelijk Gelijktijdige niacine-deficiëntie.
4. Geneesmiddelen: verwijst naar geneesmiddelen die kunnen interfereren met het metabolisme van niacine, het gemeenschappelijke is isoniazide, het laatste kan interfereren met de werking van pyridol, terwijl pyridol de tryptofaan is via de uridine, het metabolisme van nicotinamide Belangrijke co-enzymen, daarom kunnen de verschillende oorzaken van vitamine B6-tekort ook de ziekte veroorzaken, en sommige geneesmiddelen tegen kanker, vooral 6-thioguanidine, kunnen deze ziekte ook veroorzaken.
5. Aangeboren genetische ziekte: de ziekte Hartnups kan de ziekte veroorzaken als gevolg van defecten in de dunne darm en niertubuli die tryptofaan en andere aminozuren transporteren.
(twee) pathogenese
Niacine of nicotinamide, ook bekend als niacine of nicotinamide, is twee co-enzymen, nicotinamide adenine dinucleotide (co-enzym I, NAD) en nicotinamide adenine dinucleotide fosfaat (co-enzym II, NADP). De voorloper, niacine geabsorbeerd door het weefsel, vormt de belangrijke co-enzymen NAD en NADP in de cel, die betrokken zijn bij veel redoxreacties in het lichaam, waaronder glucoseglycolyse, pyruvaatmetabolisme, pentose-biosynthese en vet, aminozuren, Het metabolisme van eiwitten en strontium, de grote dosis niacine heeft het effect van het verlagen van het cholesterolgehalte in het bloed, triacylglycerol en -lipoproteïne-concentratie en verwijdende bloedvaten.
De belangrijkste laesies manifesteren zich in de huid, het spijsverteringskanaal en het zenuwstelsel, oedeem en laesies in de dermis van de dermis, papillaire vasodilatatie en hyperemie, lymfatische infiltratie rond de bloedvaten, hyperkeratose van de epidermis, daaropvolgende atrofie, erytheem op de huid, infiltratie Vloeibaar, kan herpes en bullae vormen, na korstvorming, atrofie en kleuring, ernstige uitslag verspreid over het lichaam, talgklieren en haarzakjes verdord, spijsverteringskanaal gemanifesteerd als intraorale en tong slijmvlies roodheid, congestie, langdurige ziekte, tongstagnatie, vaak vergezeld Infectie, ulceratie, dikke darmwandverdikking, ontsteking, klein stukje pseudomembraanvorming, gevolgd door intestinale slijmvliesatrofie, darmklierreductie, vette infiltratie in de lever, neurologische laesies waaronder demyeliniserende en ganglioncellen Degeneratie, demyelinisatie kan ook voorkomen in de laterale en posterieure koorden van het ruggenmerg.
Het voorkomen
Preventie van niacine-deficiëntie bij kinderen
Evenwichtige voeding met vlees, eieren, melk en groenten kan voldoen aan de aanbevolen dagelijkse behoefte aan niacine. Baby-niacine heeft 8 mg per dag nodig en kinderen en adolescenten hebben 10-20 mg per dag nodig (volgens de Chinese DRI's zijn baby's 2 ~ 3mgNE / d; kinderen 6 ~ 7mgNE / d; zwangere vrouwen en moeders die borstvoeding geven 15 ~ 18mgNE / d.
Niacine kan de hoogste inname verdragen: 10 mg NE / d voor 1 jaar oud, 15 mg NE / d voor 4 jaar oud, 20 mg NE / d voor 7 jaar oud en 30 tot 35 mg NE / d voor 14 tot 18 jaar oud.
Het gehalte aan niacine in voedsel wordt berekend per 100 g. Varkenslever bevat 16,2 mg, rundvlees 5,4 mg, varkensvlees 4,2 mg, melk 0,2 mg, soja, rijstgehalte is ongeveer 2,5 mg, maar de verfijnde verwerking zal het grootste deel verliezen. Het is noodzakelijk om chronisch verspillende ziekten actief te behandelen en tijdig voedingssoorten aan te vullen en aan te passen.
Complicatie
Niacinedeficiëntie bij kinderen Complicaties, epilepsie, schizofrenie, perifere neuritis, bloedarmoede, amenorroe, verlies van libido
1. Centraal zenuwstelsel: deze ziekte beïnvloedt het centrale zenuwstelsel en veroorzaakt neurologische aandoeningen, desoriëntatie, toevallen, spanningsschizofrenie, hallucinaties, verwarring, verlamming en zelfs de dood.
2. Perifere neuritis: er kan perifere neuritis zijn.
3. Bloedarmoede: hypochrome bloedarmoede met grote cellen of positieve cellen kan voorkomen.
4. Urinewegen en voortplantingssysteem: vrouwen kunnen vaginitis en menstruatiestoornissen, amenorroe hebben; mannen hebben een brandend gevoel bij het plassen en hebben een verminderd libido.
Symptoom
Symptomen van niacine-deficiëntie bij kinderen Veel voorkomende symptomen Zonnebrand veroorzaakt huidallergieën Verlies van eetlust, misselijkheid, diarree, glossitis, lethargie, peeling, verlies van gezichtsvermogen, slapeloosheid
Vroege symptomen zijn niet duidelijk, er kunnen anorexia, slaperigheid en duizeligheid, branderigheid en gevoelloosheid in de ledematen, huid, spijsverteringskanaal en zenuwstelsel optreden, symptomen kunnen optreden in de loop van de ziekte en hebben dus een 3 "D" -kenmerk; Diarree, dermatitis ( Dermatitis), dementie, als het andere chronische ziekten heeft, zijn de klinische symptomen bijzonder ernstig.Typische symptomen treden vaak op tijdens fel zonlicht in de zomer en herfst, en kunnen soms worden veroorzaakt door thermische straling en fysieke schade aan de huid.
Huidsymptomen
Het kan langzaam of plotseling optreden.De uitslag treedt op na te zijn gestimuleerd door sterk zonlicht of wrijving. Ten eerste is er symmetrisch erytheem in het blootgestelde gebied. Dit erytheem lijkt erg op zonnebrand. In milde gevallen is het gemakkelijk om de diagnose te missen. Het erytheem geleidelijk Wordt roodbruin, na 2 weken wordt de huid dikker en wordt afschilfering en pigmentatie dieper.Er is een scherpe grens tussen de polshuid en de omliggende gezonde huid, net als een paar handschoenen, suede handschoenen, dezelfde verandering kan optreden in De voeten en onderste ledematen zijn meestal symmetrisch, of rond de nek, de baby bevindt zich meestal in het contact tussen de billen en de luier.De erytheem, de schaamlippen en het perianale gebied kunnen ook erytheem hebben.In sommige gevallen worden blaasjes gevormd, die op brandwonden lijken en na een breuk vatbaar zijn voor secundaire infectie. In sommige gevallen kunnen huidinfecties optreden, gevolgd door afschilfering. Wanneer de aandoening verbetert, verdwijnen het oedeem en de rode kleur geleidelijk. Na genezing kan er een groot stuk peeling zijn en geleidelijk een nieuwe roze huid worden. In chronische gevallen of herhaalde auteurs wordt de huid dikker en overmatig. Het is keratinized en heeft kloven, en sommige produceren sputum, wat gebruikelijk is in de knieën, ellebogen en hiel.
2. Gastro-intestinale symptomen
Vaak eetlustverlies, stomatitis, glossitis, misselijkheid, braken, diarree en andere symptomen, vroege tongpunt en bilaterale randzwelling, tongpapillavergroting, na de hele tong roodachtig als verse rundvleeskleur, en uiteindelijk krimpen, tongepitheel als het eraf valt Het is een kaarttong, zweren in het mondslijmvlies, zwelling van het tandvlees, diarree is het meest voorkomende symptoom, ontlasting is waterig of papperig, de hoeveelheid is groot, er is stank, soms zelfs bloed, het maagsap van de meeste patiënten mist maagzuur en pepsine, dus de spijsvertering beïnvloed.
3. Zenuwstelsel symptomen
Prikkelbaarheid, rusteloze slaap zien, geleidelijk ontwikkelen tot mentale depressie, onoplettendheid, stemmingswisselingen, verlies van oriëntatie, slapeloosheid, verlamming, zelfs volledige mentale stoornis of dementie, incidentele of ledematenzwakte en lethargie, sensorisch systeem veranderde ook Zoals fotofobie en kleur, het geluid is ondraaglijk, de smaak is abnormaal, de handen en voeten kunnen een branderig gevoel, gevoelloosheid en verlamming en andere symptomen van perifere zenuwontsteking hebben, sputumreflexen vroege hyperthyreoïdie, late verdwijning, neurologische symptomen bestaan niet noodzakelijkerwijs met huidsymptomen.
De meeste patiënten hebben hypochrome bloedarmoede met grote cellen of normale cellen (als gevolg van verlaagd maagzuur), wat effectief is bij ijzer of niacine. Deze ziekte wordt vaak geassocieerd met andere vitamine B-tekorten of andere tekenen van voedingstekorten.
Onderzoeken
Onderzoek naar pediatrische niacine-deficiëntie
1. Analyse van maagzuur: vertoont vaak een gebrek aan maagzuur.
2. Verminderde urine nicotinezuurmetabolieten: N-methylnicotinamide en dipyridon, de normale metabolieten van niacine in urine, waren aanzienlijk verminderd en deze waren gevoeliger en waren afgenomen voordat klinische symptomen verschenen.
3. Gebrek aan niacine in het lichaam: het gehalte aan co-enzym I (NAD) in rode bloedcellen is verminderd, hetgeen het gebrek aan niacine in vivo weerspiegelt.De verhouding van rode bloedcellen NAD en NADP (co-enzym II) <1,0 duidt meestal op een tekort aan niacine.
Als er diarree is, is het over het algemeen geschikt voor röntgenonderzoek van het maagdarmkanaal om te bepalen of er een oorzaak is.Het röntgenonderzoek van het maagdarmkanaal kan veranderingen in de darmfunctie en mucosale morfologie vinden, vergelijkbaar met andere gastro-intestinale afwijkingen veroorzaakt door andere voedingstekorten.
Diagnose
Diagnose en identificatie van niacine-deficiëntie bij kinderen
diagnose
1. Geschiedenis: Langdurig eetdieet zonder niacine, het type voedselinname, de voedselvariëteit is op maïs gebaseerd voedsel.
2. Klinische manifestaties: typische klinische symptomen en tekenen van glossitis en stomatitis komen eerder voor, verdachte mensen moeten waakzaam zijn, en typische huidsymptomen, mentale symptomen en onregelmatige diarree, de diagnose kan in principe duidelijk zijn.
3. Kenmerken van laboratoriumonderzoek: snelle niacine-deficiëntie.
4. Therapeutische respons: tijdige toediening van een grote hoeveelheid niacine of nicotinamide en verbetering van het dieet, de symptomen zijn verlicht.
Differentiële diagnose
1. Uitslag: atypische uitslag kan worden aangezien voor polymorf erytheem, pijn in de ledematen, zonnebrand, toxische dermatitis, lupus erythematosus, abces, eczeem, contactdermatitis, zonnedermatitis en allergische purpura.
2. Gastro-intestinale symptomen: het moet worden onderscheiden van enteritis, behalve voor andere oorzaken van chronische diarree, met name darmtuberculose, gelokaliseerde enteritis en het "primaire" malabsorptiesyndroom.
